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生物化學(xué)第十三章血液的生物化學(xué)目錄第一節(jié)血液的化學(xué)組成第二節(jié)血漿蛋白質(zhì)第三節(jié)紅細(xì)胞的代謝學(xué)習(xí)目標(biāo)1.掌握血液的化學(xué)組成、血漿蛋白質(zhì)的組成和功能。2.熟悉非蛋白含氮化合物。3.了解血紅素的生物合成及紅細(xì)胞代謝特點(diǎn)。第二節(jié)血漿蛋白質(zhì)
紅細(xì)胞的代謝
一、血紅素的生物合成二、成熟紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)紅細(xì)胞的代謝在人體不同的發(fā)育階段,紅細(xì)胞生成的組織器官各不相同。紅細(xì)胞先后由卵黃囊、肝、脾和骨髓生成;胚胎期生成紅細(xì)胞的器官則為全身的紅骨髓。出生之后紅細(xì)胞的代謝
紅骨髓中的造血干細(xì)胞分化為紅系祖細(xì)胞后,在促紅細(xì)胞生成素的作用下經(jīng)過1原始紅細(xì)胞2早幼紅細(xì)胞3中幼紅細(xì)胞4晚幼紅細(xì)胞5網(wǎng)織紅細(xì)胞6成熟紅細(xì)胞一、血紅素的生物合成
紅細(xì)胞中的血紅蛋白是由珠蛋白和亞鐵血紅素組成的結(jié)合蛋白,每一個(gè)血紅蛋白分子有4條珠蛋白肽鏈,每條折疊的肽鏈包裹一個(gè)亞鐵血紅素,血紅蛋白的亞鐵血紅素是由原卟啉和Fe2+組成。Hb-A1:α2β2,占95%~98%。Hb-A2:α2δ2,占2%~3%。Hb-F:α2γ2,占1%。珠蛋白4個(gè)亞鐵血紅素原卟啉鐵一、血紅素的生物合成
血紅素主要在骨髓幼紅細(xì)胞和網(wǎng)織紅細(xì)胞中合成。合成血紅素的原料是甘氨酸、琥珀酰輔酶A和Fe2+。合成過程如下:
在線粒體內(nèi),先由甘氨酸和琥珀酰輔酶A在ALA合成酶的催化下縮合生成ALA。1、δ-氨基-γ-酮戊酸的生成
線粒體生成的ALA進(jìn)入細(xì)胞液,在ALA脫水酶的作用下,2分子ALA脫水縮合成1分子卟膽。2、卟膽原的生成在細(xì)胞液中,4分子PBG脫氨縮合生成1分子尿卟啉原Ⅲ。3、尿卟啉原和糞卟啉原的生成在亞鐵螯合酶(又稱血紅素合成酶)催化下和Fe2+結(jié)合生成血紅素。4、血紅素的合成一、血紅素的生物合成
血紅素在合成過程中還受多種因素的調(diào)節(jié),其中主要是調(diào)節(jié)ALA的生成。
2、造血生長(zhǎng)因子
促紅細(xì)胞生成素在紅細(xì)胞的生長(zhǎng)發(fā)育過程中發(fā)揮重要作用。1、ALA合成酶
ALA合成酶為限速酶,血紅素對(duì)此酶有反饋抑制作用。3、ALA脫水酶與亞鐵螯合酶
ALA脫水酶和亞鐵螯合酶對(duì)重金屬敏感,如鉛中毒可抑制這些酶而使血紅素合成減少。二、成熟紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)
成熟的紅細(xì)胞除了細(xì)胞膜外,無其他細(xì)胞器,因此不能進(jìn)行核酸、蛋白質(zhì)的合成及糖的有氧氧化,所以紅細(xì)胞內(nèi)的代謝變化比一般細(xì)胞要單純。在正常情況下其耗氧量低,其所需的能量幾乎完全依靠葡萄糖的糖酵解。二、成熟紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)
(一)糖酵解(二)2,3-二磷酸甘油酸旁路(三)磷酸戊糖途徑二、成熟紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)(一)糖酵解紅細(xì)胞主要以葡萄糖作為主要能源物質(zhì),紅細(xì)胞每日約從血漿中攝取約30g葡萄糖,其中90%~95%經(jīng)過糖酵解途徑代謝,糖酵解是其獲取能量的唯一途徑。1mol葡萄糖經(jīng)酵解生成2mol乳酸的反應(yīng)中,產(chǎn)生2molATP和2molNADH+H+。二、成熟紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)(二)2,3-二磷酸甘油酸旁路
二、成熟紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)(三)磷酸戊糖途徑紅細(xì)胞內(nèi)磷酸戊糖途徑占葡萄糖分解的5%~10%的,主要功能在于提供NADPH,并維持谷胱甘肽還原系統(tǒng)和高鐵血紅蛋白的還原。二、成熟紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)(三)磷酸戊糖途徑1.谷胱甘肽的代謝二、成熟紅細(xì)胞的代謝特點(diǎn)(三)磷酸戊糖途徑
2.高鐵血紅蛋白的還原血紅蛋白正常含F(xiàn)e2+,在氧化作用下,紅細(xì)胞會(huì)產(chǎn)生少量的高鐵血紅蛋白
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