紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)

紅斑狼瘡的臨床表現(xiàn)演講人：2024-02-02contents目錄紅斑狼瘡簡介皮膚黏膜損害表現(xiàn)關(guān)節(jié)肌肉損害表現(xiàn)腎臟損害表現(xiàn)血液系統(tǒng)損害表現(xiàn)contents目錄神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)心血管系統(tǒng)損害表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)損害表現(xiàn)消化系統(tǒng)損害表現(xiàn)眼部損害表現(xiàn)01紅斑狼瘡簡介紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，發(fā)病緩慢，隱襲發(fā)生，臨床表現(xiàn)多樣、變化多端一種涉及許多系統(tǒng)和臟器的自身免疫性疾病，由于細(xì)胞和體液免疫功能障礙，產(chǎn)生多種自身抗體。定義紅斑狼瘡的發(fā)病與遺傳、環(huán)境、雌激素水平等各種因素有關(guān)。這些因素相互作用，導(dǎo)致免疫系統(tǒng)攻擊自身組織，引發(fā)炎癥反應(yīng)。發(fā)病機(jī)制定義與發(fā)病機(jī)制發(fā)病率與性別年齡分布地域差異遺傳因素流行病學(xué)特點(diǎn)01020304紅斑狼瘡在女性中的發(fā)病率顯著高于男性，尤其是育齡期女性。紅斑狼瘡可發(fā)生于任何年齡，但最常見于20-40歲的青壯年。紅斑狼瘡在全球各地均有發(fā)病，但某些地區(qū)或種族的發(fā)病率可能較高。紅斑狼瘡具有家族聚集性，有紅斑狼瘡家族史的人群發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增加。診斷標(biāo)準(zhǔn)紅斑狼瘡的診斷主要基于臨床特征、實(shí)驗(yàn)室檢查和影像學(xué)檢查。美國風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）制定的分類標(biāo)準(zhǔn)是最常用的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。分類紅斑狼瘡可分為系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、盤狀紅斑狼瘡（DLE）和亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）等類型。其中，SLE是最常見且最嚴(yán)重的類型，可累及全身多個(gè)器官和系統(tǒng)。診斷標(biāo)準(zhǔn)及分類02皮膚黏膜損害表現(xiàn)紅斑狼瘡的標(biāo)志性癥狀之一，表現(xiàn)為鼻梁和雙顴頰部呈蝶形分布的紅斑，多無明顯瘙癢感，日曬后加重。蝶形紅斑片狀隆起于皮膚的紅斑，或出現(xiàn)鱗屑和角質(zhì)脫落，好發(fā)于面部、口唇及頭皮等部位。盤狀紅斑蝶形紅斑與盤狀紅斑患者在日曬后會(huì)出現(xiàn)皮膚發(fā)紅、瘙癢、皮疹等癥狀，或使原有皮疹加重?？谇火つこ霈F(xiàn)潰瘍，可伴有疼痛，影響進(jìn)食和說話。光敏感現(xiàn)象及口腔潰瘍口腔潰瘍光敏感現(xiàn)象雷諾現(xiàn)象手指或足趾遇冷或情緒緊張時(shí)，出現(xiàn)發(fā)白、發(fā)紫、潮紅等顏色變化，可伴有疼痛、麻木感。甲周紅斑指甲周圍皮膚出現(xiàn)紅斑，可伴有水腫和壓痛，有時(shí)可出現(xiàn)甲下裂片狀出血。雷諾現(xiàn)象和甲周紅斑03關(guān)節(jié)肌肉損害表現(xiàn)紅斑狼瘡引起的關(guān)節(jié)疼痛通常為隱痛、鈍痛或刺痛，疼痛程度輕重不一。疼痛性質(zhì)腫脹表現(xiàn)常見受累關(guān)節(jié)受累關(guān)節(jié)可出現(xiàn)腫脹，局部皮溫升高，并伴有晨僵現(xiàn)象。手指、腕、膝等關(guān)節(jié)是紅斑狼瘡常見的受累部位，呈對(duì)稱性分布。030201關(guān)節(jié)疼痛與腫脹特點(diǎn)肌無力及肌壓痛現(xiàn)象肌無力紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)肌無力癥狀，表現(xiàn)為肌肉耐力下降，易疲勞。肌壓痛受累肌肉在按壓時(shí)可出現(xiàn)疼痛感，以四肢近端肌肉受累較為常見。長期未經(jīng)治療的紅斑狼瘡患者，受累關(guān)節(jié)可出現(xiàn)畸形，如手指尺側(cè)偏斜、天鵝頸樣畸形等。關(guān)節(jié)畸形受累關(guān)節(jié)功能障礙，影響患者日常生活，如穿衣、吃飯、行走等。嚴(yán)重者可導(dǎo)致關(guān)節(jié)強(qiáng)直、固定于某一特定位置。功能障礙關(guān)節(jié)畸形和功能障礙04腎臟損害表現(xiàn)狼瘡性腎炎患者最常見的表現(xiàn)，由于腎小球?yàn)V過膜受損，導(dǎo)致蛋白質(zhì)從尿液中排出。蛋白尿尿液中出現(xiàn)紅細(xì)胞，可能是腎小球或腎小管受損引起的。血尿尿液中出現(xiàn)管型，提示腎小管受損或腎臟炎癥。管型尿蛋白尿、血尿和管型尿腎功能異常狼瘡性腎炎患者可能出現(xiàn)腎功能異常，包括尿素氮、肌酐等指標(biāo)升高。衰竭風(fēng)險(xiǎn)隨著病情的發(fā)展，狼瘡性腎炎患者可能面臨腎衰竭的風(fēng)險(xiǎn)，需要積極治療和監(jiān)測。腎功能異常及衰竭風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估病情嚴(yán)重程度腎活檢可以評(píng)估腎臟病變的嚴(yán)重程度，幫助醫(yī)生制定治療方案。確定腎臟病變類型通過腎活檢可以確定狼瘡性腎炎的病理類型，為治療提供依據(jù)。指導(dǎo)治療根據(jù)腎活檢結(jié)果，醫(yī)生可以制定針對(duì)性的治療方案，提高治療效果。腎活檢在診斷中應(yīng)用05血液系統(tǒng)損害表現(xiàn)

貧血類型及程度評(píng)估慢性貧血紅斑狼瘡患者常出現(xiàn)慢性貧血，表現(xiàn)為血紅蛋白水平下降，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)減少。溶血性貧血部分患者可發(fā)生溶血性貧血，與自身免疫性溶血有關(guān)，導(dǎo)致紅細(xì)胞破壞加速。缺鐵性貧血由于慢性炎癥和消化道出血等原因，患者可能出現(xiàn)缺鐵性貧血。VS紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)白細(xì)胞減少，尤其是淋巴細(xì)胞減少，導(dǎo)致免疫功能下降。血小板減少部分患者可出現(xiàn)血小板減少，表現(xiàn)為皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑等出血傾向。白細(xì)胞減少白細(xì)胞減少和血小板減少紅斑狼瘡患者體內(nèi)可出現(xiàn)多種抗凝物質(zhì)，如抗磷脂抗體等，導(dǎo)致凝血時(shí)間延長。部分患者由于血管內(nèi)皮損傷和血小板功能異常等原因，存在血栓形成的風(fēng)險(xiǎn)?？鼓镔|(zhì)增加血栓形成傾向凝血功能異常風(fēng)險(xiǎn)06神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)紅斑狼瘡患者可能出現(xiàn)持續(xù)性或間歇性的頭痛，疼痛程度和部位各異。頭痛部分患者可發(fā)生癲癇，表現(xiàn)為突然的意識(shí)喪失、抽搐等癥狀，需及時(shí)就醫(yī)。癲癇紅斑狼瘡累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)時(shí)，可能導(dǎo)致記憶力下降、注意力不集中、反應(yīng)遲鈍等認(rèn)知障礙。認(rèn)知障礙頭痛、癲癇和認(rèn)知障礙腦血栓形成紅斑狼瘡患者易形成腦血栓，導(dǎo)致腦部缺血、缺氧，嚴(yán)重時(shí)可引發(fā)腦梗死。腦出血紅斑狼瘡還可導(dǎo)致腦血管破裂，引發(fā)腦出血，危及生命。短暫性腦缺血發(fā)作患者可能出現(xiàn)短暫性的腦缺血發(fā)作，表現(xiàn)為突然出現(xiàn)的肢體無力、麻木、言語不清等癥狀。腦血管意外風(fēng)險(xiǎn)增加03脊髓壓迫癥紅斑狼瘡還可導(dǎo)致脊髓壓迫癥，引發(fā)肢體麻木、無力、行走不穩(wěn)等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致截癱。01脊髓炎紅斑狼瘡累及脊髓時(shí)，可引發(fā)脊髓炎，導(dǎo)致受損平面以下的肢體癱瘓、感覺障礙和大小便失禁等癥狀。02神經(jīng)根病部分患者可能出現(xiàn)神經(jīng)根病，表現(xiàn)為神經(jīng)根支配區(qū)域的疼痛、麻木和無力等癥狀。脊髓受累導(dǎo)致截癱可能07心血管系統(tǒng)損害表現(xiàn)心包積液紅斑狼瘡患者可能出現(xiàn)心包積液，表現(xiàn)為呼吸困難、端坐呼吸等癥狀。積液性質(zhì)通常為漿液性或血性，一般無癥狀，但也可出現(xiàn)胸痛、咳嗽等癥狀。心肌炎紅斑狼瘡累及心肌時(shí)，可導(dǎo)致心肌炎，表現(xiàn)為心悸、氣促、心前區(qū)不適、心律失常，嚴(yán)重者可發(fā)生心力衰竭導(dǎo)致死亡。心包積液和心肌炎風(fēng)險(xiǎn)紅斑狼瘡患者可能出現(xiàn)各種類型的心律失常，如房性早搏、室性早搏、心房顫動(dòng)等。這些心律失?？赡芘c疾病活動(dòng)、電解質(zhì)紊亂、藥物使用等因素有關(guān)。心律失常紅斑狼瘡患者的心力衰竭發(fā)生率較高，可能與心肌病變、心臟瓣膜病變、心包積液等因素有關(guān)?；颊呖赡艹霈F(xiàn)乏力、活動(dòng)后氣促、下肢水腫等癥狀。心力衰竭心律失常和心力衰竭動(dòng)脈粥樣硬化加速進(jìn)程紅斑狼瘡患者動(dòng)脈粥樣硬化的發(fā)生率較高，且發(fā)病年齡較早。這可能與疾病本身的炎癥反應(yīng)、免疫紊亂以及長期使用激素和免疫抑制劑等因素有關(guān)?；颊呖赡艹霈F(xiàn)頭暈、頭痛、胸悶等癥狀，嚴(yán)重者可發(fā)生心肌梗死、腦卒中等嚴(yán)重并發(fā)癥。動(dòng)脈粥樣硬化紅斑狼瘡患者還易發(fā)生動(dòng)脈血栓形成，如腦血栓、下肢動(dòng)脈血栓等。這些并發(fā)癥的發(fā)生可能與疾病活動(dòng)、血液高凝狀態(tài)、血管內(nèi)皮損傷等因素有關(guān)?；颊呖赡艹霈F(xiàn)相應(yīng)的肢體疼痛、麻木、運(yùn)動(dòng)障礙等癥狀。動(dòng)脈血栓形成08呼吸系統(tǒng)損害表現(xiàn)胸痛紅斑狼瘡累及胸膜時(shí)，患者可出現(xiàn)胸痛，疼痛性質(zhì)為刺痛或鈍痛，與呼吸運(yùn)動(dòng)有關(guān)。要點(diǎn)一要點(diǎn)二胸腔積液部分患者可出現(xiàn)胸腔積液，少量積液時(shí)無明顯癥狀，大量積液時(shí)可出現(xiàn)呼吸困難、咳嗽、胸痛等。胸膜炎和胸腔積液早期癥狀隨著病情的發(fā)展，患者可能出現(xiàn)進(jìn)行性加重的呼吸困難、干咳、乏力等，肺部聽診可聞及Velcro啰音。進(jìn)行性加重晚期表現(xiàn)在紅斑狼瘡肺間質(zhì)纖維化的晚期，患者可能出現(xiàn)嚴(yán)重的呼吸衰竭、右心衰竭等。紅斑狼瘡肺間質(zhì)纖維化早期，患者可能無明顯癥狀，或僅有輕微的咳嗽、氣短等。肺間質(zhì)纖維化進(jìn)程123紅斑狼瘡累及肺動(dòng)脈時(shí)，患者可出現(xiàn)呼吸困難，初期為勞力性呼吸困難，隨著病情加重，可出現(xiàn)靜息狀態(tài)下的呼吸困難。呼吸困難部分患者可出現(xiàn)胸痛，表現(xiàn)為胸骨后或心前區(qū)疼痛，與肺動(dòng)脈高壓引起的心肌缺血有關(guān)。胸痛嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓可導(dǎo)致患者暈厥，甚至猝死。此外，患者還可能出現(xiàn)乏力、運(yùn)動(dòng)耐量下降、心悸等癥狀。暈厥肺動(dòng)脈高壓危象09消化系統(tǒng)損害表現(xiàn)肝功能異常紅斑狼瘡可導(dǎo)致肝臟受累，表現(xiàn)為肝功能異常，如轉(zhuǎn)氨酶、膽紅素等指標(biāo)升高。肝腫大部分患者可出現(xiàn)肝臟腫大，伴有肝區(qū)疼痛或不適。肝功能異常及肝腫大胰腺炎紅斑狼瘡可引發(fā)胰腺炎，表現(xiàn)為腹痛、惡心、嘔吐等癥狀，嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致胰腺壞死。腸系膜血管炎紅斑狼瘡還可累及腸系膜血管，導(dǎo)致血管炎和血栓形成，引起腸道缺血、壞死等嚴(yán)重后果。胰腺炎和腸系膜血管炎紅斑狼瘡患者可出現(xiàn)食管受累，表現(xiàn)為吞咽困難、胸骨后疼痛等癥狀。吞咽困難由于食管括約肌功能障礙，紅斑狼瘡患者易發(fā)生食管反流，表現(xiàn)為反酸、燒心等癥狀。食管反流吞咽困難及食管反流10眼部損害表現(xiàn)紅斑狼瘡可能導(dǎo)致眼部血管充血，表現(xiàn)為眼紅、眼痛等癥狀。眼部充血患者可能出現(xiàn)眼部分泌物增多，如眼屎等，與結(jié)膜炎、角膜炎癥狀相似。分泌物增多紅斑狼瘡患者可能因眼部炎癥而出現(xiàn)畏光、流淚等表現(xiàn)。畏光、流淚結(jié)膜炎、角膜炎風(fēng)險(xiǎn)視網(wǎng)膜病變紅斑狼瘡還可導(dǎo)致視網(wǎng)膜病變，如視網(wǎng)膜出血、滲出等，嚴(yán)重影響視力。眼底改變通過眼底檢查，醫(yī)生可觀察到紅斑狼瘡患者的眼底改