限制性心肌病1例

限制性心肌病1例石家莊市第一醫(yī)院心二科：胡喜田女性，44歲。進(jìn)行性體力下降、喘憋2年，加重10余天。病例介紹現(xiàn)病史患者緣于2年前活動(dòng)后出現(xiàn)喘憋，乏力，曾于多次到縣醫(yī)院就診，診斷為“冠心病，心力衰竭”，給予藥物治療（具體不詳），癥狀時(shí)有反復(fù)，活動(dòng)耐量逐漸減低，近10患者出現(xiàn)胸悶，喘憋癥狀明顯加重，行走約200米出現(xiàn)明顯癥狀。夜間可安靜平臥，無(wú)夜間陣發(fā)性呼吸困難。否認(rèn)藥物過敏史。有高血壓病史6年，血壓波動(dòng)于160/90mmHg，未正規(guī)服藥；近兩年血壓正常，約120/80mmHg。既往否認(rèn)糖尿病。否認(rèn)青光眼病史、消化道潰瘍及出血史。否認(rèn)結(jié)核、肝炎等傳染病病史。既往史1否認(rèn)吸煙、飲酒嗜好。月經(jīng)史10天前。否認(rèn)家族遺傳史。2,月經(jīng)。個(gè)人、家族史入院查體BP120/70mmHg，二尖瓣面容，神清，雙肺呼吸音清，兩肺底可聞未聞及干濕性啰音，心率90次/分，心律齊，第一心音低鈍，P2>A2，二尖瓣區(qū)可聞及3/6級(jí)收縮期雜音；腹軟，肝脾未及，雙下肢輕度度指凹性水腫。心電圖輔助檢查血尿便常規(guī)正常。血生化正常，心肌酶、肌鈣蛋白正常甲狀腺功能輔助檢查—胸片運(yùn)動(dòng)平板試驗(yàn)心臟彩超冠狀動(dòng)脈性心臟病缺血性心肌病型？肺動(dòng)脈栓塞？心肌??？怎么辦？初步診斷：冠狀動(dòng)脈造影冠狀動(dòng)脈造影，血管完全正常。心電圖：廣泛導(dǎo)聯(lián)心肌缺血。01運(yùn)動(dòng)平板陽(yáng)性。02甲狀腺功能03心臟彩超：雙房增大04胸片呈二尖瓣型05冠狀動(dòng)脈造影正常06X綜合征07心肌病?08心包炎？09重新思考？重新考慮輔助檢查血?dú)夥治稣?qiáng)化肺CT正常胸透：胸透可見左室運(yùn)動(dòng)幅度明顯降低。心臟彩超：超聲顯示患者左室壁后壁厚度13mm，間隔部厚度13mm，未發(fā)現(xiàn)心包鈣化影和心肌內(nèi)顆粒狀回聲。重新考慮輔助檢查縮窄性心包炎？01限制性心肌?。?2患者診斷？進(jìn)一步檢查？追問患者病史？患者訴有三十年前，咳嗽，長(zhǎng)期臥床病史，具體不詳。查結(jié)核抗體陰性。雙下肢超聲正常。腹部超聲:肝淤血怎么辦？患者病因診斷需要進(jìn)一步明確。經(jīng)與患者及家屬溝通后，建議患者到上級(jí)醫(yī)院就診。聯(lián)系到協(xié)和醫(yī)院就診，協(xié)和醫(yī)院診治思路。限制性心肌病肥厚性心肌病縮窄性心包炎1患者診斷為---舒張性心力衰竭（病因？）2今后隨訪患者的是否還有新的證據(jù)發(fā)生，診斷是否還會(huì)修正。討論限制型心肌病--定義以心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化，引起單側(cè)或雙側(cè)心室舒張期難于舒張及充盈受限，致舒張功能嚴(yán)重受損，而收縮功能保持正常或僅輕度受損的心肌病。本病主要指在熱帶地區(qū)發(fā)生的心內(nèi)膜心肌纖維化和溫帶地區(qū)多見的嗜酸性粒細(xì)胞增多性心肌病。原發(fā)性：原因不明繼發(fā)性：淀粉樣變性等限制型心肌病—分類限制型心肌病--病因尚未清楚，可能與營(yíng)養(yǎng)失調(diào)、食物中5-羥色胺中毒、感染過敏以及自身免疫有關(guān)。少數(shù)病例有家族史，可伴有骨骼肌疾病和房室傳導(dǎo)阻滯。近年研究認(rèn)為嗜酸性粒細(xì)胞與此型心肌病關(guān)系密切。限制型心肌病--癥狀一般表現(xiàn)本病多發(fā)生于熱帶和溫帶，男性患病率高于女性，男女之比約為3∶1。早期僅有發(fā)熱、全身倦怠，多見于嗜酸性粒細(xì)胞增生者。后期多出現(xiàn)心力衰竭及體、肺循環(huán)栓塞。心室功能障礙表現(xiàn)右心室或雙心室病變者常以右心衰竭為主，臨床表現(xiàn)酷似縮窄性心包炎。左心室病變者，因舒張受限，尤其在并存二尖瓣關(guān)閉不全時(shí)，可出現(xiàn)明顯的呼吸困難等嚴(yán)重左心衰竭的表現(xiàn)及心絞痛。限制型心肌病--體征常見的有頸靜脈怒張、Ｋussmaul征、奇脈。心界正常或輕度擴(kuò)大，第一心音低鈍，P2正常或亢進(jìn)，可聞及奔馬律和收縮期雜音。01心電圖：P波常高尖，QRS可呈低電壓，ST段和T波改變常見，可出現(xiàn)期前收縮和束支傳導(dǎo)阻滯等各種心律失常，約50%的患者可出現(xiàn)心房顫動(dòng)。02X線病變易侵及右心室，約有70%顯示心胸比例增大，合并右心房擴(kuò)大者心影可呈球形。左心室受累時(shí)?？梢姺斡傺?。各別患者尚可見心內(nèi)膜鈣化影。限制型心肌病--輔助檢查限制型心肌病--輔助檢查

超聲心動(dòng)圖：約82%的患者表現(xiàn)為心室腔狹小、心尖閉塞、心內(nèi)膜回聲增強(qiáng)、房室瓣關(guān)閉不全、心房擴(kuò)大和附壁血栓，二尖瓣葉呈多層反射、后葉常無(wú)活動(dòng)。心室舒張?jiān)缙趦?nèi)徑可增大，經(jīng)二尖瓣血流加速導(dǎo)致E峰高尖，但E峰減速時(shí)間縮短，?！?50ms，多普勒血流圖可見舒張期快速充盈突然中止；舒張中、晚期心室內(nèi)徑無(wú)繼續(xù)擴(kuò)大，A峰減低，E/A比值增大，具體標(biāo)準(zhǔn)為：E峰≥1.0m/s，A峰≤0.5m/s，E/A比值≥2.01心肌活檢可見心內(nèi)膜增厚和心內(nèi)膜下心肌纖維化。32左心室造影可見心內(nèi)膜肥厚及心室腔縮小，心尖部鈍角化。心導(dǎo)管檢查示舒張期心室壓力曲線呈現(xiàn)早期下限，晚期高原波形，與縮窄性心包炎類似。限制型心肌病--輔助檢查心力衰竭：限制型心肌病是由于心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌廣泛的纖維化，導(dǎo)致心肌的順應(yīng)性降低，心室舒張受限，充盈受阻，出現(xiàn)肺循環(huán)和(或)體循環(huán)淤血以及組織的血液灌注不足等舒張功能嚴(yán)重受損的表現(xiàn)，而收縮功能保持正?；騼H輕度的受損。心律失常：限制型心肌病并發(fā)心律失常與心內(nèi)膜下心肌的進(jìn)行性纖維化和鈣化有關(guān)。較常見有竇性心動(dòng)過速、心房撲動(dòng)或顫動(dòng)、右束支阻滯和期前收縮等。動(dòng)脈栓塞：本病心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化，導(dǎo)致心室舒張受限，充盈受阻，肺循環(huán)和體循環(huán)淤血，易引起心腔和周圍靜脈血栓形成，一旦脫落可造成栓塞。心包積液：本病的心包積液與心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化，心室舒張受限，充盈受損，肺循環(huán)和體循環(huán)淤血，靜脈壓力升高有關(guān)。久病的患者長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良可伴低蛋白血癥。1234限制型心肌病--并發(fā)癥心力衰竭的藥物治療利尿藥和血管擴(kuò)張藥可緩解癥狀，但應(yīng)注意小劑量使用，避免降低心室充盈而影響心排出量。鈣通道阻滯藥對(duì)改善心室順應(yīng)性可能有效。舒張功能損害明顯者，在發(fā)生快速心房顫動(dòng)時(shí)可應(yīng)用洋地黃制劑改善心室充盈。有附壁血栓和(或)已發(fā)生栓塞者應(yīng)加用抗凝及抗血小板制劑。手術(shù)治療包括切除附壁血栓和纖維化的心內(nèi)膜、置換二尖瓣與三尖瓣。手術(shù)死亡率約20%。在已存活5年的患者中，心功能改善者占70%～80%。有效治療為心臟移植。限制型心肌病--治療方案限制型心肌病--預(yù)后本病病程長(zhǎng)短不一，心內(nèi)膜炎可因心力衰竭進(jìn)行性加重并在數(shù)月內(nèi)死亡，少數(shù)可轉(zhuǎn)化為慢性，而原發(fā)性RCM或心內(nèi)膜纖維化的預(yù)后主要取決于心肌損害及心內(nèi)膜纖維化的程度。輕者存活期可達(dá)25年，死亡原因多為心力衰竭或肺栓塞。病變累及左心室、心功能Ⅲ級(jí)～Ⅳ級(jí)（NYHA）、嚴(yán)重二尖瓣與三尖瓣關(guān)閉不全及栓塞多提示預(yù)后不良。是指心臟被致密厚實(shí)的纖維化或鈣化心包所包圍，使心室舒張期充盈受限所產(chǎn)生的一系列循環(huán)障礙的病癥。病因在我國(guó)以結(jié)核性最常見，其次為化膿性或創(chuàng)傷性心包炎。0102鑒別診斷--縮窄性心包炎鑒別診斷--縮窄性心包炎常見癥狀為呼吸困難（勞力性）、疲乏、食欲不振、上腹脹滿或疼痛；體征為頸靜脈怒張、肝大、腹水、下肢水腫、Kussmaul征。患者腹水常較皮下水腫出現(xiàn)得早且明顯得多，與一般心衰相反?？陕劶靶陌祿粢?。X線：可見心影偏小、正?；蜉p度增大，左右心緣變直，主動(dòng)脈弓小，上腔靜脈擴(kuò)張，可見心包鈣化。ECG：QRS低電壓，T波低平或倒置。UCG：診斷價(jià)值低，可見心包增厚、室壁活動(dòng)減弱、室間隔矛盾運(yùn)動(dòng)