川崎病幻燈片-課件

Ⅱ期

約2～4周，其特點為：小血管的發(fā)炎減輕；以中等動脈的炎變?yōu)橹鞫嘁姽跔顒用}全血管炎，形成動脈瘤及血栓；大動脈全血管性炎變少見；單核細胞浸潤或壞死性變化較顯著。Ⅲ期

約4～7周，其特點為：小血管及微血管炎消退；中等動脈發(fā)生肉芽腫。

Ⅳ期約7周或更久，血管的急性炎變大多都消失，代之以冠狀動脈的血栓形成，狹窄、梗阻，內(nèi)膜增厚，動脈瘤以及瘢痕形成。KD除引起血管炎變之外，病理上還涉及多種臟器，尤以間質(zhì)性心肌炎、心包炎及心內(nèi)膜炎最為顯著，并波及傳導系統(tǒng)，可在Ⅰ期導致死亡。冠狀動脈瘤破裂及心肌炎是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。到了第Ⅲ、Ⅳ期則常見缺血性心臟病變，心肌梗塞可致死亡。三、診斷（一）臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn):1、發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無效，體溫39～40oC以上，呈稽留熱或馳張熱，持續(xù)7～14天；

2、雙眼球結(jié)合膜充血，無膿性分泌物；

3、口唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫充血，舌乳頭明顯突起、充血、似草莓舌；4、掌跖紅斑，手足硬性水腫，第2周開始指趾端自指，趾甲和皮膚交界處出現(xiàn)膜狀脫皮，指、趾甲有橫溝（BEAU線），重者指趾甲也可脫落；5、多形性皮疹，可呈彌漫性紅斑，肛周皮膚發(fā)紅、脫皮，嬰兒原卡介苗接種處重現(xiàn)出現(xiàn)紅斑、皰疹、潰瘍或結(jié)痂。6、頸部淋巴結(jié)腫大，有觸痛，表面不紅，不化膿，常為一過性。膜狀脫皮次要表現(xiàn)：患兒易激惹，煩躁不安，少數(shù)有頸項強直、驚厥、昏迷等無菌性腦膜炎表現(xiàn)；有腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸、血清轉(zhuǎn)氨酶升高等消化系統(tǒng)表現(xiàn)；心血管系統(tǒng)可有心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常、甚至心肌梗死等，或有咳嗽，關(guān)節(jié)痛，關(guān)節(jié)炎。（二）實驗室檢查

1、血液學檢查：周圍血白細胞增高，以粒細胞為主，伴核左移，輕～中度貧血，血小板早期正常，第2～3周增多，血沉明顯加快，C反應蛋白、α2球蛋白，α1抗胰蛋白酶等急相蛋白增高；血漿纖維蛋白原增高，血漿粘度增高，ALT和AST可以增高。

2、免疫學檢查：IgM、IgA、IgG、IgE和血循環(huán)免疫符合物升高，Ts細胞數(shù)減少而Th細胞數(shù)增多，總補體和C3正?；蛟龈?。（三）特殊檢查

1、ECG：早期示竇性心動過速，非特異性ST—T變化；心包炎時可有廣泛S—T段抬高和低電壓；心肌梗死時相應導聯(lián)有S--T段明顯抬高，T波倒置及異常Q波。

2、胸部X線平片：可見肺紋理增多、模糊或有片狀陰影，心影可擴大。

3、超聲心動圖：急性期可見心包積液，左室內(nèi)經(jīng)增大，二尖瓣或三尖瓣反流；可有冠狀動脈擴張、冠狀動脈瘤、冠狀動脈狹窄等。

4、冠狀動脈造影：超聲心動圖檢查有冠狀動脈瘤、或心電圖有心肌缺血表現(xiàn)者，應進行冠狀動脈造影以觀察冠狀動脈病變程度、指導治療。（四）診斷標準

發(fā)熱5天以上，，伴下列5項臨床表現(xiàn)中4項者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎病1.四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復期指趾端膜狀脫皮2.多形性紅斑3.眼結(jié)合膜炎，非化膿性4.唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈楊梅舌5.頸部淋巴結(jié)腫大如5項臨床表現(xiàn)中不足4項，但超聲心動圖有冠狀動脈損害，也可診斷為川崎病四、治療(一)控制炎癥

1、大劑量丙種球旦白靜脈滴注：劑量1～2g/kg于8～12小時左右靜脈緩慢輸入，宜于發(fā)病早期（10天以內(nèi)）應用，可迅速退熱，預防冠狀動脈病變發(fā)生，同時合并應用阿司匹林。

2、阿司匹林：80～100mg/（kg·d）分3～4次服用，熱退3天逐步減量，約2周左右減至3～5mg/（kg·d）維持6～8周；如有冠狀動脈病變時，應延長用藥時間，直至冠狀動脈恢復正常；急性期KD常有腸道吸收障礙，阿司匹林可達不到治療濃度，如發(fā)熱不退可加大劑量至120～150mg/（kg·d）。3、皮質(zhì)激素：一般情況下禁用，因可促進血栓行成，易并發(fā)冠狀動脈瘤并影響冠狀動脈病變的修復。如合并全心炎無法得到大劑量丙種球旦白，并且病情難以控制時，可考慮與阿司匹林和雙嘧達莫合并應用；常選用強的松1～2mg/（kg·d）雙嘧達莫用藥2～4周。(二)抗血小板聚集

除阿司匹林外加用雙嘧達莫3～