自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀

《本身免疫性腦炎中國(guó)教授共識(shí)

》

解讀自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀1/46臨床醫(yī)生面正確問(wèn)題:

一項(xiàng)基于California1500例腦炎患者調(diào)查顯示:

16%患者找到了確切發(fā)病機(jī)制（主要是感染性腦炎）

13%患者存在可能發(fā)病機(jī)制

8%存在非感染性病因

2/3患者病因不明

自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀2/46邊緣性腦炎(LimbicEncephalitis，LE)累及海馬、杏仁核、島葉及扣帶回皮質(zhì)等邊緣結(jié)構(gòu)，急性或亞急性起病，臨床以近記憶缺失、精神行為異常和癲癇發(fā)作等為特點(diǎn)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性疾病。自身免疫性腦炎

(AutoimmuneEncephalitis，AE）機(jī)體對(duì)神經(jīng)元抗原成分的異常免疫反應(yīng)所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性疾病，在病因不清的快速進(jìn)展性認(rèn)知和行為障礙疾病中，AE作為可治性疾病占有著重要的位置。自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀3/46LE臨床類型病毒感染性LE(limbicencephalitiscausedbyvirusinfetion)自身抗體介導(dǎo)性LE(autoantibody-mediatedlimbicencephalitisAMLE)自身免疫疾病伴隨的LE(limbicencephalitiswithautoimmunedisease)對(duì)邊緣性腦炎再認(rèn)識(shí).中國(guó)神經(jīng)免疫學(xué)和神經(jīng)病學(xué)..6(18):391-395自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀4/46AMLE抗細(xì)胞內(nèi)抗體相關(guān)的LE抗Hu抗體相關(guān)的LE抗Ma2抗體相關(guān)的LE抗腦衰蛋白反應(yīng)調(diào)節(jié)蛋白-5(CV2/CRMP5)抗體相關(guān)的LE抗Ri抗體相關(guān)的LE抗兩性蛋白抗體相關(guān)的LE抗細(xì)胞表面抗體相關(guān)的LE抗電壓門控性鉀通道(VGKC)復(fù)合體抗體相關(guān)的LE抗

GABAR抗體相關(guān)的LE抗AMPAR抗體相關(guān)的LE抗NMDAR抗體相關(guān)的LE自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀5/46中國(guó)實(shí)用內(nèi)科雜志

年11月第32卷第11期自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀6/46特異性抗原抗體相關(guān)性AE中樞神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征抗Hu抗體相關(guān)腦炎抗Yo抗體相關(guān)腦炎抗Ri抗體相關(guān)腦炎抗NMDA受體腦炎抗AMPA受體腦炎抗GABAB受體腦炎抗LGI1受體腦炎…….非中樞神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征

橋本腦病

狼瘡腦病

抗NMO-IgG相關(guān)腦病

干燥綜合癥相關(guān)腦炎非特異性抗原抗體相關(guān)性AE神經(jīng)系統(tǒng)結(jié)節(jié)病白塞氏病ADEM原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀7/46腦病腦炎自身免疫性腦炎(AE)副腫瘤性AE副腫瘤性邊緣性腦炎腦實(shí)質(zhì)彌漫性或多發(fā)性炎性病變?cè)斐缮窠?jīng)功效障礙本身免疫機(jī)制介導(dǎo)腦炎AE合并相關(guān)腫瘤副腫瘤AE中符合邊緣性腦炎特點(diǎn)自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀8/46本共識(shí)主要反抗神經(jīng)元細(xì)胞表面或者突觸蛋白抗體相關(guān)AE給予討論。

本身免疫性腦炎相關(guān)抗神經(jīng)細(xì)胞抗體自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀9/462005年Vitaliani首先報(bào)道的一種免疫性腦炎，但當(dāng)時(shí)并未發(fā)現(xiàn)抗NMDA受體抗體。2007年Dalmau等報(bào)道了在病人的血清及腦脊液中發(fā)現(xiàn)了抗NMDA受體抗體，將其定義為一種新型腦炎。2011年Dalmau報(bào)道了3年內(nèi)100例病人，說(shuō)明該病不是一種罕見(jiàn)疾病。DalmauJ,etal.Paraneoplasticanti-Nmethyl-D-aspartatereceptorencephalitisassociatedwithovarianteratoma.AnnNeurol;61:25–36.DalmauJ,LancasterE,Martinez-HernandezE,RosenfeldMR,Balice-GordonR.Clinicalexperienceandlaboratoryinvestigationsinpatientswithanti-NMDARencephalitis.LancetNeurol;10:63–74.自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀10/461臨床分類抗NMDAR腦炎AE的最主要類型，臨床表現(xiàn)符合彌漫性腦炎，與典型的邊緣性腦炎有所不同。邊緣性腦炎主要癥狀：精神行為異常，癲癇發(fā)作、近記憶力障礙；腦電圖與神經(jīng)影像學(xué)符合邊緣系統(tǒng)受累；腦脊液提示炎性改變，特異性抗體陽(yáng)性。其他AE綜合征Morvan’ssyndrome抗GABAAR抗體相關(guān)腦炎抗多巴胺2型受體（D2R）相關(guān)基底節(jié)腦炎自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀11/462臨床表現(xiàn)前驅(qū)癥狀與前驅(qū)事件抗NMDAR腦炎常見(jiàn)：發(fā)熱、頭痛；抗NMDAR腦炎可發(fā)生于單純皰疹病毒性腦炎等CNS病毒感染之后。主要癥狀精神行為異常、認(rèn)知障礙、近記憶力下降；癲癇發(fā)作；言語(yǔ)障礙；運(yùn)動(dòng)障礙與不自主運(yùn)動(dòng)：肢體震顫、角弓反張；意識(shí)水平下降與昏迷；自主神經(jīng)功能障礙：竇速、竇緩、中樞性發(fā)熱等。自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀12/46其他癥狀睡眠障礙：可有各種形式，包括、失眠、嗜睡、睡眠覺(jué)醒周期紊亂；CNS局灶性損害：相對(duì)少見(jiàn)，包括共濟(jì)失調(diào)、復(fù)視、肢體癱瘓；周圍神經(jīng)和神經(jīng)肌肉接頭受累：抗CASPR2抗體相關(guān)的Morvan’ssyndrome可見(jiàn)神經(jīng)性肌強(qiáng)直等周圍神經(jīng)興奮性增高的表現(xiàn)，抗GABABR相關(guān)邊緣性腦炎可見(jiàn)肌無(wú)力綜合征。自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀13/46推薦意見(jiàn)抗神經(jīng)元表面蛋白抗體相關(guān)AE包括抗NMDAR腦炎、邊緣性腦炎與其他AE綜合癥三類AE合并腫瘤者屬于副腫瘤性AE抗NMDAR腦炎常表現(xiàn)為癥狀多樣且全面的彌漫性腦炎抗LGI1抗體、抗GABABR抗體與抗AMPAR抗體相關(guān)腦炎主要累及邊緣系統(tǒng)自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀14/463診療流程與診療標(biāo)準(zhǔn)3.1AE診療流程

診斷臨床表現(xiàn)神經(jīng)影像電生理實(shí)驗(yàn)室檢查自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀15/46AE臨床評(píng)定程序病史性別、年齡、職業(yè)、居住地、動(dòng)物接觸史基礎(chǔ)疾病、腫瘤病史、手術(shù)史、疫苗接觸史、免疫狀態(tài)現(xiàn)病史：起病時(shí)間、病程時(shí)相特點(diǎn)、主要癥狀與伴隨癥狀、系統(tǒng)性癥狀體征神經(jīng)科體征：高級(jí)神經(jīng)功能、腦干、小腦、錐體外系體征和腦膜刺激征等局灶性體征、一般內(nèi)科體征臨床評(píng)分：改良Rankin評(píng)分、格拉斯哥昏迷評(píng)分血液檢查血常規(guī)、生化、紅細(xì)胞沉降率、甲狀腺功能、抗甲狀腺球蛋白抗體、抗甲狀腺過(guò)氧化物酶抗體、抗核抗體等X線與超聲胸片、胸部CT、盆腔CT和（或）超聲、睪丸超聲自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀16/46AE臨床評(píng)定程序腦電圖腦電圖（含蝶骨電極、視頻腦電圖），必要時(shí)行同步視頻多導(dǎo)睡眠圖神經(jīng)影像學(xué)頭MRI（平掃與增強(qiáng)）PET頭與全身PET（必要時(shí)）腦脊液檢查壓力、細(xì)胞計(jì)數(shù)與細(xì)胞學(xué)、生化、寡克隆區(qū)帶；合理的感染病原體檢測(cè)抗神經(jīng)元抗體建議腦脊液與血清同時(shí)檢測(cè)自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀17/463.2AE診療條件3.2.1

臨床表現(xiàn)：急性或者亞急性起病(<3個(gè)月)，具備以下1個(gè)或者多個(gè)神經(jīng)與精神癥狀或者臨床綜合征。邊緣系統(tǒng)癥狀：近事記憶減退、癲癇發(fā)作、精神行為異常，3個(gè)癥狀中的1個(gè)或者多個(gè)。腦炎綜合征：彌漫性或者多灶性腦損害的臨床表現(xiàn)。基底節(jié)和(或)間腦/下丘腦受累的臨床表現(xiàn)。精神障礙，且精神心理?？普J(rèn)為不符合非器質(zhì)疾病。自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀18/463.2AE診療條件3.2.2

輔助檢查：

具有以下1個(gè)或者多個(gè)的輔助檢查發(fā)現(xiàn)，或者合并相關(guān)腫瘤。腦脊液異常：腦脊液白細(xì)胞增多(>5×106/L)；或者腦脊液細(xì)胞學(xué)呈淋巴細(xì)胞性炎癥；或者腦脊液寡克隆區(qū)帶陽(yáng)性。神經(jīng)影像學(xué)或者電生理異常：MRI邊緣系統(tǒng)T2或者FLAIR異常信號(hào)，單側(cè)或者雙側(cè)，或者其他區(qū)域的T2或者FLAIR異常信號(hào)(除外非特異性白質(zhì)改變和卒中)；PET邊緣系統(tǒng)高代謝改變，或者多發(fā)的皮質(zhì)和(或)基底節(jié)的高代謝；EEG異常：局灶性癲癇或者癲癇樣放電(位于顳葉或者顳葉以外)，或者彌漫或者多灶分布的慢波節(jié)律。與AE相關(guān)的特定類型的腫瘤，例如邊緣性腦炎合并小細(xì)胞肺癌，抗NMDAR腦炎合并畸胎瘤。自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀19/463.2AE診療條件3.2.3確診實(shí)驗(yàn)：

抗神經(jīng)元表面抗原的自身抗體陽(yáng)性。抗體檢測(cè)主要采用間接免疫熒光法(indirectimmunofluorescenceassay，IIF)。CBA：基于細(xì)胞底物的實(shí)驗(yàn)(cellbasedassay)，采用表達(dá)神經(jīng)元細(xì)胞表面抗原的轉(zhuǎn)染細(xì)胞，具有較高的特異度和敏感度。應(yīng)盡量對(duì)患者的配對(duì)的腦脊液與血清標(biāo)本進(jìn)行檢測(cè)，腦脊液與血清的起始稀釋滴度分別為1∶1與1∶10TBA：基于組織底物的實(shí)驗(yàn)(tissuebasedassay)，采用動(dòng)物的腦組織切片為抗原底物。自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀20/463.3診療標(biāo)準(zhǔn)可能的AE：符合上述診斷條件中的第1、第2與第4條確診的AE：

符合上述診斷條件中的第1～4條。自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀21/46推薦意見(jiàn):

癥狀腦脊液檢驗(yàn)神經(jīng)影像學(xué)腦電圖抗體檢測(cè)體征自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀22/464各型AE臨床特點(diǎn)、診療關(guān)鍵點(diǎn)與判別診療4.1抗NMDAR腦炎4.1.1臨床特點(diǎn)：兒童、青年多見(jiàn)，女性多于男性。急性起病，一般在2周至數(shù)周內(nèi)達(dá)高峰。可有發(fā)熱和頭痛等前驅(qū)癥狀。主要表現(xiàn)為精神行為異常、癲癇發(fā)作、近事記憶力下降、言語(yǔ)障礙/緘默、運(yùn)動(dòng)障礙/不自主運(yùn)動(dòng)，意識(shí)水平下降/昏迷、自主神經(jīng)功能障礙等，自主神經(jīng)功能障礙包括竇性心動(dòng)過(guò)速、心動(dòng)過(guò)緩、泌涎增多、中樞性低通氣低血壓和中樞性發(fā)熱等。CNS局灶性損害的癥狀，例如復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)等。自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀23/464.1.2實(shí)驗(yàn)室檢查：腦脊液檢查：腰椎穿刺壓力正常或者升高，超過(guò)300mmH2O者少見(jiàn)。腦脊液白細(xì)胞數(shù)輕度升高或者正常，少數(shù)超過(guò)100×106/L，腦脊液細(xì)胞學(xué)多呈淋巴細(xì)胞性炎癥，偶可見(jiàn)中性粒細(xì)胞、漿細(xì)胞。腦脊液蛋白輕度升高，OB陽(yáng)性，抗NMDAR抗體陽(yáng)性。頭顱MRI：可無(wú)明顯異常，或者僅有散在的皮質(zhì)、皮質(zhì)下點(diǎn)片狀FLAIR和T2高信號(hào)；部分患者可見(jiàn)邊緣系統(tǒng)病灶，病灶分布也可超出邊緣系統(tǒng)的范圍；少數(shù)病例兼有CNS炎性脫髓鞘病的影像學(xué)特點(diǎn)，大腦白質(zhì)或者腦干受累。PET可見(jiàn)雙側(cè)枕葉代謝明顯減低，伴額葉與基底節(jié)代謝升高。腦電圖：呈彌漫或者多灶的慢波，偶爾可見(jiàn)癲癇波，異常δ刷是該病較特異性的腦電圖改變，多見(jiàn)于重癥患者。腫瘤學(xué)：卵巢畸胎瘤在青年女性患者中較常見(jiàn)，在重癥患者中比例較高，卵巢超聲和盆腔CT有助于發(fā)現(xiàn)卵巢畸胎瘤，卵巢微小畸胎瘤的影像學(xué)檢查可以為陰性。男性患者合并腫瘤者罕見(jiàn)。自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀24/464.1.3診斷標(biāo)準(zhǔn)：

根據(jù)Graus與Dalmau標(biāo)準(zhǔn)(2016年)，確診的抗NMDAR腦炎需要符合以下3個(gè)條件：下列6項(xiàng)主要癥狀中的1項(xiàng)或者多項(xiàng)：①精神行為異常或者認(rèn)知障礙；②言語(yǔ)障礙；③癲癇發(fā)作；④運(yùn)動(dòng)障礙/不自主運(yùn)動(dòng)；⑤意識(shí)水平下降；⑥自主神經(jīng)功能障礙或者中樞性低通氣?？筃MDAR抗體陽(yáng)性：建議以腦脊液CBA法抗體陽(yáng)性為準(zhǔn)。若僅有血清標(biāo)本可供檢測(cè)，除了CBA結(jié)果陽(yáng)性，還需要采用TBA與培養(yǎng)神經(jīng)元進(jìn)行IIF予以最終確認(rèn)，且低滴度的血清陽(yáng)性(1∶10)不具有確診意義。合理地排除其他病因。自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀25/464.2抗LGI1腦炎4.2.1臨床特點(diǎn)：多見(jiàn)于中老年人，男性多于女性。多數(shù)呈急性或者亞急性起病。主要癥狀包括：癲癇發(fā)作、近事記憶力下降、精神行為異常。癲癇發(fā)作：以各種形式的顳葉癲癇常見(jiàn)，先兆以樹(shù)毛發(fā)作多見(jiàn)；面-臂肌張力障礙發(fā)作(FBDS)是該病特征性發(fā)作癥狀；可伴有雙側(cè)肌張力障礙樣發(fā)作、感覺(jué)異常先兆、愣神、意識(shí)改變等。部分患者合并語(yǔ)言障礙、睡眠障礙、小腦性共濟(jì)失調(diào)和抗利尿激素分泌不當(dāng)綜合征(頑固性低鈉血癥)等。自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀26/464.2.2輔助檢查：腦脊液檢查：多數(shù)患者腰椎穿刺壓力正常，腦脊液白細(xì)胞數(shù)正常或者輕度升高，腦脊液寡克隆區(qū)帶可呈陽(yáng)性。頭顱MRI：多數(shù)可見(jiàn)單側(cè)或者雙側(cè)顳葉內(nèi)側(cè)(杏仁體與海馬)異常信號(hào)，部分可見(jiàn)杏仁體肥大，以FLAIR像敏感，部分患者可見(jiàn)基底節(jié)區(qū)異常信號(hào)。PET可見(jiàn)內(nèi)側(cè)顳葉與基底節(jié)區(qū)呈高代謝。腦電圖：FBDS發(fā)作期腦電圖異常比例僅占21%～30%，F(xiàn)BDS發(fā)作間期可表現(xiàn)為輕度彌漫性慢波或雙側(cè)額顳葉慢波，也可完全正常。自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀27/464.2.3診斷要點(diǎn)：急性或者亞急性起病，進(jìn)行性加重。臨床符合邊緣性腦炎，或者表現(xiàn)為FBDS。腦脊液白細(xì)胞數(shù)正?；蛘叱瘦p度淋巴細(xì)胞性炎癥。頭顱MRI：雙側(cè)或者單側(cè)的顳葉內(nèi)側(cè)異常信號(hào)，或者無(wú)明顯異常。腦電圖異常。血清和(或)腦脊液抗LGI1抗體陽(yáng)性。自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀28/464.3抗GABABR抗體相關(guān)腦炎4.3.1臨床特點(diǎn)：主要見(jiàn)于中老年，男性多于女性。急性起病，多在數(shù)天至數(shù)周內(nèi)達(dá)高峰。主要癥狀包括癲癇發(fā)作、精神行為異常、近事記憶力下降。嚴(yán)重且難治的癲癇發(fā)作是該病主要的特點(diǎn)，以全面強(qiáng)直陣攣性發(fā)作為主，抗癲癇藥物通常無(wú)效，可迅速進(jìn)展為癲癇持續(xù)狀態(tài)。少數(shù)患者可以合并語(yǔ)言障礙、睡眠障礙和小腦性共濟(jì)失調(diào)。自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀29/464.3.2實(shí)驗(yàn)室檢查：腦脊液檢查：多數(shù)腰椎穿刺壓力正常，少數(shù)壓力升高。腦脊液白細(xì)胞數(shù)輕度升高或者正常，腦脊液細(xì)胞學(xué)呈淋巴細(xì)胞性炎癥，腦脊液蛋白輕度升高，腦脊液寡克隆區(qū)帶可呈陽(yáng)性。頭顱MRI：多數(shù)患者頭顱MRI可見(jiàn)雙側(cè)或者單側(cè)的顳葉內(nèi)側(cè)(海馬、杏仁體)病灶。腦電圖：可見(jiàn)顳葉起源的癲癇放電，以及彌漫或者散在分布的慢波。腫瘤學(xué)檢查：約1/3患者合并小細(xì)胞肺癌，這部分患者可有抗Hu抗體陽(yáng)性，胸部CT與PET可提示肺部惡性腫瘤。自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀30/464.3.3診斷要點(diǎn)：急性起病，進(jìn)行性加重。臨床表現(xiàn)符合邊緣性腦炎。腦脊液淋巴細(xì)胞輕度升高或者白細(xì)胞數(shù)正常。頭顱MRI：雙側(cè)或者單側(cè)的顳葉內(nèi)側(cè)異常信號(hào)；或者未見(jiàn)異常。腦電圖異常。血清和(或)腦脊液抗GABABR抗體陽(yáng)性。自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀31/465判別診療感染性疾病病毒性腦炎、梅毒、細(xì)菌、真菌和寄生蟲(chóng)感染等抗神經(jīng)元抗體陰性的邊緣性腦炎，試用阿昔洛韋少數(shù)單皰腦炎后期出現(xiàn)感染后AE代謝性與中毒性疾病Weinicke腦病、肝性腦病、肺性腦病中毒性腦病放射性腦病橋本腦病同時(shí)存在抗神經(jīng)元表面抗體，可視為確診的AE抗神經(jīng)元抗體陰性，可視為可能的AE自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀32/46CNS腫瘤大腦膠質(zhì)瘤病原發(fā)CNS淋巴瘤轉(zhuǎn)移癌遺傳性疾病線粒體腦病甲基丙二酸血癥腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良神經(jīng)系統(tǒng)變性病路易體癡呆多系統(tǒng)萎縮遺傳性小腦變性自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀33/466治療免疫治療對(duì)癥治療支持治療康復(fù)治療抗腫瘤治療自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀34/46一線免疫治療糖皮質(zhì)激素免疫球蛋白血漿置換二線免疫治療利妥昔單抗環(huán)磷酰胺長(zhǎng)效免疫治療嗎替麥考酚酯硫唑嘌呤自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀35/46抗NMDAR腦炎患者腫瘤陽(yáng)性切除腫瘤激素+IVIg或激素+血漿交換口服激素減量每年腫瘤排查腫瘤陰性激素+IVIg或激素+血漿交換口服激素減量長(zhǎng)程免疫治療每年腫瘤排查二線免疫治療:利妥昔單抗或靜脈環(huán)磷酰胺、口服激素減量長(zhǎng)程免疫治療每年腫瘤排查其它免疫治療長(zhǎng)程免疫治療腫瘤排查效果良好效果良好效果良好效果差、無(wú)效效果差、無(wú)效酌情重復(fù)一線免疫治療自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀36/46糖皮質(zhì)激素甲潑尼龍500-1000mg/d×3；后減量為甲潑尼龍40-80mg/d，靜脈2周；或改為口服強(qiáng)的松或甲潑尼龍1mg/kg/d×2周,每2周減5mg;輕癥患者可以直接采用口服激素?？诜に乜偗煶?個(gè)月左右。在減停激素過(guò)程中評(píng)估腦炎的活動(dòng)性。IVIg總劑量2g/kg，分3-5d靜脈滴注；重癥患者，建議與激素聯(lián)用，可每2-4周重復(fù)應(yīng)用；重復(fù)或者多輪IVIg適用于重癥AE患者和復(fù)發(fā)性AE患者。自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀37/46血漿交換可與激素聯(lián)合使用；在靜脈注射免疫球蛋白之后不宜立即進(jìn)行血漿交換；血漿交換可能難以作用于鞘內(nèi)自身抗體合成；對(duì)于腦脊液抗體陽(yáng)性而血清抗體陰性的病例，血漿交換療效有待證實(shí)。利妥昔單抗按375mg/m2體表面積靜脈滴注，每周1次，根據(jù)外周血CD20陽(yáng)性的B細(xì)胞水平，共給藥3-4次，至清除外周血CD20細(xì)胞為止。如果一線治療無(wú)顯著效果，可以在其后1-2周使用利妥昔單抗。自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀38/46環(huán)磷酰胺按750mg/m2體表面積，溶于100ml生理鹽水，靜脈滴注，時(shí)間超過(guò)1h，每4周1次。病情緩解后停用。嗎替麥考酚酯口服劑量1000-2000mg/d，至少1年。用于復(fù)發(fā)、一線免疫治療效果不佳的AE患者，以及腫瘤陰性的重癥抗NMDAR腦炎患者。硫唑嘌呤口服劑量100mg/d，至少1年。主要用于預(yù)防復(fù)發(fā)。自身免疫性腦炎中國(guó)專家共識(shí)解讀39/466.2

腫瘤的治療抗NMDAR腦炎患者發(fā)現(xiàn)卵巢畸胎瘤應(yīng)盡快予以切除。未發(fā)現(xiàn)腫瘤且年齡≥12歲的女性抗NMDAR腦炎患者，建議病后4年內(nèi)每6-12個(gè)月進(jìn)行一次盆腔超聲檢查。AE患者如果合并惡性腫瘤，應(yīng)由相