2022年CSCO軟組織肉瘤診療指南

中國臨床腫瘤學(xué)會（CSCO）

軟組織肉瘤診療指南

2022

目錄

CSCO診療指南證據(jù)類別/1

CSCO診療指南推薦等級/2

CSCO軟組織肉瘤診療指南2022更新要點(diǎn)/3

(-)四肢/軀干軟組織肉瘤/5

11診斷與分期/6

1.1流行病學(xué)/6

1.2自然病程/8

1.3影像學(xué)診斷/12

1.4分期/16

■2病理學(xué)檢查/22

2.1活檢方式/22

2.2病理學(xué)診斷策略/25

3外科治療(MSTS/Enneking夕卜科分期)/30

3.1外科邊界的定義/30

3.2不同分期外科治療原則/30

3.3非計劃切除的軟組織肉瘤外科治療/38

■4放射治療/49

4.1術(shù)前放療I49

13

目錄

4.2術(shù)后放療I52

4.3姑息放行/53

I5化學(xué)治療（AJCC分期）/58

5.1術(shù)前化療/58

5.2術(shù)后化療/67

5.3轉(zhuǎn)移或募發(fā)的不可切除腫瘤化療/71

I6靶向/免疫治療/83

6.1晚期或不可切除軟組織肉瘤的二線靶向治療/83

6.2特殊病理亞型晚期或不可切除軟組織肉瘤的靶向治療/86

6.3特殊病理亞型晚期或不可切除軟組織肉瘤的免疫治療/93

7常見亞型的軟組織肉瘤的內(nèi)科治療（方案索引）/100

8藥物治療相關(guān)安全性管理/109

18.1止吐/109

8.2骨制抑制的預(yù)防和治療/114

8.3慈環(huán)類藥物心臟毒性的預(yù)防/124

8.4出血性膀胱炎的預(yù)防/132

8.5軟組織肉瘤免疫治療相關(guān)的毒性監(jiān)測/138

I9多學(xué)科協(xié)作/142

14

目錄

?10隨訪/148

10.1隨訪時間策略/148

10.2隨訪內(nèi)容策略/149

(-)腹膜后軟組織肉瘤/155

■1診斷與分期/156

1.1流行病學(xué)I156

1.2自然病程/157

1.3影像學(xué)診斷與評估/160

1.4分期/161

I2病理學(xué)檢查/162

2.1活檢方式/162

2.2病理學(xué)診斷策略/165

3外科治療/167

4放射治療/173

5圍手術(shù)期化療/178

6復(fù)發(fā)/轉(zhuǎn)移不可切除的RPS的化療/181

7多學(xué)科協(xié)作/182

8隨訪/184

15

目錄

（三）韌帶樣纖維瘤病/187

■1診斷與分期/188

1.1流行病學(xué)/188

1.2自然病程/190

1.3影像學(xué)診斷/192

I2病理學(xué)檢查/194

2.1活檢方式/194

2.2病理學(xué)診斷策略/196

■3治療方法/199

3.1觀察隨訪/200

3.2外科治療/202

3.3放射治療/204

3.4系統(tǒng)治療/206

3.5可切除韌帶樣纖維痛病的治療/211

3.6不可切除韌帶樣纖維痛病的治療/213

■4隨訪/214

4.1隨訪時間策略/214

4.2隨訪內(nèi)容策略/214

16

目錄

（四）附錄/217

附錄1第5版軟組織肉瘤WH。分類（2020）和ICD編碼/218

附錄2軟組織肉瘤病理規(guī)范化報告/223

附錄3軟組織肉瘤的分子檢測/225

附錄4生育功能相關(guān)知情同意/233

附錄5橫紋肌肉瘤治療前TNM臨床分期標(biāo)準(zhǔn)/234

附錄6美國橫紋肌肉瘤研究組（IRS）術(shù)后-病理分期系統(tǒng)/235

附錄7胚胎型和腺泡型橫紋肌肉瘤危險分度/236

附錄8不可切除或轉(zhuǎn)移性軟組織肉瘤的靶向/免疫治療藥物/238

附錄9常見亞型的軟組織肉瘤的治療方案索引（參考文獻(xiàn)見第七部分相應(yīng)內(nèi)容）/241

附錄10心臟不良事件評定標(biāo)準(zhǔn)（NCICTCAE4.0）/246

附錄11慈環(huán)類藥物心臟毒性的監(jiān)測方法/254

17

CSCO診療指南證據(jù)類別

證據(jù)特征

---------1J-------------------------------------------CSCO專家共識度

類別|水平|來源

高嚴(yán)謹(jǐn)?shù)腗eta分析、大型隨機(jī)對照研究一致共識

（支持意見N80%）

高嚴(yán)謹(jǐn)?shù)腗eta分析、大型隨機(jī)對照研究基本一致共識

（支持意見60%~80%）

稍低一般質(zhì)量的Meta分析、小型隨機(jī)對照一致共識

研究、設(shè)計良好的大型回顧性研究、（支持意見=80%）

病例-對照研究

稍低一般質(zhì)量的Meta分析、小型隨機(jī)對照基本一致共識

研究、設(shè)計良好的大型回顧性研究、（支持意見60%~80%）

病例-對照研究

低非對照的單臂臨床研究、病例報告、無共識，且爭議大

專家觀點(diǎn)（支持意見＜60%）

CSCO診療指南推薦等級

:標(biāo)準(zhǔn)

推薦等級

1級推薦1A類證據(jù)和部分2A類證據(jù)

CSCO指南將1A類證據(jù)，以及部分專家共識度高且在中國可及性好的2A類

證據(jù)，作為I級推薦。具體為：適應(yīng)證明確、可及性好、腫瘤治療價值穩(wěn)定，

納入《國家基本醫(yī)療保險、工傷保險和生育保險藥品目錄》的診治措施

11級推薦1B類證據(jù)和部分2A類證據(jù)

CSCO指南將1B類證據(jù)，以及部分在中國可及性欠佳，但專家共識度較高的

2A類證據(jù)，作為II級推薦。具體為：國內(nèi)外隨機(jī)對照研究，提供高級別證據(jù)，

但可及性差或者效價比不高；對于臨床獲益明顯但價格較貴的措施，考慮患者可

能獲益，也可作為II級推薦

E級推薦2B類證據(jù)和3類證據(jù)

對于某些臨床上習(xí)慣使用，或有探索價值的診治措施，雖然循證醫(yī)學(xué)證據(jù)相對

不足，但專家組意見認(rèn)為可以接受的，作為III級推薦

2

CSCO軟組織肉瘤診療指南2022更新要點(diǎn)

按照CSCO指南工作委員會要求,繼續(xù)豐富并完善軟組織肉瘤診療指南的內(nèi)容,本次指南修訂

幣:點(diǎn)、是增加/腹膜后軟組織肉瘤和韌帶樣纖維喘病的相關(guān)內(nèi)容,至此,本指南按部位分為四肢/張

干軟組織肉蹄和腹膜格軟組織肉瓶另外韌帶樣纖維瘤病屣于中間件腫瘤.北診斷切治療。肉諭均

有不同，故單獨(dú)成?部分

（-）四肢/軀干軟組織肉瘤

5.3轉(zhuǎn)移或復(fù)發(fā)的不可切除腫瘤化療

新增加注釋7,原注釋7和8分別改為注釋8和9

C

（二）新增內(nèi)容“腹膜后軟組織肉瘤”S

C

O

（三）新增內(nèi)容“韌帶樣纖維瘤病”軟

組

織

肉

一

!

咨

東

南

2

。

2

2

更

新

要

占

一

3

（一）四肢/軀干軟組織肉瘤

1診斷與分期

1.1流行病學(xué)

軟組織肉瘤(sofUissuesarcoma,STS)是指來源于非上皮性骨外組織的一組惡性腫瘤，但不包

括網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)、神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞和各個實(shí)質(zhì)器官的支持組織,]o軟組織肉瘤主要來源于中胚層，部

分來源于神經(jīng)外胚層，主要包括肌肉、脂肪、纖維組織、血管及外周神經(jīng)。軟組織肉瘤是一組高度

異質(zhì)性腫瘤，其特點(diǎn)為具有局部侵襲性、呈浸潤性或破壞性生K、可局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

軟組織肉瘤占人類所有惡性腫瘤的0.72%~1.()5%12.不同國家和地區(qū)所報道的發(fā)病率不盡相同,

美國年發(fā)病率約3.5/10萬”.歐洲年發(fā)病率為(4~5)/10萬"，我國年發(fā)病率約為2.91/10萬6?乜

根據(jù)SEER數(shù)據(jù)庫統(tǒng)計，STS不同人種可能存在發(fā)病率的差異6,o盡管美國男女發(fā)病患者數(shù)比例約

四為1.4：1。但我國男女發(fā)病患者數(shù)比例接近1：隨著年齡的增長，發(fā)病率明顯增高,根據(jù)年

a

Y

A齡校準(zhǔn)后的發(fā)病率.80歲時發(fā)病率約為30歲時的8倍I，

干

軟軟組織肉糊依常見的部位是肢體，約占53%,其次是腹膜后(19%)、軀干(12%)、頭頸部

姐

跳

肉(11%)軟組織肉瘤依據(jù)組織來源共分12大類，再根據(jù)不同形態(tài)和生物學(xué)行為，有50種以上亞

痛

中"必常見亞型包括未分化多形性肉痛(undiflercnlialedpleomorphicsarcoma.UPS)、脂肪肉瘤

6

(liposarcoma.LPS)、平滑肌肉劇(leiomyosarcoma.LMS)、沿膜肉橢(synovialsarcoma.SS)JL

政和有少年最常?見的軟組織肉描為橫紋肌肉描(rhabdomyosarcoma.RMS)..

軟組織肉瘤的發(fā)病機(jī)制及病因?qū)W仍不明確.遺傳易感性.Nb-KRh及P53等站因突變可能。臬

些軟組織肉榴的發(fā)生有關(guān)；也有文獻(xiàn)報道化學(xué)閃子、感染、放射線等也可能9發(fā)病和火

本指南并不包括胃腸道間質(zhì)痛(GIST).

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四1.2自然病程

tt

?"

干軟組織肉揄主要&現(xiàn)為逐漸生長的無插件包塊.一匿性強(qiáng),病程可從數(shù)月至數(shù)年，當(dāng)腫瘤逐漸

皆

颯增大壓迫神經(jīng)或血管時，可出現(xiàn)疼痛、麻木,兒至肢體水腫"',但癥狀片不具仃特計件有些病

向

?例可以出現(xiàn)腫塊短期內(nèi)迅速增大、皮膚溫度升高,區(qū)域淋巴結(jié)腫大等,需要警惕腫痛級別升高的可

能*4臨床表現(xiàn)與惡性程度相關(guān)，惡性程度高的可表現(xiàn)為癇程很短,較早出現(xiàn)血行轉(zhuǎn)移及治療后

8

易復(fù)發(fā)等特點(diǎn)6"

軟組織肉象如果不治療,包塊可持續(xù)增大，甚至出現(xiàn)破包,同時會發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,最常見的轉(zhuǎn)

移部位是肺不當(dāng)手術(shù)會影響腫瘤的自然病程。不當(dāng)手術(shù)主要包括不當(dāng)活檢和非計則產(chǎn)術(shù),會使自

然破壞，腫瘤向外擴(kuò)散生氏，引起血腫,造成腫制細(xì)胞突破原右邊界.在接引起腫冊細(xì)胞或組

織播散.坡終導(dǎo)致局部復(fù)發(fā)率和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率增高

軟組織肉瘤生長過程中遇到的自然屏障主要包括肌間隔、關(guān)節(jié)氟腱鞘、神經(jīng)鞘膜、韌帶、什

及關(guān)節(jié)軟竹等及少血運(yùn)的解剖結(jié)構(gòu)都有暫時的屏障作用,如皮質(zhì)骨、關(guān)節(jié)軟?腎，可暫時阻礙腫倒

的生長。腫瘤組織通過擠壓、刺激吸收和宜接破壞正常組織向周圍生長，表現(xiàn)為比良性或中間性腫

瘤更強(qiáng)的局部侵襲能力。

軟組織肉瘤總的5年生存率為60%~80%o影響軟組織肉瘤生存預(yù)后的主要因索打年齡、腫痛

部位、大小、組織學(xué)分級、是否存在轉(zhuǎn)移及轉(zhuǎn)移部位等,0-"J.影響軟組織肉瘤局部復(fù)發(fā)的因素主

要有不充分的外科邊界、多次復(fù)發(fā)、腫瘤體積大、組織學(xué)分級高等'2,軟組織肉瘤分期系統(tǒng)可

以反映疾病生存預(yù)后,例如：病理學(xué)分級1級、2級和3級的無轉(zhuǎn)移生存率分別為98%,85%和四

肢

64%g;腫瘤大小為<5cm、5~10cm、10-15cm、>l5cm,其5年生存率分別為84%、70%、50%)

蜒

14干

和33%MSTS(MusculoskeletalTumorSociety)分期I期、U期和DI期的5年總生存率分別為軟

組

90%、81%和56%”AJCC分期IA期、1B期、II期、IHA期、皿B期和IV期的5年總生存率級

肉

分別為85.3%、83.0%、79.0%、62.4%、50.1%、13.9%'：R?

9

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肢

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藜

干

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組

16,FISHERSB,CHIANGYJ,FE1GBW,etal.Comparativeperformanceofthe7thand8thEditionsof織

支A

theAmericanJointCommitteeonCancerStagingSystemsforsofttissuesarcomaofthetrunkand

extremities.AnnSurgOncol,2018.25(5):1126-1132.

1.3影像學(xué)診斷

軟組織肉瘤的影像學(xué)檢查策略

分期檢查I級推薦II級推薦IIII級推薦

局部?MRI或CT（平掃+增強(qiáng)）（根據(jù)患者情?B超

腫瘤a況選擇）?X線平片

區(qū)域和?區(qū)域淋巴結(jié)MRI或CT（平掃+增強(qiáng)）（根?PET/CT（FDC）

全身據(jù)患者情況選擇）?區(qū)域淋巴結(jié)B超

?全身CT/MRI（頭顱、胸部、腹部）（根?全身骨掃描（根據(jù)患者

據(jù)患者情況選擇）情況選擇）

注：a.局部腫斕包括外科治療前的原發(fā)腫瘤和外科治療后的復(fù)發(fā)腫瘤兩種情況。

【注釋】

1所有疑似軟組織肉盤的患者標(biāo)格診斷步驟應(yīng)包括病史采集、體檢.原發(fā)腫痛部位的影像學(xué)檢伍

以及區(qū)域和全。影像學(xué)檢在.然后進(jìn)行活檢（首選穿剌活槍）獲得組織學(xué)診斷，完成軟組織內(nèi)

橢分期診斷和分型診斷

12

2MR1是軟組織肉瘤最重要的檢查手段［能精確顯示腫瘤與鄰近肌肉、皮下脂肪、關(guān)節(jié)，以及

主要神經(jīng)血管束的關(guān)系,對術(shù)前計劃非常有用通惴F為中等信號,T2為高信號,增強(qiáng)MRI

可了解腫瘤的血運(yùn)情況,對脂肪卿、非典型性脂肪冊和脂肪肉珊行鑒別診斷意義此外,MRI

可以很好地顯示腫瘤在軟組織內(nèi)侵及范圍、骨忖腔內(nèi)侵及范圍、發(fā)現(xiàn)跳躍病灶口

3CT可以顯示軟組織腫塊大小、范圍、軟組織肉瘤鄰近骨彳無骨破壞及破壞情況,強(qiáng)化后可顯

示腫瘤的血運(yùn)狀況、腫瘤。血管的關(guān)系

4X線用來除外針腫瘤,確認(rèn)組織腫塊位置,也可用于評估軟組織肉蟠骨受侵時發(fā)生病理II?折的

風(fēng)險⑴,X線表現(xiàn)為軟組織包塊,有無鈣化特征,局部有無骨質(zhì)異常（皮質(zhì)破壞、骨膜反應(yīng).

骨髓侵犯）等.具體的病理類型、X線特征性表現(xiàn)各計，例如脂肪肉瘤表現(xiàn)為脂肪樣的低密度

而鈣化多見于滑膜肉瘤和軟組織間葉軟骨肉瘤等。另外還可用廣鑒別診斷.如血管瘤可觀察到

靜脈石.骨化性肌炎可觀察到骨化

5B超用于判斷腫物是囊性或?qū)嵭?提供腫物的血流情況及區(qū)域淋巴結(jié)仃無腫大等,對于局部發(fā)

發(fā)腫瘤有較高的敏感性和特異性。B超在淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移檢件時起重要:的作用.對管肉揄.橫四

肢

一

紋肌肉痛、滑膜肉瘤、上皮樣肉瘤、腺泡狀肉瘤，以及透明細(xì)胞肉瘤等可行B超進(jìn)行區(qū)域淋巴?

干

結(jié)檢查-”。軟

組

6有條件的地區(qū)和單位建議用PET/CT對腫瘤進(jìn)行分期檢杏，同時可為新輔助化療或放療的療效取

肉

?

評估提供基線數(shù)據(jù)。PET/CT不僅可顯示原發(fā)腫瘤部位的代謝狀況，更重要的是可評價患者的

區(qū)域和全身情況。但由于費(fèi)用昂貨.有很多地區(qū)不可及，因此將其列為n級推薦嘰

13

7肺是軟組織肉瘤最常見的轉(zhuǎn)移部位，肺轉(zhuǎn)移也是影響患者預(yù)后的重要因素，因此胸部CT是必

需的影像學(xué)檢查黏液性脂肪肉瘤需進(jìn)行腹部CT檢查'I黏液性/圓細(xì)胞脂肪肉瘤和尤文肉

痛可進(jìn)行全脊髓MRI檢杳對腺泡狀軟組織肉瘤及血管肉瘤可進(jìn)行中樞神經(jīng)系統(tǒng)檢杳隊北

軟組織肉瘤可出現(xiàn)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,因此區(qū)域淋巴結(jié)B超和MRI檢杳是診斷區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移

的診斷手段。

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