PN學(xué)習(xí)班-周圍神經(jīng)病總論-丁正同F(xiàn)Z

周圍(zhōuwéi)神經(jīng)病概述1復(fù)旦大學(xué)(fùdàndàxué)附屬華山醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科丁正同共六十三頁目錄(mùlù)周圍神經(jīng)病的概念周圍神經(jīng)的解剖和生理周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病的臨床類型周圍神經(jīng)病的輔助檢查(jiǎnchá)周圍神經(jīng)病的診斷思路周圍神經(jīng)病的治療2共六十三頁周圍(zhōuwéi)神經(jīng)病概念周圍神經(jīng)病(Peripheralneuropathy)：是指由周圍運動(yùndòng)、感覺和自主神經(jīng)元的功能障礙和結(jié)構(gòu)改變所導(dǎo)致的一組疾病3共六十三頁目錄(mùlù)周圍神經(jīng)病的概念周圍神經(jīng)的解剖和生理周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病的臨床類型周圍神經(jīng)病的輔助(fǔzhù)檢查周圍神經(jīng)病的診斷思路周圍神經(jīng)病的治療4共六十三頁周圍神經(jīng)的解剖(jiěpōu)與生理周圍(zhōuwéi)神經(jīng)系統(tǒng)：包括位于脊髓軟脊膜以及腦干(嗅神經(jīng)和視神經(jīng)除外)之外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)10對顱神經(jīng)間隔不規(guī)則，有1個或多個神經(jīng)節(jié)脊神經(jīng)相對規(guī)則地與脊髓相連脊髓自上而下分出31對脊神經(jīng)，包括8對頸神經(jīng)、12對胸神經(jīng)、5對腰神經(jīng)、5對骶神經(jīng)和1對尾神經(jīng)周圍神經(jīng)系統(tǒng)連接到腦干腹、側(cè)面的部分顱神經(jīng)部分位于椎管內(nèi)連接到脊髓腹側(cè)和背側(cè)表面的周圍神經(jīng)部分脊神經(jīng)部分神經(jīng)節(jié)神經(jīng)干、神經(jīng)末梢、自主神經(jīng)5共六十三頁脊神經(jīng)組成以及(yǐjí)分布6共六十三頁感覺神經(jīng)(ɡǎnjuéshénjīnɡ)分類纖維分類功能纖維直徑(μm)傳導(dǎo)速度(m/s)Aα本體覺，梭外肌傳出10～2070～120β觸壓覺5～1230～70γ梭內(nèi)肌傳出3～615～30δ痛、溫、觸覺1～512～30B交感節(jié)前纖維1～33～15C(后根)痛覺0.4～1.20.5～2C(交感)交感節(jié)后纖維0.3～1.30.7～2.3根據(jù)直徑(zhíjìng)的大小的不同感覺神經(jīng)纖維可分為A、B、C三型7共六十三頁周圍神經(jīng)解剖(jiěpōu)結(jié)構(gòu)許多單個的神經(jīng)纖維集合在一起形成(xíngchéng)神經(jīng)束，許多神經(jīng)束匯集在一起成為神經(jīng)干,神經(jīng)束和神經(jīng)干外周均有結(jié)締組織包裹，分別稱為神經(jīng)束膜(perineurium)和神經(jīng)外膜(epineurium)神經(jīng)束膜進入神經(jīng)束內(nèi)分布于神經(jīng)纖維之間，包繞每一根神經(jīng)纖維的結(jié)締組織稱為神經(jīng)內(nèi)膜(endoneurium)8共六十三頁神經(jīng)纖維(shénjīnɡxiānwéi)和神經(jīng)傳導(dǎo)神經(jīng)纖維(shénjīnɡxiānwéi)：有髓纖維：朗飛結(jié)無髓纖維神經(jīng)沖動的傳導(dǎo)：在無髓纖維沿神經(jīng)纖維連續(xù)依次傳導(dǎo)，速度較慢在有髓纖維由一個郎飛結(jié)到另一個郎飛結(jié)跳躍式傳導(dǎo)，速度較快有髓纖維發(fā)生變性或恢復(fù)后，神經(jīng)膜細胞增殖使郎飛結(jié)增多，都可使神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢9共六十三頁目錄(mùlù)周圍神經(jīng)病的概念周圍神經(jīng)(zhōuwéishénjīng)的解剖和生理周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病的臨床類型周圍神經(jīng)病的輔助檢查周圍神經(jīng)病的診斷思路周圍神經(jīng)病的治療10共六十三頁周圍神經(jīng)(zhōuwéishénjīng)的發(fā)病機制腦脊液成分(chéngfèn)的影響解剖因素免疫因素彌漫性或局灶性的動脈病變，阻塞神經(jīng)營養(yǎng)動脈

毒物感染因素營養(yǎng)障礙11共六十三頁特殊部位(bùwèi)病變--解剖因素周圍神經(jīng)通過許多狹窄(xiázhǎi)的孔隙(椎間孔和顱神經(jīng)孔)以及外周緊密的溝道(如正中神經(jīng)行走于碗部韌帶和前臂屈肌腱鞘之間，尺神經(jīng)行走于肘管中)這是某些神經(jīng)易于產(chǎn)生卡壓和缺血性損害的解剖學(xué)基礎(chǔ)由于上述解剖學(xué)特征使得人們能夠理解這些部位病變可影響周圍神經(jīng)特殊部位的解剖因素12共六十三頁顱神經(jīng)和脊神經(jīng)直接暴露于整個蛛網(wǎng)膜下腔，且缺乏很好的神經(jīng)外膜鞘顱神經(jīng)和脊神經(jīng)根(運動(yùndòng)和感覺神經(jīng)根)均浸泡在腦脊液中，易于受到腦脊液成份的影響腰骶神經(jīng)根行程最長，最易受到影響腦脊液成分(chéngfèn)改變腦脊液13共六十三頁免疫(miǎnyì)因素細胞免疫或體液免疫可攻擊神經(jīng)髓鞘成份產(chǎn)生神經(jīng)病變血液中的循環(huán)抗體與郎飛節(jié)處的髓鞘蛋白特異地結(jié)合，導(dǎo)致電傳導(dǎo)(chuándǎo)阻滯伴或不伴有相連軸索或髓鞘的損害補體依賴的體液免疫反應(yīng)也會對神經(jīng)根或周圍神經(jīng)軸索產(chǎn)生損害選擇性損害Schwann細胞或其細胞膜，引起周圍神經(jīng)脫髓鞘而軸突相對完好免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病變14共六十三頁血管性病變(bìngbiàn)、營養(yǎng)代謝障礙血管性病變周圍神經(jīng)的血液供應(yīng)來自局部動脈小動脈或微動脈病變，如結(jié)節(jié)性多動脈炎、糖尿病、結(jié)締組織病變、HIV感染等導(dǎo)致彌漫性或局灶性的動脈病變，阻塞神經(jīng)營養(yǎng)動脈而引起周圍神經(jīng)病變營養(yǎng)、代謝障礙營養(yǎng)障礙，如VitB1、VitB12等缺乏，導(dǎo)致神經(jīng)髓鞘形成(xíngchéng)障礙神經(jīng)的肌醇代謝紊亂，髓鞘及其脂質(zhì)的合成和成分的異常15共六十三頁帶狀皰疹病毒感染麻風(fēng)分支桿菌偏好侵入細小的有髓神經(jīng)纖維的許旺細胞和無髓神經(jīng)纖維軸突在大的有髓纖維由于(yóuyú)郎飛結(jié)處為絨毛，直徑太小，細菌難以入侵，阻止了麻風(fēng)桿菌沿有髓纖維擴散在麻風(fēng)患者的小有髓神經(jīng)纖維軸突的許旺細胞中可見到抗酸桿菌生長，這可以解釋為何麻風(fēng)性PN患者痛溫覺減退而反射保留感染(gǎnrǎn)因素16共六十三頁毒物(dúwù)作用毒物選擇性損害Schwann細胞或其細胞膜，引起周圍神經(jīng)脫髓鞘特異性地損害神經(jīng)細胞體、軸膜或軸突轉(zhuǎn)運(zhuǎnyùn)器目前明確可引起周圍神經(jīng)病變的毒物白喉桿菌毒素：直接作用于后根神經(jīng)節(jié)及其鄰近的運動和感覺神經(jīng)阿霉素：后根處蛋白質(zhì)合成受阻，繼之產(chǎn)生神經(jīng)損害砷中毒：砷與最大的感覺運動神經(jīng)的軸漿結(jié)合，影響周圍神經(jīng)的軸漿轉(zhuǎn)運長春新堿：損害微管轉(zhuǎn)運系統(tǒng)而損害周圍神經(jīng)17共六十三頁基本病理(bìnglǐ)過程18共六十三頁經(jīng)典的病理(bìnglǐ)改變節(jié)段性脫髓鞘(segmentaldemyelination)軸突完好的局灶性髓鞘變性特征：不同長度的髓鞘脫失而兩端仍有髓鞘包繞無論是近端或遠端軸突損害均可產(chǎn)生繼發(fā)性脫髓鞘沃勒變性(walleriandegeneration)周圍神經(jīng)纖維軸突損傷后，其遠端的軸突和髓鞘變性，稱為“前向死亡”(dyingforward)軸突變性(axonaldegeneration)在許多全身代謝性周圍神經(jīng)病變中，軸突變性是一種逆行(nìxíng)死亡(dyingback)現(xiàn)象，稱為軸突變性19共六十三頁目錄(mùlù)周圍神經(jīng)病的概念周圍神經(jīng)的解剖和生理周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病的臨床類型周圍神經(jīng)病的輔助(fǔzhù)檢查周圍神經(jīng)病的診斷思路周圍神經(jīng)病的治療20共六十三頁臨床表現(xiàn)運動障礙感覺障礙腱反射改變(gǎibiàn)

自主神經(jīng)功能障礙畸形和營養(yǎng)障礙周圍神經(jīng)疾病臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)疾病的癥狀和體征的分布特征(tèzhēng)對臨床診斷有重要的參考價值21共六十三頁運動障礙運動障礙的表現(xiàn)：刺激性癥狀：束顫、痙攣、痛性痙攣麻痹癥狀：肌力下降、肌萎縮某些臨床體征的價值沿周圍神經(jīng)分布的運動障礙持續(xù)數(shù)天、數(shù)周甚至數(shù)月常提示節(jié)段性脫髓鞘、軸索損害或運動神經(jīng)元病變對稱性的無力或癱瘓多見于多發(fā)性周圍神經(jīng)病者呼吸(hūxī)肌麻痹：常見疾病為GBS，其它少見的病變包括白喉、Lyme病和中毒性周圍神經(jīng)病肌肉萎縮是運動神經(jīng)元或運動軸索損害的一個顯著特征癱瘓嚴重，而肌肉萎縮不明顯，與癱瘓程度不一致，提示神經(jīng)纖維受損相對較輕，多為急性脫髓鞘性周圍神經(jīng)病慢性軸索性周圍神經(jīng)病時，肌肉萎縮程度與無力通常相一致22共六十三頁感覺(gǎnjué)障礙刺激性癥狀：異常、過度、過敏、疼痛多發(fā)性神經(jīng)病中，感覺障礙通常是對稱地累及肢體的遠端，下肢重于上肢，所有的感覺形式均可受累，振動覺通常重于位置覺和觸覺麻木或感覺異常，如燒灼感、麻刺感、蟻行感、觸電感或痛覺過敏等，這些癥狀在手、足部特別明顯疼痛通常是糖尿病、酒精-營養(yǎng)障礙和淀粉樣變神經(jīng)病的表現(xiàn)。主要累及足部，手部受累較少見麻痹性癥狀：感覺減退、消失可表現(xiàn)為痛溫覺、觸覺、振動覺、位置覺等喪失(sàngshī)可表現(xiàn)為痛溫覺喪失而觸覺、振動覺和位置覺保留，部分病例主要累及腰骶神經(jīng)大多數(shù)多發(fā)性神經(jīng)病運動和感覺神經(jīng)同時受累，但可有所側(cè)重。大多數(shù)代謝和中毒性神經(jīng)病中，感覺障礙常重于運動障礙，而在感覺性神經(jīng)病中僅有感覺癥狀而不存在運動障礙23共六十三頁感覺(gǎnjué)性共濟失調(diào)和震顫感覺性共濟失調(diào)當(dāng)本體感受器傳入受累而運動功能相對完好時，可出現(xiàn)步態(tài)(bùtài)和肢體運動共濟失調(diào)，這主要與周圍神經(jīng)中的脊髓小腦神經(jīng)纖維受累有關(guān)感覺性共濟失調(diào)（通常不伴有肢體無力）可見于糖尿病周圍神經(jīng)病(假性脊髓癆)、GBS變異型和某些感覺性周圍神經(jīng)病震顫多發(fā)性周圍神經(jīng)病也可出現(xiàn)快速的動作性震顫在某些累及粗纖維的神經(jīng)病中，如自身免疫性周圍神經(jīng)病以及某些類型的CIDP，患者可出現(xiàn)頻率較慢的震顫，同時伴有動作笨拙，有時這種震顫類似于小腦病變引起的意向性震顫

24共六十三頁腱反射(fǎnshè)改變與病理改變有關(guān)腱反射在脫髓鞘病變時常消失，而在軸索損害(sǔnhài)時，除非出現(xiàn)肌無力，腱反射可保留與病變神經(jīng)的種類有關(guān)在某些小纖維病變、麻風(fēng)性神經(jīng)病變、多發(fā)(數(shù)）性單神經(jīng)病變時，腱反射常保留，甚至在痛溫覺和自主神經(jīng)功能顯著喪失時腱反射仍保留累及到大的有髓纖維的周圍神經(jīng)病則早期即發(fā)生腱反射減退，與肌肉無力不成比例感覺纖維的傳導(dǎo)速度減慢也會使腱反射消失25共六十三頁自主神經(jīng)(zìzhǔshénjīnɡ)功能障礙在某些多發(fā)性神經(jīng)病中，可發(fā)生出汗減少甚至無汗以及體位性低血壓等癥狀其它如無淚、無唾液、陽痿、膀胱和直腸括約肌功能障礙等常見疾病淀粉樣變所致周圍(zhōuwéi)神經(jīng)病某些類型的遺傳性多發(fā)性小纖維神經(jīng)病糖尿病周圍神經(jīng)病GBS的一種特殊類型——全身性自主神經(jīng)功能障礙26共六十三頁畸形(jīxíng)和營養(yǎng)障礙及其它兒童期起病的慢性多發(fā)性神經(jīng)病?？梢鹗?、足和脊柱的畸形遺傳性周圍神經(jīng)病中，30％患者可發(fā)生足部畸形，20％患者可發(fā)生脊柱畸形營養(yǎng)障礙運動神經(jīng)纖維的中斷而導(dǎo)致其所支配的肌肉出現(xiàn)失神經(jīng)支配性萎縮病變肢體的皮膚變緊、變薄、皮下組織變厚、指(趾)甲彎曲(wānqū)、起皺，毛發(fā)減少周圍神經(jīng)病也可導(dǎo)致其它一些損害，尤其是肢體遠端痛覺喪失使其容易被燒傷、對壓痛和其它形式的傷害不敏感，很易感染而不易愈合

27共六十三頁目錄(mùlù)周圍神經(jīng)病的概念周圍神經(jīng)的解剖和生理周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病的臨床類型(lèixíng)周圍神經(jīng)病的輔助檢查周圍神經(jīng)病的診斷思路周圍神經(jīng)病的治療28共六十三頁周圍神經(jīng)病的臨床(línchuánɡ)分類分類依據(jù)病程突出癥狀病變纖維大小病理改變病變累及的范圍急性(<4w)亞急性(4-8w)慢性(>8w)復(fù)發(fā)性或進展性純感覺性或以感覺障礙為主（如糖尿病性遠端多發(fā)性神經(jīng)?。┘冞\動性或以運動癥狀為主（GBS）混合型（多見）自主神經(jīng)性（少見）大纖維神經(jīng)病小纖維神經(jīng)病軸索性脫髓鞘性混合型對稱性多發(fā)性神經(jīng)病神經(jīng)根病或多發(fā)性神經(jīng)根病感覺運動神經(jīng)元病單神經(jīng)病多發(fā)（數(shù)）性單神經(jīng)病(多發(fā)性單神經(jīng)病或多發(fā)（數(shù)）性單神經(jīng)炎)神經(jīng)叢病(累及神經(jīng)叢的多根神經(jīng))29共六十三頁大、小神經(jīng)的正常功能及受損后體征和常見的檢查(jiǎnchá)方法功能正常功能癥狀／體征檢查方法小纖維感覺痛溫覺痛溫覺缺失溫度覺感覺定量測試自發(fā)性或刺激誘發(fā)的疼痛皮膚活檢測定表皮內(nèi)神經(jīng)纖維密度自主功能出汗出汗減少定量出汗軸索反射測定測定心率變異性腸道便秘，胃腸功能紊亂膀胱和性功能尿失禁、陽痿等血壓的調(diào)節(jié)血壓異常體位性血壓和脈搏測定大纖維感覺本體感覺觸覺消失振動覺定量感覺測定觸覺和壓覺感覺性共濟失調(diào)神經(jīng)傳導(dǎo)測定自發(fā)性或刺激誘發(fā)的疼痛運動肌肉運動無力神經(jīng)傳導(dǎo)和肌電圖30共六十三頁多發(fā)性神經(jīng)病通常全身對稱性起病，感覺、運動、自主神經(jīng)同時受累病變范圍內(nèi)腱反射消失，通常踝反射尤為明顯感覺癥狀和感覺喪失多見于肢體遠端，大多數(shù)病例足部癥狀較手部癥狀明顯可有“手套”、“襪套”樣感覺障礙肌力減退、肌肉有不同程度的萎縮可有出汗異常(yìcháng)、皮膚、指(趾)甲營養(yǎng)障礙等31共六十三頁多發(fā)性神經(jīng)(shénjīng)根病不同于多發(fā)性神經(jīng)病，多為不對稱，病變分布差異較大(jiàodà)，如一只肢體累及近端，而另一肢體可能累及遠端癥狀需用一個或多個神經(jīng)根受累才能解釋疼痛癥狀呈根性分布是其共同特征32共六十三頁感覺(gǎnjué)性或運動性神經(jīng)病感覺神經(jīng)元病主要累及神經(jīng)節(jié)細胞而不是周圍神經(jīng)，近端和遠端感覺均受累，包括頭皮、胸部、腹部、臀部和肢體的遠端常伴有感覺性共濟失調(diào)、運動笨拙，但無肢體乏力運動神經(jīng)元病主要累及脊髓前角細胞，導(dǎo)致局部肌肉無力(wúlì)、肌束顫動、肌肉萎縮33共六十三頁單神經(jīng)病和多發(fā)(duōfā)（數(shù)）性單神經(jīng)病單神經(jīng)病定義：是指只有一根周圍神經(jīng)受累導(dǎo)致局部肌肉無力和感覺(gǎnjué)喪失某些單神經(jīng)病變需要與某些單神經(jīng)根病相鑒別多發(fā)(數(shù)）性單神經(jīng)病定義：是指2根以上周圍神經(jīng)干受累，常常是不對稱的運動、感覺、反射以及自主神經(jīng)功能障礙的區(qū)域取決于受累神經(jīng)的分布范圍部分病例有時較難與多發(fā)性神經(jīng)病相鑒別34共六十三頁神經(jīng)(shénjīng)叢病變神經(jīng)叢病變(臂叢或腰骶叢)運動(yùndòng)和感覺癥狀較復(fù)雜僅一只肢體受累，且腱反射的消失與受累的神經(jīng)根或神經(jīng)并不一致臂叢腰骶叢35共六十三頁目錄(mùlù)周圍神經(jīng)病的概念周圍神經(jīng)(zhōuwéishénjīng)的解剖和生理周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病的臨床類型周圍神經(jīng)病的輔助檢查周圍神經(jīng)病的診斷思路周圍神經(jīng)病的治療36共六十三頁神經(jīng)(shénjīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度和肌電圖檢查有助于：判斷周圍神經(jīng)損害(sǔnhài)主要是脫髓鞘型損害(sǔnhài)還是軸索損害(sǔnhài)鑒別原發(fā)性肌肉病變或神經(jīng)肌肉病變預(yù)后及療效的判斷MCV上肢<40m/s、下肢<30m/s提示存在脫髓鞘病變NCV降低不明顯，而波幅降低明顯，則提示軸索病變37共六十三頁周圍神經(jīng)病的輔助(fǔzhù)檢查血液的生化檢查：有助于代謝性、中毒性、營養(yǎng)障礙性周圍神經(jīng)病的診斷腦脊液常規(guī)及生化檢查：蛋白(dànbái)及細胞數(shù)增加，提示神經(jīng)根或脊膜病變免疫球蛋白及抗神經(jīng)抗體的檢查：有助于免疫介導(dǎo)的神經(jīng)病的診斷基因檢測：有助于遺傳性周圍神經(jīng)病的診斷神經(jīng)肌肉或神經(jīng)、皮膚活檢38共六十三頁小纖維(xiānwéi)神經(jīng)病變的檢查自主神經(jīng)功能的測定(cèdìng)

定量發(fā)汗軸索反射測定心臟迷走反射

腎上腺功能的評估定量感覺測定（QST）能評價小纖維功能（溫度覺和痛覺）和大纖維的功能（振動覺）主觀性較強，效果與患者的配合程度密切相關(guān)，其結(jié)果也與心理作用有關(guān)39共六十三頁小纖維(xiānwéi)神經(jīng)病變的檢查皮膚活檢

能發(fā)現(xiàn)常規(guī)神經(jīng)電生理檢查不能發(fā)現(xiàn)的異常(yìcháng)，不存在主觀因素影響目前小纖維神經(jīng)病診斷的“金標準”40共六十三頁小纖維(xiānwéi)神經(jīng)病變的檢查皮膚表面(biǎomiàn)血流測定深反射潛伏期(deepreflexlatency，DRL)測定疼痛相關(guān)誘發(fā)電位（painrelatedevokedpotentials，PREP）41共六十三頁目錄(mùlù)周圍神經(jīng)病的概念周圍神經(jīng)的解剖和生理周圍神經(jīng)病的發(fā)病機制周圍神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)周圍神經(jīng)病的臨床類型周圍神經(jīng)病的輔助檢查周圍神經(jīng)病的診斷思路(sīlù)周圍神經(jīng)病的治療42共六十三頁周圍(zhōuwéi)神經(jīng)病的診斷思路了解疾病的起病形式急性起病者通常提示(tíshì)為炎癥性、免疫性、中毒性或血管性病變亞急性起病通常是中毒性、營養(yǎng)障礙性的神經(jīng)病緩慢起病者常提示可能是遺傳性病變。肌肉萎縮、常提示病程較長，至少有歷時數(shù)月之久；高弓足、“爪”型指、趾提示病程更長，更支持遺傳性或某種少見的代謝性疾病了解疾病的主要癥狀運動癥狀為主伴有輕度的感覺障礙——運動-感覺型感覺障礙為主伴有輕度的運動障礙——感覺-運動型其它：純感覺、純運動或自主神經(jīng)功能障礙了解疾病的范圍單神經(jīng)病還是多發(fā)神經(jīng)病，對稱還是不對稱等43共六十三頁對稱性周圍神經(jīng)病的檢查(jiǎnchá)步驟Step1：周圍神經(jīng)病的初始檢查尿液檢查：尿糖、尿蛋白血液學(xué)檢查：血細胞計數(shù)、ESR、葉酸及VitB12濃度血生化：快速血糖、肝、腎功能，甲狀腺刺激激素免疫學(xué)檢查：多種結(jié)締組織疾病相關(guān)抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA），血清蛋白電泳(diànyǒnɡ)等其它：胸部X線片等神經(jīng)電生理學(xué)檢查，遠端和近端刺激后的神經(jīng)功能評估44共六十三頁對稱性周圍(zhōuwéi)神經(jīng)病的檢查步驟糖尿病性酒精性尿毒癥肝硬化惡性(èxìng)漿細胞增生性淀粉樣變；伴有骨髓瘤的淀粉樣變粘液性水腫肢端肥大癥中毒性藥物性營養(yǎng)、代謝障礙副腫瘤性遺傳性感染性的：麻風(fēng)、HIV感染特發(fā)性Step2：由于大多數(shù)周圍神經(jīng)病是慢性的，且以軸索損害為主，如果step1不能明確診斷，則需要復(fù)習(xí)病史，排除如下常見病因45共六十三頁可引起周圍神經(jīng)病的藥物(yàowù)和毒物可引起(yǐnqǐ)周圍神經(jīng)病的藥物可引起周圍神經(jīng)病的工業(yè)和環(huán)境毒物46共六十三頁Step3尿液檢查：本周氏蛋白（Bence-Jones蛋白）口服葡萄糖耐量試驗?zāi)X脊液檢查：細胞、蛋白和免疫球蛋白寡克隆帶免疫學(xué)檢查：抗HIV抗體，抗神經(jīng)元抗體（抗Hu、Yo等抗體）、抗麥膠蛋白抗體、血清血管緊張素II酶、抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體（抗GM1抗體）、抗髓鞘相關(guān)糖蛋白抗體干燥(gānzào)綜合癥的相關(guān)檢查：唾液流速的測定、唇腺活檢47共六十三頁尋找腫瘤、淋巴瘤或孤立性骨髓瘤的證據(jù)骨骼檢查、盆腔超聲、腹部和胸部CT、鉬靶檢查，必要時行PET檢查分子遺傳學(xué)檢查可檢測有關(guān)遺傳性周圍神經(jīng)病的相關(guān)基因，如：周圍神經(jīng)髓鞘蛋白22基因重復(fù)(chóngfù)擴增（CMT-I型最常見的病因）或缺失（壓力敏感性周圍神經(jīng)病），連接蛋白32突變（X-連鎖CMT病），PO基因突變（CMT-I型的另一種病因）等。神經(jīng)肌肉活檢特殊類型的周圍神經(jīng)病或小纖維神經(jīng)病僅作為最后的診斷手段48共六十三頁EvaluationofsuspectedhereditaryneuropathiesDecisionalgorithmforuseinthediagnosisofsuspectedhereditarypolyneuropathiesusingfamilyhistoryandNCSs.*PMP22denotesperipheralmyelinprotein22;MPZmyelinproteinzero;PRXperiaxin;GDAP1ganglioside-induceddifferentiation-associatedprotein1;GJB1gap-junctionbeta-1protein(connexin32);MFN2mitofusin2;EGR2earlygrowthresponse2;LITAFlipopolysaccharide-inducedtumornecrosisfactor;RAB7smallguanosinetriphosphataselateendosomalprotein;GARSglycyl-transferRNAsynthetase;NEFLneurofilamentlightchain;HSPB1heatshockproteinbeta-1.49共六十三頁單神經(jīng)病的常見病因顱神經(jīng)病變Bell麻痹橋小腦角腫瘤(zhǒngliú)顱底骨折和腫瘤中耳炎結(jié)節(jié)病萊姆病炎癥性周圍神經(jīng)病，包括GBSMillerFisher綜合征和CIDP

帶狀皰疹

腮腺(sāixiàn)腫瘤50共六十三頁單神經(jīng)病的常見病因腕管綜合征遺傳易感性過度活動手腕腕部受傷(shòushāng)或關(guān)節(jié)炎妊娠肥胖癥粘液性水腫肢端肥大癥原發(fā)性和遺傳性淀粉樣變尺神經(jīng)麻痹肘關(guān)節(jié)骨折或畸形肘關(guān)節(jié)依靠(yīkào)時間較長尺側(cè)腕屈肌肌頭在肘管內(nèi)壓迫尺神經(jīng)51共六十三頁多發(fā)(duōfā)（數(shù)）性單神經(jīng)病的病因常見病因結(jié)節(jié)性多動脈炎周圍神經(jīng)孤立性血管炎韋格納肉芽腫病糖尿病壓力敏感性周圍(zhōuwéi)神經(jīng)病冷球蛋白血癥結(jié)節(jié)病萊姆病HIV感染少見病因副腫瘤性淀粉樣變麻風(fēng)病系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎非白血性白血病-淋巴瘤浸潤血管內(nèi)淋巴瘤干燥綜合癥伴有嗜酸性粒細胞增多和哮喘的血管炎52共六十三頁急性多發(fā)性周圍(zhōuwéi)神經(jīng)病的病因病因運動癥狀為主混合型感覺癥狀為主GBS++-血管炎-+-糖尿病-++藥物性-++卟啉病+--白喉-+-副腫瘤性-++急性特發(fā)性感覺神經(jīng)病--+重癥相關(guān)性++-藥物(yàowù)：呋喃妥因、長春新堿、順鉑、逆轉(zhuǎn)錄酶抑制劑等53共六十三頁慢性脫髓鞘性周圍(zhōuwéi)神經(jīng)病的病因CIDP典型CIDP變異型獲得性多灶性脫髓鞘性運動-感覺神經(jīng)病純運動性神經(jīng)病純感覺性神經(jīng)病Charcot-Marie-Tooth?。–MT）I型及X型遺傳性壓力敏感性神經(jīng)病其它遺傳疾病，如Refsum病，異染性腦白質(zhì)(báizhì)不良MMNPOEMS副蛋白血癥相關(guān)性脫髓鞘性神經(jīng)病臨床意義不明的γ-球蛋白病相關(guān)神經(jīng)病孤立性骨髓瘤相關(guān)性神經(jīng)病54共六十三頁慢性軸索性周圍神經(jīng)病的最常見(chánɡjiàn)的病因糖尿病酒精(jiǔjīng)尿毒癥肝硬化淀粉樣變粘液性水腫肢端肥大癥毒物或藥物性營養(yǎng)障礙副腫瘤性遺傳性感染性：麻風(fēng)病、HIV感染特發(fā)性甚至在全面評價了慢性多發(fā)性神經(jīng)病后，還有20%-25%的患者找不到病因55共六十三頁56共六十三頁患者(huànzhě)主訴疑為PN病史和體檢是否(shìfǒu)支持PN單神經(jīng)病否是決定是否行手術(shù)治療（神經(jīng)修復(fù)、移位或解壓）軸索性？脫髓鞘性？是否存在嵌壓或壓迫？是否存在全身性疾??？多發(fā)單神經(jīng)病慢性病程（數(shù)年）其它疾病或隨訪電生理檢查軸索性視具體診斷給予相應(yīng)的治療遺傳學(xué)檢查血管