擴張性心肌病的治療

擴張型心肌病(DilatedCardiomyopathy）【概述】擴張型心肌病(擴張性心肌病充血性心肌病)是一側或雙側心腔擴大并伴有心肌肥厚心肌收縮期泵血功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭。本型的特征為左或右心室或雙側心室擴大，并伴有心肌肥厚。心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見。病情呈進行性加重，死亡可發(fā)生于疾病的任何階段。【診斷與分型】1995年中華心血管病學會組織專題研討會，提出本病的診斷參考標準如下：1.臨床表現(xiàn)為心臟擴大、心室收縮功能減低伴或不伴有充血性心力衰竭，常有心律失常，可發(fā)生栓塞和猝死等并發(fā)癥。2.心臟擴大X線檢查心胸比＞0.5，超聲心動圖示全心擴大，尤以左心室擴大為顯，左室舒張期末內(nèi)徑≥2.7cm/m2，心臟可呈球型。3.心室收縮功能減低超聲心動圖檢測室壁運動彌漫性減弱，射血分數(shù)小于正常值。4.必須排除其他特異性（繼發(fā)性）心肌病和地方性心肌病（克山?。ㄈ毖孕募〔?、圍產(chǎn)期心肌病、酒精性心肌病、代謝性和內(nèi)分泌性疾病如甲狀腺機能亢進、甲狀腺機能減退、淀粉樣變性、糖尿病等所致的心肌病、遺傳家族性神經(jīng)肌肉障礙所致的心肌病、全身系統(tǒng)性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎等所致的心肌病、中毒性心肌病等才可診斷特發(fā)性擴張型心肌病。5.有條件者可檢測患者血清中抗心肌肽類抗體如抗心肌線粒體ADP/ATP載體抗體、抗肌球蛋白抗體、抗β1-受體抗體、抗M2膽堿能受體抗體，作為本病的輔助診斷。臨床上難與冠心病鑒別者需作冠狀動脈造影。【治療原則】1、一般治療：休息，必要時使用鎮(zhèn)靜劑，心衰時低鹽飲食；2、防治心律失常和心功能不全；3、有栓塞史者作抗凝治療；4、有多量胸腔積液者，作胸腔穿刺抽液；5、嚴重患者可考慮人工心臟手術或心臟移植，可以行CRT治療；6、對癥、支持治療。由于病因未明，預防較困難。在病毒感染時注意心臟變化并及早治療，有實際意義?！局委熤饕槍εR床表現(xiàn)】1.休息及避免勞累必須十分強調，如有心臟擴大、心功能減退者更應注意，宜長期休息，以免病情惡化。2.有心力衰竭者治療原則與一般心力衰竭相同，采用強心藥、利尿藥和擴血管藥，由于心肌損壞較廣泛，洋地黃類、利尿藥有益，在低腎小球濾過時，氫氯噻嗪可能失效，此時，需用袢利尿藥，如：呋塞米。擴血管藥，如：血管緊張素轉換酶抑制劑也有用，用時須從小劑量開始，注意避免低血壓。近年來發(fā)現(xiàn)本病有心力衰竭時用β受體阻滯劑有效，其機制可能是慢性心力衰竭時腎上腺素能神經(jīng)過度興奮，β受體密度下調，在本病中其程度大于心肌梗塞后，β受體密度下調，在本病中其程度大于心肌梗塞后，用β受體阻滯劑后腎上腺素能神經(jīng)過度興奮的有害作用被去除，心肌內(nèi)β受體密度上調，已知有β1好，起始用極小劑，然后緩慢加大劑量，此種治療可以延長患者壽命。3.有心律失常，尤其在癥狀者需用抗心律失常藥或電學方法治療，對快速室性心律與高度房室傳導阻滯而有猝死危險者治療應積極。4.對預防栓塞性并發(fā)癥可用口服抗凝藥或抗血小板聚集藥。5.改善心肌代謝的藥物如維生素C、三磷酸腺苷、輔酶A、環(huán)化腺苷酸、輔酶Q10等可作為輔助治療。6.對長期心力衰竭，內(nèi)科治療無效者應考慮作心臟移植，術后積極控制感染，改善免疫抑制，糾正排斥，1年后生存率可達85%以上。【用藥原則】1、心肌病變時對洋地黃類藥物敏感，應用劑量宜較小，并注意毒性反應，或使用非強心甙正性肌力藥物；2、應用利尿劑期間必須注意電解質平衡；3、有使用抑制心率的藥物或電轉復快速型心律失常時，應警惕同時存在病竇綜合征的可能；4、對合并慢性完全性房室傳導阻滯、病竇綜合征者可安裝永久性人工心臟起搏器；5、在應用抗心律失常藥物期間，應定期復查心電圖；6、有使用抗凝藥期間，應注意出血表現(xiàn)，定期復查出、凝血時間、凝血酶原時間。【特色治療】1.從“毒”論治擴張型心肌病擴張型心肌病是世界性疑難病癥，因病因未明尚無特效療法。雖然目前西醫(yī)對于心力衰竭的治療取得了長足的進步，但由于藥物的局限性及其副作用，以及擴張型心肌病本身的復雜性，本病在癥狀出現(xiàn)后5年的存活率僅為40%，10年的存活率只有22%左右。為找到一種較為理想的治療方法，石家莊長城中西醫(yī)結合醫(yī)院心肌病科科研專家組在學科帶頭人、畢業(yè)于中國中醫(yī)科學院的研究生、主任醫(yī)師王仁平的帶領下，根據(jù)多年的臨床經(jīng)驗，在充分肯定西醫(yī)治療該病有效作用的同時，重新審視和研究了該病的中醫(yī)發(fā)病機制，認為心氣虛、邪毒侵犯心肌是該病的主要發(fā)病機制。據(jù)此他們創(chuàng)造性的提出了“正氣免疫學說”，一改以往單純用西藥和單純用中藥補氣、活血、利水的治療方案，獨創(chuàng)了“益氣調免，解毒寧心”，“從毒論治”的治療法則，并精選相關中藥組方，濃煎成系列方藥。2.擴張型心肌病的心臟移植治療擴張型心肌病患者常較年輕，若無其它系統(tǒng)疾病，心臟移植可延長生命，自環(huán)孢素（Cyclsporin）應用于抗排異反應后，心臟移植后，預后大為改觀。手術死亡率10%-25%。移植成功者，第1、3和5年存活率為80%、60%-70%和52%。明尼蘇達大學心臟中心的心臟移植入選標準包括：（1）LVEF<35%；（2）積極內(nèi)科治療無效；（3）癥狀頑固，不能耐受內(nèi)科治療；（4）無可逆的疾病因素，如心肌缺血或二尖瓣返流等；（5）預計1年存活率<50%。在移植后監(jiān)護中如發(fā)現(xiàn)心電圖中QRS總電壓（Ⅰ-Ⅲ，V1，V6的QRS電壓代數(shù)和）減低20%以上，或出現(xiàn)房性/室性心律失常，或出現(xiàn)心力衰竭、血清LDH升高，即應作心內(nèi)膜活檢，在術后4-6周內(nèi)常規(guī)每周1次。根據(jù)組織病理學特征分3級：Ⅰ級（輕度）：心內(nèi)膜和間質水腫伴血管周圍輕度淋巴細胞浸潤。Ⅱ級（中度）：炎癥細胞浸潤更加明顯，可見變性的心肌細胞溶解。Ⅲ級（重度）：大量嗜派洛寧淋巴細胞和多形核白細胞浸潤，可見間質出血。移植后心肌活檢證實存在排異反應，可用環(huán)孢素、醋酸潑尼松和硫唑嘌呤等行免疫抑制劑治療?！痉乐巍?.針對心肌病的主要原始病因，如病毒感染等進行防治，平素注意衣著冷暖，起居有序，防止外邪侵襲。避免長期勞累過度及不良情緒刺激。妊娠高血壓癥要及時治療。2.心肌病急性期需臥床休息，加強營養(yǎng)，并宜多食低脂、高蛋白和富含維生素的食物，避免刺激性食物并注意低鹽飲食，忌生冷辛辣、油膩食物及煙酒。3.心肌病的病因至今未明，西醫(yī)上沒有針對的心肌病藥物，也沒有什么好的心肌病治療辦法。但從近年來中醫(yī)治療心肌疾病的療效來看，形勢是喜人的。玉丹新藥治療心肌病可發(fā)揮祖國醫(yī)藥抗病毒優(yōu)勢，提高有效率，降低死亡率，減少后遺癥，提高病人生活質量。擴張性心肌病的治療原發(fā)性擴張型心肌?。ê喎Q擴張型心肌病，DilatedCardiomyopathy，DCM）是指由原發(fā)性心肌疾病導致一側或雙側心腔擴大，繼以心室收縮功能減退的原因不明心肌病。擴張型心肌病以心臟擴大（左心室和/或右心室）、心力衰竭、心律失常和栓塞為基本特征。擴張性心肌病是原發(fā)性心肌病中最常見的一種類型，初期癥狀不明顯，以后癥狀進行性加重，終末期心力衰竭時藥物治療效果不佳。由于單位職工中有擴張性心肌病患者，故重新復習了有關文獻資料，就該病的治療作一綜述。擴張型心肌病病因及發(fā)病機理尚不清楚，目前無特效治療措施，更不能建立該病的一級預防。須強調早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷及早期治療。長期正規(guī)抗心衰治療，可能有利預后的改善。隨著基礎和臨床研究不斷深入，一些新的建設性方案已試用于臨床。(一)預防和控制感染上呼吸道感染可誘發(fā)或加重擴張型心肌病心衰，平時注意預防呼吸道感染，防止受涼預防感冒。飯后漱口，每晚刷牙，以保持口腔清潔。一旦感染，應及時使用抗生素。(二)飲食擴張型心肌病心衰患者應限鈉并適當控制水份及食量，避免發(fā)胖，以減輕心臟負荷。飲食要求高蛋白高維生素并富含營養(yǎng)易消化，避免剌激性食物。應戒煙酒。提高飲食中亞油酸含量，可能對擴張型心肌病的預后產(chǎn)生一定影響。(三)休息保證充足睡眠，避免重體力勞動及疲勞過度，癥狀出現(xiàn)后，臥床休息較為重要，可使心臟負荷減輕，心率減慢，舒張期延長，靜脈回流增加，結果是冠脈供血增加，心肌收縮力增強，心排出量增多，心功能改善。(四)心理護理擴張型心肌病患者多較年輕，病程長，病情復雜，預后差，故常產(chǎn)生緊張、焦慮和恐懼心理，甚至對治療悲觀失望，導致心肌耗氧量增加，加重病情。鼓勵和安慰可幫助其消除悲觀情緒，增強治療信心。(五)抗自身免疫治療擴張型心肌病免疫抑制劑的治療主要是應用對全身免疫系統(tǒng)具有抑制作用的糖皮質激素、環(huán)孢霉素A或環(huán)磷酰胺（CTX）等。但目前對是否應用腎上腺皮質激素仍有爭議。(六)心力衰竭的藥物治療在疾病的早、中期，抗心力衰竭治療可緩解癥狀，提高病人的生活質量及延遲病程進展，延長病人壽命。在血管擴張藥中，應首選血管緊張素轉化酶抑制藥（ACEI）。其優(yōu)點是：（1）通過擴張小動脈，減少醛固酮分泌，同時降低心臟前后負荷：（2）使交感神經(jīng)沖動減少，在擴張血管時無反射性心率加快作用；（3）抑制血管緊張素II引起的心臟和血管的增生性變化，延遲心室和血管的重構：（4）維持和改善血管內(nèi)皮功能；（5）延遲腎小球硬化和腎功能惡化；（6）通過增加前列環(huán)素的釋放和延遲緩激肽失活，有抑制血小板凝聚增加內(nèi)源性纖維蛋白溶解功能。常用藥物有：福辛普利、培哚普利等。大多數(shù)學者認為：ACEI類是唯一能使擴張型心肌病擴大的心臟縮小，生活質量得到良好改善及死亡率降低的藥物。在保證血壓維持在90/60mmHg以上的條件下，可將其劑量增至極量。血管緊張素受體拮抗劑和ACEI作用相近，但作用更直接，副作用較少，目前常用來替代ACEI。常用藥物有氯沙坦、拉貝沙坦等。由于擴張性心肌病人較易發(fā)生洋地黃中毒，故一般使用小劑量（如地高辛0.00625mg/d至0.125mg/d）。丙丁基多巴胺、多巴胺異丁酯、多巴酚丁胺等為常用的非洋地黃類正性肌力作用藥物，可改善心力衰竭癥狀，一般在心力衰竭癥狀嚴重時短期使用。利尿劑對改善癥狀有利，對浮腫、少尿病人是必不可少的，但要防止引起的水、電解質平衡失調。β受體阻滯劑：β受體阻滯劑治療心衰仍有爭議，但大多數(shù)學者持肯定態(tài)度。有臨床研究表明，β受體阻滯劑治療后癥狀明顯改善，心臟縮小，運動耐量增加，且可延長病人生命，但停藥后病情惡化。常用美托洛爾。6.25mg口服一次，觀察3～4小時無殊后重復一次，6.25mg每日二次，使用1～2周后改為12

.5mg每日二次，一周后可增至25mg每日二次。目標是竇性心動過速得到控制且SBP＞100mmHg。（八）心律失常的治療80～90%擴張型心肌病患者伴有各種心律失常。對快速型心律失常，應首先作用顯著、無負性肌力作用、不良反應小的藥物，常用胺碘酮。也可用小劑量地高辛加用小劑量β受體阻滯劑，使室率維持在70次/分左右。（2）緩慢型心律失常：長效消心痛20mg，每日2次，加用氨茶堿100mg，每日3～4次。（九）預防栓塞常使用阿斯匹林100mg/d至300mg/d、噻氯匹定0.25g/d至0.5g/d和抗凝藥華法林2mg/d至4mg/d。（九）心衰的機械輔助治療1．主動脈內(nèi)氣囊反搏術（IABP）：氣囊反搏術是最常用的機械輔助循環(huán)方法。僅用于急救和心臟移植前的過渡及移植后的保護。2．全人工心臟（TAH）：是指能完全替代自然心臟循環(huán)功能的機械裝置。目前全人工心臟主要用于心臟移植前的過渡和各種心源性休克的搶救，尚屬試用階段。（十）心衰的起搏治療適用于左室功能嚴重受損（LVEF<20%）且伴有彌漫性收縮不協(xié)調者。起搏治療擴張型心肌病患者要求雙腔或三腔生理起搏，目前常用右心耳部—右室心尖部、左室及右心室流出道—右心耳部起搏，左室電極經(jīng)冠狀竇放置。房室延遲時間（AVD）要求短，多為100ms。有研究表明應用DDD（房室起搏或雙室同步起搏）治療擴張型心肌病心衰患者，療效肯定。DDD起搏為擴張型心肌病的治療提供了一條新的途徑，隨著臨床研究不斷深入，起搏器電極不斷改進，起搏治療心衰將給人們帶來新的希望。（十一）擴張型心肌病的外科治療1．心臟移植：擴張型心肌病患者常較年輕，無其他系統(tǒng)疾病，LVEF<35%，積極內(nèi)科治療無效或癥狀頑固，不能耐受內(nèi)科治療者，可考慮心臟移植，延長生命。2．動力心肌成形術3．二尖瓣重建術4．左心室縮（減）容術治療1，病因治療;

2，心力衰竭的治療;

3，糾正心律失常;

4，抗凝治療;

5心臟移植。

最好的治療是心臟移植，費用高、風險大，而且國內(nèi)技術還不成熟。其次好的治療就是放置起搏器，可以防止猝死，延長壽命，同時改善心臟功能，所以建議有條件的話還是裝的好，費用大概20-40萬，起搏器壽命是最短4年，如果順利的話沒有發(fā)生室顫，最長可以達到10年左右的壽命。

藥物只能緩解癥狀，不能起決定性的作用。心肌病人什么程度必須手術治療？摘要：肥厚性心肌病的病情發(fā)展到怎樣程度必須手術治療？上海遠大心胸醫(yī)院專家說，肥厚梗阻性心肌病的手術有一定的標準，并不是每一個病人都需要做手術。肥厚性心肌病的病情發(fā)展到怎樣程度必須手術治療？上海遠大心胸醫(yī)院專家說，肥厚梗阻性心肌病的手術有一定的標準，并不是每一個病人都需要做手術。30%的肥厚性心肌病沒有癥狀，甚至不需要吃藥。但是另外70%的病人是會有臨床表現(xiàn)的。病人在活動以后會有上述一些不舒服的癥狀，經(jīng)過心臟超聲檢查，這些病人在安靜的時候或者活動了以后，壓差會在30毫米汞柱以上，意味著他們會有胸悶、胸疼甚至更嚴重的癥狀。據(jù)了解，整體來說在肥厚梗阻性心肌病的病人中，有四分之一這樣的病人，他在安靜或者運動后，壓差會在50毫米汞柱以上，這類患者的癥狀會更明顯。這一類的病人應該進行藥物治療或者外科手術。心肌病是指合并有心臟功能障礙的心肌疾病，其類型包括擴張型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病、置心律失常性右室心肌病、未分類的心肌病、特異性心肌病。擴張性心肌病又稱充血性心肌病為原發(fā)性心肌病中最為常見的類型。擴張型心肌病(dilatedcardiomyopathy，DCM)的特點是以左心室(多數(shù))或右心室有明顯擴大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收縮功能減退，以心臟擴大、心力衰竭、心律失常、栓塞為基本特征。以往曾被稱為充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率較高。約20%的DCM患者有心肌病的家族史。起病緩慢，任何年齡均可發(fā)病，以30～50歲多見，部分患者有原發(fā)性高血壓史。擴張型心肌病(dilatedcardiomyopathy，DCM)的特點是以左心室(多數(shù))或右心室有明顯擴大，且均伴有不同程度的心肌肥厚，心室收縮功能減退，以心臟擴大、心力衰竭、心律失常、栓塞為基本特征。以往曾被稱為充血性心肌病。本病常伴有心律失常，病死率較高。約20%的DCM患者有心肌病的家族史。擴張型心肌病的診斷率逐漸增加，據(jù)估計，年診斷率約為8/10萬，患病率約為37/10萬，其中半數(shù)患者年齡在55歲以下，約1/3患者心功能為Ⅲ～Ⅳ級(紐約心臟病協(xié)會分級標準)。但部分未被診斷的輕型患者可能會使實際患病率更高。擴張型心肌病是多種因素長期作用引起心肌損害的最終結果。感染或非感染性心肌炎、酒精中毒、代謝等多種因素均可能與擴張型心肌病發(fā)病有關。短暫的原發(fā)性心肌損傷(如接觸毒性物質)對某些心肌細胞來說可能是致死性的，但殘存的心肌細胞會因此而增加負荷，發(fā)生代償性肥厚。這種代償性變化在早期尚能維持心臟的整體功能，但最終將表現(xiàn)為心肌的收縮和舒張功能障礙。心肌炎既有不可逆的心肌細胞死亡，又有由細胞因子所介導的可逆性心肌抑制。某些因素(如酒精)雖然不直接損害心肌細胞，但如長期作用仍可造成嚴重的心臟功能障礙。此外，許多損傷還會累及心臟的纖維支架系統(tǒng)，影響心肌的順應性，從而參與心室擴大的發(fā)生與發(fā)展。病毒持續(xù)感染：病毒感染后體內(nèi)持續(xù)存在的病毒RNA是病毒性心肌炎進展為擴張型心肌病的一個危險因素自身免疫反應：目前推測免疫介導的心肌損害是DCM發(fā)病的重要機制遺傳綜述起病緩慢，可在任何年齡發(fā)病，但以30~50歲多見，遺傳性DCM發(fā)病更早。DCM病程可分為三個階段：無癥狀期體檢可以正常，X線檢查心臟輕度擴大，心電圖非特異性改變，超聲心動圖測量左室舒張末期內(nèi)徑為5~6.5cm，射血分數(shù)40%~50%之間。有癥狀期主要表現(xiàn)為極度疲勞、乏力、氣促、心悸等癥狀，舒張早期奔馬律，超聲心動圖測量左室舒張末期內(nèi)徑為6.5~7.5cm，射血分數(shù)20%~40%之間。病情晚期肝腫大，水腫，腹水等充血性心力衰竭的表現(xiàn)，可相對穩(wěn)定，反復心衰數(shù)年至十余年，也可進行性加重，短期內(nèi)死亡。多數(shù)患者合并有各種心律失常，部分患者發(fā)生血栓栓塞或猝死。主要體征是心臟擴大、奔馬律、肺循環(huán)和體循環(huán)淤血征充血性心力衰竭為本病最突出的表現(xiàn)。其發(fā)生主要是由于心室收縮力下降、順應性降低和體液潴留導致心排出量不足及(或)心室充盈壓過度增高所致。可出現(xiàn)左心功能不全的癥狀，常見的為進行性乏力或進行性勞動耐力下降、勞力性呼吸困難、端坐呼吸以及陣發(fā)性夜間呼吸困難等左心衰的表現(xiàn)，病變晚期可同時出現(xiàn)右心衰的癥狀：如肝臟大、上腹部不適以及周圍性水腫。心律失?？砂l(fā)生各種快速或緩慢型心律失常，甚至為本病首發(fā)臨床表現(xiàn)；嚴重心律失常是導致該病猝死的常見原因。栓塞可發(fā)生心、腦、腎或肺栓塞。血栓來源于擴大的心室或心房，尤其是伴有心房顫動時。周圍血管栓塞偶為該病首發(fā)癥狀。胸痛雖然冠狀動脈主干正常，但仍有約1/3的患者出現(xiàn)胸痛，其發(fā)生可能與肺動脈高壓、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有關。體征(1)心尖搏動常明顯向左側移位，但左室明顯向后增大時可不出現(xiàn)；心尖搏動常彌散；深吸氣時在劍突下或胸骨左緣可觸到右心室搏動。(2)常可聽到第三、第四心音“奔馬律”，但無奔馬律并不能除外心衰。第三心音增強反映了心室容量負荷過重。(3)心功能失代償時會出現(xiàn)明顯的二尖瓣反流性雜音。該雜音在腋下最清楚，在心功能改善后?？蓽p輕，有時可與胸骨旁的三尖瓣反流性雜音相重疊，但后者一般在心衰晚期出現(xiàn)。(4)心衰明顯時可出現(xiàn)交替脈和潮式呼吸。肺動脈壓顯著增高的患者，可于舒張早期聽到短暫、中調的肺動脈反流性雜音。(5)右心功能不全時可見發(fā)紺、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫，少數(shù)有胸、腹水本病常發(fā)生心力衰竭、心律失常、心臟性猝死及栓塞等并發(fā)癥。1.心力衰竭擴張型心肌病患者由于心肌病變、心臟擴大、左心室擴張或雙心室擴張，引起左心室收縮功能障礙，出現(xiàn)收縮性心力衰竭。隨著病程進展，發(fā)生右心衰或全心衰。2.心律失常該病易并發(fā)心律失常，多樣易變的心律失常及高發(fā)生率為其突出的特點。室早、房早和傳導阻滯(房室傳導阻滯和束支傳導阻滯)為最多見的心律失常、心動過速、心房顫動(20%)、心動過緩常見，嚴重者可發(fā)生室性心動過速，甚至室顫或停搏，可引起死亡。3.心臟性猝死是擴張型心肌病最嚴重的并發(fā)癥，也是擴張型心肌病主要死亡原因。心臟性猝死的發(fā)生率可多達30%以上。4.動脈栓塞該病易并發(fā)血栓形成和栓塞并發(fā)癥。多數(shù)研究和觀察發(fā)現(xiàn)擴張型心肌病形成血栓的主要部位是左心室心尖部和兩心耳、血栓的脫落形成栓子，造成栓塞。栓塞并發(fā)癥以肺、腦、脾和腎栓塞多見綜述由于本病原因未明，除心臟移植術外，尚無徹底的治療方法。治療目標是有效控制心力衰竭和心律失常，緩解免疫介導的心肌損害，提高病人的生活質量和生存率。心力衰竭的治療限制體力活動，低鹽飲食，多數(shù)病人可用洋地黃制劑，但易發(fā)生洋地黃中毒，用量宜小，地高辛常用量為0.125mg/d。根據(jù)患者的血流動力學狀態(tài)可酌情使用利尿藥和血管擴張藥。幾乎所有病人均可使用血管緊張素轉換酶抑制藥(ACEI)，ACEI不僅能改善心力衰竭的血流動力學異常，還能阻斷心力衰竭時神經(jīng)內(nèi)分泌系統(tǒng)的異常激活，抑制心肌重塑，從而改善預后。近年來ACEI類藥物進展很快，常用藥有卡托普利12.5～25mg/d，依那普利2.5～10mg/d。心肌保護(1)β-受體阻滯藥：DCM患者血清抗β1-腎上腺能受體抗體具有β受體激動劑樣活性，抗β1-受體抗體可能通過受體門控途徑，引起細胞內(nèi)鈣超負荷，導致心肌細胞損害，而β受體阻滯藥可阻斷上述效應。此外，β受體阻滯藥可顯著降低DCM患者血清TNFα、IL-10和sTNFR水平，提示β受體阻滯藥具有免疫調節(jié)作用。長期應用β受體阻滯藥治療擴張型心肌病可以預防患者病情惡化、改善臨床癥狀和左心室功能，減少死亡，改善預后。由于DCM患者血清中存在抗β1受體抗體，其介導的心肌損害發(fā)生在疾病的早期，因此,對于早期DCM患者應用β受體阻滯藥將會得到更好的療效。常用藥物有美托洛爾、比索洛爾、卡維地洛等，應用時應從小劑量開始，無不良反應再逐漸加大劑量，如美托洛爾6.25mg，2次/d，逐漸增加至12.5～50mg，2次/d；比索洛爾1.25mg/d，逐漸增加至5～10mg/d；卡維地洛起始量為3.125mg，2次/d，逐漸增加至25～50mg，2次/d。(2)鈣拮抗藥：DCM患者血清中存在的抗ADP/ATP載體抗體通過增加心肌細胞膜鈣電流和胞漿游離鈣濃度，引起心肌細胞損傷，應用鈣拮抗藥可以防止該效應的發(fā)生。1996年Figulla等報道地爾硫治療擴張型心肌病多中心試驗(DiltiazeminDilatedCardiomyopathy，DiDi)的結果，顯示在心力衰竭治療的基礎上加用地爾硫治療能明顯改善擴張型心肌病患者的心臟指數(shù)和運動耐量。地爾硫DCM干預研究(InterventionStudyofDiltiazeminDilatedCardiomyopathy，ISDDC)顯示地爾硫能改善早期DCM患者左室舒張末期內(nèi)徑和射血分數(shù)，顯著改善心功能。預后分析顯示，因心衰加重需要住院治療者減少，死亡率降低。ISDDC試驗證明，地爾硫治療DCM安全有效，適合于DCM的早期治療，其主要藥理機制被認為是干預抗體免疫介導的心肌損害，保護心肌。晚近，臨床隨機雙盲PRAISE試驗提示新的鈣拮抗藥氨氯地平(amlodipine)能延長DCM患者的存活率，對嚴重心衰患者不增加心血管發(fā)病率和病死率。動物實驗顯示氨氯地平可引起劑量依賴性氮化物產(chǎn)生的增加，同時也增加大冠狀動脈和主動脈內(nèi)氮化物的產(chǎn)生，后者反映一氧化氮(NO)的合成增加；局部血管釋放NO可使血管擴張。亦有學者認為氨氯地平治療心衰的機制可能是由于該藥能降低IL-6等細胞因子所致，尤其適于DCM早期治療。(3)免疫吸附療法：由于約70%DCM患者血清中可檢出抗β1受體抗體，體外研究顯示該抗體可介導β1受體的慢性刺激，導致心肌持續(xù)損害和病情進展。國外報道，應用免疫球蛋白吸附法清除DCM患者血液中IgG、IgM、IgA、IgE和抗β1受體抗體，同時進行糾正心衰的基本治療，經(jīng)過1年隨訪，DCM患者左心室射血分數(shù)、左心室舒張期末內(nèi)徑和心功能均得到明顯改善。(4)免疫球蛋白：免疫球蛋白通過調節(jié)炎癥因子與抗炎因子之間的平衡，產(chǎn)生良好的抗炎效應，改善患者心功能。有研究表明，給新近診斷的擴張型心肌病(出現(xiàn)癥狀時間在6個月內(nèi))靜脈注射免疫球蛋白2g/kg，6個月和12個月后LVEF增加。防止血栓形成和栓塞并發(fā)癥對于合并房顫的患者，除有禁忌證外，可考慮加用抗凝劑或小劑量溶栓劑(如尿激酶、鏈激酶、阿替普酶等)治療。華法林、阿司匹林、噻氯匹定(抵克立得)、低分子肝素含化片等長期應用有防止血栓形成的作用。房顫病人如需行電復律必須行食管超聲檢查，在排除心臟內(nèi)血栓或者有效抗凝治療至少4周后，才能進行電復律。抗心律失常治療當發(fā)生有癥狀性心律失?；驅е卵鲃恿W惡化的室性期前收縮頻繁發(fā)作時應積極給予抗心律失常藥物，如胺碘酮、普羅帕酮等。中藥黃芪具有免疫調節(jié)作用，可用于本病治療。其他(1)甲狀腺素：有研究報道，成人DCM患者大多伴有亞臨床型甲狀腺病變，經(jīng)用甲狀腺粉(100μg/d)后，可見左室射血分數(shù)增加，左室心肌變力效應得以改善，靜息狀態(tài)外周阻力降低和心排出量增加。甲狀腺粉還可增加β受體密度，從而改善DCM患者伴隨的β受體下調。目前，甲狀腺粉尚處于臨床試用階段，需進一步研究及臨床驗證。(2)生長激素：生長激素(GH)不僅參與人體生長的調節(jié)過程，而且還可參與心臟的發(fā)育和心肌增厚的調節(jié)。GH缺乏可減少左室心肌重量、減低左室射血分數(shù)；慢性GH缺乏可引起擴張型心肌病，甚至出現(xiàn)心力衰竭。研究顯示DCM患者左室心肌重量改變與血漿IGF濃度改變相關。基于GH用于GH缺乏患者能增加左室心肌重量，改善心功能，提示GH可用于DCM的治療。GH用于治療DCM目前亦處于臨床試用階段，療效有待觀察。7.介入治療(1)雙心室同步起搏：近幾年，雙心室同步起搏用于頑固性心力衰竭的治療已取得令人振奮的結果。雖然雙心室同步起搏對心力衰竭原發(fā)病因及心肌病變不起作用(如心肌缺血及心肌勞損)，但可糾正心功能異常。雙心室同步起搏可恢復雙心室電及機械活動的同步化，使QRS波明顯變窄，心室間機械延遲縮短，心室充盈時間明顯增加，減少二尖瓣反流，使Ⅲ級～Ⅳ級心力衰竭患者的心功能得到不同程度的改善，心臟縮小，從而達到改善預后，延長生存時間的目的。(2)心臟自動轉復-除顫器(AICD)：對從心臟停搏恢復的所有病人、伴有反復性室性心動過速引起休克或心衰惡化，而且不能被抗心律失常藥物治療控制的病人，皆應植入AICD。對伴頑固性陣發(fā)性室性心動過速、心室顫動的DCM患者安置AICD能自動中止突發(fā)的室性心動過速和心室顫動，明顯延長患者壽命，但不能終止病情的發(fā)展。(3)射頻消融：對伴慢性心房撲動的患者，主張施行射頻消融術。臨床研究發(fā)現(xiàn)，隨著心房撲動的消失，心臟功能可得到明顯改善。外科治療進展(1)左室減容手術：左室減容手術由Batista等首先報道，他們將DCM患者擴大的左心室游離壁縱向部分切除。結果發(fā)現(xiàn)術后患者左室容積減小，心功能得以改善。左室減容術基于DCM患者左室擴大、松弛，而減容手術后左室腔減小，更趨于橢圓形，左室壁局部應力減小，心室肌僵硬度減低，減少左室后負荷(如收縮期室壁應力)，進一步減少心室耗氧量，改善左室泵功能。(2)動態(tài)心肌成形術：1993年由Carpentier等首先報道，將擴張型心肌病患者左側背闊肌分離、包裹擴大的心臟，術后2周開始用直流電刺激背闊肌，以增加左心室的收縮力。作者總結7年中52例接受心肌成形術的心衰患者，結果顯示術前病死率23%(12/52)，術后病死率20%(8/40)，術后實際7年存活率70.4%。隨訪中發(fā)現(xiàn)患者心功能改善，LVEF提高。心導管顯示肺動脈壓、肺毛細血管楔嵌壓和左室壓無明顯改變。當心臟移植禁忌時，此法可作為替代方法之一。該手術改善心功能的作用機制在于：①骨骼肌包繞心臟，起到纏繞效應，從而停止衰竭心肌的重構；②骨骼肌的主動收縮，輔助增強了衰竭心臟的收縮力。(3)左心輔助裝置(LVAD)：Coole