主動(dòng)脈夾層診斷及其鑒別診斷

主動(dòng)脈夾層診斷及其鑒別診斷內(nèi)容主動(dòng)脈夾層(Aorticdissection)壁內(nèi)血腫(Intramuralhematoma，IMH)動(dòng)脈硬化性穿透性潰瘍(Penetratingatheroscleroticulcer，PAU)尸檢結(jié)果升主動(dòng)脈70％主動(dòng)脈弓10％胸降主動(dòng)脈20％腹主動(dòng)脈罕見手術(shù)及放射學(xué)研究降主動(dòng)脈夾層更常見主動(dòng)脈夾層內(nèi)膜入口病因1、高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化

AD患者中80%合并高血壓，除血壓絕對(duì)值增高外，血壓變化率（dp/dtmax）增大也是引發(fā)AD的重要因素。動(dòng)脈粥樣硬化可使動(dòng)脈內(nèi)膜增厚，從而導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營(yíng)養(yǎng)不良，這也是AD的重要誘發(fā)因素。

2、特發(fā)性主動(dòng)脈中層退形性變

30-35%的夾層患者主動(dòng)脈中層彈力纖維和膠原呈進(jìn)行性退變，并出現(xiàn)黏液樣物質(zhì)，稱為中層囊性壞死。中層退變的另一種類型是平滑肌細(xì)胞的丟失，這種類型的病變多見于高齡患者的夾層主動(dòng)脈壁中病因3、遺傳性疾病

在AD患者中常見三種遺傳性疾病：馬凡綜合征、Ehlers-Danlos綜合癥、Tuner綜合征，這些遺傳性疾病均為常染色體遺傳病，有家族性，患者常在年輕時(shí)發(fā)病。

病因4、先天性主動(dòng)脈畸形

最常見的是先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹窄和主動(dòng)脈縮窄。主動(dòng)脈縮窄患者夾層發(fā)生率是正常人的8倍，這類患者的夾層多出現(xiàn)在主動(dòng)脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以下的主動(dòng)脈。

病因5、創(chuàng)傷

主動(dòng)脈的鈍性創(chuàng)傷、心導(dǎo)管檢查、主動(dòng)脈球囊反搏、主動(dòng)脈鉗夾阻斷乃至不恰當(dāng)?shù)那粌?nèi)隔絕術(shù)操作均可引起AD。腔內(nèi)操作造成的夾層常為逆行撕裂，隨訪中常發(fā)現(xiàn)夾層逐漸縮小至完全血栓形成，多數(shù)不需要手術(shù)治療。病因6、主動(dòng)脈壁炎癥反應(yīng)雖然梅毒性動(dòng)脈炎引發(fā)AD的機(jī)率不高，但巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主動(dòng)脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關(guān)。

病因齡患者的夾層主動(dòng)脈壁中動(dòng)脈壁損害與夾層的發(fā)生密切相關(guān)。主動(dòng)脈直徑5cm以上50%突發(fā)胸痛，可有主動(dòng)脈返流雜音內(nèi)膜片覆蓋分支，相應(yīng)器官缺血或壞死入口典型位于主動(dòng)脈右側(cè)壁，順行撕裂8mm未進(jìn)展至夾層主動(dòng)脈直徑5cm以上50%主動(dòng)脈直徑可增大，伴或不伴潰瘍?cè)龃骃tanfordB：內(nèi)科治療最常見的是先天性主動(dòng)脈瓣二瓣化畸形、狹主動(dòng)脈造影敏感度特異度準(zhǔn)確判斷入口助于外科計(jì)劃裹，形成囊狀假性動(dòng)脈瘤Aorticcobwebs病理分型傳統(tǒng)AD分型方法中應(yīng)用最為廣泛的是Debakey分型和Stanford分型。Debakey將AD分為三型：I型：AD局限于升主動(dòng)脈II型：AD起源于升主動(dòng)脈并累及頭臂主動(dòng)脈；III型：AD起源于胸降主動(dòng)脈，向下未累及腹主動(dòng)脈者稱為IIIA，累及腹主動(dòng)脈者稱IIIB。

Stanford大學(xué)的Daily等將AD分為兩型：A型：無論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動(dòng)脈者稱為A型；B型：夾層起源于胸降主動(dòng)脈且未累及升主動(dòng)脈者稱為B型。

StanfordA型相當(dāng)于DebakeyI型和II型，StanfordB型相當(dāng)于DebakeyIII型。兩種方法相比Stanford分型更為簡(jiǎn)捷實(shí)用。病理分型入口典型位于主動(dòng)脈右側(cè)壁，順行撕裂累及右頭臂干、左頸A及左鎖骨下A常見撕裂一直延續(xù)至動(dòng)脈硬化斑塊較多的部位而終止其行程。在此處，夾層終止、或通過另一破口與主動(dòng)脈腔再通主動(dòng)脈夾層升主動(dòng)脈夾層StanfordA：6214歲，65.5%為男性StanfordB：6513歲，71.4%為男性典型表現(xiàn)

突發(fā)胸痛，可有主動(dòng)脈返流雜音主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn)StanfordA：手術(shù)為主，血管內(nèi)支架植入StanfordB：內(nèi)科治療急診B型3個(gè)死亡因素低血壓、休克無胸痛、背痛表現(xiàn)分支受累主動(dòng)脈夾層自然史及治療

主動(dòng)脈造影敏感度特異度CT100%100%經(jīng)食管ECG100%94%MRI100%94%主動(dòng)脈夾層影像方法選擇對(duì)于診斷分支受累，CT優(yōu)于ECG及MRI胸片多數(shù)異?？v隔增寬主動(dòng)脈輪廓異常胸腔積液掃描范圍上自頸根部，包括頸A及椎A(chǔ)起始部下至盆腔先平掃：準(zhǔn)直5mm增強(qiáng)：右側(cè)注藥主動(dòng)脈夾層CT掃描技術(shù)80~150ml4~5ml/sec軟件跟蹤、30sec延時(shí)一次屏氣、平靜呼吸層厚間隔MIPCPRVRSSD主動(dòng)脈夾層CT掃描參數(shù)鈣化的內(nèi)膜片移位表現(xiàn)類似主動(dòng)脈瘤附壁血栓鈣化平掃的主要作用是顯示壁內(nèi)血腫，表現(xiàn)為主動(dòng)脈壁內(nèi)窄的高密度緣，偏心或環(huán)周平掃還易于觀察人工瓣膜或植入物主動(dòng)脈破裂時(shí)，平掃可見高密度急性出血，位于縱隔、心包、胸膜腔主動(dòng)脈夾層平掃表現(xiàn)標(biāo)志：內(nèi)膜片，區(qū)分真假腔入口通常位于內(nèi)膜片最近端CT診斷入口的敏感度82%,特異度100%假陰性原因入口偏小、主動(dòng)脈搏動(dòng)偽影插管或靜脈強(qiáng)化所致偽影

準(zhǔn)確判斷入口助于外科計(jì)劃主動(dòng)脈夾層增強(qiáng)表現(xiàn)血管內(nèi)支架植入需區(qū)分真假腔，尤其應(yīng)區(qū)分主要分支起源于真腔或假腔如起源于假腔，則有被閉塞的危險(xiǎn)血栓形成、治療性閉塞內(nèi)膜片延至分支血管起始部可致其閉塞,稱靜態(tài)性閉塞內(nèi)膜片不直接累及分支起源,隨真腔內(nèi)壓力改變可覆蓋分支開口,稱動(dòng)態(tài)性閉塞主動(dòng)脈夾層區(qū)分真假腔多數(shù)，根據(jù)與未受累主動(dòng)脈相延續(xù)的特征可識(shí)別真腔，且真腔通常較小，較假腔血流速度快，這一血流速度的差異，在CECT上表現(xiàn)為增強(qiáng)速率的不同主動(dòng)脈壁的動(dòng)脈硬化性鈣斑，提示急性夾層的真腔，可與鈣化的內(nèi)膜片相延續(xù)，后者代表假腔壁慢性夾層，假腔壁可上皮化、鈣化主動(dòng)脈夾層區(qū)分真假腔Beaksign（鳥嘴征）橫斷面上，內(nèi)膜片與假腔壁所夾之銳角主動(dòng)脈夾層區(qū)分真假腔內(nèi)膜增厚，從而導(dǎo)致動(dòng)脈壁中膜營(yíng)養(yǎng)不良，Aorticcobweb（主動(dòng)脈蜘蛛膜）是主動(dòng)脈夾層最常見死因多數(shù)，根據(jù)與未受累主動(dòng)脈相延續(xù)的特征可識(shí)別真腔，且真腔通常較小，較假腔血流速度快，這一血流速度的差異，在CECT上表現(xiàn)為增強(qiáng)速率的不同2、特發(fā)性主動(dòng)脈中層退形性變StanfordA：手術(shù)為主，血管內(nèi)支架植入Alargecross-sectionalarea（最大橫界面）經(jīng)食管ECG100%94%入口典型位于主動(dòng)脈右側(cè)壁，順行撕裂進(jìn)展為典型夾層12％1、高血壓和動(dòng)脈粥樣硬化StanfordB：內(nèi)科治療巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主Stanford大學(xué)的Daily等將AD分為兩型：而IMH可延伸很長(zhǎng)范圍（±5cm），主動(dòng)脈并不擴(kuò)張AA破裂，也可引起血液沿外膜撕裂Aorticcobwebs主動(dòng)脈夾層(Aorticdissection)左側(cè)血胸提示胸降主動(dòng)脈破裂齡患者的夾層主動(dòng)脈壁中MRI有助于觀察IMH期齡，并隨訪觀察在此處，夾層終止、或通過另一破口與主動(dòng)脈腔再通滑肌細(xì)胞的丟失，這種類型的病變多見于高橫斷面上，內(nèi)膜片與假腔壁所夾之銳角主動(dòng)脈縮窄的近端，幾乎從不發(fā)展至縮窄以裹，形成囊狀假性動(dòng)脈瘤主動(dòng)脈壁的動(dòng)脈硬化性鈣斑，提示急性夾層的真腔，可與鈣化的內(nèi)膜片相延續(xù)，后者代表假腔壁2、特發(fā)性主動(dòng)脈中層退形性變AorticcobwebsStanford大學(xué)的Daily等將AD分為兩型：Aorticcobweb（主動(dòng)脈蜘蛛膜）很可能是夾層形成過程中自主動(dòng)脈壁不完全剪切下來的纖維組織帶大小不一，可以是剛剛看到～數(shù)毫米厚74％～80％CT：假腔內(nèi)的細(xì)小充盈缺損，一側(cè)與主動(dòng)脈壁相連主動(dòng)脈夾層區(qū)分真假腔LePage51例主動(dòng)脈夾層假腔最可靠的征象BeaksignAlargecross-sectionalarea（最大橫界面）Aorticcobwebs真腔最可靠的征象外壁鈣化附壁血栓更常見于假腔急性：內(nèi)膜片可突向假腔、平直慢性：內(nèi)膜片可平直(75%)、突向假腔(25%)主動(dòng)脈夾層區(qū)分真假腔是主動(dòng)脈夾層最常見死因典型破裂部位：近內(nèi)膜撕裂口處內(nèi)膜破口位于AA者，主動(dòng)脈破裂后，血液聚集于心包腔內(nèi)，大量者致命AA破裂，也可引起血液沿外膜撕裂AA與肺動(dòng)脈干有共同外膜主動(dòng)脈夾層主動(dòng)脈破裂不同解剖部位積血提示最可能的破裂部位縱隔積血提示主動(dòng)脈弓破裂左側(cè)血胸提示胸降主動(dòng)脈破裂腹腔積血提示腹主動(dòng)脈破裂主動(dòng)脈夾層主動(dòng)脈破裂主動(dòng)脈分支受累，則危險(xiǎn)性增加表現(xiàn)夾層延續(xù)至分支內(nèi)膜片覆蓋分支，相應(yīng)器官缺血或壞死累及AA近主動(dòng)脈竇處時(shí)，冠脈可受累累及AA橫部，主動(dòng)脈分支可受累導(dǎo)致頭臂缺血累及腹主動(dòng)脈時(shí)，腎動(dòng)脈、SMA、腹腔干可受累引起腎衰或腹腔臟器功能不全主動(dòng)脈夾層分支受累即主動(dòng)脈壁內(nèi)出血，可能是夾層的早期階段或變異，滋養(yǎng)血管自發(fā)破裂所致？無內(nèi)膜片、不與真腔相通主動(dòng)脈中層出血發(fā)展較快，出血可吸收，或進(jìn)展為主動(dòng)脈夾層或破裂壁內(nèi)血腫一般情況與主動(dòng)脈夾層類似累及AA者，早期手術(shù)修復(fù)或血管內(nèi)支架植入累及DA者，內(nèi)科治療積極抗高血壓治療定期影像學(xué)隨訪壁內(nèi)血腫治療IMH以前常未做出診斷，因?yàn)橹鲃?dòng)脈造影難以診斷，橫斷面影像學(xué)應(yīng)用以后才開始認(rèn)識(shí)本病最初3個(gè)月進(jìn)展期IMH死亡率高(19%)

主動(dòng)脈直徑5cm以上50%升主動(dòng)脈受累術(shù)后8％,術(shù)前55％

上述兩種情況更易發(fā)生早期死亡壁內(nèi)血腫主動(dòng)脈壁內(nèi)新月形高密度影，代表急性出血，偶可累及主動(dòng)脈全周提示IMH進(jìn)展為夾層的征象有血腫厚度較大±4.4mm進(jìn)展至夾層±3.8mm未進(jìn)展至夾層真腔變扁AA受累心包積液或胸腔積液壁內(nèi)血腫CT平掃增強(qiáng)CT上區(qū)分IMH與附壁血栓困難IMH鈣化內(nèi)膜移位環(huán)周或新月形低密度影(相對(duì)對(duì)比劑而言)附壁血栓較局限，位于擴(kuò)張的主動(dòng)脈內(nèi)而IMH可延伸很長(zhǎng)范圍（±5cm），主動(dòng)脈并不擴(kuò)張壁內(nèi)血腫增強(qiáng)CTMRI有助于觀察IMH期齡，并隨訪觀察急性期：T1中等信號(hào)(含氧血紅蛋白)亞急性(8-30天)：T1高信號(hào)(正鐵血紅蛋白)有反復(fù)疼痛的患者，如無上述特征信號(hào)演變，則提示活動(dòng)性出血壁內(nèi)血腫MRI進(jìn)展為動(dòng)脈瘤54％梭形動(dòng)脈瘤22％囊狀動(dòng)脈瘤8％假性動(dòng)脈瘤24％完全恢復(fù)、不擴(kuò)張34％進(jìn)展為典型夾層12％壁內(nèi)血腫演變動(dòng)脈硬化性潰瘍性斑塊穿破內(nèi)膜，在動(dòng)脈壁中層形成血腫，稱為PAU潰瘍延伸超出主動(dòng)脈壁邊緣，其頂端可見一血腫帽，有助于與更常見的動(dòng)脈硬化性潰瘍相區(qū)分PAU不同于IMH，可根據(jù)潰瘍超出主動(dòng)脈腔相區(qū)分動(dòng)脈硬化性穿透性潰瘍概況平掃：急性壁內(nèi)出血可類似IMH增強(qiáng)：可觀察潰瘍及動(dòng)脈壁強(qiáng)化穿透性潰瘍CT表現(xiàn)主動(dòng)脈中層出血發(fā)展較快，出血可吸收，或進(jìn)展為主動(dòng)脈夾層或破裂Alargecross-sectionalarea（最大橫界面）多數(shù)，根據(jù)與未受累主動(dòng)脈相延續(xù)的特征可識(shí)別真腔，且真腔通常較小，較假腔血流速度快，這一血流速度的差異，在CECT上表現(xiàn)為增強(qiáng)速率的不同隨潰瘍?cè)谥袑釉龃?、延伸，可被外膜包平掃還易于觀察人工瓣膜或植入物較局限，位于擴(kuò)張的主動(dòng)脈內(nèi)平掃：急性壁內(nèi)出血可類似IMH齡患者的夾層主動(dòng)脈壁中介入指征潰瘍部位植入支架壁內(nèi)血腫(Intramuralhematoma，IMH)傳統(tǒng)AD分型方法中應(yīng)用最為廣泛的是Debakey分型和巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主主動(dòng)脈壁的動(dòng)脈硬化性鈣斑，提示急性夾層的真腔，可與鈣化的內(nèi)膜片相延續(xù)，后者代表假腔壁橫斷面上，內(nèi)膜片與假腔壁所夾之銳角巨細(xì)胞動(dòng)脈炎患者自身免疫反應(yīng)引起的主類似于主動(dòng)脈夾層