-血液凈化在血液系統(tǒng)疾病中的

血液(xuèyè)凈化在血液(xuèyè)系統(tǒng)疾病中的應(yīng)用

揚(yáng)州市江都人民(rénmín)醫(yī)院共七十頁(yè)內(nèi)容提要(nèirónɡtíyào)常用(chánɡyònɡ)血液凈化類(lèi)型常見(jiàn)血液系統(tǒng)疾病的血液凈化治療小結(jié)共七十頁(yè)血液(xuèyè)凈化把患者血液引出體外并通過(guò)一種凈化裝置(zhuāngzhì)，除去其中某些致病物質(zhì)，凈化血液，達(dá)到治療疾病的目的,這個(gè)過(guò)程即為血液凈化共七十頁(yè)血液凈化(jìnghuà)模式共七十頁(yè)共七十頁(yè)共七十頁(yè)血液(xuèyè)透析（Hemodialysis，HD）工作原理：利用半透膜兩側(cè)離子(lízǐ)濃度差，通過(guò)彌散作用進(jìn)行溶質(zhì)的交換，直到離子濃度平衡。特點(diǎn)：治療時(shí)間3-4小時(shí)，間歇性治療，血液透析機(jī)器，普通的透析膜，清除小分子物質(zhì)較好（MW<5000Dal）共七十頁(yè)工作(gōngzuò)模式圖共七十頁(yè)血液(xuèyè)濾過(guò)（hemofiltration，HF）工作原理：利用半透膜兩側(cè)壓力差，通過(guò)對(duì)流作用在超濾水分的同時(shí)進(jìn)行溶質(zhì)的清除。

特點(diǎn)：血液(xuèyè)濾過(guò)機(jī)器，高通量的透析器，溶質(zhì)的清除沒(méi)有時(shí)間飽和性，清除中分子物質(zhì)較好（MW>5000Dal）。共七十頁(yè)工作(gōngzuò)模式圖共七十頁(yè)連續(xù)性腎臟(shènzàng)替代治療

（continuousrenalreplacementtherapy，CRRT）一組體外血液凈化(jìnghuà)的治療技術(shù)每天持續(xù)治療以24h小時(shí)為目標(biāo)所有連續(xù)、緩慢清除水分和溶質(zhì)治療方式的總稱(chēng)不僅替代功能受損的腎臟，更擴(kuò)展到常見(jiàn)危重疾病急救與機(jī)械通氣和全胃腸外營(yíng)養(yǎng)地位同樣重要共七十頁(yè)主要(zhǔyào)類(lèi)型緩慢連續(xù)超濾（slowcontinuousultrafiltration，SCUF）連續(xù)性靜－靜脈血液濾過(guò)（continuousvenovenoushemofiltration，CVVH）連續(xù)性靜－靜脈血液透析濾過(guò)（continuousvenovenoushemodiafiltration，CVVHDF）連續(xù)性靜－靜脈血液透析（continuousvenovenoushemodialysis，CVVHD）連續(xù)性高通量透析（continuoushighfluxdialysis，CHFD）連續(xù)性高容量血液濾過(guò)（highvolumehemofiltration，HVHF）連續(xù)性血漿(xuèjiāng)濾過(guò)吸附（continuousplasmafiltrationadsorption，CPFA）共七十頁(yè)適應(yīng)(shìyìng)證腎性疾病重癥AKI：伴血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定和需要持續(xù)清除過(guò)多水或毒性物質(zhì)，如AKI合并(hébìng)嚴(yán)重電解質(zhì)紊亂、酸堿代謝失衡、心力衰竭、肺水腫、腦水腫、急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）、外科術(shù)后、嚴(yán)重感染等慢性腎衰竭（CRF）：合并急性肺水腫、尿毒癥腦病、心力衰竭、血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定等共七十頁(yè)非腎性疾病

MODS膿毒血癥或敗血癥性休克ARDS擠壓綜合征乳酸酸中毒急性重癥胰腺炎心肺(xīnfèi)體外循環(huán)手術(shù)慢性心力衰竭肝性腦病藥物或毒物中毒嚴(yán)重液體潴留需要大量(dàliàng)補(bǔ)液電解質(zhì)和酸堿代謝紊亂腫瘤溶解綜合征過(guò)高熱共七十頁(yè)禁忌證無(wú)絕對(duì)禁忌證，但存在以下情況時(shí)應(yīng)慎用無(wú)法建立(jiànlì)合適的血管通路嚴(yán)重的凝血功能障礙嚴(yán)重的活動(dòng)性出血，特別是顱內(nèi)出血共七十頁(yè)血液(xuèyè)灌流（Hemoperfusion，HP）

將患者血液從體內(nèi)引到體外循環(huán)系統(tǒng)內(nèi)，通過(guò)灌流器中吸附劑與體內(nèi)待清除的內(nèi)外源性毒物、藥物、代謝產(chǎn)物間的吸附結(jié)合過(guò)程，達(dá)到清除這些物質(zhì)的一種治療(zhìliáo)方法或手段。待清除物質(zhì)未結(jié)合吸附劑結(jié)合后吸附劑共七十頁(yè)適應(yīng)(shìyìng)證急性藥物或毒物中毒。尿毒癥，特別是合并頑固性瘙癢、難治性高血壓、高β2微球蛋白血癥。重癥肝炎(ɡānyán)，特別是暴發(fā)性肝衰竭導(dǎo)致的肝性腦病、高膽紅素血癥。膿毒癥或系統(tǒng)性炎癥綜合癥。銀屑病或自身免疫性疾病。其它疾病，如海洛因成癮、高脂血癥、甲狀腺危象等。共七十頁(yè)血漿置換（plasmaexchange,PE）一種常用的血液凈化(jìnghuà)方法。經(jīng)典的血漿置換是將患者的血液抽出，分離血漿和細(xì)胞成分，棄去血漿，而把細(xì)胞成分以及所需補(bǔ)充的白蛋白、血漿和平衡液等回輸體內(nèi)，以達(dá)到清除致病介質(zhì)的治療目的。共七十頁(yè)分類(lèi)(fēnlèi)共七十頁(yè)

單重血漿置換是利用離心或膜分離技術(shù)分離并丟棄體內(nèi)含有高濃度致病因子的血漿，同時(shí)補(bǔ)充同等體積的新鮮冰凍血漿或新鮮冰凍血漿加少量(shǎoliàng)白蛋白溶液。共七十頁(yè)模式圖共七十頁(yè)

雙重血漿置換是使血漿分離器分離出來(lái)的血漿再通過(guò)膜孔徑更小的血漿成分分離器，將患者血漿中相對(duì)(xiāngduì)分子量遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于白蛋白的致病因子丟棄，有用成分回輸體內(nèi)。共七十頁(yè)模式圖共七十頁(yè)適應(yīng)癥共七十頁(yè)共七十頁(yè)禁忌癥無(wú)絕對(duì)禁忌癥相對(duì)禁忌癥有：對(duì)血漿、人血白蛋白、肝素等有嚴(yán)重過(guò)敏史藥物難以糾正的全身循環(huán)衰竭，非穩(wěn)定期的心、腦梗死，顱內(nèi)出血(chūxiě)或加重重度腦水腫伴有腦疝，存在精神障礙而不能很好配合治療者共七十頁(yè)處方(chǔfāng)血漿置換頻度：個(gè)體化制定治療方案，一般血漿置換療法的頻度是間隔1-2天，5-7次為1個(gè)療程。血漿置換劑量(jìliàng)：?jiǎn)未沃脫Q劑量(jìliàng)以患者血漿容量的

1-1.5倍為宜?？鼓桨福焊嗡鼗虻头肿痈嗡赜昧客ǔＪ茄和肝龅?.5-2倍。共七十頁(yè)置換(zhìhuàn)液的種類(lèi)置換液的種類(lèi)晶體液：生理鹽水(shēnglǐyánshuǐ)、葡萄糖生理鹽水(shēnglǐyánshuǐ)、林格液，晶體液的補(bǔ)充一般為丟失血漿的1/3-1/2,大約為500-1000ml。血漿制品；人白蛋白溶液:4-5%共七十頁(yè)血漿(xuèjiāng)吸附(Plasmaadsorption，PA)

在血漿置換的基礎(chǔ)上發(fā)展(fāzhǎn)起來(lái)的一種新的血液凈化方法。將血液引出后首先進(jìn)入血漿分離器將血液的有形成分（血細(xì)胞、血小板）和血漿分開(kāi)，有形成分輸回患者體內(nèi)，血漿再進(jìn)入吸附器進(jìn)行吸附清除其中某些特定的物質(zhì)，吸附后的血漿回輸至患者體內(nèi)。共七十頁(yè)模式圖共七十頁(yè)分類(lèi)(fēnlèi)分子篩吸附：即利用分子篩原理(yuánlǐ)通過(guò)吸附劑攜帶的電荷和孔隙，非特異性地吸附在電荷和分子大小與之相對(duì)應(yīng)的物質(zhì)，如活性碳、樹(shù)脂、碳化樹(shù)脂和陽(yáng)離子型吸附劑等。免疫吸附：即利用高度特異性的抗原－抗體反應(yīng)或有特定物理化學(xué)親和力的物質(zhì)（配基）結(jié)合在吸附材料（載體）上，用于清除血漿或全血中特定物質(zhì)（配體）的治療方法，如蛋白A吸附、膽紅素吸附等。共七十頁(yè)適應(yīng)癥與禁忌癥

適應(yīng)癥：與血漿置換相似。禁忌癥：對(duì)血漿分離器、吸附器的膜或管道有過(guò)敏史，嚴(yán)重活動(dòng)性出血或DIC，藥物難以糾正的全身循環(huán)衰竭，非穩(wěn)定期的心、腦梗死，顱內(nèi)出血或重度腦水腫伴有腦疝，存在精神障礙而不能很好配合(pèihé)治療者。共七十頁(yè)優(yōu)點(diǎn)(yōudiǎn)患者自身的血漿被回輸、無(wú)需替代(tìdài)液可防止傳染性疾病吸附具備選擇性或特異性不影響同時(shí)進(jìn)行的藥物治療共七十頁(yè)內(nèi)容提要(nèirónɡtíyào)常用(chánɡyònɡ)血液凈化類(lèi)型常見(jiàn)血液系統(tǒng)疾病的血液凈化治療小結(jié)共七十頁(yè)適應(yīng)癥血液(xuèyè)系統(tǒng)疾病的致病因子及其分子量疾病致病因子分子量（105）血友?。á蜃又委煙o(wú)效）抗Ⅷ因子抗體2.0~20.0巨球蛋白血癥IgM9.0冷球蛋白血癥冷球蛋白1.5高黏度血癥免疫球蛋白9.0血小板減少性紫癜IC小于1.5自身免疫性溶血性貧血抗紅細(xì)胞抗體1.5Rh血型不合抗D抗體1.5多發(fā)性骨髓瘤IgG、IgA、IgD、IgE0.2~1.9共七十頁(yè)2010版《血液(xuèyè)凈化標(biāo)準(zhǔn)操作規(guī)程》血液系統(tǒng)疾?。憾喟l(fā)性骨髓瘤高γ-球蛋白血癥冷球蛋白血癥高黏滯綜合征（巨球蛋白血癥）血栓性微血管病[血栓性血小板減少性紫癜/溶血性尿毒綜合征（TTP/HUS）]新生兒溶血性疾病、白血病淋巴瘤重度血型不合(bùhé)的妊娠自身免疫性血友病甲等。共七十頁(yè)美國(guó)血漿置換協(xié)會(huì)(xiéhuì)（ASFA）臨床指南ASFA(theAmericanSocietyforApheresis)是由醫(yī)生、科學(xué)家和專(zhuān)職醫(yī)療人員組成的一個(gè)專(zhuān)業(yè)組織，目標(biāo)是推進(jìn)“血漿置換醫(yī)學(xué)”。ASFA組織10~12個(gè)醫(yī)生專(zhuān)家組成若干小組，各分配6~10個(gè)特定的疾病(jíbìng)。然后根據(jù)達(dá)成的共識(shí)，為采用血漿置換治療某一種疾病(jíbìng)的方法提供了一個(gè)說(shuō)明，發(fā)表在ClinicalApheresis上。ASFA指南的修訂和出版每3年1次，最新的一版于2013年6月出版。共七十頁(yè)美國(guó)血漿置換協(xié)會(huì)(xiéhuì)（ASFA）臨床適應(yīng)癥指南Ⅰ類(lèi)適應(yīng)癥：一線治療手段，既可單獨(dú)應(yīng)用，也可聯(lián)合其他(qítā)治療手段。Ⅱ類(lèi)適應(yīng)癥：二線治療手段，可以單獨(dú)應(yīng)用，也可聯(lián)合其他治療手段。Ⅲ類(lèi)適應(yīng)癥：是否為最佳治療尚不明確，是否進(jìn)行PE要依個(gè)體情況而定。Ⅳ類(lèi)適應(yīng)癥：沒(méi)有證據(jù)顯示治療是否有益，IRB特許可使用。共七十頁(yè)血漿置換適應(yīng)癥臨床(línchuánɡ)證據(jù)分類(lèi)方法1A、1B、1C表示(biǎoshì)

PE治療效果肯定，強(qiáng)烈推薦。A:證據(jù)充分B：中等證據(jù)C：低質(zhì)量證據(jù)或?qū)＜医?jīng)驗(yàn)2A、2B、2C表示PE治療效果低于1A、1B、1C。共七十頁(yè)首選(shǒuxuǎn)的疾病或綜合征（I類(lèi)）血栓性血小板減少性紫癜(zǐdiàn)（TTP)(1A)冷球蛋白血癥，有癥狀（2A）真性紅細(xì)胞增多癥（1B）肺典型HUS，抗H因子（2C)遺傳性血色?。?B)高粘滯單克隆丙種球蛋白血癥，有癥狀（1B）噻氯匹定相關(guān)的TMA（1B)皮膚T細(xì)胞淋巴瘤（2A）共七十頁(yè)作為(zuòwéi)輔助的疾病或綜合征（II類(lèi)）嚴(yán)重的冷凝集素病（2C）移植物抗宿主?。?B)造血干細(xì)胞移植(yízhí)，ABO不相容（1B)非典型HUS，補(bǔ)體基因突變（2C）共七十頁(yè)Ⅲ類(lèi)適應(yīng)癥再障；純紅再障（2C)自身免疫性溶血性貧血，冷抗體(kàngtǐ)（2C）過(guò)敏性紫癜，伴新月體，嚴(yán)重腎外疾病（2C）肝素誘導(dǎo)的血小板減少癥，血栓癥（2C)繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥（1C）輸血后紫癜（2C）妊娠期紅細(xì)胞免疫（2C)氯吡格雷相關(guān)的TMA(2B)環(huán)孢素/他克莫司相關(guān)的TMA（2C)共七十頁(yè)Ⅳ類(lèi)適應(yīng)癥非典型HUS，膜輔助蛋白突變(1C)難治性免疫性血小板減少癥（2C)POEMS綜合征（1C)吉西他濱相關(guān)(xiāngguān)的TMA(2C)奎寧相關(guān)的TMA(2C)共七十頁(yè)血漿置換(zhìhuàn)在冷球蛋白血癥的應(yīng)用指征血小板減少或皮膚瘀斑高粘滯(zhānzhì)綜合征冷球蛋白滴度>1%擬手術(shù)需低體溫腎功能不全處方（冷卻過(guò)濾法）1個(gè)血漿容量/次，每周3次*2－3周每周1次維持白蛋白、晶體置換液共七十頁(yè)血漿(xuèjiāng)置換在血栓性微血管病的應(yīng)用指征伴中樞神經(jīng)系統(tǒng)和腎臟并發(fā)癥的TTP支持性治療無(wú)效的小兒HUS妊娠期TTP/HUS繼發(fā)性TTP/HUS處方(chǔfāng)重癥TTP1.5TPV/次*3次，1TPV*n次至血小板正常（持續(xù)>5d），溶血恢復(fù)（LDH<400U/L）標(biāo)準(zhǔn)共七十頁(yè)血栓性血小板減少(jiǎnshǎo)性紫癜(TTP)是一組微血管血栓出血綜合征，其典型臨床表現(xiàn)為血小板減少、微血管病性溶血性貧血(MAHA)、神經(jīng)(shénjīng)精神癥狀、發(fā)熱及腎功能不全“五聯(lián)”征。典型病理特征為微循環(huán)廣泛透明血栓形成導(dǎo)致相應(yīng)器官缺血、功能障礙發(fā)病機(jī)制涉及血管性血友病因子(VwF)裂解蛋白酶(ADAMTSl3)活性缺乏、血管內(nèi)皮細(xì)胞VwF異常釋放、血小板異?；罨确矫妗９财呤?yè)血栓性血小板減少性紫癜診斷與治療(zhìliáo)中國(guó)專(zhuān)家共識(shí)(2012年版)共七十頁(yè)TTP分類(lèi)(fēnlèi)1.遺傳性：系A(chǔ)DAMTSl3基因突變導(dǎo)致酶活性降低或缺乏所致，常在感染、應(yīng)激或妊娠等誘發(fā)因素作用下發(fā)病。2.獲得性（根據(jù)(gēnjù)有無(wú)原發(fā)病分為）：（1）特發(fā)性：多因患者體內(nèi)存在抗ADAMTSl3自身抗體(抑制物)，導(dǎo)致ADAMTSl3活性降低或缺乏，是主要的臨床類(lèi)型。（2）繼發(fā)性：系因感染、藥物、腫瘤、自身免疫性疾病、造血干細(xì)胞移植等因素引發(fā)，發(fā)病機(jī)制復(fù)雜，預(yù)后不佳。共七十頁(yè)

臨床表現(xiàn)（五聯(lián)征）1．出血：以皮膚、黏膜為主，嚴(yán)重者可有內(nèi)臟或顱內(nèi)出血。2．微血管病性溶血性貧血：多為輕中度貧血，可伴黃疸，反復(fù)發(fā)作者可有脾腫大。3．神經(jīng)精神癥狀：表現(xiàn)為意識(shí)紊亂、頭痛、失語(yǔ)、驚厥、視力障礙、譫妄、偏癱以及局灶性感覺(jué)或運(yùn)動(dòng)障礙等，以發(fā)作性、多變性為特點(diǎn)。4．腎臟損害：可出現(xiàn)蛋白尿、血尿(xuèniào)、管型尿，血尿(xuèniào)素氮及肌酐升高。嚴(yán)重者可發(fā)生急性腎功能衰竭。5．發(fā)熱。共七十頁(yè)診斷(zhěnduàn)要點(diǎn)1．具備TTP臨床表現(xiàn)。如微血管病性溶血性貧血、血小板減少、神經(jīng)精神癥狀“三聯(lián)征”，或具備“五聯(lián)征”。2．典型的血細(xì)胞計(jì)數(shù)變化和血生化改變。貧血、血小板計(jì)數(shù)顯著降低，尤其(yóuqí)是外周血涂片中紅細(xì)胞碎片明顯增高；血清游離血紅蛋白增高，血清乳酸脫氫酶明顯升高。凝血功能檢查基本正常。3．血漿ADAMTSl3活性顯著降低，在特發(fā)性1TrP患者中常檢出ADAMTSl3抑制物。部分患者此項(xiàng)檢查正常。4．排除溶血尿毒綜合征(HUS)、彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)、HELLP綜合征、Evans綜合征、子癇等疾病。共七十頁(yè)治療(zhìliáo)原則高度懷疑本病時(shí)，不論輕型或重型都應(yīng)盡快開(kāi)始積極治療。首選血漿置換治療，其次可選用(xuǎnyòng)新鮮(冰凍)血漿輸注和藥物治療。對(duì)高度疑似和確診病例，輸注血小板應(yīng)十分謹(jǐn)慎，僅在出現(xiàn)危及生命的嚴(yán)重出血時(shí)才考慮使用。共七十頁(yè)治療(zhìliáo)方案血漿置換療法免疫抑制治療靜脈滴注免疫球蛋白貧血癥狀(zhèngzhuàng)嚴(yán)重者可以輸注濃縮紅細(xì)胞抗血小板藥物共七十頁(yè)治療(zhìliáo)方案-血漿置換為首選治療，采用新鮮血漿、新鮮冰凍血漿；血漿置換量推薦為每次2000ml(或?yàn)?0～60mL／kg)，每H日l(shuí)～2次，直至癥狀緩解、PLT及LDH恢復(fù)正常，以后(yǐhòu)可逐漸延長(zhǎng)置換間隔。對(duì)暫時(shí)無(wú)條件行血漿置換治療或遺傳性TTP患者，可輸注新鮮血漿或新鮮冰凍血漿，推薦劑量為20～40ml/kg·d，注意液體量平衡。當(dāng)嚴(yán)重腎功能衰竭時(shí)，可與血液透析聯(lián)合應(yīng)用。對(duì)繼發(fā)性TTP患者血漿置換療法常無(wú)效。共七十頁(yè)治療方案-血漿(xuèjiāng)置換效用機(jī)制可能為：①清除血漿中的致病物質(zhì)，如vWF裂解蛋白酶抗體及抑制物、血小板聚集因子等。②補(bǔ)充血漿中缺乏的物質(zhì)：如vWF和前列環(huán)素2（PGI2）等。③對(duì)機(jī)體免疫系統(tǒng)功能有調(diào)節(jié)作用，可使受損傷的網(wǎng)狀內(nèi)皮細(xì)胞恢復(fù)吞噬功能，提高其處理異體、自體抗原(kàngyuán)的能力等。共七十頁(yè)治療(zhìliáo)自從上世紀(jì)70年代PE療法應(yīng)用于臨床以來(lái)，TTP的病死率已由90％逐漸下降到10％～20％。難治或復(fù)發(fā)型TTP患者，包括對(duì)潑尼松、血漿置換無(wú)效的病例：可采取環(huán)孢霉素A，300～500mg／d，血谷濃度400～500ng／ml，2周后乳酸脫氫酶、血小板、網(wǎng)織紅細(xì)胞正常?；驊?yīng)用大劑量(jìliàng)靜脈免疫球蛋白滴注，20g／d、5d。共七十頁(yè)冷球蛋白血癥1962年，Lospalluto等首先報(bào)道冷球蛋白血癥冷球蛋白是一種由B淋巴細(xì)胞增殖所形成的單克隆或多克隆免疫球蛋白分子，當(dāng)血液中冷球蛋白異常增多稱(chēng)為冷球蛋白血癥。冷球蛋白是在37℃溶解(róngjiě)，30℃易于聚合，4℃甚至更低溫下形成可逆性的沉淀。冷球蛋白血癥是系統(tǒng)性小血管炎，典型的臨床三聯(lián)征為皮膚紫癜、乏力、關(guān)節(jié)炎，還可以表現(xiàn)為彌漫性血管炎，嚴(yán)重者可導(dǎo)致出血，如肺出血或腦出血。共七十頁(yè)冷球蛋白血癥的分類(lèi)(fēnlèi)及病因

類(lèi)型組成發(fā)病率病因Ⅰ型冷球蛋白血癥單克隆IgG、IgM、IgA10%-15%多發(fā)性骨髓瘤、華氏巨球蛋白血癥、慢性淋巴細(xì)胞白血病、非何杰金淋巴瘤等淋巴增生性疾病Ⅱ型冷球蛋白血癥（混合型）單克隆IgM-RF（或IgG、IgA）與多克隆Ig（主要是IgG）結(jié)合50%-60%感染（主要是HCV感染）、自身免疫或淋巴增生性疾病，“原發(fā)性”少見(jiàn)Ⅲ型冷球蛋白血癥（混合型）多克隆Ig與多克隆Ig-RF（主要是IgM）結(jié)合30%-40%感染（主要是HCV感染）和自身免疫疾病多見(jiàn)，“原發(fā)性”少見(jiàn)共七十頁(yè)治療(zhìliáo)原發(fā)病的治療：如血液系統(tǒng)腫瘤可行化療，自身免疫性疾病則可行免疫抑制治療，感染(gǎnrǎn)則需積極抗感染(gǎnrǎn)治療。血液凈化清除冷球蛋白：采用血漿置換或雙重血漿濾過(guò)治療以清除血漿中的冷球蛋白，對(duì)改善臨床癥狀有益處。其他：保暖、抗血栓、糾正貧血、營(yíng)養(yǎng)支持等。共七十頁(yè)HCV相關(guān)(xiāngguān)冷球蛋白血癥的治療治療策略治療目標(biāo)治療方案一般治療減少危險(xiǎn)因素避免在同一位置長(zhǎng)久坐、立避免寒冷低抗原飲食對(duì)癥治療緩解癥狀低劑量糖皮質(zhì)激素抗高血壓藥抗腎病蛋白尿藥（ACEI/ARB）抗抑郁藥或抗驚厥藥用于神經(jīng)性疼痛伊洛前列素用于壞死性血管炎病原治療清除HCV聚乙二醇干擾素聯(lián)和利巴韋林(PEG-IFNα/RBV)發(fā)病機(jī)制治療抑制B細(xì)胞克隆性增殖減少循環(huán)免疫復(fù)合物抑制炎癥免疫抑制劑（CTX、myeophenolate）利妥昔單抗（RTX）血漿置換大劑量糖皮質(zhì)激素共七十頁(yè)血漿置換可顯著清除循環(huán)中的免疫復(fù)合物，特別是冷球蛋白，及炎癥介質(zhì)和毒素，尤其是在合并嚴(yán)重的并發(fā)癥如活動(dòng)性MPGN更應(yīng)首選血漿置換，后給予大劑量激素和CTX(或RTX)防止病情的反復(fù)。需要強(qiáng)調(diào)的是對(duì)存在危及生命的快速進(jìn)展性并發(fā)癥(如腎小球腎炎、感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變、廣泛的血管炎)，無(wú)論HCV是否活動(dòng)，都應(yīng)采用血漿置換聯(lián)合大劑量激素和CTX(或利妥昔單抗RTX)。尤其是冷球蛋白血癥性腎小球腎炎，血漿置換可作為有效的輔助治療(zhìliáo)手段，通常使用的置換方法是非選擇性血漿交換和雙重過(guò)濾血漿交換。共七十頁(yè)2014年南京軍區(qū)總醫(yī)院報(bào)道1例Ⅰ型冷球蛋白血癥，62歲男性，臨床表現(xiàn)腎病綜合征伴大量鏡下血尿，血清肌酐升高、貧血、高黏質(zhì)血癥、血栓形成、冷球蛋白及免疫球蛋白IgM顯著升高，血清免疫固定電泳可見(jiàn)K型IgM條帶。骨髓病理提示小淋巴細(xì)胞增生；腎活檢病理診斷為冷球蛋白血癥腎損害。行腎活檢穿刺后患者血紅蛋白進(jìn)行性下降，B超見(jiàn)右腎下極旁108mmx76mm的血腫，行數(shù)字減影血管造影檢查后立即床旁連續(xù)性靜脈一靜脈血液透析(CVVHD)治療，即刻出現(xiàn)濾器前壓升高，考慮高冷球蛋白堵塞濾器，予動(dòng)脈端血液及透析液加溫后，治療得以繼續(xù)(jìxù)，在行2次CVVHD治療后，患者腎功能穩(wěn)定，最終擺脫血液凈化治療。

----（成水芹，龔德華，季大璽.血液凈化治療冷球蛋白血癥.腎臟病與透析腎移植雜志，2014,23（1）

共七十頁(yè)血漿(xuèjiāng)置換治療血液系統(tǒng)疾病文獻(xiàn)檢索（1）河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院血液科血漿置換療法治療(zhìliáo)自身免疫性疾病，其中血液系統(tǒng)疾病80例，依PE治療時(shí)間先后順序及PE的方法不同分為2個(gè)治療組,治療組1單純應(yīng)用PE治療,每周1次,每次置換血漿量830ml，4次為1療程，PE后每周給環(huán)磷酰胺200mg靜脈滴注，共應(yīng)用4次；治療2組PE聯(lián)合同步化免疫抑制劑治療,每日行PE1次，血漿置換量每次為30~60ml/kg，連續(xù)作3次后6小時(shí)給CTX12mg/kg.d，共3天。共七十頁(yè)結(jié)果(jiēguǒ)共七十頁(yè)科室時(shí)間作者治療方法例數(shù)疾病有效率急診科2014/2006-2013馬元，等PE7TTP71.4血液科2013/2006-2012韋夙，等PE11TTP72.7%血液科2013/2005-2011李鋼，等IA+PEPE+藥物6063血小板減少性紫癜20.免疫性溶血性貧血20，重癥免疫性全血細(xì)胞減少20惡性漿細(xì)胞病46例，感染性TTP17例83.6血液科2013/2002-2012馮春銳，等PE14TTP78.5ICU2012王守君，等PE3自身免疫性溶血性貧血ARF1，產(chǎn)后HUS1，產(chǎn)后DIC伴肝衰1100神經(jīng)科2012/2007-2012段曉宇，等PE15TTP80血液科2012/2006-2011潘佳琪，等PE2