乙狀結(jié)腸冗長癥-病情說明指導(dǎo)書

乙狀結(jié)腸冗長癥病情說明指導(dǎo)書一、乙狀結(jié)腸冗長癥概述乙狀結(jié)腸冗長癥（redundancyofsigmoidcolon）又稱先天性長結(jié)腸，是指乙狀結(jié)腸的長度超過正常范圍并伴發(fā)慢性便秘，或腹痛、腹脹等癥狀的一種疾病。乙狀結(jié)腸冗長是臨床上發(fā)病率較低的先天性結(jié)腸畸形。X線鋇劑灌腸及肛門直腸測壓是診斷和鑒別診斷的重要檢查手段。本病與飲食習(xí)慣及排便習(xí)慣密切相關(guān)，預(yù)后良好，但有復(fù)發(fā)的可能。英文名稱：redundancyofsigmoidcolon其它名稱：先天性長結(jié)腸相關(guān)中醫(yī)疾?。簳簾o資料。ICD疾病編碼：暫無編碼。疾病分類：暫無資料。是否納入醫(yī)保：部分藥物、耗材、診治項(xiàng)目在醫(yī)保報(bào)銷范圍，具體報(bào)銷比例請咨詢當(dāng)?shù)蒯t(yī)院醫(yī)保中心。遺傳性：無遺傳性發(fā)病部位：乙狀結(jié)腸常見癥狀：便秘、腹痛、腹脹主要病因：結(jié)腸發(fā)育過程中基因再復(fù)制生長過長、神經(jīng)系統(tǒng)異常檢查項(xiàng)目：體格檢查、X線鋇劑灌腸、直腸黏膜組織化學(xué)檢查、肛門直腸測壓檢查重要提醒：本病易于復(fù)發(fā)，與飲食習(xí)慣及排便習(xí)慣密切相關(guān)，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，避免引起腸扭轉(zhuǎn)、腸梗阻等并發(fā)癥。臨床分類：暫無資料。二、乙狀結(jié)腸冗長癥的發(fā)病特點(diǎn)傳染性無傳染性。傳染源暫無資料。發(fā)病率國內(nèi)較早數(shù)據(jù)顯示乙狀結(jié)腸冗長癥占便秘患者25.3%，國外顯示乙狀結(jié)腸冗長癥占便秘患者25%，甚者30%～40%。好發(fā)地區(qū)暫無資料。好發(fā)季節(jié)冬季與春季便秘癥狀頻發(fā)。傳播途徑暫無資料。發(fā)病率國內(nèi)較早數(shù)據(jù)顯示乙狀結(jié)腸冗長癥占便秘患者25.3%，國外顯示乙狀結(jié)腸冗長癥占便秘患者25%，甚者30%～40%。發(fā)病趨勢暫無資料。好發(fā)人群1、以兒童多見。2、發(fā)病年齡多在1歲以內(nèi)，即母乳喂養(yǎng)轉(zhuǎn)人工喂養(yǎng)或添加輔食階段。3、部分患兒在3～7歲出現(xiàn)便秘。三、乙狀結(jié)腸冗長癥的病因病因總述：本病的病因尚不清楚。乙狀結(jié)腸冗長是一種先天性結(jié)腸畸形，是結(jié)腸在生長發(fā)育過程中基因再復(fù)制生長，其長度超過正常解剖范圍所致。亦有學(xué)者認(rèn)為乙狀結(jié)腸冗長癥屬于一種神經(jīng)系統(tǒng)異常性疾病。基本病因：1、基因再復(fù)制生長乙狀結(jié)腸冗長癥屬于先天性結(jié)腸畸形，是結(jié)腸在生長發(fā)育過程中基因再復(fù)制生長，其長度超過正常解剖范圍所致。2、神經(jīng)系統(tǒng)異常亦有學(xué)者認(rèn)為乙狀結(jié)腸冗長癥與先天性巨結(jié)腸同樣是一種神經(jīng)系統(tǒng)異常性疾病，結(jié)腸壁肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如或減少。危險(xiǎn)因素：暫無資料。誘發(fā)因素：乙狀結(jié)腸冗長癥的癥狀如便秘、腹痛等的誘發(fā)與飲食相關(guān)，如便秘出現(xiàn)于一歲以內(nèi)的母乳喂養(yǎng)轉(zhuǎn)人工喂養(yǎng)或添加輔食階段。部分患兒在3～7歲出現(xiàn)便秘，可能與食用較少富含纖維素的蔬果類、食物單一化等相關(guān)。四、乙狀結(jié)腸冗長癥的癥狀癥狀總述：本病的病因尚不清楚。乙狀結(jié)腸冗長是一種先天性結(jié)腸畸形，是結(jié)腸在生長發(fā)育過程中基因再復(fù)制生長，其長度超過正常解剖范圍所致。亦有學(xué)者認(rèn)為乙狀結(jié)腸冗長癥屬于一種神經(jīng)系統(tǒng)異常性疾病。典型癥狀：1、代償期特點(diǎn)是偶有腸功能失調(diào)，可見腹痛、腹脹。該期患兒發(fā)育與同齡兒童相符。2、亞代償期主要癥狀是間斷性便秘，偶爾2～3天排一次便。該期患兒常有腹痛及腹脹。3、失代償期特點(diǎn)是腸功能失調(diào)明顯，便秘可長達(dá)5天以上，可伴有下腹部脹氣。伴隨癥狀：暫無資料。病情發(fā)展：暫無資料。并發(fā)癥：1、乙狀結(jié)腸腸扭轉(zhuǎn)乙狀結(jié)腸腸扭轉(zhuǎn)，多見于40～70歲男性，青少年少見，可發(fā)生腸系膜血管受壓，腸壁血供受阻，嚴(yán)重者可發(fā)生壞死。2、腸梗阻（1）粘連性腸梗阻是由于冗長扭曲、扭轉(zhuǎn)的乙狀結(jié)腸腸管、增粗的腸系膜血管與炎性滲出物及周圍組織發(fā)生不同程度的粘連，隨著病程、病情的發(fā)展可發(fā)生粘連性腸梗阻。（2）動(dòng)力性腸梗阻是由于冗長的乙狀結(jié)腸腸管運(yùn)動(dòng)乏力或無力。（3）長期便秘造成的大量糞便滯留腸腔，從而引起糞便阻塞性腸梗阻。3、頑固性便秘冗長的乙狀結(jié)腸盤區(qū)、扭曲，腸腔內(nèi)容物在冗長的腸腔內(nèi)滯留較長時(shí)間，腸腔內(nèi)容物中的水分大量吸收，使腸腔內(nèi)容物發(fā)生硬結(jié)不易排出。五、乙狀結(jié)腸冗長癥的檢查預(yù)計(jì)檢查：患者出現(xiàn)便秘、腹痛、腹脹等相應(yīng)癥狀，需要及時(shí)就醫(yī)。醫(yī)生會(huì)建議患者做體格檢查、X線鋇劑灌腸、直腸黏膜組織化學(xué)檢查、肛門直腸測壓檢查，以明確診斷及評估疾病的嚴(yán)重程度。體格檢查：1、腹部體格檢查通常無明顯的體征，偶有左下腹腸管脹氣時(shí)，腹部叩診呈鼓音。當(dāng)乙狀結(jié)腸充滿糞便時(shí)，腹部觸診可捫及包塊，可有壓痛，但排便后包塊消失。2、肛門指診醫(yī)生用手指在患者肛門內(nèi)進(jìn)行觸摸，觸診肛門括約肌不緊張，肛門內(nèi)空虛。肛門指診檢查患者需遵醫(yī)囑擺放好體位，如膝胸式、左側(cè)臥式或仰臥式等，同時(shí)可配合醫(yī)生作深呼吸以放松。膝胸式是指患者雙膝屈起，跪伏床上，肘關(guān)節(jié)緊貼床鋪，胸部盡可能下壓，臀部抬高。實(shí)驗(yàn)室檢查：暫無資料。影像學(xué)檢查：X線鋇劑灌腸：1、檢查目的X線鋇劑灌腸是診斷及鑒別診斷乙狀結(jié)腸冗長癥的重要檢查手段，通過X線鋇劑灌腸測量乙狀結(jié)腸長度。2、檢查方法從肛門注入稀釋鋇劑然后再打入少量氣體，使得直腸、全部結(jié)腸及盲腸顯影。3、檢查結(jié)果增長的乙狀結(jié)腸蜿蜒扭曲，有的呈環(huán)狀繞圈，往往突向右下腹。4、注意事項(xiàng)在檢查前2天需要少渣飲食，少吃粗纖維食物，檢查前一天盡量半流質(zhì)或者流質(zhì)飲食，如粥、面糊、湯等。在鋇劑灌腸檢查之前要清潔腸道，如肥皂水灌腸，或口服瀉藥，均需在醫(yī)生指導(dǎo)下進(jìn)行。病理檢查：直腸黏膜組織化學(xué)檢查：1、檢查目的直腸黏膜組織化學(xué)檢查是指獲取直腸黏膜做組織化學(xué)檢查，分析直腸黏膜中的有關(guān)神經(jīng)的成分。2、檢查方法和結(jié)果通過吸引活檢法在距肛門3cm、6cm的位置取2處直腸黏膜，經(jīng)組織化學(xué)檢查的直腸黏膜內(nèi)若沒有膽堿酯酶陽性神經(jīng)纖維，則屬正常腸管?；蛲ㄟ^手術(shù)中切除的乙狀結(jié)腸腸段作組織化學(xué)檢查，病變腸段可見黏膜下及肌間神經(jīng)叢數(shù)目減少，神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育不良。其他檢查：直腸肛管測壓檢查：1、檢查目的直腸肛管測壓檢查是利用壓力測定裝置放置在直腸內(nèi)，令肛門收縮與放松，檢查內(nèi)外括約肌、盆底、直腸功能與協(xié)調(diào)情況。2、檢查結(jié)果檢查可見患兒直腸肛管松弛反射存在，波幅深而大，呈W波型。3、注意事項(xiàng)患者一般無需特殊準(zhǔn)備。檢查前1～2小時(shí)患者自行排便，以免直腸中有糞便而影響檢查。同時(shí)，不要進(jìn)行灌腸、直腸指診、肛門鏡檢查，以免干擾括約肌功能及直腸黏膜而影響檢查結(jié)果。六、乙狀結(jié)腸冗長癥的診斷診斷原則：患兒如有便秘、腹脹、腹痛等臨床癥狀，應(yīng)懷疑乙狀結(jié)腸冗長癥可能，還需進(jìn)一步完善檢查。其中X線鋇劑灌腸是診斷和鑒別診斷的重要檢查手段。診斷依據(jù)：1、患兒有長期便秘、反復(fù)腹痛病史。2、行X線鋇劑灌腸檢查提示結(jié)腸有冗長表現(xiàn)，結(jié)腸長度超過正常范圍達(dá)40～60cm或超過正常長度的35%～45%。3、排除其他原因引起的便秘。鑒別診斷：1、先天性巨結(jié)腸癥該病是腸管無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞所致，其發(fā)病年齡比較小，出生后有胎糞排出延遲，繼之出現(xiàn)便秘，且為頑固性便秘并進(jìn)行性加重，伴腹脹、食欲差、貧血、發(fā)育欠佳等。X線鋇劑灌腸可見狹窄段、移行段、擴(kuò)張段。肛管直腸測壓無內(nèi)括約肌的松弛反射。直腸黏膜組織化學(xué)檢查，有膽堿酯酶陽性神經(jīng)纖維存在。而乙狀結(jié)腸冗長癥臨床表現(xiàn)較為溫和，發(fā)病較晚，常有便秘與自發(fā)性排便交替?；純篨線鋇劑灌腸測量乙狀結(jié)腸長度超過正常范圍，增長的乙狀結(jié)腸蜿蜒扭曲，有的呈環(huán)狀繞圈，往往突向右下腹。直腸肛管測壓檢查患兒直腸肛管松弛反射存在，直腸黏膜組織化學(xué)檢查無膽堿酯酶陽性神經(jīng)纖維存在。2、特發(fā)性巨結(jié)腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞正常，病因至今不清楚。出生時(shí)胎糞排出正常，常于2歲以后發(fā)病，間歇性便秘，便秘程度較輕，癥狀逐漸加重成頑固性便秘，往往并發(fā)污糞。患兒腹脹不明顯，飲食正常，發(fā)育尚可。X線鋇劑灌腸可見直腸擴(kuò)張，直腸遠(yuǎn)端只有極短或無狹窄段。肛門直腸測壓內(nèi)括約肌出現(xiàn)松弛反射，肛管長度比正常小兒較長。直腸黏膜組織化學(xué)檢查無膽堿酯酶陽性神經(jīng)纖維。而乙狀結(jié)腸冗長癥臨床表現(xiàn)較為溫和，發(fā)病較晚，常有便秘與自發(fā)性排便交替?；純篨線鋇劑灌腸測量乙狀結(jié)腸長度超過正常范圍，增長的乙狀結(jié)腸蜿蜒扭曲，有的呈環(huán)狀繞圈，往往突向右下腹。3、繼發(fā)性巨結(jié)腸繼發(fā)于器質(zhì)性原因，如先天性肛門狹窄、肛門閉鎖、直腸舟狀窩瘺等疾病，或者是術(shù)后引起排便困難而繼發(fā)的。直腸黏膜組織化學(xué)檢查無膽堿酯酶陽性神經(jīng)纖維，有正常的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。而乙狀結(jié)腸冗長癥無器質(zhì)性原因，患兒X線鋇劑灌腸測量乙狀結(jié)腸長度超過正常范圍，增長的乙狀結(jié)腸蜿蜒扭曲，有的呈環(huán)狀繞圈，往往突向右下腹。4、其他原因引起的便秘（1）內(nèi)分泌紊亂甲狀腺功能不全（呆小癥）患兒基礎(chǔ)代謝低和血清蛋白結(jié)合碘低下，可有食欲不振、腹脹、便秘。可口服甲狀腺素片治療。甲狀旁腺功能亢進(jìn)，因血鈣增高，神經(jīng)肌肉應(yīng)激性減低，全身肌張力低下，胃腸蠕動(dòng)減弱，從而出現(xiàn)便秘，需要手術(shù)治療。根據(jù)患兒病史及X線鋇劑灌腸檢查即可與乙狀結(jié)腸冗長癥鑒別。（2）中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病腰骶椎脊髓脊膜膨出、大腦癱瘓、大腦發(fā)育不良、小頭畸形、智力障礙，常有不同程度的便秘或大便失禁。根據(jù)典型的癥狀和體癥及X線檢查可以確診，再對癥處理。根據(jù)患兒病史及X線鋇劑灌腸檢查即可與乙狀結(jié)腸冗長癥鑒別。七、乙狀結(jié)腸冗長癥的治療治療原則：確診為乙狀結(jié)腸冗長癥，并伴有便秘者需要進(jìn)行綜合性的保守治療。治療目的是使排便正常，消除腹痛。對因治療：暫無資料。對癥治療：保守治療最基本的是完全排空直腸，保持長期空虛以利恢復(fù)腸壁緊張性。可用生理鹽水清潔灌腸，配合緩瀉劑如乳果糖、開塞露等。急性期治療：1、腸扭轉(zhuǎn)（1）小兒乙狀結(jié)腸扭轉(zhuǎn)程度輕，扭轉(zhuǎn)多數(shù)可以自然復(fù)位，可先用保守治療。主要通過禁食禁飲、胃腸減壓以及糾正水、電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡，防治感染等。（2）若扭轉(zhuǎn)伴有并發(fā)癥，有腹膜炎癥狀，如腹痛、腹部壓痛、反跳痛、腹肌緊張等，或保守治療后又復(fù)發(fā)，宜手術(shù)治療。根據(jù)患者情況選擇相應(yīng)手術(shù)方式，如通過扭轉(zhuǎn)復(fù)位術(shù)、腸切除術(shù)等手術(shù)方法將扭轉(zhuǎn)的腸袢回轉(zhuǎn)復(fù)位，解除梗阻，恢復(fù)腸道通暢。2、腸梗阻（1）出現(xiàn)陣發(fā)性腹痛，伴惡心、嘔吐、腹脹及停止排氣等癥狀，應(yīng)禁食及胃腸減壓，糾正水、電解質(zhì)紊亂及酸堿平衡失調(diào)，防治感染等。（2）當(dāng)非手術(shù)治療無效時(shí)，必要時(shí)可行手術(shù)治療。根據(jù)患者情況選擇相應(yīng)手術(shù)方式，如單純解除梗阻的手術(shù)、腸切除腸吻合術(shù)、腸短路吻合術(shù)等手術(shù)方法解除梗阻或恢復(fù)腸腔的通暢。3、其他當(dāng)臨床及影像診斷高度懷疑腸壞死、腸穿孔時(shí)，必須行急診手術(shù)。根據(jù)患者情況選擇相應(yīng)手術(shù)方式，如腸修補(bǔ)術(shù)、腸切除腸吻合術(shù)、腸遠(yuǎn)端關(guān)閉、近端造瘺術(shù)等手術(shù)方法。放化療：暫無資料。物理治療：暫無資料。心理治療：暫無資料。中醫(yī)治療：暫無資料。其他治療：暫無資料。一般治療：1、飲食療法盡量多吃富含纖維素的蔬菜，增加粗食。少服緩瀉劑，用食物代替最為理想。2、定時(shí)排便每日定時(shí)排便，因?yàn)榛純捍蟊愠溆谢蛘呷笔?，要待患兒有了便意后再排便比較困難，養(yǎng)成定時(shí)排便習(xí)慣是排便訓(xùn)練中的一個(gè)重要環(huán)節(jié)。3、擴(kuò)肛每天擴(kuò)肛30分鐘，擴(kuò)肛器從小號到大號，持續(xù)3月。目的是刺激直腸壁感覺，促使腸壁正常蠕動(dòng)，激起排便反射。藥物治療：1、灌腸藥物完全排空直腸，保持長期空虛以利恢復(fù)腸壁緊張性，如開塞露、甘油等。2、預(yù)防感染如腸扭轉(zhuǎn)、腸梗阻，甚者腸壞死可造成細(xì)菌或毒素滲入腹腔的可能，宜使用抗生素治療，如抗厭氧菌的廣譜頭孢菌素及抗厭氧菌的甲硝唑類抗生素。3、糾正水、電解質(zhì)紊亂和酸堿失衡根據(jù)患者情況選擇電解質(zhì)溶液，如氯化鈉、氯化鉀溶液等。相關(guān)藥品：乳果糖、開塞露、甘油、頭孢類抗生素、甲硝唑類抗生素、氯化鈉溶液、氯化鉀溶液手術(shù)治療：乙狀結(jié)腸冗長癥是功能性疾病，因此患者如無便秘及急性腸梗阻，且臨床上無明顯不良反應(yīng)時(shí)無需手術(shù)。當(dāng)患者長期便秘，且非手術(shù)治療無效時(shí)，可選擇手術(shù)治療。1、經(jīng)肛門直腸內(nèi)括約肌切除術(shù)這種手術(shù)損傷小，手術(shù)方法簡單，并發(fā)癥少。適應(yīng)證包括患兒年齡偏小、癥狀重、保守治療無效；X線鋇劑灌腸檢查除了乙狀結(jié)腸過長外結(jié)腸無器質(zhì)性改變，24小時(shí)復(fù)查有中等量鋇劑潴留。手術(shù)后再進(jìn)行一個(gè)療程保守治療，效果滿意，基本上都能自行排便。2、乙狀結(jié)腸直腸切除、降結(jié)腸直腸心形吻合術(shù)這種手術(shù)方法復(fù)雜、損傷大、并發(fā)癥多。適應(yīng)證包括患兒年齡偏大、癥狀嚴(yán)重、頑固性便秘、保守治療無效；鋇劑灌腸顯示乙狀結(jié)腸過長，乙狀結(jié)腸和直腸腸腔擴(kuò)張，24小時(shí)復(fù)查時(shí)降結(jié)腸以下有大量鋇劑潴留。因手術(shù)范圍大，病變腸管切除徹底，效果相當(dāng)滿意。術(shù)后3天能自行排便，無吻合口狹窄，不需要輔助治療。3、經(jīng)直腸肌鞘結(jié)腸拖出術(shù)（Soave術(shù)）對乙狀結(jié)腸冗長癥，保守治療無效時(shí)用Soave術(shù)，切除病變的乙狀結(jié)腸，適用于直腸黏膜與肌層間隙比較疏松，容易分離的患兒。治療周期：受病情嚴(yán)重程度、治療方案、治療時(shí)機(jī)、個(gè)人體質(zhì)等因素影響，可存在個(gè)體差異。治療費(fèi)用：治療費(fèi)用可存在明顯個(gè)體差異，具體費(fèi)用與所選的醫(yī)院、治療方案、醫(yī)保政策等有關(guān)。八、乙狀結(jié)腸冗長癥的預(yù)后一般預(yù)后：乙狀結(jié)腸冗長癥的預(yù)后良好；非手術(shù)治療效果好，手術(shù)亦安全，無死亡率。術(shù)后近期3個(gè)月至3年的效果是理想的，但遠(yuǎn)期尚有一定的復(fù)發(fā)率，由于病例數(shù)不多，隨訪時(shí)間不長，有待今后進(jìn)一步臨床觀察。危害性：導(dǎo)致患兒長期便秘，甚者腹痛、腹脹，會(huì)影響患者食欲及生長發(fā)育，影響生活質(zhì)量。自愈性：本病一般不能自愈，需通過飲食及生活治療，甚則手術(shù)治療。治愈性：乙狀結(jié)腸冗長癥經(jīng)積極治療，以及改善飲食及排便等生活習(xí)慣，一般可達(dá)到臨床治愈，病情不再進(jìn)展，治療后2～4年內(nèi)無癥狀復(fù)發(fā)。治愈率：暫無大樣本數(shù)據(jù)研究。根治性：乙狀結(jié)腸冗長癥為功能性疾病，很難根治。轉(zhuǎn)移性：暫無資料。生存周期：暫無資料。后遺癥：暫無資料。復(fù)發(fā)性：乙狀結(jié)腸冗長癥與飲食及排便習(xí)慣密切相關(guān)，飲食及排便習(xí)慣不注意時(shí)有復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)，當(dāng)出現(xiàn)反復(fù)便秘時(shí)提示復(fù)發(fā)。九、乙狀結(jié)腸冗長癥的日常管理日常總述：本病的病因尚不清楚。乙狀結(jié)腸冗長是一種先天性結(jié)腸畸形，是結(jié)腸在生長發(fā)育過程中基因再復(fù)制生長，其長度超過正常解剖范圍所致。亦有學(xué)者認(rèn)為乙狀結(jié)腸冗長癥屬于一種神經(jīng)系統(tǒng)異常性疾病。術(shù)后護(hù)理：1、預(yù)防感染經(jīng)手術(shù)治療的患者，注意保持創(chuàng)口衛(wèi)生、清潔、干燥，遵醫(yī)囑服用相應(yīng)預(yù)防感染的藥物。2、活動(dòng)管理家屬可以鼓勵(lì)患者早期下床活動(dòng)，視病情可于術(shù)后第1天在床上坐起進(jìn)行輕微活動(dòng)，第2天協(xié)助患者下地在床邊活動(dòng)，第3天室內(nèi)活動(dòng)。3、經(jīng)手術(shù)治療的患者可有如下后遺癥（并發(fā)癥），日常生活中需要注意觀察，如有不適，報(bào)告醫(yī)生。（1）術(shù)后梗阻：若患者出現(xiàn)腹脹、惡心、嘔吐等梗阻癥狀，立即通知醫(yī)生，并做好緊急手術(shù)的準(zhǔn)備。（2）低血糖綜合征：術(shù)后2～4小時(shí)表現(xiàn)為心慌、無力、眩暈、出汗、手顫、嗜睡，也可導(dǎo)致虛脫，可少食多餐，減少低血糖的發(fā)生。復(fù)診須知：確診為乙狀結(jié)腸冗長癥的患兒，要?jiǎng)討B(tài)觀察。每年建議復(fù)查次數(shù)為代償期一次，亞代償期二次，失代償期三次。特殊護(hù)理：暫無資料。心理護(hù)理：1、心理特點(diǎn)（1）乙狀結(jié)腸冗長癥所致長期便秘，患兒容易對排便產(chǎn)生抗拒心理。（2）長期就診且效果不佳，容易產(chǎn)生低落、沮喪、憂慮等情緒。2、護(hù)理要點(diǎn)應(yīng)多鼓勵(lì)患兒養(yǎng)成定時(shí)排便的好習(xí)慣，與患兒多交流，幫助患兒正確認(rèn)識便秘；鼓勵(lì)患兒通過畫畫、聽音樂等分散注意力，消除低落、沮喪和憂慮等心理，積極配合治療。用藥護(hù)理：1、乙狀結(jié)腸冗長癥患者多需適當(dāng)服用緩瀉劑，如乳果糖等藥物。注意事項(xiàng)包括乳果糖宜上午空腹服。乳果糖是常用的滲透性緩瀉劑，是人工合成的雙糖，在小腸內(nèi)不吸收，被結(jié)腸內(nèi)細(xì)菌分解為小分子有機(jī)酸，其酸性代謝產(chǎn)物具有滲透性作用，保留水分，使大便軟化，從而發(fā)揮緩瀉劑作用，但可引起腹脹，耐受性較差，不適合長期服用。2、乙狀結(jié)腸冗長癥患者養(yǎng)成每日排便的習(xí)慣很重要，開始時(shí)可借助開塞露。開塞露包裝有兒童用的5ml一支，成人用的20ml一支，應(yīng)根據(jù)患兒用量選擇包裝；使用前將開塞露管端剪去并修剪平整，以免插入直腸內(nèi)造成損傷；在插入直腸內(nèi)之前先擠出一些藥液，潤滑開塞露外側(cè)管壁，以免插入直腸內(nèi)時(shí)引起疼痛，患兒拒絕使用并產(chǎn)生恐懼；每天定時(shí)開塞露灌腸，不要在便秘后灌腸，這樣只能起到刺激排便的作用。訓(xùn)練時(shí)間因個(gè)體而異，不要追求數(shù)周，甚至數(shù)天就見成效，訓(xùn)練排便時(shí)間需要有時(shí)間。3、需嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥，定期復(fù)查。生活管理：1、適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，增強(qiáng)胃腸蠕動(dòng)，促進(jìn)規(guī)律排便，同時(shí)增強(qiáng)機(jī)體免疫力。2、保持休息環(huán)境清潔、安靜、舒適，維持輕松、愉悅的心情。3、養(yǎng)成定期排便的習(xí)慣，能夠保持每天或2天排便1次即可。4、注意天氣變化，及時(shí)添減衣物，以防受涼降低機(jī)體抵抗力，影響胃腸功能。病情監(jiān)測：乙狀結(jié)腸冗長癥有復(fù)發(fā)的可能，日常生活中，即使是做了手術(shù)的患者，亦應(yīng)隨時(shí)監(jiān)測患兒癥狀變化，當(dāng)乙狀結(jié)腸冗長癥患者病情穩(wěn)定后，出現(xiàn)以下情況時(shí)，應(yīng)警惕復(fù)發(fā)，及時(shí)就醫(yī)排查。1、長時(shí)間排便困難或大便不解。2、間有腹痛、腹脹等癥狀且不緩解。3、出現(xiàn)腸梗阻表現(xiàn)，一般表現(xiàn)為腹脹、停止排氣排便，甚則嘔吐等。飲食禁忌：1、避免食物過度精細(xì)和挑食，應(yīng)粗細(xì)膳食搭配合理。2、應(yīng)避免辛辣、刺激的食物，如姜、蔥、蒜、辣椒等，以免影響腸道功能。其他注意：暫無資料。飲食調(diào)理：乙狀結(jié)腸冗長癥患兒通過飲食調(diào)理可以改善排便功能。在積極配合治療的同時(shí)，應(yīng)重視飲食護(hù)理，養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，有利于控制病情，防止復(fù)發(fā)。飲食建議：1、應(yīng)盡量多吃富含纖維素的蔬菜，增加膳食中的粗纖維素。2、食物應(yīng)多樣化，宜粗細(xì)、葷素搭配，且營養(yǎng)結(jié)構(gòu)合理。3、食物應(yīng)保證清潔、衛(wèi)生、新鮮，且樣式和味道患兒樂意接受。十、乙狀結(jié)腸冗長癥的預(yù)防預(yù)防措施：本病目前沒有有效的預(yù)防措施，但可通過以下方法降低