腎病綜合征醫(yī)學

腎病綜合征PART1腎病綜合征（nephroticsyndrome，NS）診斷標準是：①尿蛋白大于3.5g/d；②血漿白蛋白低于30g/d；③水腫；④血脂升高。其中①②兩項為診斷所必需。銀河酒店新聞源 galaxymacau/分類兒童青少年中老年原發(fā)性微小病變型腎病系膜增生性腎小球腎炎膜性腎病系膜毛細血管性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化繼發(fā)性過敏性紫癜系統(tǒng)性紅斑狼瘡糖尿病腎病乙肝病毒相關過敏性紫癜腎淀粉樣變性系統(tǒng)性紅斑狼瘡乙肝病毒相關性腎小球腎炎骨髓瘤性腎病淋巴瘤或尸體腫瘤性球探網(wǎng) /admin163/login.php大量蛋白尿當腎小球濾過膜的分子屏障和電荷屏障特別是電荷屏障受損時，腎小球濾過膜對血漿蛋白（對以白蛋白為主）的通透性增加，致原尿中蛋白含量增多，當超過遠曲小管回吸收量時，形成大量蛋白尿。在此基礎上，凡增加腎小球內壓力及導致高灌注、高濾過的因素（如血壓升高、高蛋白飲食或輸注血漿蛋白）均可加重尿蛋白的排除血漿蛋白變化NS時大量白蛋白從尿中丟失，促進白蛋白在肝的代償性合成和在腎小管分解的增加。當肝白蛋白合成增加不足以克服丟失和分解時，則出現(xiàn)低白蛋白血癥，此外，因胃腸道粘膜水腫導致飲食減退、蛋白攝入不足、吸收不良或丟失也是原因。某些免疫球蛋白和補體成分、抗凝及纖溶因子、金屬結合蛋白及內分泌素結合蛋白也可減少，尤其是大量蛋白尿，腎小球病理損傷嚴重和非選擇性蛋白尿是更顯著，以產生感染、高凝、微量元素缺乏、內分泌紊亂和免疫功能低下。水腫NS時低白蛋白血癥、血漿膠體滲透壓下降，使水分從血管腔內進入組織間隙，是主要原因。今年的研究表明，約50%患者的血容量正常或增加，血漿腎素水平正?；蛳陆?，提示某些原發(fā)于腎內的鈉、水潴留因素在NS水腫發(fā)生機制中起重要作用。高脂血癥高膽固醇和（或）高甘油三酯血癥、血清中LDL、VLDL和脂蛋白（a）濃度增加，常與低白蛋白血癥并存。其發(fā)生機制與肝合成脂蛋白增加和脂蛋白分解減弱有關。微小病變型腎病光鏡下腎小球正常，近曲小管可見脂肪變性。免疫病理陰性。電鏡下由廣泛的腎小球臟層上皮細胞足突融合，是本病的特征性改變和主要診斷依據(jù)。MDS約占兒童原發(fā)性NS的80-90%，成人20-25%；男多于女，好發(fā)于兒童，老年人發(fā)病率呈增高趨勢。典型的臨床表現(xiàn)為NS，僅15%伴鏡下血尿，一般無持續(xù)性高血壓及腎功能減退?？梢驀乐剽c水潴留導致一過性高血壓。本病約30-40%可能在發(fā)病后數(shù)月內自發(fā)緩01解。90%對激素敏感，治療2W左右開始利尿02尿蛋白可在數(shù)周內迅速減少至陰性，血漿白03蛋白逐漸恢復正常，最終達到臨床完全緩解04本病復發(fā)率高達60%，若反復發(fā)作或長期大05量蛋白尿未得到控制，可能轉變?yōu)橄的ぴ錾?6性，進而為局灶節(jié)段性腎小球硬化。成人的07治療緩解率和緩解后復發(fā)率均較兒童低。08病理類型及臨床特征01系膜增生性腎小球腎炎光鏡：系膜細胞02和系膜基質彌漫增生，分為輕、中、重度。03免疫病理：可分為IgA腎?。↖gA沉積為主）04和非IgA系膜增生性腎小球腎炎（IgG或IgM沉05積為主），均伴有C3于系膜區(qū)、或系膜區(qū)及06毛細血管壁呈顆粒狀沉積。電鏡：系膜區(qū)可07見到電子致密物。

在我國的發(fā)生率很高，在原發(fā)NS中占30%男多于女，好發(fā)于青少年。約50%有前驅感染，可于上呼吸道感染后急性起病，甚至表現(xiàn)為急性腎炎綜合征，部分為隱匿起病。非IgA約50%表現(xiàn)為NS，約70%伴有血尿；而IgA幾乎均有血尿，約15%出現(xiàn)NS。隨腎病變程度由輕至重，腎功能不全及高血壓發(fā)病率逐漸增加。對激素及細胞毒藥物的治療反應與病理改變輕重有關。系膜毛細血管性腎小球腎炎光鏡：系膜細胞和系膜基質彌漫重度增生，可插入到腎小球基底膜和內皮細胞之間，使毛細血管袢呈現(xiàn)“雙軌征”。免疫病理：IgG和C3呈顆粒狀于系膜區(qū)及毛細血管壁沉積。電鏡：系膜區(qū)和內皮下可見電子致密物。約占我國原發(fā)性NS的10%。男多于女，好發(fā)于青壯年。約1/4-3/4常在上呼吸道感染后發(fā)病，表現(xiàn)為急性腎炎綜合征；約50-60%為NS，幾乎均伴有血尿，其中少數(shù)為發(fā)作性肉眼血尿；少數(shù)為無癥狀性血尿和蛋白尿。腎功能損害、高血壓及貧血出現(xiàn)早，病情多持續(xù)進展。約50-70%C3持續(xù)降低，對提示本病有重要意義。治療困難，激素及細胞毒藥物治療可能僅對部分兒童病例有效，成人療效差。進展較快，發(fā)病10年約有50%進展至CRF。病理類型及臨床特征01膜性腎病光鏡：腎小球彌漫病變，早期02僅于基底膜上皮側肩多數(shù)排列整齊的嗜復紅03小顆粒，進而有釘突形成，基底膜逐漸增厚04免疫病理：IgG和C3呈細顆粒狀沿腎小球毛05細血管壁沉積。電鏡：早期可見基底膜上皮06細胞側有整齊排列的電子致密物，常伴有廣07泛足突融合。01本病男多于女，好發(fā)于中老年。起病隱匿02約80%表現(xiàn)為NS，約30%可伴有鏡下血尿，03一般無肉眼血尿。常在發(fā)病5-10年后逐漸出04現(xiàn)腎功能損害。本病極易并發(fā)血栓、栓塞，05腎靜脈血栓發(fā)生率可高達40-50%。膜性腎病06約占我國原發(fā)性NS的25-30%，進展緩慢，07約20-35%可自發(fā)緩解。約60-70%的早期膜08性患者（尚未出現(xiàn)釘突）經激素和細胞毒藥09物治療后可達臨床緩解，但隨疾病逐漸進10展，病理變化加重，治療療效較差。局灶性節(jié)段性腎小球硬化光鏡：病變呈局灶、節(jié)段分布，主要表現(xiàn)為受累節(jié)段的硬化（系膜基質增多、毛細血管閉塞、球囊粘連等），相應的腎小管萎縮、腎間質纖維化免疫病理：IgM和C3在腎小球受累節(jié)段成團塊狀沉積。電鏡：腎小球上皮細胞足突廣泛融合。約占我國原發(fā)性NS的5-10%。本病好發(fā)于青年男性，多為隱匿起病，部分可由MDS轉變而來。臨床上以NS為主要表現(xiàn)，其中3/4患者伴有血尿，約20%可見肉眼血尿。本病確診時約半數(shù)有高血壓和30%有腎功能減退，部分患者可伴有腎性糖尿、氨基酸尿及磷酸鹽尿等近曲小管功能障礙。本病對激素和細胞毒藥物治療反應緩慢，約半數(shù)以上療效不佳，逐漸發(fā)展至腎衰竭。但約有30-50%患者經治療后有可能達到臨床緩解，病情可比較穩(wěn)定。并發(fā)癥感染與蛋白質營養(yǎng)不良、免疫功能紊亂01及應用糖皮質激素有關。常見的感染部位的02順序為呼吸道、泌尿道、皮膚。感染是NS的03常見并發(fā)癥，由于應用激素，其感染的臨床04征象常不明顯，盡管目前已有多種抗生素可05供選擇，但治療不及時或不徹底，感染人士06導致NS復發(fā)和療效不佳的主要原因之一，甚07至造成死亡，應予高度重視。08并發(fā)癥血栓、栓塞并發(fā)癥由于血液濃縮（有效血容量減少）及高脂血癥造成血液粘稠度增加；此外，因某些蛋白質從尿中丟失及肝代償性合成增加，引起機體凝血、抗凝合纖溶系統(tǒng)失衡；加之NS時血小板亢進、應用利尿藥和糖皮質激素等均進一步加重高凝狀態(tài)。因此，NS容易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，其中以腎靜脈血栓最為常見（發(fā)生率約10-50%，其中3/4病例因慢性形成，臨床并無癥狀）；此外，肺血管血栓、栓塞、下肢靜脈、下腔靜脈、冠狀血管血栓和腦血管血栓也不少見。血栓、栓塞并發(fā)癥是直接影響NS治療效果和預后的重要原因。并發(fā)癥急性腎衰竭NS患者可因有效血容量不足導致腎血流量下降，誘發(fā)腎前性氮質血癥。經擴容、利尿后可得到恢復。少數(shù)病例可出現(xiàn)ARF，尤以MCD居多，發(fā)生多無明顯誘因，表現(xiàn)為少尿甚或無尿，擴容利尿無效。腎活檢病理檢查顯示腎小球病變輕微，腎間質彌漫重度水腫，腎小管可為正常、或部分細胞變性壞死，腎小管腔內有大量蛋白管型。該ARF的機制不明，推測與腎間質高度水腫壓迫腎小管和大量管型堵塞腎小管有關，即上述變化形成腎小管腔內高壓，引起腎小球濾過率驟然減少，又可誘發(fā)腎小管上皮細胞損傷、壞死，從而導致ARF。并發(fā)癥1蛋白質及脂肪代謝紊亂長期低蛋白血癥可導致營養(yǎng)不良、小兒生長發(fā)育遲緩；免疫球蛋白減少造成機體免疫力下降，易致感染；金屬結合蛋白丟失可使微量元素缺乏；內分泌素結合蛋白不足誘發(fā)內分泌紊亂；藥物結合蛋白減少可能影響某些藥物的藥代動力學，影響藥物療效。高脂血癥影響血液粘稠度，促進血栓、栓塞并發(fā)癥的發(fā)生，還將增加心血管系統(tǒng)并發(fā)癥，并可促進腎小球硬化和腎小管間質病變的發(fā)生，促進腎病變的慢性進展。2診斷包括①確診NS②確認病因；必須首先出外繼發(fā)性病因和遺傳性疾病，才能診斷為原發(fā)性NS；最好能腎活檢，做出病理診斷③判斷有無并發(fā)癥。診斷與鑒別診斷過敏性紫癜腎炎好發(fā)于青少年，有典型的皮膚紫癜，可伴有關節(jié)痛、腹痛及黑便，多在皮疹出現(xiàn)后1-4W左右出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿，典型皮疹有助于鑒別。系統(tǒng)性紅斑狼瘡好發(fā)于青少年和中年女性，以粟多系統(tǒng)受損的臨床表現(xiàn)和免疫學檢查可見出多種抗體，一般不難鑒別。鑒別診斷乙型肝炎病毒相關性腎炎好發(fā)于兒童及青少年，以蛋白尿或NS為主要臨床表現(xiàn)，常見的病理類型為膜性腎病，其次為系膜毛細血管性等。國內依據(jù)以下三點進行診斷①血清HBV抗原陽性②患腎小球腎炎，并可除外LN等繼發(fā)性腎小球腎炎③腎活檢切片中找到HBV抗原。糖尿病腎病好發(fā)于中老年，NS常見于病程10年以上的糖尿病患者，早期可發(fā)現(xiàn)尿微量白蛋白排除增加，以后逐漸發(fā)展成大量蛋白尿、NS。糖尿病病史及特征性眼底改變有助于鑒別診斷。腎淀粉樣變性好發(fā)于中老年，腎淀粉樣變性是全身多器官受累的一部分。原發(fā)性淀粉樣變性主要累及心、腎、消化道（包括舌）、皮膚和神經；繼發(fā)性淀粉樣變性常繼發(fā)于慢性化膿性感染、結核、惡性腫瘤等疾病，主要累及腎、肝和脾等器官。腎受累時體積增大，常呈NS。腎淀粉樣變性常需腎活檢確診。骨髓瘤性腎病好發(fā)于中老年，男性多見，患者可有多發(fā)性骨髓瘤的特征性臨床表現(xiàn)，如骨痛、學清單株免疫球蛋白增高、蛋白電泳有M蛋白及尿本周蛋白陽性，骨髓象顯示將細胞異常增生，并有質的改變。累及腎小球時可出現(xiàn)NS。12治療一、一般治療休息、注意飲食二、對癥治療㈠利尿消腫⒈噻嗪類利尿藥⒉潴鉀利尿藥⒊袢利尿劑⒋滲透性利尿