小兒造血和血液特課件

小兒造血和血液特點小兒造血和血液特造血特點胚胎期造血1）中胚期造血胚胎第3周——第6周2）肝臟造血胚胎2月——6月3）骨髓造血胚胎6周出現(xiàn)，6月穩(wěn)定并成為造血的主要器官，至出生后2~5周骨髓成為唯一的造血場所。小兒造血和血液特生后造血1）骨髓造血嬰兒期所有骨髓為紅骨髓，全部參與造血，兒童時期黃髓逐漸代替長骨中的紅髓，但黃髓仍然有造血功能，需要時它可以轉化成紅髓恢復造血功能。2）骨髓外造血嬰幼兒當發(fā)生貧血、大失血、溶血時肝、脾、淋巴結可恢復到胎兒時期造血狀態(tài)而出現(xiàn)肝、脾、淋巴結腫大，外周血可出現(xiàn)有核紅細胞或幼稚中性粒細胞。年齡越小越明顯。小兒造血和血液特血象特點紅細胞數(shù)和HB出生時紅細胞5~7×1012

后下降至3~41012/L；血紅蛋白150~220g/L下降至110g/L；2~4月起出現(xiàn)生理性貧血。

白細胞數(shù)與分類出生時15~20×109/L生后6~12小時達到21~28×109/L，一周歲平均為12×109/L；嬰兒期在10×109/L分類兩個交叉4~6天和4~6歲。NL小兒造血和血液特小兒造血和血液特血紅蛋白的種類

胎兒期血紅蛋白為HBF；成人為HBA、HBA2成人時HBA約為95%；HBA2約占2~3%；HBF<2%

出生后~1歲時HBF<5%2歲時HBF<2%小兒造血和血液特

貧血總論小兒造血和血液特貧血（anemia)定義和標準定義：單位容積內的紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。標準：新生兒<145g/L

1~4月<90g/L4~6月<100g/L

6月~6歲<110g/L6歲~12歲<120g/L小兒造血和血液特分類（細胞形態(tài)分類）

MCV（fl)MCH（pg)MCHC

（%）正常值80~9428~3232~38

大細胞性>94>3232~38

正細胞性80~9428~32

小細胞性〈80〈28

小細胞低色素〈80〈28〈32小兒造血和血液特病因分類

紅細胞和血紅蛋白生成不足1）原料的缺乏：鐵，葉酸，維生素B122）其它因素影響骨髓造血：血液系統(tǒng)惡性疾病如：白血病，淋巴瘤。3）骨髓造血障礙：再障小兒造血和血液特溶血性貧血紅細胞內在異常：1）紅細胞膜結構異常：遺傳性球形、橢圓形、口形等紅細胞增多癥。2）紅細胞酶的問題：G—6—PD（蠶豆?。?、PK（丙酮酸激酶）3）血紅蛋白合成缺陷：地中海貧血。紅細胞外在因素：1）免疫性疾病自身免疫性溶血性貧血；Rh同種、A或B同種免疫性溶血性貧血等；2）非免疫性疾?。焊腥?、化學、毒素、擠壓等。小兒造血和血液特失血性貧血

急性失血：外傷、消化道出血。慢性失血：常見鉤蟲病。小兒造血和血液特營養(yǎng)性缺鐵性貧血小兒造血和血液特一．概述：缺鐵性貧血（IDA)鐵缺乏→血紅蛋白合成↓→小細胞低色素性貧血，為小兒貧血中最常見者，尤以嬰幼兒發(fā)病率最高，為我國重點防治的小兒疾病之一。小兒造血和血液特二．鐵代謝1．鐵含量及其分布正常成人男性約為50mg／kg，女性約為35mg／kg，新生兒約75mg／kg?？傝F量的60％-70％存在于血紅蛋白和肌紅蛋白中，約30％以鐵蛋白及含鐵血黃素貯存于肝、脾和骨髓中，極少量存在于含鐵酶(如各種細胞色素酶、)及血漿中。小兒造血和血液特2．鐵的來源：11)自食物中攝取鐵：每天約1—1．5mg；2）衰老的紅細胞破壞：釋放鐵幾乎全部被再利用3．鐵的吸收和運轉吸收部位：十二指腸和空腸上部；進入腸粘膜細胞、一部分與細胞內的去鐵蛋白結合→SF鐵蛋白；另一部分通過腸粘膜細胞+血漿中的轉鐵蛋白相結合SI→血循環(huán)→骨髓等需鐵和貯鐵組織。種類鐵吸收率人乳：50%

肉類、魚類、肝臟等動物性10-30%

牛乳10%

植物1%

促進吸收↑：維生素C、果糖、氨基酸（還原物質能使Fe3+→Fe2+）抑制吸收↓：磷酸、草酸（與鐵形成不溶性鐵鹽，難于吸收）；植物纖維、茶、咖啡、蛋、牛奶。小兒造血和血液特4鐵的需要量和排泄量正常人每日鐵的排泄量相對恒定，約為1mg,主要由膽汁、尿、汗和脫落的粘膜細胞排出。小兒由于不斷生長發(fā)育，每日自飲食中攝入較多鐵以滿足生長發(fā)育的需要和補充排泄量：成熟兒自生后4個月至3歲每天約需1mg／kg：早產兒需鐵量較多，約為2mg／kg各年齡小兒每天攝人總量不宜超過15mg。小兒造血和血液特5．胎兒和兒童期鐵代謝的特點（1）胎兒期鐵代謝特點胎兒通過胎盤從母體獲得鐵，以孕期后3月獲鐵：均每天可從母體獲得4mg鐵，故足月新生兒從母體所獲鐵量足夠其生后4—5月之用。未成熟兒則容易發(fā)生缺鐵。如孕母嚴重缺鐵即可影響對胎兒鐵供應。小兒造血和血液特（2）嬰兒和兒童鐵代謝的特點足月新生兒體內總鐵平均為75mg／kg，其中25%來源于存鐵。生后由于“生理性溶血”釋放的鐵較多，故暫時用于貯存的“節(jié)余鐵”較多中吸收的鐵較少。在生后6-8周時，血紅蛋白降至最低點(平均約110g/L)。第二階段：(約2月齡)時，造血又復活躍，骨髓幼紅細胞增加，網織紅細胞上升至成人水平以上，血紅蛋白上升并維持在125g/L水平，肝黃嘌呤氧化酶活躍而動用貯存鐵，加之適量吸收外源鐵，故此期不易發(fā)生缺鐵情況。第3階段(約4月齡以后)的特點是由于生長發(fā)快速，對膳食鐵的需要增加，而嬰兒的主食人乳和牛乳含鐵量均很低，難以滿足需要，貯存鐵耗竭故6月～2歲或3歲小兒缺鐵的發(fā)生率高。未成熟兒生長發(fā)育快、貯存鐵耗竭更早，對外源鐵的需量更大，更容易早期即發(fā)生IDA。兒童期缺鐵主要原因為：食物搭配不合理，鐵吸收受抑制；鉤蟲、蟯蟲感染的隱性失血；性成熟期生長發(fā)育加快對鐵的需要增加，初潮后少女月經過多失鐵也可成為缺鐵原因。小兒造血和血液特（一）缺鐵的原因先天儲鐵不足鐵攝入量不足生長發(fā)育快吸收障礙鐵的丟失過多主要原因小兒造血和血液特缺鐵對各系統(tǒng)的影響血液：缺鐵時血紅素形成不足，血紅蛋白合成減少，因而新生的紅細胞內血紅蛋白含量不足，細胞漿較少；而缺鐵對細胞的分裂、增殖影響較小，故紅細胞數(shù)量減少的程度不如血紅蛋白減少明顯，從而形成小細胞低色素性貧血。應該指出，不是體內—有缺鐵即很快表現(xiàn)為貧血，而是要經過3個階段：①鐵減少期(ID)：這階段體內貯存鐵減少，但是供給血紅蛋白的鐵尚未減少；小兒造血和血液特②紅細胞生成缺鐵期(IDE)：此期貯存鐵進一步耗竭，紅細胞生成所需的鐵亦不足，但循環(huán)中．血紅蛋白量尚不減少；③缺鐵性貧血期(IDA．)：此期出現(xiàn)低色素小細胞貧血和一些非血液系統(tǒng)癥狀。小兒造血和血液特各期均有實驗室檢查方面的特點其他：缺鐵可影響肌紅蛋白的合成。可使某些酶(如細胞色素C、、單胺氧化酶、核糖核苷酸還原酶、琥珀酸脫氫酶等)的活性降低，這些酶與生物氧化、組織呼吸，神經介質的合成和分解有關，酶活性降低時，細胞功能發(fā)生紊亂，因而出現(xiàn)一些非血液系統(tǒng)癥狀，小兒造血和血液特

如影響小兒神經精神行為、消化吸收、免疫、肌肉運動等功能，經鐵劑治療后，這些癥狀可消失。缺鐵還可引起皮膚·、粘膜上皮損害，出現(xiàn)口腔炎、舌炎、胃酸缺乏、反甲等。臨床表現(xiàn)：任何年齡均可發(fā)病，以6個月至2歲最多見。起病緩慢，多不能確定發(fā)病時間，就診時貧血已較重。不少患兒因其他疾病就診時才發(fā)現(xiàn)患有本病。小兒造血和血液特（二）臨床表現(xiàn)1．一般表現(xiàn)皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜及甲床最為明顯。易疲乏無力，不愛活動，年長兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴等。2．髓外造血表現(xiàn)由于骨髓外造血反應，肝、脾可輕度腫大；年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝、脾腫大愈明顯。小兒造血和血液特3．非造血系統(tǒng)癥狀A．消化系統(tǒng)癥狀食欲減退，少數(shù)有異食癖，如喜食泥土、墻皮、煤渣等。常有嘔吐、腹瀉?？沙霈F(xiàn)口腔炎、舌炎或舌乳頭萎縮。重者可出現(xiàn)萎縮性胃炎或吸收不良綜合征癥狀。B．神經系統(tǒng)癥狀常有煩躁不安或萎靡不振，年長兒常精神不集中、記憶力減退，智力多數(shù)低于同齡兒。小兒造血和血液特C．心血管系統(tǒng)癥狀明顯貧血時心率增快、心臟擴大，重者可發(fā)生心力衰竭。D．其他因細胞免疫功能低下，常合并感染。可因上皮組織異常而出現(xiàn)反甲小兒造血和血液特（三）實驗室檢查1．血象血紅蛋白降低比紅細胞數(shù)減少明顯，呈小細胞低色素性貧血：血涂片見紅細胞大小不等，以小細胞為多，中央淡染區(qū)擴大。平均紅細胞容積(MCV<80fl;平均紅細胞血紅蛋白量(MCH)<26pg；平均紅細胞血紅蛋白濃度(MCHC)<0．3L；網織紅細胞數(shù)正?；蜉p度減少。白細胞、血小板一般無特殊改變。1.0×1012=30g/L小兒造血和血液特小兒造血和血液特2．骨髓象幼紅細胞增生活躍，以中、晚幼紅細胞增生為主。各期紅細胞均較小，胞漿量少，邊緣不規(guī)則，染色偏藍，顯示胞漿成熟程度落后于胞核。粒細胞系和巨核系一般無明顯異常小兒造血和血液特3．有關鐵代謝的檢查A．血清鐵蛋白(SF)SF值可較敏感的反映體內貯鐵情況．在鐵缺的ID期即已降低，IDE和IDA期更明顯。缺鐵合并感染、腫瘤、肝臟和心臟疾病時，SF值可不降低，此時可測定不受這些因素影響的紅細胞內堿性鐵蛋白幫助診斷。IDE期的典型表現(xiàn)。FEP增高也見于鉛中毒、慢性炎癥、先天性原卟啉增多癥等，應予鑒別小兒造血和血液特B．紅細胞游離原卟啉(FEP)紅細胞內缺鐵時，原撲啉不能完全與鐵結合成血紅素，血紅素減少又反饋性地使原卟啉合成增多，因而未被利用的原卟啉在紅細胞內堆積，使FEP值增高。SF值降低、FEP值增高而尚未出現(xiàn)貧血，即為缺鐵小兒造血和血液特C．血清鐵(SI)、總鐵結合力(TIBC)和轉鐵蛋白飽和度(TS)IDA時SI降低，TIBC增高。SI正常值為12．8-31．3pmol／L(75-175btg／d1)，<9．0-10．7pmol／L；：d1)有意義；其生理變異大，在感染、惡性腫瘤、類風濕性關節(jié)炎等多種疾病時TIBC>62。7gmol／L(350t~g／d1)有意義，其生理變異較小，在病毒性肝炎時可增高，TS〈15％有診斷意義。D．骨髓可染鐵骨髓涂片用普魯士藍染色、鏡檢，缺鐵時細胞外鐵粒減少．鐵粒細胞數(shù)亦可減少(<15％)o這是一個反映體內貯存鐵的敏感而可靠的指標小兒造血和血液特四．診斷根據病史特別是喂養(yǎng)史、臨床表現(xiàn)和血象特點，一般可作出初步診斷。必要時可作骨髓檢查。進一步作有關鐵代謝的生化檢查有確診意義。用鐵劑治療有效可證實診斷。異常紅蛋白病、珠蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)、維生素B6缺乏性貧血、鐵粒幼細胞性貧血等也可表現(xiàn)為小細胞低色素性貧血，可根據各病特點加以鑒別。小兒造血和血液特五．治療主要原則為去除病因及給予鐵劑。1.一般治療對重癥患者應加強護理，避免感染，注意休息，保護心臟功能。2.去因治療對飲食不當者應合理安排飲食，糾正