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急性白血病
定義急性白血病是骨髓中異常的原始細(xì)胞(白血病細(xì)胞)大量增殖并浸潤(rùn)各個(gè)器官、組織,使正常造血受抑制。病因和發(fā)病機(jī)制1.病毒:成人T淋巴細(xì)胞病毒2.放射:X-射線、γ-射線、電離輻射3.化學(xué)因素:苯及含苯的有機(jī)溶劑;抗腫瘤藥如烷化劑等。4.遺傳因素:染色體異常,家族性、先天性疾病
5.其它血液?。篗DS、MM、淋巴瘤分類根據(jù)細(xì)胞形態(tài)學(xué)和細(xì)胞化學(xué)分類目前通用FAB分類法
急性淋巴細(xì)胞白血?。篖1型、L2型、L3型急性非淋巴細(xì)胞白血?。?/p>
M0型:急性髓細(xì)胞白血病微分化型
M1型:急性粒細(xì)胞白血病未分化型
M2型:急性粒細(xì)胞白血病部分分化型
M3型:急性早幼粒細(xì)胞白血病
M4型:急性粒-單核細(xì)胞白血病
M5型:急性單核細(xì)胞白血病
M6型:急性紅白血病
M7型:急性巨核細(xì)胞白血病近年來,在FAB形態(tài)分型的基礎(chǔ)上,提出了白血病MIC分型:綜合運(yùn)用細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)和遺傳學(xué)檢查對(duì)急性白血病進(jìn)行分類,提高了診斷的準(zhǔn)確性,是目前白血病診療的新趨勢(shì)。臨床表現(xiàn)1、發(fā)熱:可低熱亦可高熱,伴畏寒,出汗,提示繼發(fā)感染,常見有口腔炎、牙齦炎、咽峽炎以及肺部感染、肛周炎、嚴(yán)重可致菌血癥或敗血癥。常見致病菌:肺炎克雷伯桿菌、綠膿桿菌、金葡菌、
大腸桿菌、糞鏈球菌等。疾病后期常伴真菌感染:與使用廣譜抗生素、糖皮
質(zhì)激素、化療藥物有關(guān)感染的原因:成熟粒細(xì)胞缺乏、免疫力降低免疫功能缺陷亦可引起病毒感染腫瘤性發(fā)熱:與白血病細(xì)胞高代謝狀態(tài)及內(nèi)源性致
熱源物質(zhì)的產(chǎn)生有關(guān)。臨床表現(xiàn)2、出血:40%病人的早期表現(xiàn)出血部位:皮膚瘀斑、瘀點(diǎn)、口鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多、子宮出血、眼底出血、顱內(nèi)出血M3易并發(fā)DIC出血死亡率為62.24%主要原因:血小板減少、血小板功能異常、凝血因子減少、白血病細(xì)胞的浸潤(rùn)對(duì)血管的損傷3、貧血:首發(fā)癥狀,進(jìn)行性發(fā)展;與正常紅細(xì)胞生成減少,無效性紅細(xì)胞生成,溶血、出血等因素有關(guān)4、器官和組織浸潤(rùn)的表現(xiàn)(1)肝脾、淋巴結(jié)腫大:急淋多見(2)骨骼和關(guān)節(jié)疼痛:胸骨下端壓痛對(duì)白血病有診斷意義(3)皮膚和粘膜浸潤(rùn):灰藍(lán)色斑丘疹、牙齦腫脹等,急非淋(M4和M5)多見(4)中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。杭绷艹R?,頭痛、頭暈、嘔吐、視物模糊、頸項(xiàng)強(qiáng)直、抽搐、昏迷(5)其他部位:眼眶、心、肺、胃腸道、睪丸實(shí)驗(yàn)室檢查1、外周血象:WBC計(jì)數(shù)多在(10-50)×109/L少數(shù)<5×109/L或>100×109/L約50%的病人血小板<60×109/L2、骨髓象:增生明顯活躍或極度活躍,“裂孔”現(xiàn)象原始細(xì)胞占全部骨髓有核細(xì)胞的30%以上,有診斷意義3、細(xì)胞化學(xué)過氧化物酶染色、糖原染色、非特異性酯酶及中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶測(cè)定4、免疫學(xué)檢查:特異性抗原的檢測(cè)5、染色體和基因檢測(cè)6、其他:腎功能檢查(血清尿酸濃度高)、凝血功能、尿溶菌酶活性增高、腦脊液檢查診斷要點(diǎn)持續(xù)發(fā)熱或反復(fù)感染進(jìn)行性貧血、出血、骨骼關(guān)節(jié)疼痛肝、脾、淋巴結(jié)腫大白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高并出現(xiàn)原始或幼稚細(xì)胞骨髓增生活躍原始細(xì)胞占有核細(xì)胞的30%以上治療要點(diǎn)1、對(duì)癥支持治療1)高白細(xì)胞血癥的緊急處理(白細(xì)胞淤滯癥)2)防治感染:查明感染部位及病原菌3)改善貧血:維持HB>80g/L4)防治出血:保持血小板>20×109/L5)防止尿酸性腎病:多飲水、堿化尿液6)糾正水、電解質(zhì)及酸堿平衡失調(diào)治療要點(diǎn)2、化學(xué)藥物治療1)誘導(dǎo)緩解(起始階段):聯(lián)合化療,迅速、大量地殺滅白血病細(xì)胞,恢復(fù)正常造血,短時(shí)間內(nèi)獲得CR2)緩解后治療:鞏固與強(qiáng)化治療,防止病情復(fù)發(fā)3、中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病的防治4、造血干細(xì)胞移植5、細(xì)胞因子治療:粒細(xì)胞集落刺激因子6、老年急性白血病的防治常用化療藥物★烷化劑:環(huán)磷酰胺★抗嘧啶代謝:阿糖胞苷★抗嘌呤代謝:福達(dá)拉濱★抗葉酸代謝:甲氨蝶呤★生物堿:長(zhǎng)春新堿、依托泊苷、高三尖杉酯堿★抗生素類:柔紅霉素★酶類:左旋門冬酰胺酶★激素類:潑尼松★抗嘧啶、嘌呤代謝:羥基脲★腫瘤細(xì)胞誘導(dǎo)分化劑:維甲酸護(hù)理診斷1、活動(dòng)無耐力:與大量、長(zhǎng)期化療白血病引起代謝增高及貧血有關(guān)。2、體溫過高:與正常粒細(xì)胞減少、腫瘤細(xì)胞代謝亢進(jìn)或呼吸道感染有關(guān)。3、出血與血小板減少、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)有關(guān)。4、預(yù)感性悲哀:與擔(dān)心治療效果差、死亡率高有關(guān)。5、營(yíng)養(yǎng)失調(diào):低于機(jī)體需要量與白血病代謝增加,發(fā)熱、化療致消化道反應(yīng)有關(guān)。6、潛在并發(fā)癥:化療藥物不良反應(yīng)。護(hù)理措施1、活動(dòng)無耐力:與大量、長(zhǎng)期化療白血病引起代謝增高及貧血有關(guān)。1)休息與適度活動(dòng):合理休息減少耗氧量,根據(jù)貧血程度制定活動(dòng)計(jì)劃,鼓勵(lì)生活自理,若脈搏≥100次/分或有心悸、氣促時(shí)應(yīng)停止活動(dòng)?;顒?dòng)時(shí)有人陪伴,防止跌倒2)給氧:改善組織缺氧癥狀,給氧時(shí)給予舒適體位(半坐臥位)護(hù)理措施2、體溫過高:與正常粒細(xì)胞減少、腫瘤細(xì)胞代謝亢進(jìn)或呼吸道感染有關(guān)。1)病情監(jiān)測(cè):密切觀察患者體溫變化,并注意相關(guān)癥狀,如咽痛、咳嗽、咳痰、尿路刺激征等2)預(yù)防感染:保持病房空氣清新、物品清潔、定期消毒;注意保暖,限制探視人數(shù)及次數(shù),如白細(xì)胞≤0.5*109/L,應(yīng)給予保護(hù)性隔離,嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作原則3)做好基礎(chǔ)護(hù)理:保持口腔、皮膚、肛周清潔護(hù)理措施3、出血與血小板減少、白血病細(xì)胞浸潤(rùn)有關(guān)。1)增加臥床休息的時(shí)間2)忌食過硬、粗糙食物,勿使用牙簽剔牙,刷牙動(dòng)作輕柔,刷毛柔軟3)排便時(shí)勿過于用力,必要時(shí)遵醫(yī)囑使用開塞露或緩瀉劑4)沐浴時(shí)水溫勿過高及用力擦洗5)常更換注射及抽血部位,止血帶勿扎太緊太久,拔針后延長(zhǎng)按壓時(shí)間6)密切觀察患者皮膚、粘膜、眼睛、鼻腔及四肢關(guān)節(jié)有無出血癥狀護(hù)理診斷4、預(yù)感性悲哀:與擔(dān)心治療效果差、死亡率高有關(guān)。1)耐心傾聽患者主訴,鼓勵(lì)患者表達(dá)出內(nèi)心的感受2)向患者說明長(zhǎng)期的負(fù)面情緒會(huì)反而會(huì)加重疾病,不利于治療與護(hù)理3)向患者介紹治愈的典型病例4)根據(jù)體力做些有益的事情,提高生存信心5)囑家屬多關(guān)心、陪伴與安慰病人護(hù)理措施5、營(yíng)養(yǎng)失調(diào):低于機(jī)體需要量與白血病代謝增加,發(fā)熱、化療致消化道反應(yīng)有關(guān)。1)給予高蛋白、高維生素、易消化食物,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),改善全身狀況2)合理安排飲食時(shí)間,少量多餐,化療期間有消化道癥狀及時(shí)對(duì)癥處理3)遵醫(yī)囑予以輸血,以減輕貧血4)嚴(yán)格遵守輸血流程,注意觀察患者有無輸血反應(yīng)護(hù)理措施6、潛在并發(fā)癥:化療藥物不良反應(yīng)。1)選擇深靜脈留置導(dǎo)管進(jìn)行注射藥液以保護(hù)血管,并做好導(dǎo)管護(hù)理2)骨髓抑制的預(yù)防與處理:定期檢查血象,每次療程結(jié)束復(fù)查骨髓象,一旦出現(xiàn)骨髓抑制,應(yīng)協(xié)助醫(yī)生正確用藥3)消化道反應(yīng)的預(yù)防與護(hù)理:安排良好的就餐環(huán)境,避免在治療前后2小時(shí)內(nèi)進(jìn)食,避免飯后立即平臥。必要時(shí),遵醫(yī)囑使用止吐藥物4)減慢化療藥物滴速,多飲水,加快藥物的代謝生活指導(dǎo)1、飲食:富含高蛋白、高熱量、高維生素、清淡、易消化、少渣軟食。避免刺激性的和過硬粗糙的食物,防止口腔黏膜損傷。多飲水,多吃蔬菜水果,保持排便通暢2、休息與活動(dòng):保證充足睡眠與休息,適當(dāng)鍛煉,如散步,打拳等提高機(jī)體免疫力3、皮膚護(hù)理:剪短指甲,勿抓搔皮膚,沐浴水溫37-40°C為宜,以防水溫過高促進(jìn)血管擴(kuò)張,加重皮下出血4、口腔護(hù)理:多漱口,保持口腔清潔,防止感染,勿剔牙,刷牙用軟
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