內(nèi)科專業(yè)實(shí)踐能力講義：12.類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎風(fēng)濕免疫疾病

案例分析題：提供若干個(gè)案例，每個(gè)案例下設(shè)若干個(gè)提問，請(qǐng)根據(jù)題干所提供的信息和提示信息，在每題下面?zhèn)溥x答案中選出全部正確答案。正確答案可能為一個(gè)或多個(gè)，根據(jù)選項(xiàng)的重要性而得分權(quán)重不同，選對(duì)正確答案得分，選錯(cuò)答案扣分，直至扣至本問得分為0。（注:案例分析題答題在機(jī)考中不可逆，即答完一問后不能返回修改）時(shí)間：75分鐘

通常11個(gè)案例左右

考試特點(diǎn)：時(shí)間緊，難度較大，常常綜合了生理，解剖，病理，免疫等知識(shí)來(lái)考察考生，對(duì)于年輕的主治醫(yī)師為最難的一站。

應(yīng)試方法：按部就班，步步為營(yíng)，學(xué)會(huì)放棄

復(fù)習(xí)重點(diǎn)：常用的檢查分析（檢驗(yàn)、生化、免疫），常用的影像學(xué)檢查，常見疾病的處理，用藥等

避免出現(xiàn)以下情況

過于自信：太武斷，容易出錯(cuò)

過分謹(jǐn)慎：優(yōu)柔寡斷浪費(fèi)時(shí)間，且正確率低

過分強(qiáng)調(diào)個(gè)人經(jīng)驗(yàn)：一切以書本為準(zhǔn)，指南為準(zhǔn)概述概念是一組肌肉骨骼系統(tǒng)疾病，包括彌漫性結(jié)締組織?。–TD）及各種病因引起的關(guān)節(jié)和關(guān)節(jié)周圍軟組織，包括肌、肌腱、韌帶等的疾病特點(diǎn)發(fā)病基礎(chǔ)自身免疫病病理基礎(chǔ)血管和結(jié)締組織慢性炎癥病變累及多個(gè)系統(tǒng)，臨床個(gè)體差異大激素敏感性對(duì)糖皮質(zhì)激素的治療有一定反應(yīng)治療原則早診斷,合理治療,可改善預(yù)后延長(zhǎng)壽命,提高生存率分類（☆☆）彌漫性結(jié)締組織?。–TD）如系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

（RA）、原發(fā)性干燥綜合征（pSS）、系統(tǒng)性硬化?。⊿Sc）、多肌炎／皮肌炎（PM／DM）脊柱關(guān)節(jié)病如強(qiáng)直性脊柱炎（AS）、Reiter（賴特）綜合征、銀屑病關(guān)節(jié)炎、炎癥性腸病關(guān)節(jié)炎。退行性變?nèi)绻切躁P(guān)節(jié)炎（非炎癥）代謝內(nèi)分泌有關(guān)痛風(fēng)（尿酸鹽結(jié)晶引起關(guān)節(jié)急、慢性炎癥）感染因子相關(guān)性反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎、風(fēng)濕熱神經(jīng)血管相關(guān)神經(jīng)性關(guān)節(jié)炎，壓迫性神經(jīng)病變，雷諾病其他纖維肌痛、周期性風(fēng)濕、骨質(zhì)疏松癥等病理特點(diǎn)為炎癥反應(yīng)和血管炎。不同疾病其炎癥病變出現(xiàn)在不同的靶組織，出現(xiàn)血管壁炎癥、增厚、管腔狹窄→組織器官缺血RA為滑膜炎OA為關(guān)節(jié)軟骨退行性變SLE為小血管炎pSS為唾液腺和淚腺炎AS為附著點(diǎn)炎SSc為皮下纖維組織增生痛風(fēng)性尿酸鹽結(jié)晶所致類風(fēng)濕屬于滑膜炎PM／DM為肌炎血管炎為大、中、小A和V炎小結(jié)：除痛風(fēng)外其他均是免疫反應(yīng)引起系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）、原發(fā)性干燥綜合征（pSS）、系統(tǒng)性硬化?。⊿Sc）、多肌炎/皮肌炎（PM／DM）、強(qiáng)直性脊柱炎（AS）、骨性關(guān)節(jié)炎（OA）自身抗體項(xiàng)目臨床意義抗核抗體譜（ANA）包含多種自身抗體，篩查用類風(fēng)濕因子（RF）類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、pSS，SLE,系統(tǒng)性硬皮病CCP抗環(huán)瓜氨酸肽蛋白抗體，見于類風(fēng)關(guān)抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體ANCA對(duì)血管炎診斷有意義尤其是Wegener肉芽腫抗磷脂抗體包括抗心肌抗體和狼瘡抗凝物，與血小板減少、狼瘡腦病、血管栓塞、自發(fā)性流產(chǎn)等有關(guān)常見關(guān)節(jié)炎的特點(diǎn)RA強(qiáng)直脊OA痛風(fēng)SLE起病緩緩緩急驟不定關(guān)節(jié)累及PIP,MCP，腕膝、髖、踝膝、腰、DIP第一跖趾關(guān)節(jié)手關(guān)節(jié)或其它痛性質(zhì)持續(xù)，休息后加重休息后加重活動(dòng)后加重痛劇烈，夜間痛不定腫軟組織為主軟組織骨性肥大紅腫熱少見畸形常見部分小部分少見偶見演變對(duì)稱多發(fā)不對(duì)稱不對(duì)稱反復(fù)對(duì)稱其它CCP+HLA-B27UA增高抗SM+注：PIP近端指間關(guān)節(jié)；MCP：掌指關(guān)節(jié)；DIP遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)治療藥物非甾體抗炎藥糖皮質(zhì)激素改變病情藥作用

機(jī)制抑制環(huán)氧化酶（COX）活性→炎癥介質(zhì)前列腺素的產(chǎn)生↓→抗炎、鎮(zhèn)痛的作用抗炎和一定的免疫抑制作用。抑制巨噬C,減少LC,NKC數(shù)量抑制免疫反應(yīng)的,減緩或者阻止關(guān)節(jié)破壞以及疾病的進(jìn)展,預(yù)防殘疾的發(fā)生續(xù)表非甾體抗炎藥糖皮質(zhì)激素改變病情藥代表

藥物布洛芬，雙氯酚酸，奈普生。選擇性COX-2:美洛昔康，塞來(lái)昔布（胃腸道反應(yīng)輕）氫化可的松短效，潑尼松中效，地塞米松長(zhǎng)效硫唑嘌呤、CTX、MTX、CSA、青霉胺、柳氮磺吡啶、來(lái)氟米特、氯喹／羥氯喹等副作用潰瘍向心性肥胖，高血壓，DM，潰瘍，股骨頭壞死骨髓抑制補(bǔ)：各種激素的用途糖皮質(zhì)激素的種類在CTD治療中的應(yīng)用短效氫化可的松抗炎作用較弱，臨床應(yīng)用較少中效潑尼松口服可選潑尼松龍肝損害者（不能將潑尼松有效地轉(zhuǎn)化）甲潑尼龍沖擊治療的首選——抗炎活性更強(qiáng)曲安西龍潑尼松或潑尼松龍療效不佳者（抗炎作用強(qiáng)，但類固醇肌病較多，價(jià)格高）長(zhǎng)效地塞米松倍他米松半衰期長(zhǎng),不良反應(yīng)大,臨床應(yīng)用有限類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

概述定義對(duì)稱性累及多個(gè)周圍關(guān)節(jié)為主的、多系統(tǒng)炎癥性自身免疫性疾病基本病變滑膜炎（滑膜炎→侵犯軟骨和骨→全關(guān)節(jié)破壞）

急性期滑膜表現(xiàn)為滲出性和細(xì)胞浸潤(rùn)性發(fā)病多發(fā)于中年女性，起病隱匿病因不明，可能與感染因子、遺傳傾向（HLA-DR4基因）有關(guān)。CD4+T細(xì)胞在發(fā)病中起重要和主要作用臨床表現(xiàn)——關(guān)節(jié)表現(xiàn)晨僵晨起后活動(dòng)時(shí)出現(xiàn)僵硬感，活動(dòng)一段時(shí)間后緩解，出現(xiàn)在95%患者，為活動(dòng)的指標(biāo)之一，晨僵持續(xù)時(shí)間與嚴(yán)重程度呈正比疼痛與壓痛RA的首發(fā)癥狀，最常受累部位為腕關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)，多呈對(duì)稱性、持續(xù)性關(guān)節(jié)腫脹關(guān)節(jié)腔內(nèi)積液或關(guān)節(jié)周圍軟組織炎癥所致，好發(fā)腕關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)畸形晚期患者，腕關(guān)節(jié)強(qiáng)直、肘關(guān)節(jié)伸直受限，掌指關(guān)節(jié)半脫位、手指尺側(cè)偏斜、手指“天鵝頸“或“紐扣花”畸形臨床表現(xiàn)——關(guān)節(jié)外表現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)最常見的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，結(jié)節(jié)大小不一，質(zhì)硬，無(wú)壓痛，多對(duì)稱性分布，RA的特異性皮膚表現(xiàn)。也是疾病活動(dòng)的表現(xiàn)類風(fēng)濕血管炎引起皮膚缺血潰瘍，眼鞏膜炎等

肺最常見的并發(fā)癥是肺間質(zhì)病變血液系統(tǒng)小細(xì)胞低色素性貧血和血小板增多活動(dòng)期常見干燥綜合征約占30%-40%其他如心包炎、神經(jīng)系統(tǒng)受累等，但腎臟受累少見實(shí)驗(yàn)室和其他輔助檢查項(xiàng)目特點(diǎn)活動(dòng)性嚴(yán)重程度血象輕至中度貧血PLT↑活動(dòng)期無(wú)關(guān)CRP常升高正相關(guān)無(wú)關(guān)血沉（ESR）常升高正相關(guān)正相關(guān)類風(fēng)濕因子（RF）多為IgM，少數(shù)IgG和IgA型正相關(guān)正相關(guān)抗環(huán)瓜氨酸肽CCP敏感性和特異性高，有助于RA的早期診斷無(wú)數(shù)據(jù)高滴度預(yù)后不良關(guān)節(jié)影像學(xué)檢查意義RA診斷、關(guān)節(jié)病變分期、病變演變的監(jiān)測(cè)均很重要，以手指及腕關(guān)節(jié)X線價(jià)值最高分期Ⅰ期關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹影、關(guān)節(jié)端骨質(zhì)疏松Ⅱ期關(guān)節(jié)間隙變窄Ⅲ期關(guān)節(jié)面出現(xiàn)蟲蝕樣改變Ⅳ期關(guān)節(jié)半脫位和關(guān)節(jié)破壞后的纖維性和骨性強(qiáng)直診斷和鑒別診斷

歐洲及美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)2010年修訂【新】滿足以下各項(xiàng)的總分至少6分

見后

鑒別診斷同前述至少有1個(gè)關(guān)節(jié)腫痛+6分滑膜炎持續(xù)時(shí)間＜6周0≥6周1急性期反應(yīng)物：

CRP或ESR均正常0有1項(xiàng)增高1血清學(xué)抗體檢測(cè)：

RF或抗CCP均陰性0至少1項(xiàng)低滴度陽(yáng)性2至少1項(xiàng)高滴度陽(yáng)性3受累關(guān)節(jié)數(shù)1中大關(guān)節(jié)02～10中大關(guān)節(jié)11～3小關(guān)節(jié)24～10小關(guān)節(jié)3＞10個(gè)小關(guān)節(jié)5目前常用1987年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)。內(nèi)容如下：①晨僵≥1小時(shí)，病程＞6周；②有至少3個(gè)關(guān)節(jié)腫，至少＞6周；③腕、掌指、近端指間關(guān)節(jié)腫，至少6周；④關(guān)節(jié)腫呈對(duì)稱性，至少6周；⑤有皮下結(jié)節(jié)；⑥手X線片有本病改變；⑦類風(fēng)濕因子陽(yáng)性（數(shù)值高于正常人）。上述7項(xiàng)中有4項(xiàng)者即可診斷為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。治療目的減輕關(guān)節(jié)癥狀、延緩病情進(jìn)展、防止和減少關(guān)節(jié)的破壞、保護(hù)關(guān)節(jié)功能、最大限度地提高患者的生活質(zhì)量藥物治療非甾體抗炎藥具有抗炎、鎮(zhèn)痛作用，起效快，但不能控制病情進(jìn)展，必須與改變病情抗風(fēng)濕藥同服糖皮質(zhì)激素可以迅速緩解關(guān)節(jié)腫痛癥狀，改善關(guān)節(jié)功能。關(guān)節(jié)腔注射激素適于單關(guān)節(jié)炎癥明顯的RA患者，<3次/年抗風(fēng)濕藥物改變病情抗風(fēng)濕藥物，首選甲氨蝶呤續(xù)表藥物治療生物制劑TNF-α拮抗劑、CD20單克隆抗體（美羅華），可以減輕炎癥、抑制骨質(zhì)破壞，阻止疾病的進(jìn)展，治療RA最有效的藥物手術(shù)治療早期可作受累關(guān)節(jié)滑膜切除術(shù)；至后期，可作關(guān)節(jié)成形術(shù)或關(guān)節(jié)置換術(shù)成人Still病

概述：病因不明發(fā)病國(guó)外兒童多見，起病急驟臨床特點(diǎn)長(zhǎng)期間歇性發(fā)熱+一過性多形性皮疹+關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛+咽痛實(shí)驗(yàn)室W及N升高+肝功受損癥狀和體征

發(fā)熱

皮疹

關(guān)節(jié)

淋巴結(jié)腫大

其他臨床表現(xiàn)（咽痛）（1）發(fā)熱

是本病最常見、最早出現(xiàn)的癥狀

其他表現(xiàn)如皮疹、關(guān)節(jié)肌肉癥狀、白細(xì)胞增高等在出現(xiàn)發(fā)熱數(shù)周甚至數(shù)月后才陸續(xù)表現(xiàn)出來(lái)

80%以上的患者呈典型的弛張熱（remittentfever），達(dá)39℃以上，伴或不伴寒戰(zhàn)，但未經(jīng)退熱處理次日清晨體溫可自行降至正常

66%患者>40oC,持續(xù)2～4小時(shí)

通常體溫高峰每日一次，每日二次者少見

長(zhǎng)期發(fā)熱，但全身情況良好

（2）皮疹

是本病的另一主要表現(xiàn)，約見于85%以上患者。

典型皮疹為橘紅色斑疹或斑丘疹，有時(shí)皮疹形態(tài)多變，可呈蕁麻疹樣皮疹,不伴瘙癢。

皮疹主要分布于軀干、四肢，也可見于面部。

小結(jié)：發(fā)熱和皮疹是本癥最為突出的臨床表現(xiàn)（3）關(guān)節(jié)痛及關(guān)節(jié)炎

幾乎100%患者有關(guān)節(jié)疼痛，關(guān)節(jié)炎在90%以上。

膝、腕關(guān)節(jié)最常累及，其次為踝、肩、肘關(guān)節(jié)，近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)及遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié)亦可受累。

發(fā)病早期受累關(guān)節(jié)少，以后可增多呈多關(guān)節(jié)炎。不少患者受累關(guān)節(jié)的軟骨及骨組織可出現(xiàn)侵蝕破壞，故晚期有可能出現(xiàn)關(guān)節(jié)僵直、畸形。

腕骨僵直性關(guān)節(jié)炎（4）淋巴結(jié)腫大

半數(shù)以上有全身淋巴結(jié)腫大，以兒童病例為常見。

多見于頸部、腋下和腹股溝處，境界清楚無(wú)壓痛

（5）咽痛

多在發(fā)病初有咽痛，也可出現(xiàn)在整個(gè)病程中

發(fā)熱時(shí)咽痛出現(xiàn)或加重，退熱后緩解（與發(fā)熱伴發(fā)）

咽部充血，咽后壁淋巴濾泡增生及扁桃體腫大

咽拭子培養(yǎng)陰性

抗生素治療無(wú)效（6）其他臨床表現(xiàn)心臟心包炎為常見，多伴胸膜炎肝脾腫大約半數(shù)，質(zhì)軟無(wú)壓痛，熱退后可縮小內(nèi)臟淀粉樣變累及腎臟出現(xiàn)腎病綜合征，乃至尿毒癥神經(jīng)系統(tǒng)腦膜刺激癥狀及腦病的表現(xiàn)生長(zhǎng)發(fā)育5歲以下幼兒長(zhǎng)期發(fā)病者可致生長(zhǎng)發(fā)育障礙實(shí)驗(yàn)室檢查血象N90%以上升高W10～20×109/L，可高達(dá)50×109/LHB正細(xì)胞正色素性貧血免疫學(xué)血沉明顯加快CRP升高與活動(dòng)相關(guān)抗體譜類風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性鐵相關(guān)鐵蛋白升高，與病情活動(dòng)正相關(guān)生化肝功轉(zhuǎn)氨酶輕度升高治療方案藥物使用原則備注非甾體類藥物一線治療用藥，僅20%可有效控制病情，80%以上需要加用激素首選激素可迅速控制癥狀，非甾體類藥物搞不定，或嚴(yán)重并發(fā)癥肝功異常，心包積液，心肌炎等次選免疫抑制劑現(xiàn)已主張?jiān)缙趹?yīng)用以減少關(guān)節(jié)破壞，如MTX，硫唑嘌呤等減少激素用量和副作用其他嚴(yán)重者可用CSA或大劑量丙球-三種類風(fēng)關(guān)的亞型

Felty綜合征

類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎+脾腫大+白細(xì)胞減少

反復(fù)發(fā)作性風(fēng)濕癥

反復(fù)周期性急性發(fā)作的關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)周圍炎

RS3PE綜合征

血清陰性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征Felty綜合征

特點(diǎn)

為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎+脾腫大+白細(xì)胞減少（與普通型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎不同）

臨床表現(xiàn)

肝、脾腫大、腹水、黃疸。反復(fù)發(fā)作性風(fēng)濕癥別稱回紋型風(fēng)濕癥特點(diǎn)反復(fù)周期性急性發(fā)作的關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)周圍炎（全身大小關(guān)節(jié)均可受累）誘因勞累、飲酒、失眠等誘發(fā)關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)累及特點(diǎn)起病及轉(zhuǎn)歸單個(gè)或少數(shù)幾個(gè)關(guān)節(jié)急性開始，5～20年后可轉(zhuǎn)變?yōu)轭愶L(fēng)關(guān)，HLA-DR4（+）易轉(zhuǎn)變局部癥狀受累的關(guān)節(jié)及其周圍組織有明顯紅、腫、熱、痛，關(guān)節(jié)疼痛尤為明顯持續(xù)時(shí)間幾h或1d內(nèi)達(dá)高峰，持續(xù)數(shù)h至數(shù)d，很少超過1周，但有不規(guī)則復(fù)發(fā)治療非甾體類抗炎藥、秋水仙堿或羥氯喹對(duì)本病有效RS3PE綜合征

血清陰性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征（RS3PE綜合征）

一組急性起病的對(duì)稱性、水腫性和可緩解性疾病，

類風(fēng)濕因子陰性；

基本病變?yōu)榛ぱ妆徽J(rèn)為是RA特殊亞型女性，45歲。周身關(guān)節(jié)對(duì)稱性腫痛8年，加重半年。晨僵明顯，持續(xù)時(shí)間大于1小時(shí)，未系統(tǒng)診治，已出現(xiàn)多處關(guān)節(jié)畸形。近2年來(lái)口干明顯，吞咽干食困難，牙齒有片狀脫落，伴眼干。無(wú)肝炎，結(jié)核病史。查體:牛肉舌，多枚牙齒有片狀缺損，雙手掌指關(guān)節(jié)尺側(cè)偏移，雙肘屈曲畸形。提問1：該患者最可能的診斷是

A.風(fēng)濕熱

B.骨關(guān)節(jié)炎

C.反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎

D.強(qiáng)直性脊柱炎

E.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

F.纖維肌痛綜合征

【正確答案】E提問2：為明確該項(xiàng)診斷，應(yīng)完善的檢查是

A.RF

B.血常規(guī)

C.肝功能

D.CCP

E.雙手X線檢查

F.免疫球蛋白測(cè)定

G.血清補(bǔ)體測(cè)定

【正確答案】ADE提問3：該病不累及的部位有

A.頸椎

B.胸椎

C.腰椎

D.膝關(guān)節(jié)

E.顳頜關(guān)節(jié)

F.踝關(guān)節(jié)

【正確答案】B、C

【答案解析】類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的病理基礎(chǔ)是滑膜炎，頸椎由于存在滑膜襯里而受累，胸、腰、骶椎由于沒有滑膜組織而常不受累。提問4：患者有口干，眼干表現(xiàn)，最可能的診斷是

A.繼發(fā)干燥綜合征

B.單純口干癥

C.白塞病

D.系統(tǒng)性紅斑狼瘡

E.系統(tǒng)性硬化

F.干眼癥

【正確答案】A

【答案解析】約30%～40%的RA患者有繼發(fā)性干燥性角膜炎及口干燥癥。提問5：為明確上述診斷，應(yīng)做的檢查有

A.唇黏膜活檢

B.雙眼淚腺分泌測(cè)試（Schirmertest）

C.肺CT

D.尿常規(guī)檢查

E.抗核抗體譜

F.血沉

G.CRP

【正確答案】A、B、E提問6：為控制病情進(jìn)展，宜首選治療是

A.非甾體抗炎藥

B.糖皮質(zhì)激素

C.硫唑嘌呤

D.環(huán)磷酰胺

E.生物制劑

F.生物制劑+甲氨蝶呤

G.氯喹

【正確答案】F強(qiáng)直性脊柱炎

一、概述

病因：HLA-B27基因，感染

典型表現(xiàn)：腰背痛+脊柱強(qiáng)直

二、臨床表現(xiàn)發(fā)病男多于女，且嚴(yán)重，20歲為高峰年齡癥狀疼痛早期下腰部疼痛，半數(shù)（髖、膝、踝）腫痛為首發(fā)癥狀，常為非對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎強(qiáng)直脊柱自下而上發(fā)生，腰椎前凸消失，進(jìn)而呈駝背畸形、椎活動(dòng)受限；胸廓呼吸運(yùn)動(dòng)范圍可縮小。晚期常伴有骨折關(guān)節(jié)外眼葡萄膜炎、結(jié)膜炎、肺上葉纖維化、升主A根部和主A瓣病變以及心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)失常等，其中眼睛為最易侵犯器官之一續(xù)表體征骶髂關(guān)節(jié)壓痛，脊柱前屈、后伸、側(cè)彎和轉(zhuǎn)動(dòng)受限胸廓活動(dòng)度減低（＜2.5cm）枕墻距＞0cmSchober試驗(yàn)伸展小于5厘米，提示腰椎活動(dòng)度下降其它“4”字試驗(yàn)陽(yáng)性提示骶髂關(guān)節(jié)病變?nèi)?shí)驗(yàn)室和影像學(xué)檢查

1.影像學(xué)檢查——發(fā)現(xiàn)骶髂關(guān)節(jié)炎——診斷的關(guān)鍵。

典型改變：骶髂關(guān)節(jié)骨質(zhì)破壞，以及晚期脊柱“竹節(jié)樣”變。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查：

RF（-），90%患者HLA-B27（+）。

活動(dòng)期：ESR、CRP、免疫球蛋白升高。

四、診斷

（1）診斷——臨床標(biāo)準(zhǔn)：

①腰痛、晨僵3個(gè)月以上，活動(dòng)后改善，休息無(wú)改善；

②腰椎活動(dòng)受限——額狀面和矢狀面；

③胸廓活動(dòng)度——低于相應(yīng)年齡、性別正常人。

（2）放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：

雙側(cè)≥Ⅱ級(jí)或單側(cè)Ⅲ～Ⅳ級(jí)骶髂關(guān)節(jié)炎。

符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)+1項(xiàng)以上臨床標(biāo)準(zhǔn)——肯定AS；

符合3項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)；或符合放射學(xué)標(biāo)準(zhǔn)而不具備任何臨床標(biāo)準(zhǔn)——可能AS。五、治療目的緩解癥狀、減慢病情進(jìn)展非藥宣教成功治療的關(guān)鍵，鼓勵(lì)堅(jiān)持活動(dòng)，選擇合適鍛煉方式藥物

治療NSAID緩解關(guān)節(jié)疼痛和晨僵，2-4周不明顯可更換其它藥DMARD甲氨蝶呤、來(lái)氟米特、沙利度胺、柳氮磺吡啶，能降低血沉，改善活動(dòng)性外周關(guān)節(jié)炎的腫脹和疼痛。但對(duì)僅有中軸受累者無(wú)效TNF拮抗劑可減輕炎癥，控制疾病進(jìn)展，早期使用療效更佳激素急性葡萄膜炎、重癥或頑固性關(guān)節(jié)炎者（不首選）手術(shù)適應(yīng)癥髖關(guān)節(jié)僵直和嚴(yán)重脊柱后凸畸形的晚期患者術(shù)式人工關(guān)節(jié)置換術(shù)、畸形矯正術(shù)男性，36歲。間斷腰背部疼痛10余年，以夜間及晨起明顯，活動(dòng)后可減輕，近1年出現(xiàn)脊柱活動(dòng)受限，未系統(tǒng)診治。查體：腰椎活動(dòng)受限，頸椎活動(dòng)受限，指地試驗(yàn)陽(yáng)性，雙側(cè)“4”字試驗(yàn)陽(yáng)性。

提問1：該患者最可能的診斷是

A.反應(yīng)性關(guān)節(jié)炎

B.強(qiáng)直性脊柱炎

C.痛風(fēng)

D.骨關(guān)節(jié)炎

E.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎

F.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎

【正確答案】B提問2：下列哪項(xiàng)檢查對(duì)診斷最有價(jià)值

A.血沉

B.ASO

C.血常規(guī)

D.HLA-B27

E.眼科檢查

F.骶髂關(guān)節(jié)CT

【正確答案】F提問3：詢問病史時(shí)，下列哪項(xiàng)表現(xiàn)與此病關(guān)系不大

A.有無(wú)眼炎

B.有無(wú)腹痛、腹瀉

C.有無(wú)突發(fā)第一跖趾關(guān)節(jié)紅腫熱痛

D.有無(wú)尿頻、尿急、尿痛

E.有無(wú)雙手關(guān)節(jié)對(duì)稱性腫痛

F.有無(wú)皮疹

G.有無(wú)下肢大關(guān)節(jié)非對(duì)稱性腫痛

【正確答案】CE提問4：該患者適合的治療方案是

A.非甾體抗炎藥

B.非甾體抗炎藥+改善病情抗風(fēng)濕藥

C.非甾體抗炎藥+糖皮質(zhì)激素

D.糖皮質(zhì)激素

E.改善病情抗風(fēng)濕藥

F.手術(shù)治療

【正確答案】B提問5：該病出現(xiàn)下列哪種情況考慮手術(shù)治療

A.頸椎活動(dòng)受限

B.胸椎活動(dòng)度減低

C.腰椎活動(dòng)受限

D.脊柱呈“竹節(jié)樣”改變

E.雙眼不能平視

F.下肢關(guān)節(jié)腫脹

【正確答案】E提問6：該患者在治療過程中出現(xiàn)左眼急性虹膜炎，恰當(dāng)?shù)闹委煱?/p>

A.非甾體抗炎藥

B.非甾體抗炎藥+改善病情抗風(fēng)濕藥

C.手術(shù)治療

D.糖皮質(zhì)激素

E.改善病情抗風(fēng)濕藥

F.球后注射糖皮質(zhì)激素

【正確答案】DF系統(tǒng)性紅斑狼瘡

一、病因和發(fā)病機(jī)制

病因：

1.遺傳；

2.環(huán)境因素；

3.雌激素

發(fā)病機(jī)制

SLE的免疫反應(yīng)異常，最為突出的是T和B淋巴細(xì)胞的高度活化和功能異常二、臨床表現(xiàn)癥狀發(fā)生臨床特點(diǎn)發(fā)熱90%長(zhǎng)期中低熱漿膜炎20%胸膜炎、心包炎、腹膜炎.多滲出液關(guān)節(jié)痛95%多發(fā)指腕膝關(guān)節(jié)，伴紅腫少，對(duì)稱性，多無(wú)關(guān)節(jié)破壞皮膚損害80%面頰部蝶形紅斑，口腔潰瘍粘膜糜爛腎臟病變100%有臨床表現(xiàn)者約27.9-70%，腎臟損傷造成尿毒癥死亡是SLE的常見原因續(xù)表癥狀發(fā)生臨床特點(diǎn)胃腸道病變30%食欲減退，腹痛，嘔吐，腹瀉腹水呼吸道病變35%胸腔積液，間質(zhì)性肺炎心血管損害30%心包炎最常見（纖維蛋白滲出），出現(xiàn)瓣膜贅生物，稱Libman-Sack心內(nèi)膜炎CNS癥狀10%神經(jīng)精神狼瘡血液系統(tǒng)40%30%有貧血，40%有WBC減少，20%PLT減少眼30%有眼底改變免疫學(xué)檢查

診斷標(biāo)準(zhǔn)①蝶形紅斑②盤狀紅斑③光過敏④口腔潰瘍⑤非侵蝕性關(guān)節(jié)炎⑥漿膜炎（胸膜炎、心包炎）⑦腎臟病變

（蛋白尿或管型尿）⑧神經(jīng)系統(tǒng)損害（癲癇發(fā)作或精神癥狀）⑨血象：三系減少⑩免疫學(xué)異常，狼瘡細(xì)胞陽(yáng)性或抗雙鏈DNA抗體陽(yáng)性或抗Sm抗體陽(yáng)性或梅毒血清試驗(yàn)假陽(yáng)性；抗核抗體陽(yáng)性11項(xiàng)中≥4項(xiàng)陽(yáng)性則可診斷為SLESLE治療原則

（一）輕型

SLE癥狀輕微，無(wú)重要內(nèi)臟損害，以關(guān)節(jié)肌肉疼痛為主，可用非甾體抗炎藥治療

皮膚損害為主可用抗瘧藥治療

上述藥物無(wú)效可用小劑量糖皮質(zhì)激素

（二）重型狼瘡

1.糖皮質(zhì)激素首選

2.甲潑尼龍（MP）沖擊病情嚴(yán)重者使用

3.細(xì)胞免疫抑制藥環(huán)磷酰胺首選，當(dāng)有重要臟器損傷時(shí)用（狼瘡腎），但是必須聯(lián)合糖皮質(zhì)激素使用！

（三）急性暴發(fā)性危重SLE治療

1.甲潑尼龍（MP）沖擊適用于急性暴發(fā)性危重SLE，如急性腎衰竭、神經(jīng)精神狼瘡的癲癇發(fā)作或明顯精神癥狀、嚴(yán)重溶血性貧血。用藥注意副作用。

2.血漿置換適用于病情活動(dòng)者。血漿置換同時(shí)應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用其他治療?；颊吲?，25歲。因顴部紅斑，關(guān)節(jié)痛2年，顏面及下肢水腫2個(gè)月來(lái)診，查尿蛋白（+++），紅細(xì)胞40～50/HP，血肌酐256μmol/L，血尿素12.15mmol/L。

提問1：為進(jìn)一步明確診斷，應(yīng)該完善下列相關(guān)檢查中的

A.抗核抗體系列B.關(guān)節(jié)X線片

C.血清補(bǔ)體D.肝炎病毒

E.雙腎彩超F(xiàn).食物及呼吸過敏原檢查

G.心臟彩超

【正確答案】ABCE提問2：假設(shè)檢查結(jié)果示：血常規(guī)：Hb85g/L，WBC2.3×109/L，PLT64×109/L，補(bǔ)體C3，C4降低，ANA+，抗dsDNA+，彩超示左腎10.5cm×5.6cm右腎10.4cm×5.2cm.患者最有可能的臨床診斷是

A.慢性腎小球腎炎急性發(fā)作

B.急進(jìn)性腎炎

C.狼瘡性腎炎，急性腎功能不全

D.狼瘡性腎炎，慢性腎功能不全

E.腎病綜合征

F.紫癜性腎炎

G.急性腎小球腎炎

【正確答案】C提問3：下列有創(chuàng)性檢查中，該患者最應(yīng)該做的是

A.腎穿刺活檢

B.骨髓穿刺

C.腰椎穿刺查腦脊液

D.關(guān)節(jié)滑膜活檢

E.骨髓查狼瘡細(xì)胞

F.狼瘡帶試驗(yàn)

G.顴部皮膚活檢

【正確答案】A提問4：若患者腎穿刺檢查結(jié)果為狼瘡性腎炎IV型，60%腎小球可見大量新月體形成，且伴有毛細(xì)血管袢壞死及纖維素血栓形成。則最主要的治療是

A.口服足量潑尼松+環(huán)磷酰胺

B.口服半量潑尼松+嗎替麥考酚酯（驍悉）

C.單用環(huán)磷酰胺

D.甲強(qiáng)龍沖擊+環(huán)磷酰胺

E.中藥治療

F.口服半量潑尼松+來(lái)氟米特

G.血液透析

【正確答案】D提問5：在應(yīng)用激素的過程中，不需注意觀察下列指標(biāo)中的

A.血常規(guī)

B.有無(wú)皮膚痤瘡感染

C.血壓

D.有無(wú)脫發(fā)

E.血糖

F.有無(wú)出血性膀胱炎表現(xiàn)

【正確答案】DF女性，28歲。因顏面部皮疹、雙下肢水腫半年，尿少1周來(lái)診，既往體健。查體：BP160/100mmHg，貧血貌，顏面部蝶形紅斑，雙下肢凹陷性水腫。

提問1：門診應(yīng)完善的相關(guān)檢查不包括

A.HBV-DNA定量

B.尿常規(guī)

C.血常規(guī)

D.肝腎