【頭頸】腦白質(zhì)疏松癥課件

腦白質(zhì)疏鬆癥

（leukoaraiosis,LA）定義腦白質(zhì)疏鬆癥是多種不同病因引起的一組以腦室周圍及半卵圓中心區(qū)腦白質(zhì)的彌漫性斑點(diǎn)狀或斑片狀缺血改變?yōu)橹鞯呐R床綜合征。最早是由加拿大神經(jīng)學(xué)家Hachinski於1987年提出的一個(gè)影像學(xué)診斷術(shù)語。LA可由多種疾病引起，如皮質(zhì)下動脈硬化性腦病、血管性癡呆等各種腦血管疾病、阿爾茨海默病、CO中毒，也可見於正常老年人。病因與發(fā)病機(jī)制LA的發(fā)病機(jī)制尚不明了，有學(xué)者認(rèn)為LA與缺血性損傷、腦脊液迴圈障礙及血腦屏障的通透性改變等有關(guān)。LA病變主要位於腦白質(zhì)，該部位的解剖學(xué)特點(diǎn)決定了它最易受到缺血的影響：LA的病變範(fàn)圍主要位於大腦半球深部腦室周圍的腦白質(zhì)內(nèi)，這部分白質(zhì)主要由皮質(zhì)長髓支和白質(zhì)深穿支動脈供血，兩者均為終末動脈，呈盤繞和螺旋樣改變，很少或完全沒有側(cè)支迴圈，屬分水嶺區(qū)，此特點(diǎn)決定了該區(qū)域白質(zhì)最易受缺血影響，再加上伴有高血壓病糖尿病等，引起血管慢性損傷，最終導(dǎo)致脫髓鞘改變。LA患者多伴有前後迴圈血管的異常，主要表現(xiàn)為管壁粗細(xì)不均，常呈串珠樣改變多處或局限性狹窄遠(yuǎn)端分支減少等，可同時(shí)累及前後迴圈血管，其中以前迴圈血管異常多見這些腦血管的異常改變可引起遠(yuǎn)端供血區(qū)域的低灌注，從而導(dǎo)致白質(zhì)缺血損傷，促使LA的發(fā)生。從血流動力學(xué)角度看，腦血流量分佈並不均勻，在大腦皮質(zhì)，血流量可77～138mL/(100gmin);在腦白質(zhì)，血流量明顯減少，僅為14～25mL/(100gmin)而且白質(zhì)區(qū)域的血管調(diào)節(jié)能力也較差，因此當(dāng)各種原因造成腦灌注壓下降時(shí)，白質(zhì)區(qū)域首先被累及。從腦功能角度看，腦白質(zhì)主要起纖維聯(lián)接作用，將皮質(zhì)及皮質(zhì)下灰質(zhì)連接起來，構(gòu)成完整的功能體系，白質(zhì)疏鬆的改變導(dǎo)致各功能區(qū)纖維聯(lián)絡(luò)出現(xiàn)異常，產(chǎn)生相應(yīng)的功能障礙。此外，腦脊液迴圈障礙，血-腦脊液屏障損害及深部白質(zhì)靜脈回流障礙在LA發(fā)病機(jī)制中也起著一定作用，有待進(jìn)一步深入研究。（血腦屏障的破壞可啟動星形膠質(zhì)細(xì)胞，星形膠質(zhì)細(xì)胞又間接促進(jìn)血腦屏障的破壞，處於動態(tài)的惡性循環(huán)）臨床表現(xiàn)智力及認(rèn)知功能的障礙下肢功能的障礙皮質(zhì)功能減退的非特異性表現(xiàn)智力及認(rèn)知功能的障礙內(nèi)側(cè)邊緣環(huán)路、基底邊緣環(huán)路和防禦邊緣環(huán)路是與記憶情緒行為等智能活動有關(guān)的邊緣環(huán)路，這三種環(huán)路聯(lián)繫纖維分佈在腦室系統(tǒng)周圍，當(dāng)腦室系統(tǒng)周圍的白質(zhì)病變導(dǎo)致以上環(huán)路聯(lián)繫纖維中斷，或?qū)е缕べ|(zhì)-皮質(zhì)連接損傷時(shí)，即會出現(xiàn)智力及認(rèn)知功能障礙。下肢功能的障礙常表現(xiàn)為步行緩慢步基增寬步幅小步行能力下降和輕微平衡障礙等這與腦室系統(tǒng)周圍支配下肢的特異性上下行纖維受損有關(guān)，也可能與中樞傳導(dǎo)時(shí)間延長，感覺資訊和姿勢反射整合障礙有關(guān)。皮質(zhì)功能減退的非特異性表現(xiàn)如頭暈頭痛等，可能與患者伴有高血壓病糖尿病高脂血癥等原發(fā)病有關(guān)。病理表現(xiàn)白質(zhì)纖維的髓鞘腫脹或脫失，多灶性星形細(xì)胞增生，可同時(shí)伴有軸突的破壞。在白質(zhì)深部形成多發(fā)腔隙性腦梗死或篩網(wǎng)狀態(tài)。深部白質(zhì)區(qū)廣泛的小動脈硬化。腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，深部灰質(zhì)核團(tuán)萎縮，胼胝體變薄。CT表現(xiàn)兩側(cè)大腦皮質(zhì)下、腦室周圍斑片狀或彌漫性互相融合的低密度灶，邊緣模糊，呈月暈狀，不強(qiáng)化，常兩側(cè)對稱；常合併雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大及腦萎縮皮質(zhì)下弓狀纖維和胼胝體很少受累，腦幹尤其是腦橋中上部、中央部易受累，較少累及延髓、中腦和小腦。MR表現(xiàn)病灶在T1WI上呈低信號，T2WI及T2flair上為高信號，病變部位與CT相一致，但較CT顯示更為敏感，對腦室壁參差不齊顯示更為清楚，增強(qiáng)掃描無強(qiáng)化；DTI可瞭解腦白質(zhì)纖維束可微細(xì)結(jié)構(gòu)改變，有助於認(rèn)識白質(zhì)病變部位和皮質(zhì)功能活動。分級現(xiàn)廣泛應(yīng)用於臨床的LA嚴(yán)重程度的評分及劃級是以CT為評判標(biāo)準(zhǔn)的Blennow量表和以MRI為評判標(biāo)準(zhǔn)的Fazekas量表。Blennow量表(最低0分，最高3分)評定腦白質(zhì)改變的範(fàn)圍和嚴(yán)重性，總分是範(fàn)圍和嚴(yán)重性的平均分。腦白質(zhì)病變範(fàn)圍:0級為正常;1級為側(cè)腦室額角和枕角的邊緣可見LA;2級為LA圍繞側(cè)腦室額角和枕角並累及部分半卵圓中心;3級為LA圍繞側(cè)腦室累及大部分半卵圓中心腦白質(zhì)病變的嚴(yán)重性:0為正常;1為輕度;3為嚴(yán)重，F(xiàn)azekas量表(最低0分，最高6分)在Flair上評定腦室周圍高信號和深部白質(zhì)高信號，總分可通過概括兩個(gè)部分的分?jǐn)?shù)來獲得。腦室周圍高信號：0級為正常;1級為斑點(diǎn)狀;2級為病灶開始融合;3級為大片融合病灶。深層白質(zhì)高信號：0級為正常;1級為鉛筆線狀和(或)帽狀;2級為光滑的暈狀;3級為不規(guī)則延伸至深部白質(zhì)。診斷與鑒別診斷依據(jù)對稱分佈的腦白質(zhì)病變，合併腦萎縮，LA診斷並不困難。但應(yīng)於以下疾病相鑒別：多發(fā)性硬化：病因尚不明確，可能與病毒感染或自身免疫有關(guān)，發(fā)病以20—35歲的中青年，女性多見，急性期病灶可有強(qiáng)化。病灶與側(cè)腦室壁常呈垂直排列，與腦室周圍白質(zhì)內(nèi)的小血管走行一致。與其鑒別要結(jié)合病史及發(fā)病年齡。腔隙性腦梗死：多為基底節(jié)區(qū)的多發(fā)點(diǎn)狀或小圓形低密度影，病灶可發(fā)生於一側(cè)或兩側(cè)，一般不對稱。炎性病變：範(fàn)圍較廣泛，部位不固定，結(jié)合臨床癥狀及實(shí)驗(yàn)室檢查等有助於與本病鑒別。腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良：本病不僅累計(jì)腦組織，腎上腺也有異常改變，病灶分佈以側(cè)腦室後角及三角部為主，增強(qiáng)掃描時(shí)，病灶邊緣可以出現(xiàn)強(qiáng)