出血性疾病滕岫沅

出血性疾病主講教師：滕岫沅血友病第二部分0101新生兒

一、血友病血友病是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，臨床上分為血友病甲、血友病乙和血友病丙三種類型，以血友病甲最為常見。共同特點為終生輕微損傷后發(fā)生長時間的出血。目前血友病還是不可治愈的遺傳性疾病，但通過積極的預防和處理，可使患者獲得接近正常人的生活質(zhì)量與生存期。一、血友病01

病因：血友病甲、乙為X-連鎖隱性遺傳，由女性傳遞，多數(shù)為男性發(fā)病，女性為缺陷基因攜帶者。多有家族史，約30%無明確家族史，可能為基因突變所致。血友病丙為常染色體不完全性隱性遺傳，兩性均可發(fā)病，雙親均可傳遞。一、血友病01臨床表現(xiàn)

發(fā)育患兒大多在1歲左右發(fā)病，也可在新生兒期發(fā)病。終生出血為血友病重要的特征，表現(xiàn)為自發(fā)性、輕微外傷后不易止血，創(chuàng)傷或手術(shù)后嚴重出血。01臨床表現(xiàn)其中關(guān)節(jié)出血是血友病患兒最常見且最具特征性表現(xiàn)，也是患兒致殘的主要原因，常見于負重的大關(guān)節(jié)，如膝、肘、踝、腕、髂和肩關(guān)節(jié);01臨床表現(xiàn)

發(fā)生率僅次于關(guān)節(jié)出血的是深部肌肉軟組織出血，常發(fā)生于用力肌群，如腰大肌、臀部肌群、腹膜后肌群;皮膚黏膜也是較常見的出血部位，但不具特征性;拔牙后延遲出血是血友病另一特征性表現(xiàn);顱內(nèi)出血少見，但常危及生命。

血友病丙輕型患者較多，重型患者少。01

尚無根治方法，主要是替代治療、血友病抑制物的診治、輔助治療和預防出血。治療要點01如有血友病嬰幼兒入托，托育保育員必須特別注意嬰幼兒的個人安全，避免各種損傷，飲食應單人應用，加強照護，一旦發(fā)生出血情況及時通知保健人員、園長和嬰幼兒家長，及時送醫(yī)，妥善處理。照護措施011.避免損傷，預防出血

養(yǎng)成安靜的生活習慣，動作輕柔、衣著寬松、及時剪指甲;不過度負重或做劇烈的運動;使用尖銳工具(如刀、剪等)時戴手套;不吃帶骨、刺及油炸食物，以免刺傷消化道黏膜;注意口腔衛(wèi)生，預防齲齒，避免拔牙。。012.局部止血

皮膚、口腔及鼻腔黏膜出血可局部加壓或冷敷止血;關(guān)節(jié)出血時囑患兒停止活動，臥床休息，局部冷敷止血，將肢體固定在功能位置，抬高患肢。01

1.增強家長及患兒的保護意識，為患兒提供安全的家庭環(huán)境，讓患兒養(yǎng)成良好的生活習慣;告知患兒所在托育機構(gòu)其病情及應限制的活動。

2.教會家長和年長患兒必要的應急方法，以便在家能得以適宜的處理。

3.鼓勵患兒進行適度的體格鍛煉和運動，逐漸增強關(guān)節(jié)周圍肌肉的力量和強度。

4.加強產(chǎn)前遺傳咨詢，宣傳本病的遺傳規(guī)律及篩查基因攜帶者的重要性，控制患兒及攜帶者的出生，降低發(fā)病率。預防特發(fā)性血小板減少性紫癜02

1.概念：

特發(fā)性血小板減少性紫癜又稱免疫性血小板減少癥，是小兒最常見的出血性疾病，高發(fā)年齡為1~5歲，主要表現(xiàn)為自發(fā)性的皮膚、黏膜、內(nèi)臟出血，束臂試驗陽性，血小板減少，出血時間延長，血塊收縮不良，骨髓巨核細胞數(shù)正常或減少。

2.病因：尚未完全清楚，可能與感染因素、免疫因素、脾臟功能、雌激素等有關(guān)。急性病例在發(fā)病前1~3周通常有呼吸道病毒感染史，病毒感染后刺激機體產(chǎn)生相應的血小板相關(guān)抗體，其與血小板膜發(fā)生反應，使血小板受到損傷而被清除，血小板減少是出血的主要原因。病因分為急性型和慢性型

急性型

較常見，多見于嬰幼兒。特點是:起病急，常有發(fā)熱，發(fā)病前有前驅(qū)病毒感染史(主要為上呼吸道感染，其次是風疹、水痘、麻疹、流行性腮腺炎、傳染性肝炎及疫苗注射)和化膿感染;臨床表現(xiàn)

慢性型

兒童較少見，以青年女性多見。特點是:病程長，往往超過6個月;起病隱匿，多無前驅(qū)感染癥狀;合并病毒感染時可加重病情;出血癥狀較輕，重者可發(fā)生瘀斑、血腫及顱內(nèi)出血。1.一般治療適當限制活動，血小板明顯減少和嚴重出血者應臥床休息，避免外傷，避免使用抑制血小板功能的藥物，積極預防和控制感染。治療要點2.免疫抑制免疫抑制是治療特發(fā)性血小板減少性紫癜的重要措施，常用藥物有糖皮質(zhì)激素和丙為球蛋白。3.脾切除術(shù)適用于病情超過1年，內(nèi)科治療效果不好者。治療要點1.避免損傷急性發(fā)作期應減少活動，避免受傷;有明顯出血時應臥床休息;禁食有刺、骨及堅果類的食物，防止損傷口腔、消化道黏膜和牙齦而引起出血;多食高蛋白、高維生素、少渣的食物，保持大便通暢，避免因用力排便而誘發(fā)顱內(nèi)出血;家具的尖角用軟布包扎，禁玩銳利玩具，以免碰傷、刺傷而引起出血;盡量避免肌內(nèi)注射，必要時延長壓迫時間，防止發(fā)生深部血腫。照護措施2.預防感染居住環(huán)境多通風，保持空氣新鮮、溫濕度適宜。注意個人衛(wèi)生，保持出血部位清潔。避免到人多的公共場所活動，必要時對患兒進行保護性隔離。照護措施3.消除恐懼心理出血及止血操作都可使患兒產(chǎn)生恐懼心理，進而加重出血，應多關(guān)心、鼓勵患兒，向其講明道理，取得信任，消除恐懼。1.日常生活中不玩尖利的玩具，不使用銳利的工具，不做劇烈的、有對抗性的運動。照護人幫助嬰幼兒經(jīng)常修剪指(趾)甲，選用軟毛牙刷刷牙。預防2.忌服用阿司匹林類抑制血小板功能的藥物。服藥治療期