血栓性血小板減少性紫癜癥

血栓性血小板減少性紫癜癥【概述】本病發(fā)病常很急驟，病情危重，預(yù)后差，能長(zhǎng)期存活者僅10％。1955年Miner首次報(bào)道妊娠合并本病。所幸此病較罕見(jiàn)。據(jù)文獻(xiàn)綜述報(bào)道總數(shù)僅約350例，其中女性與男性之比約為3∶2，年齡在10～40歲之間，且好發(fā)于生育年齡，故可在妊娠期并發(fā)，但亦甚罕見(jiàn)，據(jù)May等（1979）報(bào)道僅收集到29例。【病因】本病是一種綜合征，病因不明，其誘發(fā)因素可能是多方面的，包括感染（病毒、細(xì)菌、立克次體）、藥物過(guò)敏及自身免疫病（紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕樣關(guān)節(jié)炎）等，但尚有待進(jìn)一步證實(shí)。本病主要影響微循環(huán)系統(tǒng)，最典型的病變是廣泛的小動(dòng)脈透明樣栓塞、伴血管壁內(nèi)皮下透明樣物質(zhì)沉積，使終末小動(dòng)脈和毛細(xì)血管發(fā)生阻塞。在組織學(xué)方面的典型改變?yōu)橹饕裳“寮袄w維蛋白所組成的血栓。在任何組織（如腦、腎、心、脾等）的小血管內(nèi)均可發(fā)現(xiàn)，是導(dǎo)致血小板大量耗損和紅細(xì)胞機(jī)械性損害的主要原因，但很少能查到凝血因子被大量消耗的證據(jù)。TTP患者的血漿可在試管內(nèi)使正常血小板發(fā)生聚集，據(jù)報(bào)道給患者換血漿，可取得較好效果，這均提示在病人血漿內(nèi)可能存在一種促血小板聚集因子。Lian（1979）曾報(bào)道在3例此病患者的血漿中找到了血小板聚集因子的證據(jù)，其中2例為孕婦，在輸注血漿后得以存活。【臨床表現(xiàn)】此病一般都屬急性型，但有時(shí)也呈慢性型，發(fā)病前有低燒，大都發(fā)生于類(lèi)似上呼吸道或上消化道感染之后，約有90％病人伴發(fā)燒，可突然出現(xiàn)神經(jīng)癥狀，如抽搐、頭痛、視覺(jué)障礙等，可有粘膜出血及瘀斑，有時(shí)有陰道出血，初期出現(xiàn)蛋白尿和血尿，以后可迅速轉(zhuǎn)入腎功衰竭?？珊巷炟氀?，也可由于某臟器（如胰腺）栓塞而出現(xiàn)腹痛。在孕婦本病多見(jiàn)于產(chǎn)前，且發(fā)生在妊娠中期或晚期，但也有極少數(shù)發(fā)生在產(chǎn)后。預(yù)后極差，死亡率很高。此病主要臨床表現(xiàn)有五大特征，即發(fā)熱，微血管病溶血性貧血，血小板減少，中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和腎損害。由于此種病人血壓顯著增高，并可因腎損害出現(xiàn)蛋白尿，故常與重度妊娠高血壓綜合征相混淆，有時(shí)很難確診。還應(yīng)通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查以與免疫性溶血相鑒別?！局委熣f(shuō)明】目前以換血漿療法或血漿去除術(shù)（plasmapheresis）療效最佳。輸入新鮮血漿也有助于改善癥狀。如在受孕前或早孕期發(fā)生TTP，則不僅容易確診，而且也有按上述處理取得成功的報(bào)道。但如本病發(fā)生在妊娠晚期，要明確診斷就較困難，因?yàn)檎缟鲜?，此病與重度妊娠高血壓綜合征相似。故在臨床確診以前，可先按重度妊娠高血壓綜合征治療原則積極處理，對(duì)可疑病人，能早輸新鮮血漿及時(shí)結(jié)束分娩，或許能使病人存活。Kitay（1973）認(rèn)為，TTP綜合征也可能是妊娠高血壓綜合征病理生理過(guò)程的某種發(fā)展，因此必須迅速終止妊娠，以改善預(yù)后；其次由于病情極為危重，故以剖宮產(chǎn)為宜；是否應(yīng)同時(shí)作脾切除術(shù)則尚有爭(zhēng)議。如胎兒血小板計(jì)數(shù)正常，產(chǎn)道條件已經(jīng)成熟也可經(jīng)陰道分娩?！绢A(yù)后說(shuō)明】對(duì)母嬰均極危險(xiǎn)，據(jù)文獻(xiàn)綜述29例經(jīng)病理驗(yàn)證為妊娠合餅TTP的患者中，只有6例產(chǎn)后存活期達(dá)6個(gè)月，內(nèi)僅2例（7％）存活2年以上。嬰兒存活僅9例，且其中2例是胎兒娩出后產(chǎn)婦再發(fā)生TTP征象的，其圍產(chǎn)兒死亡率高達(dá)690‰。本病發(fā)生在孕33周以后者不到半數(shù)，雖不會(huì)并發(fā)胎兒血小板減少，但