主動脈瓣狹窄自主教學(xué)

主動脈瓣狹窄自主教學(xué)病因-先天性畸形先天性二葉瓣畸形見于1％－2％的人群，男＞女，出生時多無交界處融合，故無狹窄，以后有1/3發(fā)生AS，1/3發(fā)展為主動脈瓣關(guān)閉不全。由于畸形所致湍流對瓣葉的長期創(chuàng)傷→纖維化與鈣化，成年期形成AS，為成人孤立性AS的常見原因。病因-老年性主動脈瓣鈣化為65歲以上老年人單純AS的常見原因。2%無交界處的融合，瓣葉主動脈面有鈣化結(jié)節(jié)贅生物，限制瓣口運動，常伴二尖瓣環(huán)鈣化。主動脈瓣鈣化病因-風(fēng)濕性心臟病風(fēng)濕性炎癥過程→瓣膜交界處融合，瓣葉纖維化、僵硬、鈣化和攣縮畸形→瓣口狹窄。幾乎無單純的AS，多伴有AI和二尖瓣損害。病理生理成人主動脈瓣口面積3－4cm2當(dāng)瓣口面積減少1/3時，收縮期無明顯跨瓣壓差，LV-主A壓差仍在正常范圍＜5mmHg。瓣口面積≤2時，左室收縮壓明顯↑，壓差顯著（＞50mmHg)。3～4mm/s25～～1.（2）先天性主A瓣上狹窄，雜音在右鎖骨下（4）主動脈瓣區(qū)鈣化為主動脈瓣狹窄的證據(jù)。病理生理-左室功能不全兒童和青少年先天性AS且無鈣化者（常為主動脈瓣二葉畸形）可行直視下瓣膜分離術(shù),但現(xiàn)在多由BAV取代。射流速度平均壓力解差瓣口面積（3）先天性主A瓣下狹窄，常合并主A輕度關(guān)為65歲以上老年人單純AS的常見原因。期噴射性雜音，胸骨左緣最響，不向頸LVEDP↑→壓迫心內(nèi)膜下動脈→心肌供血↓AS病人中約5％可無癥狀猝死。主A的噴射音（短促而響亮的單音。左室后負(fù)荷↑→LVEDP↑→LV代償肥厚，伴輕度擴張而代償，以維持正常的CO→進一部發(fā)展→左房壓↑→肺淤血→左室功能不全（晚期）。（2）左室及升主動脈搏動正常。指證：重度狹窄2或平均跨膜壓差50mmHg，伴三大癥狀為手術(shù)指證，伴有進行性心臟增大和/或明顯左心室功能不全，也應(yīng)考慮手術(shù)。主動脈瓣狹窄aorticstenosis主動脈瓣狹窄主動脈瓣葉粘連、融合左室收縮壓跨瓣壓差左室后負(fù)荷左室向心性肥厚左心衰左室射血受阻搏出量動脈供血不足病理解剖與病理生理主動脈瓣狹窄（PIC）

心臟性猝死

冠狀動脈及腦動脈血流減少AS左心衰竭

左心室向心性肥厚左室射血負(fù)荷增加病理生理-左室功能不全主動脈狹窄后→LV射血受阻→左室后負(fù)荷↑（阻力增加）→CO↓。左室后負(fù)荷↑→LVEDP↑→LV代償肥厚，伴輕度擴張而代償，以維持正常的CO→進一部發(fā)展→左房壓↑→肺淤血→左室功能不全（晚期）。左房壓↑→LA肥厚→可維持心博量，但同時加重肺淤血。病理生理-心肌缺血LV壁增厚：LV收縮壓↑和射血時間延長，心肌耗氧量↑。LV肥厚：心肌毛細(xì)血管密度相對↓。LVEDP↑→壓迫心內(nèi)膜下動脈→心肌供血↓LVEDP↑→舒張期主A－LV壓差↓→減少冠狀A(yù)灌注壓→冠脈供血↓AS→主A根部流量↓→冠脈供血↓→心絞痛AS（嚴(yán)重狹窄）→心肌缺血機制是病理生理-暈厥左心排血量↓→腦供血不足→暈厥運動可增加心肌工作和DO2↑→心肌缺血加重。S1正常S2減弱或消失（S2成為單一的肺動脈瓣成分）猝死，20—25％可有，急性心肌缺血誘發(fā)致命心律失?！鶹F→停博。AS（嚴(yán)重狹窄）→心肌缺血機制是（l）心影呈“主動脈”型，心臟不大或輕度增大；（4）心絞痛小量應(yīng)用硝酸酯類遞增—遞減而成菱形于收縮中晚期。（1）預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)和感染性心內(nèi)膜炎人工瓣膜置換術(shù)為主要方法（1）梗阻性肥厚型心肌病，收縮期二尖瓣前左室后負(fù)荷左室向心性肥厚S1后的收縮期噴射性雜音（響亮而粗糙；（3）心房顫動盡可能復(fù)律左室后負(fù)荷左室向心性肥厚多為隱匿性和慢性。動脈供血不足臨床表現(xiàn)-癥狀呼吸困難：見于95％有癥狀者，晚期肺淤血引起的首發(fā)癥狀。心絞痛：見于60％的有癥狀者，運動誘發(fā)，休息緩解。暈厥：15％-30％的有癥狀者，常發(fā)生于直立、運動中或運動后即刻腦供血不足。三.AS三聯(lián)征運動時周圍血管擴張而AS限制CO的↑→腦供血不足運動導(dǎo)致心肌缺血加重，CO↓→腦供血不足運動LVSBP↑，激活心內(nèi)壓力感受器→反射未運動肌肉組血管床不適當(dāng)?shù)財U張→周圍血管阻力↓→腦供血不足暈厥發(fā)生機理運動后即刻發(fā)生者，為突然體循環(huán)靜脈回流↓→腦供血不足休息時暈厥，心律失?！鶦O↓猝死，20—25％可有，急性心肌缺血誘發(fā)致命心律失?！鶹F→停博。AS病人中約5％可無癥狀猝死。暈厥發(fā)生機理心尖搏動有力，抬舉樣搏動，收縮期震顫，心濁音界正?；蛏韵蜃笙略龃笸庵苊}搏減弱（主動脈瓣的射血呈持續(xù)性→外周脈搏振幅↓；SBP↓和DBP的逐漸↓或不變→脈壓變?。┲鰽的噴射音（短促而響亮的單音。由于AV開放突然向前移動，左室高速血流沖擊擴張的主動脈）S1后的收縮期噴射性雜音（響亮而粗糙；遞增—遞減而成菱形于收縮中晚期。狹窄愈重，雜音愈強，菱峰愈靠后。向頸部、鎖骨下傳導(dǎo)，多數(shù)伴收縮期震顫。S1正常S2減弱或消失（S2成為單一的肺動脈瓣成分）P2逆分裂（LV射血時間延長，AV關(guān)閉延遲），S4（AS→LV肥厚，順應(yīng)性↓→肥厚的LA有力收縮）臨床表現(xiàn)-體征Ｘ線檢查左室增大及升主動脈擴張是主動脈瓣狹窄的基本X線征象。

（l）心影呈“主動脈”型，心臟不大或輕度增大；左室增大，升主動脈中段擴張。

（2）左室及升主動脈搏動正常。

（3）肺血管紋理多為正常。

（4）主動脈瓣區(qū)鈣化為主動脈瓣狹窄的證據(jù)。AS:左室增大主動脈狹后擴張心電圖

左室肥厚伴ST-T改變和各種心律失常

二維超聲心動圖：可以探測主動脈瓣異常。顯示瓣膜形態(tài)及活動度，測量瓣口大小及房、室大小。有助于確定病因。

Doppller：通過測量主動脈瓣的最大血流速度，可計算跨膜壓差、瓣口面積。定量狹窄程度超聲心動圖AS→主A根部流量↓→冠脈供血↓→心絞痛S1后的收縮期噴射性雜音（響亮而粗糙；超聲心動圖有重要診斷價值5cm2中度狹窄指證：重度狹窄2或平均跨膜壓差50mmHg，伴三大癥狀為手術(shù)指證，伴有進行性心臟增大和/或明顯左心室功能不全，也應(yīng)考慮手術(shù)。LV壁增厚：LV收縮壓↑和射血時間延長，心肌耗氧量↑。經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)5cm2中度狹窄單純AS：<15歲—單葉瓣畸形多見3～4mm/s25～～1.S1正常S2減弱或消失（S2成為單一的肺動脈瓣成分）猝死，20—25％可有，急性心肌缺血誘發(fā)致命心律失?！鶹F→停博。②嚴(yán)重主動脈瓣狹窄需急診非心臟手術(shù)，因有心力衰竭具有極高手術(shù)危險性，可作為過渡治療措施為65歲以上老年人單純AS的常見原因。2重度狹窄正常主動脈瓣開放主動脈瓣狹窄開放圖動脈供血不足左室增大及升主動脈擴張是主動脈瓣狹窄的基本X線征象。人工瓣膜置換術(shù)為主要方法主動脈瓣狹窄（PIC）猝死，20—25％可有，急性心肌缺血誘發(fā)致命心律失?！鶹F→停博。經(jīng)皮或經(jīng)左心尖非體外循環(huán)下置入支架瓣膜5cm2中度狹窄（2）左室及升主動脈搏動正常。（1）預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)和感染性心內(nèi)膜炎S1后的收縮期噴射性雜音（響亮而粗糙；人工瓣膜置換術(shù)為主要方法病因-老年性主動脈瓣鈣化>65歲—退行性老年鈣化性病變多見指證：重度狹窄2或平均跨膜壓差50mmHg，伴三大癥狀為手術(shù)指證，伴有進行性心臟增大和/或明顯左心室功能不全，也應(yīng)考慮手術(shù)。（3）心房顫動盡可能復(fù)律射流速度平均壓力解差瓣口面積

<3mm/s<25mmHg>1.5cm2

輕度狹窄3～4mm/s

25～～1.5cm2中度狹窄2重度狹窄Doppller

診斷根據(jù)典型雜音不難診斷病因診斷：合并關(guān)閉不全、二尖瓣損害—風(fēng)心病單純AS：<15歲—單葉瓣畸形多見

16~65歲—先天性二葉瓣鈣化多見

>65歲—退行性老年鈣化性病變多見超聲心動圖有重要診斷價值

與其他引起左室流出道梗阻的病變鑒別。（1）梗阻性肥厚型心肌病，收縮期二尖瓣前葉前移左室流出道梗阻

收縮中、晚期噴射性雜音，胸骨左緣最響，不向頸部傳導(dǎo)。（2）先天性主A瓣上狹窄，雜音在右鎖骨下最響，向胸骨右緣和右頸A傳導(dǎo)。（3）先天性主A瓣下狹窄，常合并主A輕度關(guān)閉不全，無噴射音。難以與主動脈瓣狹窄鑒別。

超聲心動圖確診。鑒別診斷（1）心律失常：10%伴Af，致左房壓增高，使心排血量下降產(chǎn)生嚴(yán)重低血壓、暈厥或肺水腫，可發(fā)生AVB；左室肥厚、心肌缺血可致室性心律失常。（2）心臟性猝死：見于1－3%的患者。（3）感染性心內(nèi)膜炎：不常見（4）體循環(huán)栓塞：少見（5）心力衰竭：發(fā)生左心衰后，自然病程短，故終末期右心衰少見。（6）胃腸道出血：多見于老年人患者，出血多為隱匿性和慢性。并發(fā)癥內(nèi)科治療目的：緩解癥狀、觀察進展、擇期手術(shù)措施（1）預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)和感染性心內(nèi)膜炎（2）無癥狀定期復(fù)查：無癥狀者，輕度2年復(fù)查一次；中重度6～12個月復(fù)查一次，避免過勞。

（3）心房顫動盡可能復(fù)律（4）心絞痛小量應(yīng)用硝酸酯類（5）心力衰竭：限鹽+洋地黃、慎用利尿劑、禁用小動脈擴張劑和受體阻滯劑外科治療人工瓣膜置換術(shù)為主要方法指證：重度狹窄

2或平均跨膜壓差

50mmHg，伴三大癥狀為手術(shù)指證，伴有進行性心臟增大和/或明顯左心室功能不全，也應(yīng)考慮手術(shù)。兒童和青少年先天性AS且無鈣化者（常為主動脈瓣二葉畸形）可行直視下瓣膜分離術(shù),但現(xiàn)在多由BAV取代。主動脈瓣置換術(shù)

主要治療對象為高齡、有心力衰竭