口腔黏膜大皰性疾?。谇火つげW課件）

瘢痕性類天皰瘡病因及發(fā)病機制新聞報道類天皰瘡是一類在臨床上以黏膜皮膚的厚壁張力性大皰為特征的疾病。分類：與口腔相關(guān)的兩類瘢痕性類天皰瘡2）大皰性類天皰瘡1）瘢痕性類天皰瘡（1）病因自身免疫性疾病

抗基底膜抗體成線性沉積：

常為免疫球蛋白G和C3（2）病理

上皮下皰

無棘層松解。

免疫熒光直接法（右圖）

基底膜區(qū)連續(xù)細長熒光帶天皰瘡分型及臨床表現(xiàn)新聞報道病因

病因

自身免疫學說臨床表現(xiàn)分為4類尋常型——口腔內(nèi)最常見增殖型——偶爾可見

落葉型

紅斑型1234一、尋常型天皰瘡

是一種嚴重的、慢性皮膚黏膜的自身免疫性疾病，不易愈合，病因不明

病理特點：棘層松解和上皮內(nèi)泡

9棘層松解和上皮內(nèi)泡104大特點揭皮試驗陽性

棘層松解尼氏征陽性23411-2個或廣泛性水皰，皰壁薄而透明，易破，出現(xiàn)糜爛面11121、揭皮實驗陽性

將皰壁撕去或者提取時連同鄰近外觀正常的粘膜一并無痛性地撕去，并遺留下一個鮮紅色的創(chuàng)面，這種現(xiàn)象被稱為揭皮實驗陽性。122、棘層松解

在糜爛面的邊緣處將探針輕輕置于粘膜下方，探針可無痛性深入，這是棘層松解現(xiàn)象，對診斷有一定的意義。133、尼氏征陽性

在口腔內(nèi)，用舌舔粘膜，可使外觀正常的粘膜脫落或撕去，這些現(xiàn)象稱尼氏征陽性。14類型二、增殖性天皰瘡增殖性天皰瘡1類型類型唇紅顯著增殖外生殖器粘膜2發(fā)生部位水皰和糜爛面，及瘙癢3類型特點增殖性天皰瘡1類型類型落葉型天皰瘡1類型類型頭面部及軀干口腔黏膜少見2發(fā)生部位松弛大皰，皰壁薄易破，葉狀薄膜，有腥臭3類型特點三、落葉型天皰瘡類型紅斑型天皰瘡1類型類型頭面部，軀干上肢等，一般不累及下肢及粘膜2發(fā)生部位水皰和糜爛面，及紅斑鱗屑損害3類型特點四、紅斑型天皰瘡頭面部，軀干上肢等，一般不累及下肢及粘膜2發(fā)生部位水皰和糜爛面，及紅斑鱗屑損害3類型特點瘢痕性類天皰瘡臨床表現(xiàn)新聞報道類天皰瘡類天皰瘡是一類在臨床上以黏膜皮膚的厚壁張力性大皰為特征的疾病。分類：與口腔相關(guān)的兩類瘢痕性類天皰瘡2）大皰性類天皰瘡1）瘢痕性類天皰瘡臨床表現(xiàn)

1.口腔：瘢痕性損害發(fā)生于口腔任何部位：以牙齦最為常見，其次為硬腭和頰部。

牙齦的典型損害：呈現(xiàn)剝脫性齦炎樣損害瘢痕性類天皰瘡臨床表現(xiàn)皰損特點：牙齦充血、水皰（小).皰壁厚，但易破。皰液清涼或血皰，皰破后留紅色潰瘍面，但尼氏征陰性。

瘢痕性類天皰瘡臨床表現(xiàn)2.眼：瞼球黏連單純眼損害稱為眼天皰瘡，早起表現(xiàn)持續(xù)性的結(jié)膜炎、局部癢、痛，病損反復發(fā)作后、瞼球結(jié)膜間有少許纖維附著，相互黏連，嚴重視力喪失。臨床表現(xiàn)

3、皮膚損害：張力性大皰、上皮下皰

4、其他部位：如咽部、食管、尿道等處黏膜也可受累。瘢痕性類天皰瘡診斷及治療（四）診斷臨床表現(xiàn)活檢免疫熒光法（五）鑒別診斷1）尋常型天皰瘡：尼氏征陽性2）多形滲出性紅斑：靶形紅斑3）糜爛性扁平苔癬：白色花紋4）白塞?。喝?lián)征。

表5-1瘢痕性類天皰瘡、尋常型天皰瘡及大皰性類天皰瘡的鑒別要點

鑒別要點天皰瘡大皰性類天皰瘡

瘢痕性類天皰瘡

患病年齡40~60歲多見

老年人多見老年人多見性別

無明顯傾向或女性稍多女性多

女性多

患病部位皮損可見皮膚任何部位,但先軀干后四肢;口腔的部位,口腔黏膜少見黏膜任何部位均可累及

皮膚損害多見于易受摩擦的部位，口腔黏膜少見皮膚少見，體竅黏膜易受累?？谇粌?nèi)多為剝脫性齦炎表現(xiàn)皮膚損害正常皮膚上發(fā)生的松弛性大皰，壁薄,尼氏征陽性

外觀正常或紅斑皮膚上發(fā)生的張力性大皰,尼氏征陰性

同左組織病理棘層松解，上皮內(nèi)皰形成無棘層松解，上皮下皰形成無棘層松解，上皮下皰形成免疫病理DIF抗棘細胞間黏合物質(zhì)抗體（IgG)在上皮細胞間沉積；IIF血清中可查見抗棘細胞層抗體DIF可見IgG和C3沿基底膜呈線狀沉積；IIF約有80%查見抗基底膜帶的抗體DIF50%*可見IgG和C3沿基底細胞膜帶呈線狀