泌尿系統(tǒng)：腎小球疾病

泌尿系統(tǒng)：腎小球疾病概述：1.急性腎炎、急性腎小球腎炎發(fā)病機(jī)制：免疫。2臨床表現(xiàn)：蛋白尿、血尿、水腫、高血壓、腎功能惡化。注：腎病性水腫：原因是低蛋白血癥，水腫從眼瞼開始。急性腎小球腎炎：（自身免疫性、自限性疾病）變形紅細(xì)胞>70%1.病因：β-溶血性鏈球菌，本病主要由感染所誘發(fā)的免疫反應(yīng)引起。感染上呼吸道，特別是扁桃體。2.病理類型：病變毛細(xì)血管增生性腎小球腎炎。3.臨床表現(xiàn)：多見于兒童，男多于女。①血尿（最突出，100%鏡下血尿，40%肉眼血尿）。②C3補(bǔ)體下降，8周恢復(fù)。③抗鏈球O滴度升高，只能說明有鏈球菌感染，不能說明一定有急性腎小球腎炎。注：1~3周的上呼吸道感染（扁桃體炎）+血尿==急性腎小球腎炎。4.確診：C3補(bǔ)體下降，8w未恢復(fù)正常的，腎活檢。5.治療：休息和對癥為主。（絕對不能使用激素和細(xì)胞毒性藥物）三、急進(jìn)性腎小球腎炎：（新月體性腎炎）RPGN1.概念：腎炎綜合癥的基礎(chǔ)上，腎功能短期惡化。2.常見病因及分型：①I型：抗腎小球基底膜（GBM）抗體型，血中存在GBM抗體。IgG+C3線條樣，約占RPGN中的20%②II型：免疫復(fù)合物型，IgG+C3顆粒狀，約占RPGN40%③III型：80%患者血中存在抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）陽性。注：急進(jìn)性腎小球腎炎==急性腎小球腎炎+腎功能短期惡化（少尿/無尿+氮質(zhì)血癥）。3.診斷：腎穿刺標(biāo)本中50%以上的腎小球有大新月體。4.治療：①激素：甲潑尼龍：適用于II、III型。②環(huán)玲酰胺：（RPGN不能單獨(dú)使用）激素反復(fù)和激素?zé)o效的情況下，加用。③血漿置換（PE）：主要用于I型，III型和Goodpasture綜合癥。注：Goodpasture綜合征為病因不明的過敏性疾病，血內(nèi)有循環(huán)抗腎小球基底膜抗體及免疫球蛋白和補(bǔ)體呈線樣沉積于腎小球基膜，造成肺出血伴嚴(yán)重進(jìn)展性發(fā)展的腎小球腎炎為特點(diǎn)。慢性腎小球腎炎：血尿等持續(xù)一年。1.臨床表現(xiàn)：慢性腎炎主要病變部位在腎小球，其臨床表現(xiàn)呈多樣性，主要表現(xiàn)為血尿、蛋白尿，可伴有水腫、高血壓、腎功能不全==>尿毒癥。2.治療：防止或延緩腎功能進(jìn)行性惡化，改善或緩解臨床癥狀及防治嚴(yán)重合并癥為主要目的，而不以消除蛋白尿及尿紅細(xì)胞為目標(biāo)。一般不宜用糖皮質(zhì)激素及細(xì)胞毒藥物。①低蛋白飲食。0.3g/(kg*d)，以植物蛋白為主，不限鹽。②控制高血壓。治療原則：蛋白尿≥1g/L，血壓控制在125/75mmHg以下；蛋白尿<1g/L，血壓控制在130/80mmHg以下。（大二五七五，小三八）③ACEI；注：腎功能不全要防治高血鉀，血肌酐>350umol/L的非透析治療患者不用活慎用。腎病綜合癥：1.可分為原發(fā)性、繼發(fā)性。原發(fā)性的：兒童見于微小病變型；成人、青少年見于系膜增生型：中老年見于膜性腎病。2.診斷標(biāo)準(zhǔn)：尿蛋白超過3.5g/d；血漿白蛋白低于30g/L；水腫；高脂血癥。3治療：首選激素，機(jī)制：抑制免疫反應(yīng)及免疫介導(dǎo)的炎癥反應(yīng)減少滲出、細(xì)胞增生和浸潤，改善腎小球基底膜的通透性，抑制醛固酮和抗利尿激素的分泌。激素反復(fù)或無效的情況下改用其他免疫抑制藥物以提高療效。（環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A）4.繼發(fā)性腎病綜合癥的原因及特點(diǎn)：青少年：①過敏性紫癜腎炎：典型的皮膚紫癜、關(guān)節(jié)痛；腎活檢：IgA沉積為主。②系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎：好發(fā)于青壯年女性。自身免疫性病。③乙肝病毒相關(guān)腎炎：腎活檢：有乙肝病毒抗原沉積可確診。老年人：①糖尿病腎?。?0年糖尿病史；臨床：水腫+蛋白尿+特征性眼底病變。②腎淀粉樣變：腎活檢：腎內(nèi)淀粉樣物質(zhì)沉積；持續(xù)性蛋白尿。③骨髓瘤性腎?。簼{細(xì)胞惡性增生?；颊哂泄峭?、扁骨X線片可有溶骨現(xiàn)象。5.并發(fā)癥：①感染，最常見。②血栓和栓塞：部位腎靜脈血栓。③急性腎衰竭、脂肪代謝紊亂致心血管并發(fā)癥。IgA腎?。?.以系膜區(qū)顯著性IgA沉積為特征的以系膜增生為主要病理改變的一組腎小球疾病。2.臨床表現(xiàn)：突出的血尿。（無蛋白尿、水腫）；40%患者有一過性IgA增高。注：一個(gè)病人只有血尿，沒有蛋白尿和水腫===IgA腎病。無癥狀性血尿或蛋白尿1.隱匿型腎小球腎炎：無水腫、高血壓及腎功能損害，僅表現(xiàn)為腎小球源性血尿或（和）蛋白尿的一組腎小球疾病。2.Tamm-Horsfall蛋白：由腎小管髓袢升支及遠(yuǎn)曲小管曲部的上皮細(xì)胞合成分泌的糖蛋白。（管型尿的成分）3.大量蛋白尿患者，最有意義的檢查是：尿圓盤電泳。其臨床意義：①低分子蛋白尿：主要蛋白帶在白蛋白以下，表明有腎小管損害②中分子蛋白尿（2W~4W）主要蛋白帶在白蛋白左右，表示有腎小球疾患③大分子蛋白尿：主要蛋白帶在白蛋白以上，表示有嚴(yán)重的腎小球疾病。（區(qū)分是以蛋白帶在白蛋白的上、下）4.BenceJones蛋白（本周蛋白）：多發(fā)性骨髓瘤的特征：骨髓漿細(xì)胞瘤和免疫球蛋白或BenceJonesmann、蛋白質(zhì)過度增生。5.鑒別腎小球源性血尿及非腎小球源性血尿最簡單的方法是：新鮮尿離心沉渣相差顯微鏡檢查及尿紅細(xì)胞容積分布曲線。（鑒別點(diǎn)是紅細(xì)胞是否變形，最簡單的方法顯微鏡即可）6.少尿的定義：每日尿量<400ml，每小時(shí)尿量持續(xù)<17ml。無尿的定義：每日尿量<100ml或12小時(shí)內(nèi)完全無尿。血肌酐（Cr）正常值：男53~106mmol/L；女44~97mmol/L。高出正常值多數(shù)意味著腎臟受損。，能較準(zhǔn)確的反應(yīng)腎實(shí)質(zhì)受損的情況。血尿素氮（BUN）：腎功能的主要指標(biāo)：正常：3.2~7.1mmol/L；BUN≥21.4mmol/L即為尿毒癥的指標(biāo)之一。急性腎炎臨床表現(xiàn)中消失或恢復(fù)正常最慢的是血尿和微量蛋白尿。最早恢復(fù)的是水腫，其次為高血壓。成人引起腎性高血壓最常見的疾病是：慢性腎小球腎炎。腎小球疾病出現(xiàn)大量蛋白尿的主要原因是：電荷屏障遭到破壞。正常腎小球?yàn)V過膜允許順利通過的蛋白質(zhì)分子量為：2W~4W。（即為白蛋白分子量）貧血出現(xiàn)最早的是：系膜毛細(xì)血管性腎炎。（腎病綜合癥的病理分型之一）腎小球腎炎病名稱電鏡病理免疫熒光急性彌漫性增生性腎小球腎炎急性腎小球腎炎（大紅腎、蚤咬腎）腎小球毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞增生、駝峰狀、小丘狀C3補(bǔ)體下降，8周恢復(fù)彌漫性系膜增生性腎小球腎炎系膜細(xì)胞和基質(zhì)增生彌漫性新月體性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎新月體和腎小球上皮單核細(xì)胞和壁層上皮細(xì)胞連續(xù)的線性熒光彌漫性膜性增生性腎小球腎炎（兩層膜）毛細(xì)血管基底膜和系膜增生，車軌狀、分層狀輕微病變性腎小球腎炎足突消失（微不足到—