顱咽管瘤課件

顱咽管瘤（craniopharyngioma）顱咽管瘤概述常見的顱內(nèi)先天性腫瘤。在鞍區(qū)腫瘤中占第二位。胚胎期顱咽管的殘余組織的良性腫瘤。起源是垂體柄結(jié)節(jié)部的鱗狀表皮細(xì)胞巢。顱咽管瘤病理腫瘤大體形態(tài)常呈球形、不規(guī)則形、或結(jié)節(jié)狀，大小不等，大多為囊性多房狀。組織學(xué)上分為釉質(zhì)表皮型和鱗狀表皮型。小兒幾乎都是前者類型，成人中兩種類型各占一半。顱咽管瘤病理釉質(zhì)表皮型鱗狀表皮型顱咽管瘤發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤的4%?？砂l(fā)于任何年齡，但好發(fā)于5－15歲的兒童。是兒童最常見的先天性腫瘤。顱咽管瘤好發(fā)部位鞍上型腫瘤：約占80%，位于基底池的蛛網(wǎng)膜內(nèi)并壓迫額葉和第三腦室。鞍內(nèi)型腫瘤：少見，主要見于成年人。巨大型腫瘤；多見于兒童，腫瘤既位于鞍上又位于鞍內(nèi)。非典型部位顱咽管瘤；少數(shù)腫瘤可以生長在蝶區(qū)、斜坡、咽后、顱后窩。顱咽管瘤臨床表現(xiàn)顱內(nèi)壓增高的癥狀早期無顱內(nèi)壓增高，當(dāng)腫瘤向鞍上發(fā)展累及第三腦室前部，閉塞室間孔導(dǎo)致腦積水而引起顱內(nèi)高壓。兒童出現(xiàn)的概率要高。主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、視乳頭水腫。顱咽管瘤臨床表現(xiàn)視神經(jīng)受壓癥狀腫瘤位于鞍上常因直接壓迫視神經(jīng)、視交叉及視束而出現(xiàn)癥狀。表現(xiàn)為視力、視野改變及眼底變化。顱咽管瘤臨床表現(xiàn)垂體功能低下主要因腫瘤壓迫，特別是鞍內(nèi)型腫瘤，垂體前葉受壓導(dǎo)致生長激素及促性腺激素分泌不足。兒童表現(xiàn)為生長遲緩甚至停止，身材矮小，稱為垂體性侏儒。成長表現(xiàn)為乏力倦怠、少動(dòng)、食欲減退，性欲減退。顱咽管瘤臨床表現(xiàn)下丘腦損害的表現(xiàn)腫瘤向鞍上發(fā)展增大致第三腦室底部，下丘腦受壓?？赡艹霈F(xiàn)體溫偏低、嗜睡、尿崩癥，以及肥胖性生殖無能綜合征。顱咽管瘤輔助檢查顱骨X線平片70%－80%有鈣化斑塊，兒童較成人多見，位于鞍內(nèi)或鞍上，囊壁鈣化呈弧線狀或蛋殼樣。顱咽管瘤輔助檢查CT頭顱水平及冠狀位掃描可示腫瘤囊變區(qū)呈低密度影，鈣化灶呈高密度影。顱咽管瘤輔助檢查MRI典型顱咽管瘤T1像表現(xiàn)為高、等或低信號(hào)，T2像表現(xiàn)為高信。顱咽管瘤輔助檢查內(nèi)分泌檢查一般在術(shù)前測(cè)定垂體功能。顱咽管瘤手術(shù)治療顱咽管瘤并發(fā)癥及處理尿崩癥為手術(shù)損傷垂體柄所致一般可在兩周內(nèi)自愈，有時(shí)需服用氫氯噻嗪，重者加用垂體后葉素，注意水、電解質(zhì)平衡。顱咽管瘤并發(fā)癥及處理中樞性高熱嚴(yán)重下丘腦損傷時(shí)出現(xiàn)中樞性高熱。予以對(duì)癥處理，效果不佳。顱咽管瘤并發(fā)癥及處理無茵性腦膜炎為囊性腫瘤內(nèi)容物術(shù)中溢出，刺激室管膜或腦膜所致。術(shù)中