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文檔簡介
第六章心肌疾病第三篇循環(huán)系統(tǒng)疾病心內科祝斌掌握擴張型心肌病、肥厚型心肌病的超聲特點、心臟壓塞臨床特征、心包穿刺的指征、感染性心內膜炎的診斷要點。熟悉本課疾病常見的診斷手段、鑒別診斷、治療原則。了解本課疾病常見病因。講授目的和要求心肌病定義與分類心肌病是一組異質性心肌疾病,由不同病因引起的心肌病變導致心肌機械和(或)心電功能障礙,常表現為心室肥厚或擴張。本病診斷需排除其它心血管疾病繼發(fā)的心肌病理性改變,如心臟瓣膜病、高心病、先心病、冠心病等。獲得性心肌?。焊腥拘孕募〔?、心動過速心肌病、心臟氣球樣變、圍生期心肌病混合性心肌病:擴張型心肌病、限制性心肌??;遺傳性心肌?。悍屎裥托募〔 ⒂沂野l(fā)育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原貯積癥、先天性傳導阻滯、線粒體肌病等;定義與分類心肌病第一節(jié)擴張型心肌?。╠ilatedcardiomyopathy)DCM概述擴張型心肌病是一類以左室或雙室擴大伴收縮功能障礙為特征的心肌病病因多數不清,可能病因有:感染、非感染炎癥、中毒(酒精)、內分泌和代謝紊亂、遺傳、精神創(chuàng)傷。第一節(jié)擴張型心肌病心肌收縮力減弱,易致心力衰竭,多由左衰→右衰,亦有以右心衰為主要表現者。以心室明顯擴大,可為左室、右室或雙室擴大,心室壁多變薄纖維瘢痕形成,常有心腔內附壁血栓形成,其典型者呈現“大房間小窗戶”改變。病理生理第一節(jié)擴張型心肌病臨床表現癥狀起病多緩慢,逐漸出現充血性心力衰竭的癥狀,如心悸、氣急、浮腫、胸痛及心律失常美,可有栓塞癥狀。終末期持續(xù)頑固性低血壓。體征心臟體征:心界擴大,心音減弱,第三心音或或第四心音,心率快時可聞奔馬律,心尖部可聞及收縮期雜音,此雜音在心功改善后可減輕,可聞及各種早搏。血壓在心衰時可輕度升高,雙肺底可有濕羅音,肝腫大,下肢浮腫。0102第一節(jié)擴張型心肌病胸部X線檢查:心影增大,肺淤血,可見胸腔積液;另可見相應各房室增大的表現,晚期心臟外觀呈球形,外形似心包積液。心電圖:可見各種類型心律失常,以室性早搏為最多見,房顫次之,各心臟肥大,ST-T改變,病理性Q波(以V1、V2多見),另各種傳導阻滯。心臟彩超:為評估DCM的重要手段。特點為心室擴大、瓣膜相對關閉不全、心肌變薄、室壁運動減弱。第一節(jié)擴張型心肌病輔助檢查輔助檢查核磁共振:對診斷、鑒別診斷及預后評估價值較高。心肌核素顯像:冠脈CT:血液和血清檢查:BNP、TNI。CAG:心內膜心肌活檢:第一節(jié)擴張型心肌病第一節(jié)擴張型心肌病診斷以排除法診斷。若臨床表現慢性心力衰竭、心臟擴大、心律失常,結合超聲心動圖改變并除外其它疾病可診斷。治療原則:阻止心肌繼續(xù)損害,阻斷心衰加重的神經體液機制,控制心律失常、栓塞、猝死,提高生活質量和延長壽命。心衰治療:治療病因治療:第一節(jié)擴張型心肌病ACEI/ARB應用:β-受體阻滯劑:a.病情穩(wěn)定和常規(guī)抗心衰基礎上應用;b.小劑量開始;c.長期應用,療效顯示在3-6個月后;d.在心衰加重時應加強其它抗心衰措施而盡量保持β-受體阻滯劑應用連續(xù)性。鹽皮質激素受體拮抗劑:依普利酮和螺內酯肼苯噠嗪和二硝酸異山梨酯、伊伐布雷定、利尿劑應用、洋地黃01治療02第一節(jié)擴張型心肌病01CRT再同步化治療02其它措施:左室輔助裝置、心臟移植、換瓣。03抗凝:對已有血栓和房顫患者。華法林04心律失常和猝死:ICD、ACEI/ARB應用:治療第一節(jié)擴張型心肌病特殊類型的心肌病06心臟氣球樣變圍生期心肌病0204致心律失常性右室心肌病07缺血性心肌病03心動過速性心肌病心肌致密化不全05酒精性心肌病01第一節(jié)擴張型心肌病第二節(jié)肥厚型心臟?。╤ypertrophiccardiomypathy)HCM肥厚型心肌病是一種遺傳性心肌病,以心室非對稱性肥厚為解剖特點,是青少年運動猝死的最主要原因之一。病因為常染色體顯性遺傳,具有遺傳異質性。概述第二節(jié)肥厚型心肌病肥厚的心肌使心室流出道狹窄,在非梗阻型此種影響尚不明顯,在梗阻型則比較突出,心室收縮時,肥厚的室間隔凸入心室腔,在左心室,使處于流出道的二尖瓣前葉與室間隔靠近而向前移(Venturi效應),引起左室流出道狹窄和二尖瓣關閉不全,流出道與左室間在收縮期有壓差。01病理生理02第二節(jié)肥厚型心肌病癥狀多始于30歲以前,約1/3有家族史呼吸困難:多為勞力性,與左室順應性下降有關;2、心前區(qū)痛:似心絞痛、不典型,由心肌肥厚而冠脈供血相對不足有關;3、乏力、頭暈及昏厥:多在活動加重;4、心悸:心功下降或心律失常;5、心力衰竭。臨床表現第二節(jié)肥厚型心肌病體征心尖搏動向左下移位,心尖部有抬舉性沖動,可有震顫,心界向左或左下擴大,胸骨左緣下段或心尖內側可聽到收縮中或晚期噴射性雜音,見于有心室流出道梗阻的患者。凡增加心力或減輕心臟負荷的措施如給洋地黃、異丙腎、硝酸甘油、消心痛,體力勞動后均可使雜音增加;凡減弱心肌收縮力或增加心臟負荷的措施如給血管收縮藥,β受體阻滯劑,下蹲,緊握拳均可使雜音減低。約半數病人同時可聽到S2逆分裂。臨床表現0102第二節(jié)肥厚型心肌病超聲心動圖檢查是主要診斷手段。心室不對稱性肥厚而無心室腔增大為特征。室間隔肥厚,游離壁肥厚,二者之比可≥1.3,左室腔縮小,流出道狹窄,二尖瓣前葉在收縮期前移。X線檢查心臟大小正?;蛟龃?,主動脈不增寬,肺動脈段無明顯突出。EKG常見左室肥厚,ST-T改變,V5、V6、I、avL或Ⅱ、Ⅲ、avF上有深而不寬的Q波。輔助檢查第二節(jié)肥厚型心肌病核磁共振:22%心內膜心肌活檢:40%心導管檢查和CAG:38%輔助檢查第二節(jié)肥厚型心肌病AB病史及體格檢查及超聲檢查可明確。如有陽性家庭史更有助于診斷?;驒z查可明確遺傳學異常。A注意與高心病、主瓣狹窄、先心病、運動員心臟鑒別。B診斷第二節(jié)肥厚型心肌病第二節(jié)肥厚型心肌病治療原則:改善癥狀,減少合并癥和猝死。1.藥物治療:a.減輕左心室流出道梗阻;b.針對心衰治療;c.針對房顫:最常見的并發(fā)癥,控制心室率,抗凝。2.非藥物治療:a.手術;b.酒精室間隔消融術;c.起搏治療。3.猝死風險的評估和ICD預防
治療第四節(jié)心肌炎(myocarditis)AB心肌炎(myocarditis)是指心肌細胞及其組織間隙局限性或彌漫性的急性或慢性炎癥。A急性病毒性心肌炎患者多數可完全恢復正常,很少發(fā)生猝死,一些慢性發(fā)展的病毒性心肌炎可以演變?yōu)樾募〔?。B概述第四節(jié)心肌炎感染性:病毒(柯薩奇、???、流感),近些年來,病毒性心肌炎的發(fā)生率顯著增高,成為我國當前最常見的心肌炎。絕大多數病毒性心肌炎是由腸道病毒中的柯薩奇病毒和??刹《疽稹<毦ㄦ溓蚓?;真菌(螺旋體立克次體)過敏:過敏性心肌炎風濕性心肌炎理化因素心肌炎:一氧化碳、有機磷農藥、乙醇、阿霉素病因第四節(jié)心肌炎癥狀多數1-3周前有前驅癥狀。輕者可無自覺癥狀;嚴重者可表現為猝死、嚴重心律失常、心源性休克或(和)心力衰竭,導致急性期死亡;也可表現為各種心律失常、心包炎或急性心肌梗塞等。臨床表現第四節(jié)心肌炎第四節(jié)心肌炎(二)體征:
1.心率改變或為心率增快,并與體溫升高不相稱,或為心率緩慢。
2.心律失常節(jié)律常呈不整齊,早搏最為常見,成為房性或為室性早搏。其他緩慢性心律失常:房室傳導阻滯,病態(tài)竇房結綜合征也可出現。
3.心界擴大病輕者心臟無擴大,一般可有暫時性擴大,可以恢復。
4.心音及心臟雜音心尖區(qū)第一心音可有減低或分裂,也可呈胎心樣心音。發(fā)生心包炎時有心包磨擦音出現。心尖區(qū)可聽到收縮期吹風樣雜音。此系發(fā)熱、心腔擴大所致;也可聞及心尖部舒張期雜音,也為心室腔擴大、相對二尖瓣狹窄所產生。
5.心力衰竭體征較重病例可出現左心或右心心力衰竭的體征,甚至極少數出現心源性休克的一系列體征。臨床表現EKG01X線檢查02超聲心動圖檢查03心臟核磁04非特殊性炎癥指標05病毒血清檢測06心內膜心肌活檢07第四節(jié)心肌炎輔助檢查診斷為臨床診斷。根據典型的前驅感染史,相應的臨床表現及體征、心電圖、心肌酶檢查或超聲、CMR顯示的心肌損傷證據,應考慮本病,確認需心內膜心肌活檢(EMB)。注意與其它疾病引起的心肌炎鑒別。第四節(jié)心肌炎治療原則:休息。針對心功能不全、心律失常措施。抗病毒措施。治療0102第四節(jié)心肌炎第九章心包疾病第三篇循環(huán)系統(tǒng)疾病第一節(jié)急性心包炎
(acutepericarditis)病因:病毒、細菌感染、自身免疫病、腫瘤侵犯心包、尿素癥、急性心梗后心包炎、主動脈夾層、外傷及心臟手術后。胸骨后、心前區(qū)疼痛,放射到頸部、左肩、左臂,也可達上腹部,疼痛性質尖銳,與呼吸運動有關,改變體位加重。1.癥狀胸痛臨床表現2.體征心包摩擦音(心前區(qū)、抓刮樣粗糙高頻音)第一節(jié)急性心包炎01.血清學檢查02.胸部X線檢查03.心電圖04.心臟彩超05.心臟磁共振顯像06.心包穿刺:指征:心臟壓塞,明確積液性質和病因第一節(jié)急性心包炎輔助檢查診斷—急性起病、典型胸痛、心包摩擦音、特征性心電圖表現。心臟彩超可確認并判斷積液量。結合病史、全身表現及相應輔助檢查有助于病因診斷。診斷和鑒別診斷急性心肌梗死主動脈夾層動脈瘤鑒別診斷壹貳第一節(jié)急性心包炎治療01一般治療病因治療;解除心臟壓塞;對癥支持治療。外科手術切除。02第一節(jié)急性心包炎第二節(jié)心包積液及心包壓塞
(pericardialeffusion)(cardiactamponade)常見病因:腫瘤、特發(fā)性心包炎和腎衰。癥狀呼吸困難體征心尖搏動減弱、濁音界擴大、心音遙遠。心臟壓塞:Beck三聯(lián)征(低血壓、心音低弱、頸靜脈怒張)。01第二節(jié)心包積液及心包壓塞02臨床表現胸部X線檢查01心臟彩超03心電圖02心包穿刺:指征:心臟壓塞,明確積液性質和病因04輔助檢查第二節(jié)心包積液及心包壓塞診斷和鑒別診斷診斷—呼吸困難頸靜脈怒張、奇脈、心濁音界擴大、心音遙遠要考慮本病。心臟彩超可確認并判斷積液量。結合病史、全身表現及相應輔助檢查有助于病因診斷。鑒別診斷心力衰竭第二節(jié)心包積液及心包壓塞解除心臟壓塞;22%病因治療。40%糾正低血壓、休克。38%治療第二節(jié)心包積液及心包壓塞第三節(jié)縮窄性心包炎
(constrictivepericarditis)01病因:結核、急性非特異性心包炎、化膿性心包炎、創(chuàng)傷性心包炎。02呼吸困難、體循環(huán)瘀血征。1.癥狀臨床表現2.體征心尖搏動減弱或消失,心音遙遠。Kussmaul征。第三節(jié)縮窄性心包炎輔助檢查心電圖02胸部X線檢查01右心導管05心臟彩超03CT和心臟磁共振顯像(優(yōu)于超聲)04第三節(jié)縮窄性心包炎診斷和鑒別診斷01診斷—典型臨床表現和輔助檢查。02鑒別診斷限制性心肌病右心衰竭03第三節(jié)縮窄性心包炎治療01一般治療02早期外科手術切除。03第三節(jié)縮窄性心包炎第十章感染性心內膜炎
infectiveendocarditis
IE01第三篇循環(huán)系統(tǒng)疾病02感染性心內膜炎是心內膜表面感染微生物的狀態(tài)。01其特征性病變——贅生物,是大小不一的血小板和纖維素團塊,其間網羅著豐富的微生物和少量的炎性細胞。02瓣膜為最常受累部位,但感染也可發(fā)生在間隔缺損部位或心壁內膜。寄居于口腔和上呼吸道的鏈球菌、葡萄球菌、腸球菌和厭氧性革蘭氏陰性桿菌是感染性心內膜炎的主要病因。03根據病程分為急性和亞急性,并可分為自體瓣膜、人工瓣膜和靜脈藥癮者的心內膜炎。04概述分類:特征急性acute亞急性subacute中毒癥狀明顯輕病程數天至數周數周至數月感染遷移多見少見病原體金葡菌草綠色鏈球菌亞急性—草綠色鏈球菌65%急性—金黃葡萄球菌25%少見微生物為肺炎球菌,淋球菌,流感桿菌,腸球菌,表皮葡萄球菌,真菌及立克次體、衣原體。020103第一節(jié)自體瓣膜心內膜炎贅生物由纖維蛋白、致病微生物、白細胞、血小板等成分組成。02好發(fā)于原有器質性心臟病者,主要是瓣膜?。ǘ獍?、主動脈瓣),還有先心病等。贅生物常位于病變瓣膜的入口,缺損口的下游和高速沖擊的心內膜面。01發(fā)病機制:亞急性:血流動力學因素:非細菌性血栓性心內膜炎內皮受損→結締組織膠原纖維暴露→血小板聚集→結節(jié)樣無菌性贅生物→易于細菌定居。暫時性菌血癥和細菌感染贅生物皮膚,口腔,消化道和泌尿器管發(fā)生炎癥→菌血癥→循環(huán)中的細菌定居于無菌性贅生物→感染性心內膜炎。心內感染和局部擴散:贅生物阻塞瓣口引起狹窄,破壞瓣膜及其裝置引起關閉不全,感染擴散引起瓣環(huán)膿腫、心肌膿腫及化膿性心包炎。01贅生物碎片脫落致拴塞:器官膿腫,脈管壁壞死,破壞動脈管壁形成細菌性動脈瘤。02血源性播散:形成轉移性膿腫。03致病微生物作為抗原激活機體的免疫系統(tǒng)引起免疫系統(tǒng)的功能增強:脾大、腎炎(免役復合物沉積于腎小球基膜)、關節(jié)炎、腱鞘炎、心包炎、微血管炎。04病理改變:030201發(fā)熱:所有患者幾乎都有發(fā)熱亞急性者:起病隱匿,馳張熱,T<39℃,可有全身酸痛,盜汗等非特異性癥狀;急性者:呈爆發(fā)性敗血癥過程,寒戰(zhàn)高熱。全身嚴重感染癥狀.伴全身不適、食欲不振、盜汗、頭痛、背痛、可迅速產生充血性的心力衰竭死亡。臨床表現癥狀80-85%可有心臟雜音。原有雜音性質的改變或新出現雜音.急性比亞急性更容易出現.(由于贅生物碎裂,脫落或瓣膜穿孔,鍵鎖斷裂)二、心臟雜音近年少見。瘀點,指和趾甲下線狀出血,Roth斑(視網膜出血),Osler結節(jié),Janeway損害。三、周圍體征微血管炎或栓塞臨床表現體征瘀點petechiae指和趾甲下出血splinterhemorrhageOsler結節(jié)
指(趾)墊處紅紫色痛性結節(jié)Janeway損害手掌、足底無痛性出血斑Roth斑動脈栓塞感染的非特異性癥狀脾大SIE30%貧血:SIE感染抑制骨髓70-90%臨床表現體征:并發(fā)癥冠脈栓塞引起急性心肌梗死化膿性心包炎心肌炎心肌膿腫心力衰竭最常見心臟一、心臟并發(fā)癥細菌性動脈瘤:受累動脈包括近端主動脈,腦內臟四肢。亞急性多見。01遷移性膿腫:多見于急性者,肝、脾、骨髓、神經系統(tǒng)。02神經系統(tǒng):腦栓塞,腦細菌性動脈瘤,腦出血,中毒性腦病,腦膿腫,化膿性腦膜炎03腎臟損害:1、腎動脈栓塞和腎梗死,2、局灶性和彌漫性腎小球腎炎,3、腎膿腫04并發(fā)癥常規(guī)檢驗血尿(腎梗死)、輕度蛋白尿(彌漫性腎小球腎炎);2、貧血.血沉增快.免疫學80%患者血循環(huán)中出現免疫復合物50%患者類風濕因子陽性,腎小球腎炎患者可有血清補體下降。0102實驗室和其他檢查實驗室和其他檢查血培養(yǎng):最重要的診斷方法亞急性95%陽性,未經治療:第1日間隔1小時采血3次培養(yǎng),次日無細菌生長再采血3次即開始治療;已用抗生素:停藥2—7日采血;·急性:入院即采血3次,之后馬上治療。X線檢查心電圖心臟彩超:發(fā)現贅生物、瓣周并發(fā)癥等支持心內膜炎的證據。主要標準:血培養(yǎng)陽性、心內膜受累證據(超聲心動圖異常、新出現的瓣膜反流)01次要標準:1、易患因素;2、發(fā)熱≥38℃;3、血管征象;4
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