擴(kuò)張性心肌病的治療

擴(kuò)張型心肌病(DilatedCardiomyopathy）【概述】擴(kuò)張型心肌病(擴(kuò)張性心肌病充血性心肌病)是一側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大并伴有心肌肥厚心肌收縮期泵血功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭。本型的特征為左或右心室或雙側(cè)心室擴(kuò)大，并伴有心肌肥厚。心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見(jiàn)。病情呈進(jìn)行性加重，死亡可發(fā)生于疾病的任何階段。【診斷與分型】1995年中華心血管病學(xué)會(huì)組織專題研討會(huì)，提出本病的診斷參考標(biāo)準(zhǔn)如下：1.臨床表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。2.心臟擴(kuò)大X線檢查心胸比＞0.5，超聲心動(dòng)圖示全心擴(kuò)大，尤以左心室擴(kuò)大為顯，左室舒張期末內(nèi)徑≥2.7cm/m2，心臟可呈球型。3.心室收縮功能減低超聲心動(dòng)圖檢測(cè)室壁運(yùn)動(dòng)彌漫性減弱，射血分?jǐn)?shù)小于正常值。4.必須排除其他特異性（繼發(fā)性）心肌病和地方性心肌?。松讲。?，包括缺血性心肌病、圍產(chǎn)期心肌病、酒精性心肌病、代謝性和內(nèi)分泌性疾病如甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)、甲狀腺機(jī)能減退、淀粉樣變性、糖尿病等所致的心肌病、遺傳家族性神經(jīng)肌肉障礙所致的心肌病、全身系統(tǒng)性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可診斷特發(fā)性擴(kuò)張型心肌病。5.有條件者可檢測(cè)患者血清中抗心肌肽類抗體如抗心肌線粒體ADP/ATP載體抗體、抗肌球蛋白抗體、抗β1-受體抗體、抗M2膽堿能受體抗體，作為本病的輔助診斷。臨床上難與冠心病鑒別者需作冠狀動(dòng)脈造影。【治療原則】1、一般治療：休息，必要時(shí)使用鎮(zhèn)靜劑，心衰時(shí)低鹽飲食；2、防治心律失常和心功能不全；3、有栓塞史者作抗凝治療；4、有多量胸腔積液者，作胸腔穿刺抽液；5、嚴(yán)重患者可考慮人工心臟手術(shù)或心臟移植，可以行CRT治療；6、對(duì)癥、支持治療。由于病因未明，預(yù)防較困難。在病毒感染時(shí)注意心臟變化并及早治療，有實(shí)際意義?！局委熤饕槍?duì)臨床表現(xiàn)】1.休息及避免勞累必須十分強(qiáng)調(diào)，如有心臟擴(kuò)大、心功能減退者更應(yīng)注意，宜長(zhǎng)期休息，以免病情惡化。2.有心力衰竭者治療原則與一般心力衰竭相同，采用強(qiáng)心藥、利尿藥和擴(kuò)血管藥，由于心肌損壞較廣泛，洋地黃類、利尿藥有益，在低腎小球?yàn)V過(guò)時(shí)，氫氯噻嗪可能失效，此時(shí)，需用袢利尿藥，如：呋塞米。擴(kuò)血管藥，如：血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑也有用，用時(shí)須從小劑量開(kāi)始，注意避免低血壓。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)本病有心力衰竭時(shí)用β受體阻滯劑有效，其機(jī)制可能是慢性心力衰竭時(shí)腎上腺素能神經(jīng)過(guò)度興奮，β受體密度下調(diào)，在本病中其程度大于心肌梗塞后，β受體密度下調(diào)，在本病中其程度大于心肌梗塞后，用β受體阻滯劑后腎上腺素能神經(jīng)過(guò)度興奮的有害作用被去除，心肌內(nèi)β受體密度上調(diào)，已知有β1好，起始用極小劑，然后緩慢加大劑量，此種治療可以延長(zhǎng)患者壽命。3.有心律失常，尤其在癥狀者需用抗心律失常藥或電學(xué)方法治療，對(duì)快速室性心律與高度房室傳導(dǎo)阻滯而有猝死危險(xiǎn)者治療應(yīng)積極。4.對(duì)預(yù)防栓塞性并發(fā)癥可用口服抗凝藥或抗血小板聚集藥。5.改善心肌代謝的藥物如維生素C、三磷酸腺苷、輔酶A、環(huán)化腺苷酸、輔酶Q10等可作為輔助治療。6.對(duì)長(zhǎng)期心力衰竭，內(nèi)科治療無(wú)效者應(yīng)考慮作心臟移植，術(shù)后積極控制感染，改善免疫抑制，糾正排斥，1年后生存率可達(dá)85%以上?！居盟幵瓌t】1、心肌病變時(shí)對(duì)洋地黃類藥物敏感，應(yīng)用劑量宜較小，并注意毒性反應(yīng)，或使用非強(qiáng)心甙正性肌力藥物；2、應(yīng)用利尿劑期間必須注意電解質(zhì)平衡；3、有使用抑制心率的藥物或電轉(zhuǎn)復(fù)快速型心律失常時(shí)，應(yīng)警惕同時(shí)存在病竇綜合征的可能；4、對(duì)合并慢性完全性房室傳導(dǎo)阻滯、病竇綜合征者可安裝永久性人工心臟起搏器；5、在應(yīng)用抗心律失常藥物期間，應(yīng)定期復(fù)查心電圖；6、有使用抗凝藥期間，應(yīng)注意出血表現(xiàn)，定期復(fù)查出、凝血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間?！咎厣委煛?.從“毒”論治擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)張型心肌病是世界性疑難病癥，因病因未明尚無(wú)特效療法。雖然目前西醫(yī)對(duì)于心力衰竭的治療取得了長(zhǎng)足的進(jìn)步，但由于藥物的局限性及其副作用，以及擴(kuò)張型心肌病本身的復(fù)雜性，本病在癥狀出現(xiàn)后5年的存活率僅為40%，10年的存活率只有22%左右。為找到一種較為理想的治療方法，石家莊長(zhǎng)城中西醫(yī)結(jié)合醫(yī)院心肌病科科研專家組在學(xué)科帶頭人、畢業(yè)于中國(guó)中醫(yī)科學(xué)院的研究生、主任醫(yī)師王仁平的帶領(lǐng)下，根據(jù)多年的臨床經(jīng)驗(yàn)，在充分肯定西醫(yī)治療該病有效作用的同時(shí)，重新審視和研究了該病的中醫(yī)發(fā)病機(jī)制，認(rèn)為心氣虛、邪毒侵犯心肌是該病的主要發(fā)病機(jī)制。據(jù)此他們創(chuàng)造性的提出了“正氣免疫學(xué)說(shuō)”，一改以往單純用西藥和單純用中藥補(bǔ)氣、活血、利水的治療方案，獨(dú)創(chuàng)了“益氣調(diào)免，解毒寧心”，“從毒論治”的治療法則，并精選相關(guān)中藥組方，濃煎成系列方藥。2.擴(kuò)張型心肌病的心臟移植治療擴(kuò)張型心肌病患者常較年輕，若無(wú)其它系統(tǒng)疾病，心臟移植可延長(zhǎng)生命，自環(huán)孢素（Cyclsporin）應(yīng)用于抗排異反應(yīng)后，心臟移植后，預(yù)后大為改觀。手術(shù)死亡率10%-25%。移植成功者，第1、3和5年存活率為80%、60%-70%和52%。明尼蘇達(dá)大學(xué)心臟中心的心臟移植入選標(biāo)準(zhǔn)包括：（1）LVEF<35%；（2）積極內(nèi)科治療無(wú)效；（3）癥狀頑固，不能耐受內(nèi)科治療；（4）無(wú)可逆的疾病因素，如心肌缺血或二尖瓣返流等；（5）預(yù)計(jì)1年存活率<50%。在移植后監(jiān)護(hù)中如發(fā)現(xiàn)心電圖中QRS總電壓（Ⅰ-Ⅲ，V1，V6的QRS電壓代數(shù)和）減低20%以上，或出現(xiàn)房性/室性心律失常，或出現(xiàn)心力衰竭、血清LDH升高，即應(yīng)作心內(nèi)膜活檢，在術(shù)后4-6周內(nèi)常規(guī)每周1次。根據(jù)組織病理學(xué)特征分3級(jí)：Ⅰ級(jí)（輕度）：心內(nèi)膜和間質(zhì)水腫伴血管周圍輕度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。Ⅱ級(jí)（中度）：炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)更加明顯，可見(jiàn)變性的心肌細(xì)胞溶解。Ⅲ級(jí)（重度）：大量嗜派洛寧淋巴細(xì)胞和多形核白細(xì)胞浸潤(rùn)，可見(jiàn)間質(zhì)出血。移植后心肌活檢證實(shí)存在排異反應(yīng)，可用環(huán)孢素、醋酸潑尼松和硫唑嘌呤等行免疫抑制劑治療。【防治】1.針對(duì)心肌病的主要原始病因，如病毒感染等進(jìn)行防治，平素注意衣著冷暖，起居有序，防止外邪侵襲。避免長(zhǎng)期勞累過(guò)度及不良情緒刺激。妊娠高血壓癥要及時(shí)治療。2.心肌病急性期需臥床休息，加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)，并宜多食低脂、高蛋白和富含維生素的食物，避免刺激性食物并注意低鹽飲食，忌生冷辛辣、油膩食物及煙酒。3.心肌病的病因至今未明，西醫(yī)上沒(méi)有針對(duì)的心肌病藥物，也沒(méi)有什么好的心肌病治療辦法。但從近年來(lái)中醫(yī)治療心肌疾病的療效來(lái)看，形勢(shì)是喜人的。玉丹新藥治療心肌病可發(fā)揮祖國(guó)醫(yī)藥抗病毒優(yōu)勢(shì)，提高有效率，降低死亡率，減少后遺癥，提高病人生活質(zhì)量。擴(kuò)張性心肌病的治療原發(fā)性擴(kuò)張型心肌病（簡(jiǎn)稱擴(kuò)張型心肌病，DilatedCardiomyopathy，DCM）是指由原發(fā)性心肌疾病導(dǎo)致一側(cè)或雙側(cè)心腔擴(kuò)大，繼以心室收縮功能減退的原因不明心肌病。擴(kuò)張型心肌病以心臟擴(kuò)大（左心室和/或右心室）、心力衰竭、心律失常和栓塞為基本特征。擴(kuò)張性心肌病是原發(fā)性心肌病中最常見(jiàn)的一種類型，初期癥狀不明顯，以后癥狀進(jìn)行性加重，終末期心力衰竭時(shí)藥物治療效果不佳。由于單位職工中有擴(kuò)張性心肌病患者，故重新復(fù)習(xí)了有關(guān)文獻(xiàn)資料，就該病的治療作一綜述。擴(kuò)張型心肌病病因及發(fā)病機(jī)理尚不清楚，目前無(wú)特效治療措施，更不能建立該病的一級(jí)預(yù)防。須強(qiáng)調(diào)早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷及早期治療。長(zhǎng)期正規(guī)抗心衰治療，可能有利預(yù)后的改善。隨著基礎(chǔ)和臨床研究不斷深入，一些新的建設(shè)性方案已試用于臨床。(一)預(yù)防和控制感染上呼吸道感染可誘發(fā)或加重?cái)U(kuò)張型心肌病心衰，平時(shí)注意預(yù)防呼吸道感染，防止受涼預(yù)防感冒。飯后漱口，每晚刷牙，以保持口腔清潔。一旦感染，應(yīng)及時(shí)使用抗生素。(二)飲食擴(kuò)張型心肌病心衰患者應(yīng)限鈉并適當(dāng)控制水份及食量，避免發(fā)胖，以減輕心臟負(fù)荷。飲食要求高蛋白高維生素并富含營(yíng)養(yǎng)易消化，避免剌激性食物。應(yīng)戒煙酒。提高飲食中亞油酸含量，可能對(duì)擴(kuò)張型心肌病的預(yù)后產(chǎn)生一定影響。(三)休息保證充足睡眠，避免重體力勞動(dòng)及疲勞過(guò)度，癥狀出現(xiàn)后，臥床休息較為重要，可使心臟負(fù)荷減輕，心率減慢，舒張期延長(zhǎng)，靜脈回流增加，結(jié)果是冠脈供血增加，心肌收縮力增強(qiáng)，心排出量增多，心功能改善。(四)心理護(hù)理擴(kuò)張型心肌病患者多較年輕，病程長(zhǎng)，病情復(fù)雜，預(yù)后差，故常產(chǎn)生緊張、焦慮和恐懼心理，甚至對(duì)治療悲觀失望，導(dǎo)致心肌耗氧量增加，加重病情。鼓勵(lì)和安慰可幫助其消除悲觀情緒，增強(qiáng)治療信心。(五)抗自身免疫治療擴(kuò)張型心肌病免疫抑制劑的治療主要是應(yīng)用對(duì)全身免疫系統(tǒng)具有抑制作用的糖皮質(zhì)激素、環(huán)孢霉素A或環(huán)磷酰胺（CTX）等。但目前對(duì)是否應(yīng)用腎上腺皮質(zhì)激素仍有爭(zhēng)議。(六)心力衰竭的藥物治療在疾病的早、中期，抗心力衰竭治療可緩解癥狀，提高病人的生活質(zhì)量及延遲病程進(jìn)展，延長(zhǎng)病人壽命。在血管擴(kuò)張藥中，應(yīng)首選血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制藥（ACEI）。其優(yōu)點(diǎn)是：（1）通過(guò)擴(kuò)張小動(dòng)脈，減少醛固酮分泌，同時(shí)降低心臟前后負(fù)荷：（2）使交感神經(jīng)沖動(dòng)減少，在擴(kuò)張血管時(shí)無(wú)反射性心率加快作用；（3）抑制血管緊張素II引起的心臟和血管的增生性變化，延遲心室和血管的重構(gòu)：（4）維持和改善血管內(nèi)皮功能；（5）延遲腎小球硬化和腎功能惡化；（6）通過(guò)增加前列環(huán)素的釋放和延遲緩激肽失活，有抑制血小板凝聚增加內(nèi)源性纖維蛋白溶解功能。常用藥物有：福辛普利、培哚普利等。大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為：ACEI類是唯一能使擴(kuò)張型心肌病擴(kuò)大的心臟縮小，生活質(zhì)量得到良好改善及死亡率降低的藥物。在保證血壓維持在90/60mmHg以上的條件下，可將其劑量增至極量。血管緊張素受體拮抗劑和ACEI作用相近，但作用更直接，副作用較少，目前常用來(lái)替代ACEI。常用藥物有氯沙坦、拉貝沙坦等。由于擴(kuò)張性心肌病人較易發(fā)生洋地黃中毒，故一般使用小劑量（如地高辛0.00625mg/d至0.125mg/d）。丙丁基多巴胺、多巴胺異丁酯、多巴酚丁胺等為常用的非洋地黃類正性肌力作用藥物，可改善心力衰竭癥狀，一般在心力衰竭癥狀嚴(yán)重時(shí)短期使用。利尿劑對(duì)改善癥狀有利，對(duì)浮腫、少尿病人是必不可少的，但要防止引起的水、電解質(zhì)平衡失調(diào)。β受體阻滯劑：β受體阻滯劑治療心衰仍有爭(zhēng)議，但大多數(shù)學(xué)者持肯定態(tài)度。有臨床研究表明，β受體阻滯劑治療后癥狀明顯改善，心臟縮小，運(yùn)動(dòng)耐量增加，且可延長(zhǎng)病人生命，但停藥后病情惡化。常用美托洛爾。6.25mg口服一次，觀察3～4小時(shí)無(wú)殊后重復(fù)一次，6.25mg每日二次，使用1～2周后改為12

.5mg每日二次，一周后可增至25mg每日二次。目標(biāo)是竇性心動(dòng)過(guò)速得到控制且SBP＞100mmHg。（八）心律失常的治療80～90%擴(kuò)張型心肌病患者伴有各種心律失常。對(duì)快速型心律失常，應(yīng)首先作用顯著、無(wú)負(fù)性肌力作用、不良反應(yīng)小的藥物，常用胺碘酮。也可用小劑量地高辛加用小劑量β受體阻滯劑，使室率維持在70次/分左右。（2）緩慢型心律失常：長(zhǎng)效消心痛20mg，每日2次，加用氨茶堿100mg，每日3～4次。（九）預(yù)防栓塞常使用阿斯匹林100mg/d至300mg/d、噻氯匹定0.25g/d至0.5g/d和抗凝藥華法林2mg/d至4mg/d。（九）心衰的機(jī)械輔助治療1．主動(dòng)脈內(nèi)氣囊反搏術(shù)（IABP）：氣囊反搏術(shù)是最常用的機(jī)械輔助循環(huán)方法。僅用于急救和心臟移植前的過(guò)渡及移植后的保護(hù)。2．全人工心臟（TAH）：是指能完全替代自然心臟循環(huán)功能的機(jī)械裝置。目前全人工心臟主要用于心臟移植前的過(guò)渡和各種心源性休克的搶救，尚屬試用階段。（十）心衰的起搏治療適用于左室功能嚴(yán)重受損（LVEF<20%）且伴有彌漫性收縮不協(xié)調(diào)者。起搏治療擴(kuò)張型心肌病患者要求雙腔或三腔生理起搏，目前常用右心耳部—右室心尖部、左室及右心室流出道—右心耳部起搏，左室電極經(jīng)冠狀竇放置。房室延遲時(shí)間（AVD）要求短，多為100ms。有研究表明應(yīng)用DDD（房室起搏或雙室同步起搏）治療擴(kuò)張型心肌病心衰患者，療效肯定。DDD起搏為擴(kuò)張型心肌病的治療提供了一條新的途徑，隨著臨床研究不斷深入，起搏器電極不斷改進(jìn)，起搏治療心衰將給人們帶來(lái)新的希望。（十一）擴(kuò)張型心肌病的外科治療1．心臟移植：擴(kuò)張型心肌病患者常較年輕，無(wú)其他系統(tǒng)疾病，LVEF<35%，積極內(nèi)科治療無(wú)效或癥狀頑固，不能耐受內(nèi)科治療者，可考慮心臟移植，延長(zhǎng)生命。2．動(dòng)力心肌成形術(shù)3．二尖瓣重建術(shù)4．左心室縮（減）容術(shù)治療1，病因治療;

2，心力衰竭的治療;

3，糾正心律失常;

4，抗凝治療;

5心臟移植。

最好的治療是心臟移植，費(fèi)用高、風(fēng)險(xiǎn)大，而且國(guó)內(nèi)技術(shù)還不成熟。其次好的治療就是放置起搏器，可以防止猝死，延長(zhǎng)壽命，同時(shí)改善心臟功能，所以建議有條件的話還是裝的好，費(fèi)用大概20-40萬(wàn)，起搏器壽命是最短4年，如果順利的話沒(méi)有發(fā)生室顫，最長(zhǎng)可以達(dá)到10年左右的壽命。

藥物只能緩解癥狀，不能起決定性的作用。心肌病人什么程度必須手術(shù)治療？摘要：肥厚性心肌病的病情發(fā)展到怎樣程度必須手術(shù)治療？上海遠(yuǎn)大心胸醫(yī)院專家說(shuō)，肥厚梗阻性心肌病的手術(shù)有一定的標(biāo)準(zhǔn)，并不是每一個(gè)病人都需要做手術(shù)。肥厚性心肌病的病情發(fā)展到怎樣程度必須手術(shù)治療？上海遠(yuǎn)大心胸醫(yī)院專家說(shuō)，肥厚梗阻性心肌病的手術(shù)有一定的標(biāo)準(zhǔn)，并不是每一個(gè)病人都需要做手術(shù)。30%的肥厚性心肌病沒(méi)有癥狀，甚至不需要吃藥。但是另外70%的病人是會(huì)有臨床表現(xiàn)的。病人在活動(dòng)以后會(huì)有上述一些不舒服的癥狀，經(jīng)過(guò)心臟超聲檢查，這些病人在安靜的時(shí)候或者活動(dòng)了以后，壓差會(huì)在30毫米汞柱以上，意味著他們會(huì)有胸悶、胸疼甚至更嚴(yán)重的癥狀。據(jù)了解，整體來(lái)說(shuō)在肥厚梗阻性心肌病的病人中，有四分之一這樣的病人，他在安靜或者運(yùn)動(dòng)后，壓差會(huì)在50毫米汞柱以上，這類患者的癥狀會(huì)更明顯。這一類的病人應(yīng)該進(jìn)行藥物治療或者外科手術(shù)。心肌病是指合并有心臟功能障礙的心肌疾病，其類型包括擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、置心律失常性右室心肌病、未分類的心肌病、特異性心肌病。擴(kuò)張性心肌病又稱充血性心肌病為原發(fā)性心肌病中最為常見(jiàn)的類型。擴(kuò)張型心肌病(dilatedcardiomyopathy，DCM)的特點(diǎn)是以左心室(多數(shù))或右心室有明顯擴(kuò)大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收縮功能減退，以心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、栓塞為基本特征。以往曾被稱為充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率較高。約20%的DCM患者有心肌病的家族史。起病緩慢，任何年齡均可發(fā)病，以30～50歲多見(jiàn)，部分患者有原發(fā)性高血壓史。擴(kuò)張型心肌病(dilatedcardiomyopathy，DCM)的特點(diǎn)是以左心室(多數(shù))或右心室有明顯擴(kuò)大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收縮功能減退，以心臟擴(kuò)大、心力衰竭、心律失常、栓塞為基本特征。以往曾被稱為充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率較高。約20%的DCM患者有心肌病的家族史。擴(kuò)張型心肌病的診斷率逐漸增加，據(jù)估計(jì)，年診斷率約為8/10萬(wàn)，患病率約為37/10萬(wàn)，其中半數(shù)患者年齡在55歲以下，約1/3患者心功能為Ⅲ～Ⅳ級(jí)(紐約心臟病協(xié)會(huì)分級(jí)標(biāo)準(zhǔn))。但部分未被診斷的輕型患者可能會(huì)使實(shí)際患病率更高。擴(kuò)張型心肌病是多種因素長(zhǎng)期作用引起心肌損害的最終結(jié)果。感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代謝等多種因素均可能與擴(kuò)張型心肌病發(fā)病有關(guān)。短暫的原發(fā)性心肌損傷(如接觸毒性物質(zhì))對(duì)某些心肌細(xì)胞來(lái)說(shuō)可能是致死性的，但殘存的心肌細(xì)胞會(huì)因此而增加負(fù)荷，發(fā)生代償性肥厚。這種代償性變化在早期尚能維持心臟的整體功能，但最終將表現(xiàn)為心肌的收縮和舒張功能障礙。心肌炎既有不可逆的心肌細(xì)胞死亡，又有由細(xì)胞因子所介導(dǎo)的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)雖然不直接損害心肌細(xì)胞，但如長(zhǎng)期作用仍可造成嚴(yán)重的心臟功能障礙。此外，許多損傷還會(huì)累及心臟的纖維支架系統(tǒng)，影響心肌的順應(yīng)性，從而參與心室擴(kuò)大的發(fā)生與發(fā)展。病毒持續(xù)感染：病毒感染后體內(nèi)持續(xù)存在的病毒RNA是病毒性心肌炎進(jìn)展為擴(kuò)張型心肌病的一個(gè)危險(xiǎn)因素自身免疫反應(yīng)：目前推測(cè)免疫介導(dǎo)的心肌損害是DCM發(fā)病的重要機(jī)制遺傳綜述起病緩慢，可在任何年齡發(fā)病，但以30~50歲多見(jiàn)，遺傳性DCM發(fā)病更早。DCM病程可分為三個(gè)階段：無(wú)癥狀期體檢可以正常，X線檢查心臟輕度擴(kuò)大，心電圖非特異性改變，超聲心動(dòng)圖測(cè)量左室舒張末期內(nèi)徑為5~6.5cm，射血分?jǐn)?shù)40%~50%之間。有癥狀期主要表現(xiàn)為極度疲勞、乏力、氣促、心悸等癥狀，舒張?jiān)缙诒捡R律，超聲心動(dòng)圖測(cè)量左室舒張末期內(nèi)徑為6.5~7.5cm，射血分?jǐn)?shù)20%~40%之間。病情晚期肝腫大，水腫，腹水等充血性心力衰竭的表現(xiàn)，可相對(duì)穩(wěn)定，反復(fù)心衰數(shù)年至十余年，也可進(jìn)行性加重，短期內(nèi)死亡。多數(shù)患者合并有各種心律失常，部分患者發(fā)生血栓栓塞或猝死。主要體征是心臟擴(kuò)大、奔馬律、肺循環(huán)和體循環(huán)淤血征充血性心力衰竭為本病最突出的表現(xiàn)。其發(fā)生主要是由于心室收縮力下降、順應(yīng)性降低和體液潴留導(dǎo)致心排出量不足及(或)心室充盈壓過(guò)度增高所致?？沙霈F(xiàn)左心功能不全的癥狀，常見(jiàn)的為進(jìn)行性乏力或進(jìn)行性勞動(dòng)耐力下降、勞力性呼吸困難、端坐呼吸以及陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰的表現(xiàn)，病變晚期可同時(shí)出現(xiàn)右心衰的癥狀：如肝臟大、上腹部不適以及周圍性水腫。心律失?？砂l(fā)生各種快速或緩慢型心律失常，甚至為本病首發(fā)臨床表現(xiàn)；嚴(yán)重心律失常是導(dǎo)致該病猝死的常見(jiàn)原因。栓塞可發(fā)生心、腦、腎或肺栓塞。血栓來(lái)源于擴(kuò)大的心室或心房，尤其是伴有心房顫動(dòng)時(shí)。周圍血管栓塞偶為該病首發(fā)癥狀。胸痛雖然冠狀動(dòng)脈主干正常，但仍有約1/3的患者出現(xiàn)胸痛，其發(fā)生可能與肺動(dòng)脈高壓、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有關(guān)。體征(1)心尖搏動(dòng)常明顯向左側(cè)移位，但左室明顯向后增大時(shí)可不出現(xiàn)；心尖搏動(dòng)常彌散；深吸氣時(shí)在劍突下或胸骨左緣可觸到右心室搏動(dòng)。(2)?？陕?tīng)到第三、第四心音“奔馬律”，但無(wú)奔馬律并不能除外心衰。第三心音增強(qiáng)反映了心室容量負(fù)荷過(guò)重。(3)心功能失代償時(shí)會(huì)出現(xiàn)明顯的二尖瓣反流性雜音。該雜音在腋下最清楚，在心功能改善后?？蓽p輕，有時(shí)可與胸骨旁的三尖瓣反流性雜音相重疊，但后者一般在心衰晚期出現(xiàn)。(4)心衰明顯時(shí)可出現(xiàn)交替脈和潮式呼吸。肺動(dòng)脈壓顯著增高的患者，可于舒張?jiān)缙诼?tīng)到短暫、中調(diào)的肺動(dòng)脈反流性雜音。(5)右心功能不全時(shí)可見(jiàn)發(fā)紺、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫，少數(shù)有胸、腹水本病常發(fā)生心力衰竭、心律失常、心臟性猝死及栓塞等并發(fā)癥。1.心力衰竭擴(kuò)張型心肌病患者由于心肌病變、心臟擴(kuò)大、左心室擴(kuò)張或雙心室擴(kuò)張，引起左心室收縮功能障礙，出現(xiàn)收縮性心力衰竭。隨著病程進(jìn)展，發(fā)生右心衰或全心衰。2.心律失常該病易并發(fā)心律失常，多樣易變的心律失常及高發(fā)生率為其突出的特點(diǎn)。室早、房早和傳導(dǎo)阻滯(房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯)為最多見(jiàn)的心律失常、心動(dòng)過(guò)速、心房顫動(dòng)(20%)、心動(dòng)過(guò)緩常見(jiàn)，嚴(yán)重者可發(fā)生室性心動(dòng)過(guò)速，甚至室顫或停搏，可引起死亡。3.心臟性猝死是擴(kuò)張型心肌病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，也是擴(kuò)張型心肌病主要死亡原因。心臟性猝死的發(fā)生率可多達(dá)30%以上。4.動(dòng)脈栓塞該病易并發(fā)血栓形成和栓塞并發(fā)癥。多數(shù)研究和觀察發(fā)現(xiàn)擴(kuò)張型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和兩心耳、血栓的脫落形成栓子，造成栓塞。栓塞并發(fā)癥以肺、腦、脾和腎栓塞多見(jiàn)綜述由于本病原因未明，除心臟移植術(shù)外，尚無(wú)徹底的治療方法。治療目標(biāo)是有效控制心力衰竭和心律失常，緩解免疫介導(dǎo)的心肌損害，提高病人的生活質(zhì)量和生存率。心力衰竭的治療限制體力活動(dòng)，低鹽飲食，多數(shù)病人可用洋地黃制劑，但易發(fā)生洋地黃中毒，用量宜小，地高辛常用量為0.125mg/d。根據(jù)患者的血流動(dòng)力學(xué)狀態(tài)可酌情使用利尿藥和血管擴(kuò)張藥。幾乎所有病人均可使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥(ACEI)，ACEI不僅能改善心力衰竭的血流動(dòng)力學(xué)異常，還能阻斷心力衰竭時(shí)神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的異常激活，抑制心肌重塑，從而改善預(yù)后。近年來(lái)ACEI類藥物進(jìn)展很快，常用藥有卡托普利12.5～25mg/d，依那普利2.5～10mg/d。心肌保護(hù)(1)β-受體阻滯藥：DCM患者血清抗β1-腎上腺能受體抗體具有β受體激動(dòng)劑樣活性，抗β1-受體抗體可能通過(guò)受體門控途徑，引起細(xì)胞內(nèi)鈣超負(fù)荷，導(dǎo)致心肌細(xì)胞損害，而β受體阻滯藥可阻斷上述效應(yīng)。此外，β受體阻滯藥可顯著降低DCM患者血清TNFα、IL-10和sTNFR水平，提示β受體阻滯藥具有免疫調(diào)節(jié)作用。長(zhǎng)期應(yīng)用β受體阻滯藥治療擴(kuò)張型心肌病可以預(yù)防患者病情惡化、改善臨床癥狀和左心室功能，減少死亡，改善預(yù)后。由于DCM患者血清中存在抗β1受體抗體，其介導(dǎo)的心肌損害發(fā)生在疾病的早期，因此,對(duì)于早期DCM患者應(yīng)用β受體阻滯藥將會(huì)得到更好的療效。常用藥物有美托洛爾、比索洛爾、卡維地洛等，應(yīng)用時(shí)應(yīng)從小劑量開(kāi)始，無(wú)不良反應(yīng)再逐漸加大劑量，如美托洛爾6.25mg，2次/d，逐漸增加至12.5～50mg，2次/d；比索洛爾1.25mg/d，逐漸增加至5～10mg/d；卡維地洛起始量為3.125mg，2次/d，逐漸增加至25～50mg，2次/d。(2)鈣拮抗藥：DCM患者血清中存在的抗ADP/ATP載體抗體通過(guò)增加心肌細(xì)胞膜鈣電流和胞漿游離鈣濃度，引起心肌細(xì)胞損傷，應(yīng)用鈣拮抗藥可以防止該效應(yīng)的發(fā)生。1996年Figulla等報(bào)道地爾硫治療擴(kuò)張型心肌病多中心試驗(yàn)(DiltiazeminDilatedCardiomyopathy，DiDi)的結(jié)果，顯示在心力衰竭治療的基礎(chǔ)上加用地爾硫治療能明顯改善擴(kuò)張型心肌病患者的心臟指數(shù)和運(yùn)動(dòng)耐量。地爾硫DCM干預(yù)研究(InterventionStudyofDiltiazeminDilatedCardiomyopathy，ISDDC)顯示地爾硫能改善早期DCM患者左室舒張末期內(nèi)徑和射血分?jǐn)?shù)，顯著改善心功能。預(yù)后分析顯示，因心衰加重需要住院治療者減少，死亡率降低。ISDDC試驗(yàn)證明，地爾硫治療DCM安全有效，適合于DCM的早期治療，其主要藥理機(jī)制被認(rèn)為是干預(yù)抗體免疫介導(dǎo)的心肌損害，保護(hù)心肌。晚近，臨床隨機(jī)雙盲PRAISE試驗(yàn)提示新的鈣拮抗藥氨氯地平(amlodipine)能延長(zhǎng)DCM患者的存活率，對(duì)嚴(yán)重心衰患者不增加心血管發(fā)病率和病死率。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)顯示氨氯地平可引起劑量依賴性氮化物產(chǎn)生的增加，同時(shí)也增加大冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈內(nèi)氮化物的產(chǎn)生，后者反映一氧化氮(NO)的合成增加；局部血管釋放NO可使血管擴(kuò)張。亦有學(xué)者認(rèn)為氨氯地平治療心衰的機(jī)制可能是由于該藥能降低IL-6等細(xì)胞因子所致，尤其適于DCM早期治療。(3)免疫吸附療法：由于約70%DCM患者血清中可檢出抗β1受體抗體，體外研究顯示該抗體可介導(dǎo)β1受體的慢性刺激，導(dǎo)致心肌持續(xù)損害和病情進(jìn)展。國(guó)外報(bào)道，應(yīng)用免疫球蛋白吸附法清除DCM患者血液中IgG、IgM、IgA、IgE和抗β1受體抗體，同時(shí)進(jìn)行糾正心衰的基本治療，經(jīng)過(guò)1年隨訪，DCM患者左心室射血分?jǐn)?shù)、左心室舒張期末內(nèi)徑和心功能均得到明顯改善。(4)免疫球蛋白：免疫球蛋白通過(guò)調(diào)節(jié)炎癥因子與抗炎因子之間的平衡，產(chǎn)生良好的抗炎效應(yīng)，改善患者心功能。有研究表明，給新近診斷的擴(kuò)張型心肌病(出現(xiàn)癥狀時(shí)間在6個(gè)月內(nèi))靜脈注射免疫球蛋白2g/kg，6個(gè)月和12個(gè)月后LVEF增加。防止血栓形成和栓塞并發(fā)癥對(duì)于合并房顫的患者，除有禁忌證外，可考慮加用抗凝劑或小劑量溶栓劑(如尿激酶、鏈激酶、阿替普酶等)治療。華法林、阿司匹林、噻氯匹定(抵克立得)、低分子肝素含化片等長(zhǎng)期應(yīng)用有防止血栓形成的作用。房顫病人如需行電復(fù)律必須行食管超聲檢查，在排除心臟內(nèi)血栓或者有效抗凝治療至少4周后，才能進(jìn)行電復(fù)律。抗心律失常治療當(dāng)發(fā)生有癥狀性心律失?；?qū)е卵鲃?dòng)力學(xué)惡化的室性期前收縮頻繁發(fā)作時(shí)應(yīng)積極給予抗心律失常藥物，如胺碘酮、普羅帕酮等。中藥黃芪具有免疫調(diào)節(jié)作用，可用于本病治療。其他(1)甲狀腺素：有研究報(bào)道，成人DCM患者大多伴有亞臨床型甲狀腺病變，經(jīng)用甲狀腺粉(100μg/d)后，可見(jiàn)左室射血分?jǐn)?shù)增加，左室心肌變力效應(yīng)得以改善，靜息狀態(tài)外周阻力降低和心排出量增加。甲狀腺粉還可增加β受體密度，從而改善DCM患者伴隨的β受體下調(diào)。目前，甲狀腺粉尚處于臨床試用階段，需進(jìn)一步研究及臨床驗(yàn)證。(2)生長(zhǎng)激素：生長(zhǎng)激素(GH)不僅參與人體生長(zhǎng)的調(diào)節(jié)過(guò)程，而且還可參與心臟的發(fā)育和心肌增厚的調(diào)節(jié)。GH缺乏可減少左室心肌重量、減低左室射血分?jǐn)?shù)；慢性GH缺乏可引起擴(kuò)張型心肌病，甚至出現(xiàn)心力衰竭。研究顯示DCM患者左室心肌重量改變與血漿IGF濃度改變相關(guān)?；贕H用于GH缺乏患者能增加左室心肌重量，改善心功能，提示GH可用于DCM的治療。GH用于治療DCM目前亦處于臨床試用階段，療效有待觀察。7.介入治療(1)雙心室同步起搏：近幾年，雙心室同步起搏用于頑固性心力衰竭的治療已取得令人振奮的結(jié)果。雖然雙心室同步起搏對(duì)心力衰竭原發(fā)病因及心肌病變不起作用(如心肌缺血及心肌勞損)，但可糾正心功能異常。雙心室同步起搏可恢復(fù)雙心室電及機(jī)械活動(dòng)的同步化，使QRS波明顯變窄，心室間機(jī)械延遲縮短，心室充盈時(shí)間明顯增加，減少二尖瓣反流，使Ⅲ級(jí)～Ⅳ級(jí)心力衰竭患者的心功能得到不同程度的改善，心臟縮小，從而達(dá)到改善預(yù)后，延長(zhǎng)生存時(shí)間的目的。(2)心臟自動(dòng)轉(zhuǎn)復(fù)-除顫器(AICD)：對(duì)從心臟停搏恢復(fù)的所有病人、伴有反復(fù)性室性心動(dòng)過(guò)速引起休克或心衰惡化，而且不能被抗心律失常藥物治療控制的病人，皆應(yīng)植入AICD。對(duì)伴頑固性陣發(fā)性室性心動(dòng)過(guò)速、心室顫動(dòng)的DCM患者安置AICD能自動(dòng)中止突發(fā)的室性心動(dòng)過(guò)速和心室顫動(dòng)，明顯延長(zhǎng)患者壽命，但不能終止病情的發(fā)展。(3)射頻消融：對(duì)伴慢性心房撲動(dòng)的患者，主張施行射頻消融術(shù)。臨床研究發(fā)現(xiàn)，隨著心房撲動(dòng)的消失，心臟功能可得到明顯改善。外科治療進(jìn)展(1)左室減容手術(shù)：左室減容手術(shù)由Batista等首先報(bào)道，他們將DCM患者擴(kuò)大的左心室游離壁縱向部分切除。結(jié)果發(fā)現(xiàn)術(shù)后患者左室容積減小，心功能得以改善。左室減容術(shù)基于DCM患者左室擴(kuò)大、松弛，而減容手術(shù)后左室腔減小，更趨于橢圓形，左室壁局部應(yīng)力減小，心室肌僵硬度減低，減少左室后負(fù)荷(如收縮期室壁應(yīng)力)，進(jìn)一步減少心室耗氧量，改善左室泵功能。(2)動(dòng)態(tài)心肌成形術(shù)：1993年由Carpentier等首先報(bào)道，將擴(kuò)張型心肌病患者左側(cè)背闊肌分離、包裹擴(kuò)大的心臟，術(shù)后2周開(kāi)始用直流電刺激背闊肌，以增加左心室的收縮力。作者總結(jié)7年中52例接受心肌成形術(shù)的心衰患者，結(jié)果顯示術(shù)前病死率23%(12/52)，術(shù)后病死率20%(8/40)，術(shù)后實(shí)際7年存活率70.4%。隨訪中發(fā)現(xiàn)患者心功能改善，LVEF提高。心導(dǎo)管顯示肺動(dòng)脈壓、肺毛細(xì)血管楔嵌壓和左室壓無(wú)明顯改變。當(dāng)心臟移植禁忌時(shí)，此法可作為替代方法之一。該手術(shù)改善心功能的作用機(jī)制在于：①骨骼肌包繞心臟，起到纏繞效應(yīng)，從而停止衰竭心肌的重構(gòu)；②骨骼肌的主動(dòng)收縮，輔助增強(qiáng)了衰竭心臟的收縮力。(3)左心輔助裝置(LVAD)：Coole