原發(fā)性縱隔腫瘤

原發(fā)性縱隔腫瘤一、縱膈定義（Mediastinaldefinition）04030102是指位于左右兩側(cè)縱隔胸膜之間的一個(gè)間隙。縱隔是被間質(zhì)組織充填的解剖腔隙，上連頸部（胸廓入口），下止于膈肌。左右被縱隔胸膜所包繞，前方為胸骨、部分肋軟骨和肋弓，后方為胸椎?？v隔內(nèi)包含：心臟、大血管、氣管、食管、胸腺、胸導(dǎo)管、神經(jīng)、豐富的淋巴組織和結(jié)締組織。二、縱膈分區(qū)（Mediastinalsubregion）簡(jiǎn)單劃分法：以胸骨柄下緣與第四胸椎下緣連線為界將縱隔分為上、下縱隔兩部?？v膈前縱隔：氣管、心包前間隙中縱膈：含很多重要器官的縱膈間隙后縱隔：氣管、心包后間隙（包括食管及脊柱旁縱膈）縱膈上縱隔下縱隔：

前上縱隔（氣管前壁以前的部分）后上縱隔（氣管前壁以后的部分）前下縱隔（心包前）中下縱隔（心包、心臟、氣管分叉所在部位）后下縱隔（心包后）三、好發(fā)部位（commonsites）前上縱隔：胸內(nèi)甲狀腺腫、胸腺瘤。1前下縱隔：畸胎瘤、皮樣囊腫2后縱隔：神經(jīng)源性腫瘤3中縱隔：支氣管或支氣管囊腫、心包囊腫、原發(fā)及繼發(fā)淋巴結(jié)腫物最為常見。4縱隔腫瘤和囊腫的好發(fā)部位

前縱隔上縱隔后縱隔中縱隔

胸腺瘤胸腺瘤神經(jīng)原腫瘤心包囊腫畸胎瘤淋巴瘤腸原性囊腫支氣管囊腫淋巴管瘤甲狀腺瘤淋巴瘤血管瘤甲狀旁腺瘤脂肪瘤01.縱膈組織和器官較多、胎生結(jié)構(gòu)來源復(fù)雜，所以縱膈區(qū)內(nèi)腫瘤腫瘤繁多；02.有的原發(fā)、有的轉(zhuǎn)移；03.原發(fā)腫瘤中以良性多見，也有相當(dāng)一部分為惡性。四、縱膈腫瘤種類五、常見的縱隔腫瘤

（Commonprimarymediastinaltumors）神經(jīng)源性腫瘤01畸胎瘤與皮樣囊腫02胸腺瘤03縱隔囊腫04胸內(nèi)異位組織腫瘤05淋巴源性腫瘤06其他腫瘤071、神經(jīng)源性腫瘤（neurogenictumor）多起源于交感神經(jīng),少數(shù)起源于外圍神經(jīng)這類腫瘤多位于后縱隔脊柱旁肋脊區(qū)內(nèi)以單側(cè)多見一般無明顯癥狀，長(zhǎng)大壓迫神經(jīng)干或惡變侵蝕時(shí)可發(fā)生疼痛縱膈神經(jīng)源性腫瘤可分為兩類：神經(jīng)植物系統(tǒng)腫瘤、起源于外周神經(jīng)的腫瘤01030204051尚有少數(shù)發(fā)生于迷走神經(jīng)的神經(jīng)纖維瘤32惡性的有神經(jīng)母細(xì)胞瘤及節(jié)細(xì)胞神經(jīng)母細(xì)胞瘤，良性的有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤大多起源于交感神經(jīng)神經(jīng)植物系統(tǒng)腫瘤良性的有神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤．臨床上這兩類腫瘤表現(xiàn)相似，故有人統(tǒng)稱為神經(jīng)纖維瘤01多發(fā)生于脊柱神經(jīng)根或其近側(cè)段，亦有少數(shù)來自肋間神經(jīng)02惡性者有惡性神經(jīng)鞘瘤及神經(jīng)纖維肉瘤03起源于外圍神經(jīng)的腫瘤2、畸胎瘤與皮樣囊腫

（teratoma,dermoidcydt）1多位于前縱隔，接近心底部的心臟大血管前方2是一類由多個(gè)胚層來源的組織和細(xì)胞所構(gòu)成的腫瘤，常見于身體中線各部位，如顱底、顱咽管、頸部、后腹膜、卵巢、骶前、睪丸等處，縱隔尤其是前上縱隔是畸胎瘤好發(fā)部位。3根據(jù)胚層來源可分為：表皮樣囊腫、皮樣囊腫和畸胎瘤（含內(nèi)中外三種胚層組織）三種類型，其發(fā)生學(xué)相同。囊腫內(nèi)含有：毛發(fā)、皮脂、牙齒、神經(jīng)組織等。02來自外胚層，01表皮樣囊腫來自中、外胚層，1囊腫內(nèi)含有：毛發(fā)、皮脂、牙齒、神經(jīng)組織等外，還有肌肉、腺體。2皮樣囊腫STEP1STEP2STEP3STEP4畸胎瘤多為實(shí)質(zhì)性。內(nèi)含大小不同，數(shù)目不等的囊腫。囊壁常有鈣化片，內(nèi)有來自內(nèi)、中、外胚層的組織，囊腫內(nèi)含有：毛發(fā)、皮脂、牙齒、神經(jīng)組織；還有肌肉、腺體及支氣管、腸壁等組織。１０％畸胎類瘤為惡性?；チ瞿夷[大部分為實(shí)性，切面上的外觀與腫瘤所含的組織成分有關(guān)囊腫內(nèi)壁部分光滑，部分呈顆粒狀當(dāng)縱隔畸胎瘤破入支氣管，臨床上出現(xiàn)最典型的具有特征性的癥狀，咳出毛發(fā)和油脂樣物；良性畸胎瘤多見于兒童和青年，在嬰幼兒發(fā)病無性別差異，而在成人，男性多見?？v隔畸胎瘤可以浸潤(rùn)支氣管、肺、胸膜、血管，當(dāng)累及心包時(shí)，可引起反復(fù)發(fā)作的心包炎?？v隔良性畸胎瘤病人有34%～62%無臨床癥狀，其余的病人由于腫瘤壓迫縱隔器官而出現(xiàn)癥狀，包括胸痛、咳嗽、呼吸困難等，當(dāng)破入胸膜腔時(shí)，可引起急性呼吸窘迫。當(dāng)縱隔畸胎瘤破入心包腔時(shí)，可造成急性心包壓塞；畸胎瘤臨床表現(xiàn)良性畸胎瘤在臨床上無轉(zhuǎn)移和局部浸潤(rùn)現(xiàn)象，但因常引起以上并發(fā)癥，故無論瘤體大小均應(yīng)手術(shù)切除，術(shù)后不需放、化療。一般很少術(shù)后復(fù)發(fā)，預(yù)后佳。0102良性畸胎瘤的治療和預(yù)后胸腺瘤是最常見的前縱隔原發(fā)腫瘤之一，其發(fā)生率占縱隔腫瘤的20%～26%，僅次于縱隔畸胎瘤，占第二位。（好發(fā)于前上縱隔）01多位于前上縱隔．呈橢圓形陰影或分葉狀，邊緣界限清楚．多為良性，包膜完整。02分上皮細(xì)胞型，淋巴細(xì)胞型和混合型三類。03常迷走異位于氣管前、甲狀腺下極、肺門、心包、膈肌等處。043.胸腺瘤（thymoma）臨床上常視為有潛在惡性，易浸潤(rùn)附近組織器官。約１５％合并重癥肌無力．反之，重癥肌無力的患者中約有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺增生異常。胸腺因涉及人體免疫功能，有些病癥可能與自身免疫機(jī)制改變有關(guān)。目前尚不清楚胸腺瘤的病因，因?yàn)樵谀承┎∪松砩习l(fā)現(xiàn)與腫瘤相關(guān)的Epstein-Barr病毒、HIV或RNA腫瘤病毒等，提示胸腺瘤可能與病毒感染有關(guān)，但絕大多數(shù)腫瘤未發(fā)現(xiàn)與感染有關(guān)的證據(jù)，故有人認(rèn)為只是胸腺瘤合并了某些病毒的感染。中樞淋巴器官（胚胎期有造血功能）功能：1.產(chǎn)生T淋巴細(xì)胞。分泌胸腺素。重量：出生：10~12g青春期：20~50g成年：5~25g12345外形：“H”狀部位：前上縱隔胸腺01胸腺瘤主要發(fā)生在成人，，女男比例為1.2∶1，女性伴重癥肌無力的較為多見。50%～60%無癥狀，在查體時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。0225%～66%患者有瘤體侵犯或壓迫鄰近縱隔結(jié)構(gòu)所引起的胸部局部癥狀，包括：咳嗽、胸痛、呼吸困難、吞咽困難、反復(fù)發(fā)作的呼吸道感染等。03聲嘶、膈麻痹并不常見，但多提示惡性擴(kuò)散可能。04胸腺瘤轉(zhuǎn)移多局限在胸腔內(nèi)，最多發(fā)生在胸膜腔，可伴胸水，引起呼吸困難、胸痛、胸部不適等癥狀。05惡性胸腺瘤僅約3%最終發(fā)生胸外遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移部位以骨骼系統(tǒng)最為常見。胸腺瘤臨床表現(xiàn)CT：檢出率達(dá)97%，是診斷胸腺瘤最敏感的方法，可以明確胸腺瘤的位置、大小和累及的范圍，可以對(duì)胸腺瘤的浸潤(rùn)性進(jìn)行初步判斷完整切除包膜完好、非侵襲性胸腺瘤為最佳的治療方法，其復(fù)發(fā)率低于2%。01惡性胸腺瘤:手術(shù)＋術(shù)后放化療。02胸腺瘤的治療腺癌的瘤細(xì)胞具有典型惡性腫瘤特征04胸腺癌臨床表現(xiàn)為高惡性度，發(fā)展迅速，胸腺癌向周圍組織浸潤(rùn)，早期向周圍侵犯并且可出現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。雖多數(shù)病例在診斷時(shí)無明顯癥狀，但最終會(huì)引起臨床上的各種癥狀，如：呼吸困難、胸痛、憋喘、上腔靜脈梗阻綜合征等，并可伴有全身癥狀，如：發(fā)熱、減重、易疲勞、盜汗等。03胸腺癌是胸腺上皮細(xì)胞發(fā)生的、具有其他癌組織細(xì)胞學(xué)特征的腫瘤。01胸腺癌與惡性胸腺瘤在定義上容易混淆，后者的腫瘤細(xì)胞呈良性腫瘤的特征，但臨床表現(xiàn)為惡性。02胸腺癌放射學(xué)檢查尤其是CT掃描可顯示縱隔腫瘤在縱隔內(nèi)彌漫性生長(zhǎng)，界限不清，同時(shí)有可能出現(xiàn)胸腔積液、肺內(nèi)轉(zhuǎn)移的結(jié)節(jié)病灶、胸膜腔內(nèi)或胸壁轉(zhuǎn)移治療及預(yù)后胸腺癌多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，病情進(jìn)展快，很難手術(shù)完整切除，治療性切除率僅為35%，一般需術(shù)后輔以放療和化療，但預(yù)后很差，5年存活率為30%～35%。重癥肌無力定義：特定部位橫紋肌快速運(yùn)動(dòng)后疲乏無力。病因：不清分類：眼肌型：眼瞼下垂、復(fù)視。軀干型：四肢無力、下肢為甚、癱瘓、頭抬不起來。延髓型：咽喉肌、呼吸肌群無力——呼吸困難?；旌闲停憾嘁?，為全身多肌群無力。均因胚胎發(fā)育過程中部分胚細(xì)胞異位而引起。屬良性。多圓形或橢圓形，壁薄，邊緣界限清楚。0102034、縱隔囊腫支氣管囊腫：中縱隔，多位于隆突、氣管附近，特點(diǎn)：內(nèi)膜為柱狀纖毛上皮，囊壁有平滑肌、軟骨，囊液為糊狀黏液。01食管囊腫：后縱隔，特點(diǎn)：內(nèi)膜為鱗狀上皮，囊壁較厚，有結(jié)組織和平滑肌，囊液為顏色較深的糊狀液。02心包囊腫：中縱隔，多位于右心膈角處，特點(diǎn)：內(nèi)膜為單層扁平上皮，囊壁薄，透明，囊液為清亮液體。03胸腺囊腫：前上縱隔，多位于胸骨后。04較常見的縱膈囊腫有:胸骨后甲狀腺腫，甲狀旁腺瘤，淋巴源性腫瘤（惡性）等。1淋巴源性惡性腫瘤如：淋巴肉瘤，Hodgkin病等。腫塊常呈雙側(cè)性且不規(guī)則。淋巴源性腫瘤不宜手術(shù)，多用放射治療或化學(xué)藥物治療。25.胸內(nèi)異位組織腫瘤一般有血管源性，脂肪組織性，結(jié)締組織性，來自肌組織等間葉組織腫瘤。01較為少見。026.其他腫瘤六、臨床表現(xiàn)（ClinicalManifestation）1縱隔腫瘤陽性體征不多。2癥狀取決于腫瘤的良惡性、大小、部位、生長(zhǎng)方向和速度、質(zhì)地、有無內(nèi)分泌表現(xiàn)。3一般說：三分之二的病人無癥狀，僅體檢時(shí)X線發(fā)現(xiàn)。4良性腫瘤由于生長(zhǎng)緩慢，向胸腔方向生長(zhǎng)，可生長(zhǎng)到相當(dāng)大的程度尚無癥狀或很輕微；相反，惡性腫瘤侵蝕程度高、進(jìn)展迅速，腫瘤較小時(shí)已出現(xiàn)癥狀。BDFACE胸痛、胸悶癥狀神經(jīng)系統(tǒng)癥狀壓迫食道的癥狀刺激或壓迫呼吸系統(tǒng)癥狀壓迫大血管癥狀還可出現(xiàn)一些與腫瘤性質(zhì)相關(guān)的特異性癥狀。常見的癥狀有：惡性腫瘤侵入臨近神經(jīng)和骨骼時(shí)，則疼痛劇烈。02最常見，一般不重，只感胸骨后隱痛。011、胸痛、胸悶如壓迫交感神經(jīng)干時(shí)，出現(xiàn)Horner綜合癥。0101020304壓迫喉反神經(jīng)出現(xiàn)神經(jīng)嘶啞。壓迫臂叢神經(jīng)出現(xiàn)上臂麻木，肩胛區(qū)疼痛及向上肢放射性疼痛。啞鈴狀神經(jīng)源性腫瘤有時(shí)可壓迫脊髓引起截癱。0203042、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀BDAC劇烈咳嗽（腫瘤刺激肺支氣管）。肺不張肺部感染（腫瘤擠壓肺組織）呼吸困難（壓迫呼吸道）破入呼吸系統(tǒng)可出現(xiàn)發(fā)熱，膿痰甚至咳血。3、刺激或壓迫呼吸道癥狀壓迫無名靜脈可致單側(cè)上肢及頸靜脈壓升高。01壓迫上腔靜脈可出現(xiàn)包括有面部上肢腫脹發(fā)紺，頸淺靜脈怒張，前胸靜脈迂曲等征象的上腔靜脈綜合癥。024、壓迫大血管癥狀5、壓迫食道癥狀吞咽困難（腫瘤壓迫食管）01對(duì)確診意義較大02如隨吞咽運(yùn)動(dòng)上下為胸骨后甲狀腺腫；03咳出頭發(fā)樣細(xì)毛或豆腐渣樣皮脂為破入肺內(nèi)的為畸胎瘤；04伴重癥肌無力為胸腺瘤等。6、特異性癥狀影像學(xué)檢查01超聲掃描02放射性核素03淋巴結(jié)活檢04氣管鏡，食管鏡，縱隔鏡等檢查05診斷性放療06血漿內(nèi)某些激素的測(cè)定07除了上述臨床表現(xiàn)對(duì)診斷有重要參考意義外，下列檢查有助于診斷。七、診斷（Diagnosis）透視檢查可觀察腫塊是否隨吞咽運(yùn)動(dòng)上下移動(dòng)，是否隨呼吸有形態(tài)改變以及有無搏動(dòng)等。X線正側(cè)位胸片可顯示腫瘤的部位，密度，外形，邊緣清晰光滑度，有無鈣化或骨影等。斷層攝片，CT或核磁共振更能進(jìn)一步顯示腫瘤與鄰近組織器官的關(guān)系。必要時(shí)做心血管造影或支氣管造影，能進(jìn)一步鑒別腫瘤的相通部位以及與心大血管或支氣管，肺等的關(guān)系，提高確診率。是診斷縱隔腫瘤的重要手段。１、胸部X線檢查２.超聲掃描有助于鑒別實(shí)質(zhì)性，血管性或囊性腫瘤。１３１碘掃描可協(xié)助診斷胸骨后甲狀腺腫，陽性率54.5%—88.9%。近年，胸內(nèi)甲狀旁腺、胸腺、腸原性囊腫和嗜鉻細(xì)胞瘤也可有同位素掃描幫助診斷。01放射性核素掃描01４.活檢頸部腫大淋巴結(jié)活檢有助于鑒別淋巴源性腫瘤或其他惡性腫瘤。5、氣管鏡，食管鏡，縱隔鏡等檢查有助于鑒別診斷，但應(yīng)用較少。小劑量（１０～３０Gy），在短期內(nèi)能否縮小，有助于鑒別放射性治療敏感的腫瘤，如惡性淋巴瘤等01診斷性放射治療02甲狀旁腺瘤——甲狀旁腺素嗜鉻細(xì)胞瘤——兒茶酚氨胚胎細(xì)胞腫瘤——甲胎蛋白（AFG）和毛膜促性腺激素（HCG）0