【頭頸】頸靜脈球瘤課件

頸靜脈球瘤頸靜脈球瘤頸靜脈球瘤（Glomusjugularetumor）定義源於頸靜脈體的化學(xué)感受器小體。這些小體由神經(jīng)、肌肉、血管等組織聚集而成。這些組織成分的增殖形成頸靜脈球瘤。根據(jù)病變部位分為：1.病變主要侵犯中耳腔及鼓室，成為鼓室體瘤。2.侵犯頸靜脈體和頸內(nèi)靜脈，並殃及中耳和乳突區(qū)，稱為頸靜脈球體瘤。起源於頸靜脈球及鼓室副神經(jīng)節(jié)的腫瘤。包括鼓室體瘤(發(fā)生於鼓室內(nèi)沿舌咽神經(jīng)鼓室支或迷走神經(jīng)耳支走行處的血管外膜小體)和頸靜脈球體瘤(發(fā)生於頸靜脈窩感受器小體)。

有些國外學(xué)者將頸靜脈球體瘤和鼓室體瘤合稱為顳骨血管球瘤

胚胎來源為神經(jīng)脊組織的化學(xué)感受器細(xì)胞，但起源部位及生長路徑不同病理命名：鼓室球瘤頸靜脈球體瘤副神經(jīng)節(jié)瘤非嗜鉻細(xì)胞瘤非嗜鉻性副神經(jīng)節(jié)瘤化學(xué)感受器瘤血管球瘤和類頸動(dòng)脈體瘤由於習(xí)慣，頸靜脈球體瘤這一名稱仍再沿用。顱外段頸靜脈解剖頸靜脈球的位置頸靜脈球的位置頸靜脈球周圍有什麼頸靜脈球瘤的位置頸靜脈球瘤的位置頸靜脈球瘤的位置富血管性腫瘤，呈球形或結(jié)節(jié)性生長，供血?jiǎng)用}來自咽升動(dòng)脈的鼓室下支，並有莖突支後聽動(dòng)脈、枕動(dòng)脈、頜內(nèi)動(dòng)脈、椎動(dòng)脈、內(nèi)聽動(dòng)脈的分支。頸靜脈球瘤流行病學(xué)1945年Rosenwasser首先描述並闡明這一腫瘤的性質(zhì)1951年Guild將其命名為“頸靜脈球瘤”並沿用至今發(fā)生率約為1/130萬，占全身腫瘤的0.03%.頭頸部腫瘤的0.60%，在化學(xué)感受器瘤中居第2位女性多見，男女比例為1:2.60~1:10，發(fā)病年齡多在41~53歲多為單發(fā)，約10%為多發(fā)，如雙側(cè)球瘤或合併頸動(dòng)脈體瘤、迷走神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤等頸靜脈球瘤病理特點(diǎn):病理上是良性，臨床上是惡性。絕大多數(shù)屬於良性無分泌性(非功能性)副交感神經(jīng)節(jié)瘤,而分泌型則更少見,臨床上約有1%～4%的頸靜脈球瘤為功能性。可分泌以兒茶酚胺為主的多種神經(jīng)肽類激素腫瘤一般為良性，生長緩慢，故易漏診及誤診瘤體間質(zhì)血管豐富，為擴(kuò)張的薄壁血竇，甚至呈血管瘤樣改變，可不斷增大，故表現(xiàn)為惡性生長方式，易沿血管、神經(jīng)蔓延並向顱內(nèi)生長，侵蝕鄰近骨質(zhì)，壓迫周圍腦組織。團(tuán)狀或腺泡狀上皮樣細(xì)胞是腫瘤的主要細(xì)胞，具有或潛在有內(nèi)分泌功能頸靜脈球瘤glomusjugularetumour：化學(xué)感受器瘤，血管纖維組織包裹的瘤細(xì)胞形成球形結(jié)節(jié)。腫瘤來自於頸靜脈球外膜的血管球細(xì)胞。副神經(jīng)節(jié)瘤paraganglioma：左圖示腫瘤細(xì)胞nse陽性。右圖為梭形的支持細(xì)胞及纖維網(wǎng)架s-100染色陽性。頸靜脈球瘤腫瘤分型Fisch分型A型(小型)腫瘤單純局限於鼓室內(nèi)B型(中型)腫瘤限於鼓室～乳突區(qū)，迷路下無骨質(zhì)受累。C型(大型)腫瘤破壞骨迷路或顳骨巖尖部。

C1型腫瘤侵及頸靜脈孔、頸靜脈球及頸動(dòng)脈管垂直段

C2型腫瘤破壞骨迷路並侵入頸動(dòng)脈管垂直段

C3型腫瘤破壞骨迷路和顳骨巖尖部，同時(shí)侵入頸動(dòng)脈管水準(zhǔn)段D型(巨大型)腫瘤擴(kuò)展到顱內(nèi)

D1型顱內(nèi)擴(kuò)展≤2cmD2型顱內(nèi)擴(kuò)展>2cmD3型顱內(nèi)擴(kuò)展廣泛，無法手術(shù)切除。頸靜脈球瘤腫瘤分型及分型Classcock~Jackson二分法

(1)Classcock分型（鼓室體瘤）

I級腫瘤較小，局限於鼓岬，不超過錐隆突;

II級腫瘤完全充滿中耳腔;

III級腫瘤充滿中耳腔，並延伸至乳突;

IV級腫瘤充滿中耳腔，向後延伸至乳突，向外穿過鼓膜充滿外耳道，也可能向前擴(kuò)展到頸內(nèi)動(dòng)脈。

(2)Jackson分型（頸靜脈球體瘤）

I級腫瘤較小，局限於頸靜脈球、中耳、乳突;

II級腫瘤沿內(nèi)耳道擴(kuò)展，可能致使顱內(nèi)受累;

III級腫瘤延伸至巖尖，可能有顱內(nèi)受累;

IV級腫瘤範(fàn)圍超過巖尖到達(dá)斜坡或顳下窩，可能有顱內(nèi)侵犯。頸靜脈球瘤臨床表現(xiàn)(1)中耳型:

腫瘤位於鼓室，侵犯外、內(nèi)耳道及面神經(jīng)管，主要表現(xiàn)為搏動(dòng)性耳鳴、聽力下降，且往往為首發(fā)癥狀，嚴(yán)重者可出現(xiàn)傳導(dǎo)性耳聾；晚期可見外耳道出血及腫物，耳鏡檢查鼓膜下方可見紅色團(tuán)塊，亦可有頭暈、混合性耳聾及患側(cè)面癱等癥狀。(2)頸靜脈孔型或顱內(nèi)型:腫瘤位於頸靜脈孔並侵犯顱內(nèi)。主要表現(xiàn)為頸靜脈孔綜合征，即患側(cè)第9~11對腦神經(jīng)麻痹，患者可有吞咽困難、飲水嗆咳、聲音嘶啞、斜方肌和胸鎖乳突肌萎縮等，並可有乳突及下領(lǐng)角腫脹，耳後動(dòng)脈雜音，眼球震顫、患側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)等；晚期還可能出現(xiàn)顱內(nèi)壓增高和腦幹受壓癥狀。(3)混合型:表現(xiàn)為上述兩型的混合。其中，搏動(dòng)性耳鳴和聽力下降是最常見的癥狀。

功能性頸靜脈球瘤患者可出現(xiàn)陣發(fā)性或持續(xù)性高血壓，且血壓波動(dòng)大，甚至是高血壓危象和低血壓休克的交替，並可伴頭痛、多汗、心悸、面色蒼白、代謝紊亂等交感神經(jīng)興奮表現(xiàn)。頸靜脈球瘤影像學(xué)檢查CT

特徵表現(xiàn)為頸靜脈窩擴(kuò)大，邊緣骨質(zhì)呈蟲蝕樣改變，頸靜脈孔或中耳內(nèi)不均勻略高或等密度軟組織影，增強(qiáng)後呈明顯均一強(qiáng)化。動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描似動(dòng)靜脈畸形，即充盈與排空皆呈快速變化。當(dāng)病變侵及顱後窩時(shí)可表現(xiàn)為類似腦橋小腦角腫瘤的徵象，如腦幹移位或腦室擴(kuò)張；當(dāng)腫瘤穿過鼓室突向外耳道則表現(xiàn)為“冰山頂”征。

CT檢查有利於早期判斷骨質(zhì)的變化，在顯示骨質(zhì)破壞的細(xì)節(jié)上優(yōu)於MRI，但對周圍血管受侵及回流情況顯示欠佳。當(dāng)腫瘤較小或累及中耳底板時(shí)也難以分辨。

CT示左側(cè)中耳溶骨性破壞

腫物佔(zhàn)據(jù)左頸靜脈孔，周圍骨質(zhì)被吸收破壞

頸靜脈球瘤影像學(xué)檢查MRI

T1WI序列病灶呈等、略低或混雜信號，T2WI呈高、低混雜信號，在相對高信號的腫瘤背景內(nèi)間有扭曲的條索狀低信號區(qū)，即“椒～鹽”征，此為頸靜脈球瘤的特徵性表現(xiàn)，為瘤內(nèi)擴(kuò)張血管流空所致。增強(qiáng)後明顯強(qiáng)化，可顯示直徑僅數(shù)毫米的頸靜脈球瘤，強(qiáng)化高峰約在150s時(shí)出現(xiàn)，10～15min內(nèi)緩慢下降，此特點(diǎn)有助於與該區(qū)其他腫瘤或瘤樣病變相鑒別。

MRI因其清晰的軟組織分辨力、無偽影、可多方位成像等在區(qū)別頸靜脈球瘤與軟組織、評價(jià)腫瘤對顱後窩及周圍重要血管神經(jīng)的侵犯方面比CT更具優(yōu)勢，定位診斷也更準(zhǔn)確，但在顯示聽小骨、骨迷路及骨質(zhì)破壞細(xì)節(jié)上不如CT。左側(cè)頸靜脈窩病灶呈高、低混雜信號，在相對高信號的腫瘤背景內(nèi)間有扭曲的條索狀低信號區(qū)，即“椒~鹽”征增強(qiáng)掃描後病灶明顯強(qiáng)化“椒~鹽”征：鹽代表慢血流和腫瘤細(xì)胞，胡椒代表快速血流造成的血管流空影頭痛2-3年，加重?cái)?shù)月伴搏動(dòng)性耳鳴。神經(jīng)系統(tǒng)查體無異常頸靜脈鼓室球瘤A.3D-TOFMIP,右側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈顳內(nèi)段正後方高信號。B.經(jīng)頸靜脈孔水準(zhǔn)MRA掃描原始圖像是高速流動(dòng)的頸內(nèi)動(dòng)脈（大黑箭）呈高信號，頸靜脈球呈低信號（低速血流）。在頸動(dòng)脈和頸靜脈之間見異常供血?jiǎng)用}（小黑箭）呈斑點(diǎn)狀高信號強(qiáng)度。病變實(shí)性部分位於鼓室管或Jacobson管(白箭頭）內(nèi)，沿舌咽神經(jīng)骨支（Jacobson神經(jīng)）達(dá)中耳腔內(nèi)的岬表面（雙黑箭頭）。C.與B圖相同部位TOFMRA增強(qiáng)圖像示頸動(dòng)脈（黑箭）和血管球瘤供血?jiǎng)用}（小黑箭）內(nèi)高速血流呈高信號。MRI增強(qiáng)掃描見因頸靜脈球強(qiáng)化（白箭），使其信號強(qiáng)度不同於血管球瘤，易於識別頸靜脈孔處的血管球瘤（黑箭頭），病灶在鼓室管或或Jacobson管（白箭頭）和中耳道（雙黑箭頭）內(nèi)延伸。D.CT掃描示骨質(zhì)破壞程度。病灶在下鼓室內(nèi)的延伸情況（雙白箭頭）和或Jacobson管擴(kuò)大（白箭頭），頸靜脈孔外壁骨皮質(zhì)破壞（小白箭），但即使CT增強(qiáng)掃描圖像也不能識別病灶在頸靜脈孔（JF）內(nèi)的延伸。圖a磁共振成像和圖b電腦斷層掃描可見左側(cè)中耳溶骨性破壞

女性，43歲,左耳耳鳴、聽力進(jìn)行性下降5年圖1為術(shù)前MRI冠位強(qiáng)化圖2為術(shù)前MRI軸位強(qiáng)化圖3為術(shù)前DSA檢查，顯示腫瘤血供極其豐富，主要由頸外動(dòng)脈供血圖5為術(shù)後復(fù)查MRI冠位強(qiáng)化顯示腫瘤切除滿意在診斷頸靜脈球瘤時(shí)還應(yīng)注意：正常的右側(cè)頸靜脈孔大於左側(cè)的頸靜脈孔，原因是右側(cè)頸靜脈和乙狀竇較大，所以應(yīng)分清正?；虍惓５念i靜脈孔，只有當(dāng)頸靜脈孔邊緣骨質(zhì)有蟲蝕狀破壞時(shí)才可提示本病的診斷。頸靜脈球瘤影像學(xué)檢查腦血管DSA

動(dòng)脈期見頸靜脈孔、乳突區(qū)大片血管團(tuán)塊影，其間血管蜿蜒遷曲，頸內(nèi)、外動(dòng)脈間距受壓增寬，供血?jiǎng)用}明顯增粗，多為來自頸外動(dòng)脈系統(tǒng)的咽升動(dòng)脈，是特徵性表現(xiàn)；亦可有耳後動(dòng)脈、枕動(dòng)脈、腦膜副動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈。

實(shí)質(zhì)期見腫瘤明顯染色，呈湖狀、巢狀或分葉狀。

靜脈期見同側(cè)乙狀竇末端、頸靜脈球及其近端頸內(nèi)靜脈不顯影，提示受壓閉塞或瘤栓占位；亦可表現(xiàn)為患側(cè)乙狀竇、橫竇於頸靜脈球部回流受阻，血流緩慢，可有粗大的引流靜脈匯入頸內(nèi)靜脈。

※對側(cè)造影可發(fā)現(xiàn)多發(fā)性瘤目的：不單純用於檢查，而是用來分析腫瘤血管結(jié)構(gòu)和血流動(dòng)力學(xué)變化，協(xié)助制定手術(shù)方案和控制手術(shù)中出血，並與血管內(nèi)治療相結(jié)合，指導(dǎo)手術(shù)前栓塞。頸靜脈球瘤鑒別診斷

鼓室體瘤主要需與耳部疾患如急性中耳炎、特發(fā)性血鼓室、迷路型耳硬化癥、鼓室底裂、膽固醇肉芽腫、脂性中耳炎、中耳癌等進(jìn)行鑒別。頸靜脈球體瘤則應(yīng)與相同部位的神經(jīng)鞘瘤、皮樣囊腫、脊索瘤、腦膜瘤相鑒別，並排除血管異常、頸靜脈球高位。鑒別診斷高位頸靜脈球：highjugularbulb，HJB，正常頸靜脈窩頂多不超過蝸窗水準(zhǔn)，超過蝸窗者為高位。局限在中耳內(nèi)，於內(nèi)聽道或其上層面見位於內(nèi)聽道後外方巖骨內(nèi)的圓形或類圓形骨孔影，孔周緣光滑銳利，無骨質(zhì)蟲蝕性破壞。2、頸靜脈孔區(qū)血管病變包括頸靜脈孔外凸性裂開畸形，頸靜脈球進(jìn)入下鼓室內(nèi)，頸內(nèi)動(dòng)脈走行異常，原始鐙骨動(dòng)脈、中耳內(nèi)頸內(nèi)動(dòng)脈瘤等。以上病變均局限於中耳內(nèi)，頭顱平片和CT顯示顱底各骨孔位置正常，無骨質(zhì)蟲蝕性破壞。

3.非富血管性腫瘤常見有神經(jīng)鞘瘤、皮樣和表皮樣囊腫、炎性或非炎性肉芽腫、軟骨肉瘤、轉(zhuǎn)移癌，這些腫瘤也可表現(xiàn)為舌後1/3味覺減退(舌咽神經(jīng))聲帶及軟齶麻痹(迷走神經(jīng))和斜方肌及胸鎖乳突肌力弱(副神經(jīng))的頸靜脈孔綜合征癥狀。除皮樣或表皮樣囊腫以外，這些腫瘤CT掃描都可顯示高密度影，但從血管造影上很少有頸靜脈球瘤所示的早期腫瘤染色。4、腦膜瘤

可發(fā)生在顱底的頸靜脈孔區(qū)，CT掃描和血管造影時(shí)，可有類似頸靜脈球瘤的徵象，但是，腦膜瘤可有鈣化和造成局部骨質(zhì)增生明顯，而頸靜脈球瘤以骨質(zhì)破壞為主。5.顳骨肉瘤常表現(xiàn)為大範(fàn)圍的顱骨破壞，病程短，早期即有多發(fā)性腦神經(jīng)損害，無頸靜脈球瘤腦神經(jīng)受損的先後順序。頸靜脈球瘤治療方法手術(shù)治療放射治療（普放，伽馬刀）血管內(nèi)治療三者結(jié)合治療

手術(shù)切除為最主要的治療方法。放射治療或血管內(nèi)治療的效果不如手術(shù)，逐漸成為手術(shù)的輔助治療手段，或僅在不能手術(shù)的情況下使用。頸靜脈球瘤---血管栓塞治療國內(nèi)最早文獻(xiàn)：

陝西省人民醫(yī)院介入放射科

王智民頸靜脈球瘤的導(dǎo)管治療(附2例報(bào)告)，實(shí)用放射學(xué)雜誌，1995，11（8）506-507

珠江醫(yī)院神經(jīng)外科

李鐵林

巨大頸靜脈球瘤術(shù)前血管內(nèi)栓塞一例，中華神經(jīng)外科雜誌，l995，11（1）25國內(nèi)檢索例數(shù)最多：

上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬新華醫(yī)院放射科俞炬明頸靜脈球瘤術(shù)前血管內(nèi)治療的應(yīng)用價(jià)值，介入放射學(xué)雜誌，2009，18（7）484-487頸靜脈球瘤---血管栓塞治療A.栓塞治療方法步驟術(shù)前2-3天。分析CT、MRI圖像，明確頸靜脈球瘤的大小及腫瘤對頸動(dòng)、靜脈的壓迫侵犯情況Seldinger法，股動(dòng)脈置入6F動(dòng)脈鞘管，分別行雙側(cè)頸內(nèi)、外動(dòng)脈、椎動(dòng)脈造影。明確腫瘤主要供血?jiǎng)用}，確定其無顱內(nèi)交通分支血管後，先將導(dǎo)管（4-5F椎管）頭端選擇性置於頸外動(dòng)脈供血?jiǎng)用}分支內(nèi)，在透視監(jiān)視下先用明膠海綿顆粒栓塞瘤巢，再用明膠海綿條用對比劑推送至靶血管行栓塞。栓塞結(jié)束的指征有腫瘤供血?jiǎng)用}的血流明顯減慢且出現(xiàn)滯流、腫瘤染色消失。栓塞前栓塞後頸靜脈球瘤---血管栓塞治療A.栓塞治療方法栓塞材料：

液體栓塞劑---IBCA、NBCA

固體栓塞劑---明膠海綿顆粒，300～510μm的聚乙烯醇(polyvinylalco-hol,PVA)顆粒，150～300μm的IVALON，彈簧鋼圈，真絲線段頸靜脈球瘤---血管栓塞治療A.栓塞治療方法栓塞血管：咽升動(dòng)脈（最常見）上頜動(dòng)脈顳淺動(dòng)脈枕動(dòng)脈耳後動(dòng)脈頸靜脈球瘤---血管栓塞治療A.栓塞治療方法栓塞血管：頸靜脈球瘤富含血管，大多有包膜，呈多中心或多分葉生長，其各葉的供血?jiǎng)用}可來源各異，某支供血?jiǎng)用}可以只供應(yīng)腫瘤的某一葉，且很少與其他葉供血?jiǎng)用}溝通椎動(dòng)脈分支、頸深動(dòng)脈、甲狀頸幹及頸內(nèi)動(dòng)脈分支腦膜垂體幹、頸鼓室動(dòng)脈及翼管支也可參與供血，有時(shí)病灶記憶體在動(dòng)靜脈瘺。造影從頸總動(dòng)脈開始，必須包括頸總動(dòng)脈分叉部，每側(cè)的頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈、椎動(dòng)脈，以及頜內(nèi)動(dòng)脈、咽升動(dòng)脈等

頸靜脈球瘤---血管栓塞治療A.栓塞治療方法栓塞併發(fā)癥：頭皮痛手術(shù)區(qū)域供血?jiǎng)用}的皮支栓塞致術(shù)後傷口癒合困難周圍性面癱舌咽神經(jīng)麻痹栓子逆流或經(jīng)“危險(xiǎn)吻合”誤入顱內(nèi)動(dòng)脈造成神經(jīng)功能障礙（最嚴(yán)重）