中國(guó)成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南(中華級(jí))

中國(guó)成人暴發(fā)性心肌炎診斷和治療指南單擊此處添加副標(biāo)題心肌炎指由各種原因引起的心肌炎性損傷。暴發(fā)性心肌炎是一種特殊類型的、最為嚴(yán)重的彌漫性心肌炎.特點(diǎn)是起病急驟、病情進(jìn)展極其迅速，很快出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)異常及嚴(yán)重心律失常，并可繼發(fā)或伴有呼吸衰竭和肝腎功能衰竭早期病死率極高logo經(jīng)年齡校正后的致死性心肌炎的發(fā)病率為0.46/10萬(wàn)人年推算暴發(fā)性心肌炎的發(fā)病率為0.92/10萬(wàn)人年。全球暴發(fā)性心肌炎的平均發(fā)病率為0.92~2.32/10萬(wàn)人年；結(jié)合我國(guó)人口占比，年齡>14歲的人群中暴發(fā)性心肌炎每年發(fā)患者數(shù)約為3萬(wàn)~5萬(wàn)。暴發(fā)性心肌炎患者在大型醫(yī)院住院期間的病死率高達(dá)45%~55.6%暴發(fā)性心肌炎的長(zhǎng)期預(yù)后，國(guó)際多中心的觀察性研究結(jié)果表明，出院后

患者60d和1年的心原性死亡及心臟移植的事件率分別為27.8%和39.4%死亡率下降至3.7%~8.1%極早識(shí)別極早診斷

極早預(yù)判

極早救治病因、病理生理臨床評(píng)估急性期救治并發(fā)癥處理目錄PART0101病因、病理生理系統(tǒng)性疾病（乳糜瀉、甲狀腺毒性等）、超敏反應(yīng)（藥物、昆蟲叮咬等）、心臟毒性物質(zhì)（酒精、CO、重金屬等）病毒、細(xì)菌、螺旋體、真菌、立克次體、原蟲、蠕蟲、支原體非感染性感染性固有免疫過(guò)度激活免疫細(xì)胞大量釋放炎癥因子細(xì)胞因子風(fēng)暴發(fā)病機(jī)制各種病因主要組織病理學(xué)證據(jù)：心肌炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)并伴有鄰近的心肌細(xì)胞變性和壞死將心肌炎定義為活檢組織檢出>14個(gè)/mm2單個(gè)核白細(xì)胞暴發(fā)性心肌炎則通常表現(xiàn)為炎癥細(xì)胞彌漫性浸潤(rùn)伴明顯心肌細(xì)胞壞死（鏡下炎癥細(xì)胞多于50個(gè)/mm2）心臟大體：可見心臟正?；蛏栽龃?，重量輕度或明顯增加，心腔大小正?；蛏詳U(kuò)張（以左心室明顯）。心室壁厚度增加不明顯，心肌質(zhì)地柔軟、松弛，切面色澤淺淡，間質(zhì)水腫并可見灰白色或灰黃色斑點(diǎn)狀病灶，可伴灶性出血或出血性壞死。心肌炎病變可累及傳導(dǎo)系統(tǒng)，引起不同的心律失常甚至猝死嗜酸性粒細(xì)胞型：起病急，藥

物

及

食

物

過(guò)

敏

誘

發(fā)的或Kounis綜合征合并暴發(fā)性心肌炎所致。非干酪性肉芽腫：結(jié)節(jié)病患者可以合并暴發(fā)性心肌炎，起病相對(duì)較緩慢。淋巴細(xì)胞型：是最常見類型，

約占90%

，發(fā)病急，一般在

1

周內(nèi)即發(fā)展到嚴(yán)重階段，病毒

等病原感染所致的暴發(fā)性心肌

炎通常為淋巴細(xì)胞型。巨細(xì)胞型：是一種罕見的心肌炎類型，病因不明，病情重，預(yù)后差，約20%的巨細(xì)胞型心肌炎患者伴自身免疫性疾病。PART0202臨床評(píng)估感染史上呼吸道感染？腹瀉？細(xì)菌感染？寄生蟲感染？傳染性疾病如COVID-

19、登革熱疫區(qū)旅游史過(guò)敏史、用藥史藥物或食物等過(guò)敏史、心臟毒性藥物（抗腫瘤藥物，尤其是ICIs）用藥

史、毒物如附子、蛇膽和魚膽等攝入史非心臟疾病結(jié)締組織病、糖尿病、

甲狀腺功能亢進(jìn)或減退、淀粉樣變以及嗜鉻細(xì)胞瘤生活習(xí)慣近期長(zhǎng)時(shí)間超負(fù)荷量工作、勞累應(yīng)激0102病史采集03040201前驅(qū)癥狀發(fā)熱

、

乏力

、肌痛

、

卡他性癥狀

、腹瀉

，

無(wú)特異性

，

可持續(xù)3-5天

，

可被忽視惡性心律失常反復(fù)暈厥甚至心臟驟停室速

、

室顫或高度房室傳導(dǎo)阻滯為首診表現(xiàn)心肌受損表現(xiàn)頭暈、乏力、黑矇、暈厥；

呼吸困難、煩躁不安、出汗；胸悶、胸痛03其他體征神經(jīng)：煩躁、反應(yīng)遲鈍、意識(shí)障礙

甚至昏迷。皮膚：全身濕冷、末梢循環(huán)差及皮

膚花斑、瘀斑瘀點(diǎn)肝腎：黃疸、少尿等T：部分可升高，少數(shù)達(dá)39℃R：可>30次/分，或<10次/分，

氧飽和度<90%P:竇速（與體溫升高不相稱），觸診：心尖搏動(dòng)減弱叩診：心界通常不大聽診：心音明顯低鈍、?？陕劶暗?心音及第3心音奔馬進(jìn)展時(shí)可出現(xiàn)室性、室速甚至室顫BP:低血壓或測(cè)不出生命體征

心肺查體030102律；肺部啰音及哮鳴音炎癥因子監(jiān)測(cè)CRP、血沉、PCT可升高，非特異性可

溶

性

生

長(zhǎng)

刺

激

表

達(dá)

基

因

2

蛋

白

（sST2）

、PAI-1

、

sig

lec-5

、CD163、IL-4

、IL-17B和VEGF-

C

顯著上升，CTLA4顯著下降心肌損傷標(biāo)志物hs-

cTnI/T、cTnI顯著升高

肌酸激酶、乳酸脫氫酶、肌

紅蛋白等升高需動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)BNP或NT-proBNPBNP

或

NT-

proBNP水平通

常顯著升高

，

可達(dá)1萬(wàn)至幾

萬(wàn)nmol/L

以上動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)凝血功能凝血功能亢進(jìn)

，凝血因

子

消

耗

，

進(jìn)

而

發(fā)

展

為

DIC血常規(guī)部分患者WBC及NE顯著升高，也可

嗜酸性粒細(xì)胞升高，

中性粒細(xì)胞/

淋巴細(xì)胞比例和單核細(xì)胞/淋巴細(xì)

胞比例升高提示心肌炎病情嚴(yán)重生化ALT、AST升高膽酶分離乳酸心電圖可見各導(dǎo)聯(lián)顯著低電壓，部分患者

QRS波增寬、廣泛導(dǎo)聯(lián)或部分導(dǎo)聯(lián)

ST段抬高或壓低、多有

T波低平和（或）倒置、可伴有束支或室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯。較多患

者呈現(xiàn)類急性心肌梗死圖形，亦可出現(xiàn)各種心律失常，如心房顫動(dòng)、完全性房室傳

導(dǎo)阻滯、短陣室性心動(dòng)過(guò)速或室顫心電圖心臟大小大多正常，少數(shù)增大室壁呈可逆性增厚，通常為

12~13mm，甚至達(dá)20~30mm，

以室間隔更明顯左心室室長(zhǎng)軸應(yīng)變?cè)诒┌l(fā)性

心肌炎患者中顯著下降，且

早于心功能的下降心室活動(dòng)左心室彌漫性運(yùn)動(dòng)減低，

或蠕動(dòng)樣搏動(dòng)也可出現(xiàn)室壁運(yùn)動(dòng)不協(xié)調(diào)

或節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常心臟功能障礙左心室收縮功能顯著下

降，EF短期內(nèi)顯著降低，

甚至低于10%左心舒張功能下降顯著胸片或CT：評(píng)估肺水腫情況冠脈造影：用于與冠心病、冠脈畸形等引起的急性心肌梗死鑒別心臟MRI：可以提供近似心肌炎病理學(xué)變化的影像學(xué)改變，對(duì)暴

發(fā)性心肌炎急性期診斷價(jià)值有限是傳統(tǒng)意義上診斷心肌炎的金標(biāo)準(zhǔn)。以明確病因、病理類型和心肌損傷狀態(tài)并指導(dǎo)臨床治療

普通急性心肌炎臨床癥狀較暴發(fā)性心肌炎輕，無(wú)明顯血流動(dòng)力學(xué)障礙和嚴(yán)重的傳導(dǎo)異常，細(xì)胞因子水平增高不顯著，尤其是sST2水平<780nmol/L；多見于女性，有強(qiáng)烈的心理應(yīng)激作為誘因，臨床癥狀相似，左心室造影及心肌活檢可幫助明確診斷，

同時(shí)要結(jié)合病史及血液細(xì)胞因子檢測(cè)予以鑒別。早期有明確的感染灶，血白細(xì)胞顯著升高及其他全身表現(xiàn)，血培養(yǎng)或病原學(xué)檢查的陽(yáng)性發(fā)現(xiàn).....應(yīng)激性心肌病膿毒性心肌病急性心肌梗死通過(guò)冠脈造影，結(jié)合CMRI、炎癥因子相鑒別鑒別診斷PART0303急性期救治快速反應(yīng)

團(tuán)隊(duì)院前急救/急診重癥醫(yī)

學(xué)科團(tuán)隊(duì)影像病理科團(tuán)隊(duì)心臟大血管外科后備支持多學(xué)科會(huì)診支持小組心內(nèi)科團(tuán)隊(duì)0504030201快速反應(yīng)團(tuán)隊(duì)的建立床邊監(jiān)測(cè)積極機(jī)械通氣IABPECMOImpella和

Tandem

Heart

CRRT循環(huán)不穩(wěn)定的暴發(fā)性心肌炎積極性機(jī)械輔助治療IABP早期應(yīng)用IABP能顯著將收縮壓提高20mmHg以上，降低心率約10次/min，減少血管活性藥物用量，改善近期和遠(yuǎn)期預(yù)后，盡早使用70%以上的患者不需要ECMO即可維持循環(huán)穩(wěn)定。①肝素0.5~1.0mg/kg，6~8h靜推1次或微泵維持；q2h監(jiān)測(cè)ACT，180~220s，或APTT，正常的1.5~2.0倍；②低分子肝素每天2次，無(wú)需監(jiān)測(cè)；③肝素誘導(dǎo)血小板減少癥患者，可使用比伐盧定代替，靜脈注射0.75mg/kg，然后立即靜脈滴注1.75mg·kg-1·h-1，ACT：180~220sECMO使用IABP支持休克仍不能完全糾正，仍有周圍灌注不足時(shí)加用ECMO;暴發(fā)性心肌炎心臟驟?；颊撸瑯?biāo)準(zhǔn)心肺復(fù)蘇超過(guò)10min沒有恢復(fù)有效自主循環(huán)或間斷短時(shí)間恢復(fù)自主循環(huán)，期間又反復(fù)出現(xiàn)心臟驟停者，或反復(fù)發(fā)作室性心動(dòng)過(guò)速者；無(wú)ECMO輔助禁忌證Impella和

Tandem

Heart機(jī)械通氣無(wú)創(chuàng)機(jī)械通氣：推薦用于呼吸困難或呼吸頻率>20次/min、能完全配合和適應(yīng)呼吸機(jī)通氣，且預(yù)計(jì)病情能夠短期緩解的暴發(fā)性心肌炎患者。有創(chuàng)機(jī)械通氣：應(yīng)用指征為不能適應(yīng)無(wú)創(chuàng)機(jī)械通氣的患者以及無(wú)創(chuàng)通氣支持不足的低氧血癥患者。CRRT：主要目的是幫助暴發(fā)性心肌炎患者持續(xù)清除毒素和炎癥因子，減輕炎癥風(fēng)暴所致的損傷，同時(shí)幫助調(diào)節(jié)體液及酸堿平衡，穩(wěn)定內(nèi)環(huán)境。01合并腎功能損傷或急性左心衰時(shí)應(yīng)早期使用02糖皮質(zhì)激素極早、足量，確診后立刻開始使用，每天甲潑尼松龍200~500mg（或3~8mg/kg）靜脈滴注（緊急時(shí)可在靜脈注射地塞米松10~20mg基礎(chǔ)上再用甲潑尼松龍），連續(xù)3~5d后依病情（通常在左心室射血分?jǐn)?shù)>40%時(shí)

開始）逐步減量。出院前改為口服用潑尼松20~40mg/d，

維持1~3個(gè)月。免疫球蛋白入院后盡早開始丙種球蛋白每天10~20g靜脈注射，使用

3~5d后減半至5~10

g

持續(xù)應(yīng)用3~5d，總量約

2g/kg0102免疫調(diào)節(jié)治療推薦暴發(fā)性心肌炎患者常規(guī)使用磷酸奧司他韋膠囊（75

mg

口服，2

次/d），靜脈使用帕拉米韋抗病毒治療正性肌力藥物左西孟旦

：

不推薦急性期使用

，

恢復(fù)期可使用洋地黃類

：

有少量個(gè)案報(bào)道

，

應(yīng)謹(jǐn)慎使用血管活性藥物短

暫

使

用

，

使

得MAP

維

持

在

6

0

-

6

5

m

mHg

，

及

早

行

機(jī)

械

循

環(huán)

支持

，

盡量減少使用劑量維持時(shí)間血管活性藥物

正性肌力藥物

絕對(duì)臥床休息，減少探視和干擾，避免情緒刺激與波動(dòng)；

給予清淡、易消化且富含營(yíng)養(yǎng)的飲食，少食多餐，或者經(jīng)鼻飼管營(yíng)養(yǎng)；

鼻導(dǎo)管、面罩吸氧或正壓給氧；

曲美他嗪等可改善心肌能量代謝的藥物；

補(bǔ)充水溶性和脂溶性維生素，量出為入；

使用質(zhì)子泵抑制劑，防止應(yīng)激性潰瘍和消化道出血；

高熱時(shí)可物理降溫或糖皮質(zhì)激素治療，不建議應(yīng)用非甾體抗炎藥物。PART0404并發(fā)癥治療利多卡因、胺碘酮快速短效的受體阻滯劑2周以上未恢復(fù)，考慮永

久起搏器首選臨起，次選異

丙或阿托品盡快機(jī)械

輔助治療血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定電復(fù)律胺碘酮快速心律失常心動(dòng)過(guò)緩反復(fù)發(fā)作預(yù)防DIC

（1）首先是早期診斷和及時(shí)治療，有效糾正心原性休克和遏制炎癥風(fēng)暴；

（2）早期每天監(jiān)測(cè)凝血功能，及時(shí)發(fā)現(xiàn)

DIC先兆；

（3）DIC與反復(fù)心臟驟停、循環(huán)不穩(wěn)定、交感興奮有關(guān)，應(yīng)予糾正；

（4）盡量避免長(zhǎng)時(shí)間大劑量使用去甲腎上腺素、間羥胺和垂體后葉素等

升血壓藥物，它們加重肝臟缺血和炎癥，促進(jìn)肝壞死及不可逆的

DIC；

（5）推薦所有合并

DIC

的患者，除使用糖皮質(zhì)激素和免疫球蛋白外，立

即使用新鮮血漿、冷沉淀和血小板或者人工肝等治療。全

身

性

毛

細(xì)

血

管

滲

漏

綜

合

（SCLS）的預(yù)防和治療

1.絕大部分患者經(jīng)治療病情好轉(zhuǎn)后SCLS也能得到糾正.

2.重癥SCLS患者，在機(jī)械支持和免疫調(diào)節(jié)治療基礎(chǔ)上，需加大糖皮質(zhì)

激素和免疫球蛋白用量，補(bǔ)充血漿，使用高分子量的羥乙基淀粉注射

液幫助恢復(fù)血容量；

3.抗

IL-6單克隆抗體等治療可能有幫助。預(yù)防感染

1.原則上不使用抗生素，若使用較大劑量的糖皮質(zhì)激素、明顯肺淤血、

氣管插管和IABP或

IABP+ECMO時(shí)，建議用廣譜抗生素預(yù)防感染。

2.合并感染，宜早期足量使用抗生素，應(yīng)當(dāng)1h內(nèi)使用抗生素，持續(xù)

動(dòng)態(tài)評(píng)估，尋找感染源、控制感染病灶，隨時(shí)調(diào)整治療策略。

3.對(duì)于無(wú)多重耐藥性高危的患者，不推薦聯(lián)合用抗生素藥；

4.當(dāng)病原菌明確，藥敏明確時(shí)，不推薦聯(lián)合用藥；

5