版權(quán)說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請(qǐng)進(jìn)行舉報(bào)或認(rèn)領(lǐng)
文檔簡(jiǎn)介
目的要求掌握Cushing綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查的要點(diǎn)掌握Cushing綜合征的診斷步驟和治療原則了解Cushing綜合征基本概念和病因分類了解Cushing綜合征的臨床表現(xiàn)與體征12/31/20241下丘腦-垂體-腎上腺皮質(zhì)軸
下丘腦CRH垂體ACTH
腎上腺皮質(zhì)F
12/31/20242腎上腺解剖圖ZonaglomerulosaZonafasciculotaZonareticularis12/31/20243
Cushing綜合征
1.定義和分類2.病理生理和臨床表現(xiàn)3.各種類型的病因、病理與臨床特點(diǎn)4.診斷與鑒別診斷5.治療12/31/20244定義各種病因引起腎上腺分泌過多的糖皮質(zhì)激素(主要是皮質(zhì)醇)所致病癥的總稱Cushing病(Cushingdisease),占70%12/31/20245
病因分類依賴ACTH的Cushing綜合征1.Cushing病
2.異位ACTH綜合征不依賴ACTH的Cushing綜合征1.腎上腺皮質(zhì)腺瘤2.腎上腺皮質(zhì)癌3.不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺小結(jié)節(jié)增生(Meador綜合征),可伴Carney綜合征4.不依賴ACTH的雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)增生12/31/20246
Cushing綜合征
1.定義和分類2.病理生理和臨床表現(xiàn)3.各種類型的病因、病理與臨床特點(diǎn)4.診斷與鑒別診斷5.治療12/31/20247Cushing綜合征的臨床表現(xiàn)1.典型表現(xiàn)滿月臉(moonfacies)、多血質(zhì)外貌(facialplethora)、向心性肥胖(centralobesity)、痤瘡(acne)、紫紋(violaceousstriae)2.重型高血壓(hypertention)、低血鉀性堿中毒、體重減輕、浮腫12/31/20248脂肪代謝障礙皮質(zhì)醇↑脂肪動(dòng)員↑阻止Glu進(jìn)入脂肪細(xì)胞→脂肪合成↓糖異生↑→血糖↑→Ins↑→脂肪合成↑脂肪再分布
向心性肥胖、滿月臉12/31/20249MoonfaciesCentralobesityBuffalohumpOverhangingobdomen12/31/202410
糖代謝障礙皮質(zhì)醇↑糖異生↑肝Glu輸出↑拮抗Ins→Glu利用↓糖耐量減低、糖尿病12/31/202411
蛋白質(zhì)代謝障礙皮質(zhì)醇↑→蛋白質(zhì)分解↑
→蛋白質(zhì)合成↓蛋白質(zhì)消耗皮膚菲薄紫紋(下腹部、臀部、大腿內(nèi)側(cè))毛細(xì)血管脆性↑肌肉萎縮骨質(zhì)疏松、壓縮性畸形、骨折12/31/202412Violaceousstriae12/31/202413
電解質(zhì)紊亂
排K+(腎上腺癌、異位ACTH綜合征)低鉀堿中毒乏力腎臟濃縮功能↓潴Na+(脫氧皮質(zhì)酮)輕度水腫12/31/202414
心血管病變血壓升高皮質(zhì)醇↑→血管對(duì)兒茶酚胺敏感性↑脫氧皮質(zhì)酮→潴Na+血漿腎素↑→血管緊張素II左室肥大、心衰、腦血管意外,動(dòng)脈、腎小動(dòng)脈硬化→永久性高血壓12/31/202415
感染免疫力↓巨噬細(xì)胞對(duì)抗原的固定、吞噬和殺傷能力↓中性粒細(xì)胞的移行、吞噬作用↓抗體形成受抑各種感染機(jī)會(huì)↑感染容易擴(kuò)散、難以控制體溫不升、WBC可以正常皮膚真菌感染、泌尿系統(tǒng)感染12/31/202416
造血系統(tǒng)紅細(xì)胞、血紅蛋白↑
多血質(zhì)面容白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞↑淋巴細(xì)胞↓12/31/202417
facialplethera
acne12/31/202418
性功能障礙女性痤瘡、多毛月經(jīng)不規(guī)則、減少或閉經(jīng)女性男性化乳房萎縮、生須、喉結(jié)增大、陰蒂肥大男性性功能下降、陰莖變小、睪丸變軟、變小12/31/202419
精神障礙情緒不穩(wěn)、煩躁、精神變態(tài)、抑郁和躁狂交替、欣快感、失眠、記憶力↓可能原因皮質(zhì)醇可調(diào)節(jié)情感、認(rèn)知和成癮行為可逆性損害海馬過早出現(xiàn)大腦皮層萎縮12/31/202420
皮膚色素
POMCACTH、
―MSH皮膚色素加深:皺折處異位ACTH綜合征嚴(yán)重Cushing病12/31/202421
Cushing綜合征1.定義和分類2.病理生理和臨床表現(xiàn)3.各種類型的病因、病理與臨床特點(diǎn)4.診斷與鑒別診斷5.治療12/31/202422依賴垂體ACTH的Cushing病
占70%,多見于25-45歲,年齡最小7月,男:女1:3-8ACTH增多的病因ACTH腺瘤自主性分泌ACTH大腺瘤:10%,占位癥、視交叉壓迫微腺瘤(?<1CM):80%12/31/202423ACTH細(xì)胞癌(個(gè)別)侵蝕鄰近組織,遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移ACTH細(xì)胞增生:0-14%可為彌漫性、局灶性或形成多個(gè)結(jié)節(jié)
原因:下丘腦CRH分泌增多
異位腫瘤分泌過多的CRH12/31/202424ACTH增多的后果雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)彌漫性增生(束狀帶或伴網(wǎng)狀帶)大劑量DXM抑制試驗(yàn)(+)
ACTH興奮試驗(yàn)(+)病程長(zhǎng),部分腎上腺皮質(zhì)呈大結(jié)節(jié)性增生(?>0.4CM),可轉(zhuǎn)為自主性大劑量DXM抑制試驗(yàn)(-)
ACTH興奮試驗(yàn)(+)12/31/202425異位ACTH綜合征約占10%垂體外的惡性腫瘤分泌ACTH或ACTH類似物病因肺癌尤以小細(xì)胞型肺癌50%胸腺瘤或胸腺類癌10%胰島腫瘤10%支氣管類癌5%
12/31/202426臨床分型緩慢進(jìn)展型類癌多見急速進(jìn)展型惡性腫瘤多見
Cushing綜合征表現(xiàn)不典型對(duì)CRH、大劑量DXM無(wú)反應(yīng)支氣管類癌分泌的ACTH特殊、可被大劑量DXM抑制12/31/202427
腎上腺皮質(zhì)腺瘤15-20%,多見于成人、男性多為單個(gè)、?3-4CM、重40g±包膜完整,切面黃色或黃褐色腺瘤外腎上腺皮質(zhì)萎縮血CRH、ACTH↓CRH(-)、ACTH(-)、大劑量DXM(-)12/31/202428
腎上腺皮質(zhì)癌<5%,多見兒童或60歲以上者,病情重,發(fā)展快瘤體大、?>5-6CM、重>100g,包膜不完整,切面出血,壞死,腫瘤轉(zhuǎn)移重度Cushing綜合征表現(xiàn)高血壓、低血鉀、雄激素過多表現(xiàn)腹痛、包塊、轉(zhuǎn)移癌癥狀12/31/202429不依賴ACTH的雙側(cè)小結(jié)節(jié)增生
又稱Meador綜合征原發(fā)性色素性結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病
(primarypigmentednodular
adrenocorticaldisease,PPNAD)罕見(80例),多見青少年或兒童腎上腺皮質(zhì)增大不明顯含很多有色素的小結(jié)節(jié)(<5mm)12/31/202430臨床表現(xiàn)同一般Cushing綜合征部分伴Carney綜合征皮膚粘膜色斑間葉細(xì)胞瘤(心房粘液瘤)外周神經(jīng)損害血ACTH低或測(cè)不到、DXM(-)發(fā)病機(jī)制自身免疫:ASI(adrenal-stimulatingimmunoglobulin)
遺傳:2p16突變12/31/202431不依賴ACTH的腎上腺大結(jié)
節(jié)性增生雙側(cè)腎上腺結(jié)節(jié)性增生,重量24g-500g,平均200g含有多個(gè)?>5CM非色素良性結(jié)節(jié)血漿ACTH低或測(cè)不出,大劑量DXM(-)12/31/202432病因不明部分病例由Cushing病轉(zhuǎn)變而來(lái),結(jié)節(jié)自主性分泌個(gè)別為胃抑肽依賴性Cushing綜合征清晨F不高,進(jìn)餐后升高個(gè)別注射AVP后血F升高一倍腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞上有AVP的V1a型受體12/31/202433
Cushing綜合征1.定義和分類2.病理生理和臨床表現(xiàn)3.各種類型的病因、病理與臨床特點(diǎn)4.
診斷與鑒別診斷5.治療12/31/202434
診斷功能診斷病因診斷病理診斷
12/31/202435
功能診斷
臨床表現(xiàn)糖皮質(zhì)激素分泌失常皮質(zhì)醇分泌節(jié)律消失
8Am276±66nmol/L4Pm129.6±52.4nmol/L12Pm96.5±33.1nmol/L12/31/202436尿17-OHCS>55
mol/24hr尿游離皮質(zhì)醇>304nmol/24hr小劑量DXM抑制試驗(yàn)(0.5mgq6h
2d)尿17-OHCS下降不超過50%尿游離F不低于55nmol/24hr12/31/202437
病因診斷血漿ACTH測(cè)定大劑量DXM抑制試驗(yàn)2mg,q6h
2dACTH興奮試驗(yàn)CRH興奮試驗(yàn)Cushing?。–RH興奮試驗(yàn)
3)緩慢型異位ACTH綜合征(1.8)12/31/202438Cushing綜合征的病因
臨床表現(xiàn)、血F
、UFC
LDDST
抑制不抑制排除CS疑似CS(排除假性CS)HDDST
抑制不抑制
CD
(需排除支氣管類癌)
不依賴ACTH的CS異位ACTH綜合征影像學(xué)檢查尋找原發(fā)病因
12/31/202439
病理診斷
影像學(xué)檢查
X攝片、蝶鞍CT、MRI腎上腺B超、CT、MRI131I-膽固醇掃描12/31/202440鑒別診斷單純性肥胖血皮質(zhì)醇節(jié)律正常皮質(zhì)醇、尿17-OHCS可被小劑量DXM抑制12/31/2024412.假性Cushing綜合征
血尿F升高,不被小劑量DXM抑制酗酒伴肝損戒酒后一周,血尿F恢復(fù)正常抑郁癥但無(wú)Cushing綜合征的臨床表現(xiàn)12/31/202442
Cushing綜合征1.定義和分類2.病理生理和臨床表現(xiàn)3.各種類型的病因、病理與臨床特點(diǎn)4.診斷與鑒別診斷5.治療12/31/202443
Cushing病微腺瘤經(jīng)蝶竇切除(首選):創(chuàng)傷小,并發(fā)癥少未能摘除或不能作垂體手術(shù)病情重腎上腺全切或次全切除+垂體放療(Nelson,sSyndrome)輕癥、兒童放療+阻滯皮質(zhì)激素合成的藥物12/31/202444大腺瘤開顱切除腫瘤+放療藥物輔助治療伴PRL升高:溴隱亭血清素拮抗劑:賽庚啶
-氨基丁酸促動(dòng)劑:丙戊酸鈉阻滯腎上腺皮質(zhì)激素合成藥物雙側(cè)腎上腺切除12/31/202445
不依賴ACTH的Cushing綜合征
腎上腺腺瘤:腺瘤摘除術(shù)替代治療:可的松25~37.5mg/天
氫可20~30mg/天腎上腺腺癌:手術(shù)治療或藥物治療不依賴ACTH的小結(jié)節(jié)或大結(jié)節(jié)性雙側(cè)腎上腺增生雙腎上腺切除,術(shù)后替代治療12/31/202446
溫馨提示
- 1. 本站所有資源如無(wú)特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請(qǐng)下載最新的WinRAR軟件解壓。
- 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請(qǐng)聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
- 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁(yè)內(nèi)容里面會(huì)有圖紙預(yù)覽,若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
- 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
- 5. 人人文庫(kù)網(wǎng)僅提供信息存儲(chǔ)空間,僅對(duì)用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對(duì)用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對(duì)任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
- 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請(qǐng)與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
- 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時(shí)也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對(duì)自己和他人造成任何形式的傷害或損失。
最新文檔
- 2025年度城市公共停車場(chǎng)建設(shè)項(xiàng)目包工包料服務(wù)合同2篇
- 2025年度海洋工程轉(zhuǎn)讓協(xié)議書范本3篇
- 2025年度大數(shù)據(jù)分析服務(wù)合作經(jīng)營(yíng)協(xié)議2篇
- 2025年度XX小區(qū)門衛(wèi)服務(wù)與社區(qū)治安管理合同3篇
- 2025年度國(guó)際體育賽事舉辦及贊助獨(dú)家合同3篇
- 2025年度工廠室內(nèi)裝修與消防檢測(cè)服務(wù)合同3篇
- 2024年物流咨詢服務(wù)合同
- 2025年度多人股東綠色建筑設(shè)計(jì)與施工協(xié)議書3篇
- 2025年度古董家具修復(fù)與保養(yǎng)合同簽的版2篇
- 2025年度工廠貨車承包及智能物流平臺(tái)合作協(xié)議3篇
- 大學(xué)生預(yù)征對(duì)象登記表模板
- 《明辨是非》課件
- 重癥監(jiān)護(hù)??谱o(hù)理質(zhì)控考核標(biāo)準(zhǔn)
- 2023版設(shè)備管理體系標(biāo)準(zhǔn)
- 高標(biāo)準(zhǔn)農(nóng)田輸配電工程施工方案與技術(shù)措施
- 外來(lái)人員車輛入廠安全須知
- 小學(xué)校本課程-尋覓沉睡的寶船教學(xué)課件設(shè)計(jì)
- 2022-2024學(xué)年校方責(zé)任保險(xiǎn)統(tǒng)保方案
- 食材供應(yīng)鏈行業(yè)市場(chǎng)分析ppt
- 跟師臨診抄方心得體會(huì)
- 靜脈治療護(hù)理技術(shù)操作標(biāo)準(zhǔn)2023
評(píng)論
0/150
提交評(píng)論