【胸部】肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤課件

肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤定義肺神經(jīng)內(nèi)分泌癌約占肺腫瘤的25%，是由支氣管樹粘膜上皮及粘膜下腺體中的神經(jīng)內(nèi)分泌細胞（Kulchitsky細胞）發(fā)生的肺腫瘤，其惡性程度不等，預後差異大。電鏡下，腫瘤結(jié)構(gòu)中含有神經(jīng)內(nèi)分泌顆粒（NSG）免疫組化，神經(jīng)元特異性烯醇酶（NSE）、嗜鉻顆粒蛋白A（CgA）陽性。病理分類1993年有學者建議對NEC採用以下分類方法。1、良性神經(jīng)內(nèi)分泌瘤（begnignneuroendocrinetumor，BNET）2、神經(jīng)內(nèi)分泌癌（neuroendocrinecarcinoma，NEC）

典型類癌（typicalcarcinoid。TC）不典型類癌（atypicalcarcinoidAC）小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（smallcellneuroendocrinecarcinoma，SCNEC）大細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（largecellneuroendocrinecarcinoma，LCNEC）巨細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（giantcellneuroendocrinecarcinoma，GCNEC）不能分類的神經(jīng)內(nèi)分泌癌（unclassifiedneuroendocrinecarcinoma，UCNEC）一、肺良性神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤【病理】：過去被診斷為炎性假瘤，隨著電鏡及免疫組化的發(fā)展，因發(fā)生於肺間質(zhì)、含有神經(jīng)內(nèi)分泌細胞，故仍為肺良性間質(zhì)神經(jīng)內(nèi)分泌瘤。【臨床】：可發(fā)生於任何年齡，中年病人較為多見。一般無自覺癥狀，常為體檢發(fā)現(xiàn)，主要癥狀為咳嗽及咯血。診斷主要幾點表現(xiàn)：

1、無癥狀或自覺癥狀，常規(guī)體檢發(fā)現(xiàn)。

2、X線及CT表現(xiàn)為孤立性、密度均勻的球形陰影，邊緣光滑瑞麗，直徑2-4cm多見。

3、光鏡下，瘤細胞單一，形態(tài)類癌細胞，但無異形性。

4、電鏡下，瘤細胞突起中均含有NSG。

5、免疫組化，多數(shù)有CgA及NSE表達

6、手術(shù)切除預後良好。腫瘤光滑整齊，周圍血管無受壓現(xiàn)象鑒別診斷一般：可發(fā)生於任何部位，可有分葉，一般不累及胸膜，無脂肪密度、偶有鈣化，無縱膈淋巴結(jié)腫大?？捎袕娀F(xiàn)象。因表現(xiàn)為邊緣光整的球形陰影，須與肺結(jié)核球、其他種類良性腫瘤、典型類癌、及慢性肺炎等鑒別結(jié)核球，上葉尖後段及下葉背段占90%，周圍常有衛(wèi)星灶，常有鈣化，常引起胸膜變化。其他良性腫瘤，主要為錯構(gòu)瘤，其他很少見。錯構(gòu)瘤易發(fā)生於胸膜下（包括葉間胸膜）肺的表淺部位。鈣化常見，特別是典型爆米花鈣化，MR掃描的脂肪信號。慢性肺炎，影像表現(xiàn)相似，但常有發(fā)熱及肺炎病史。惡性腫瘤，主要為周圍型典型類癌，除少數(shù)臨床出現(xiàn)間歇性面部潮紅等類癌綜合癥，一般需病理鑒別。二、肺典型類癌（TC）【病理】：過去被認為是支氣管腺瘤。具有浸潤性及轉(zhuǎn)移等特點，屬於低度惡性腫瘤?！九R床】：可發(fā)生於任何年齡，以30-40歲中年人多見。臨床癥狀三種無癥狀、呼吸道癥狀（咳嗽、咯血、呼吸困難及反復感染等）、類癌綜合癥（5-HT引起的間隙性面部潮紅、毛細血管擴張及紫癜等）。肺典型類癌引起類癌綜合癥很少見，以腸類癌多見。根據(jù)腫瘤部位不同分為中央型和周圍型。中央型多見。中央型分為管內(nèi)型、管壁型、管外型及管內(nèi)外混合型，管內(nèi)型多見，其次為混合型，另外兩種少見。中央型主要向管內(nèi)生長，呈息肉或結(jié)節(jié)狀，最大直徑1-3cm，引起支氣管狹窄、梗阻，導致支氣管遠端阻塞型肺不張或肺炎。周圍型傾向於浸潤支氣管管壁，表現(xiàn)為肺內(nèi)實質(zhì)性腫塊影像表現(xiàn)中央型，支氣管腔內(nèi)球形或結(jié)節(jié)影（附著於管壁，可帶蒂移動）+遠側(cè)阻塞性肺炎或肺不張。周圍型，肺實質(zhì)內(nèi)圓形或卵圓形軟組織密度腫塊，邊緣光滑整齊或分葉狀，密度均勻。鈣化及壞死少見。腫瘤多較小2-3cm多見，5cm以上少見。多血供腫瘤，均勻性增強。女，51歲，咳嗽，發(fā)熱，胸背痛1月餘手術(shù)病理，中間段支氣管粘膜下類癌男，26歲?？人?，痰中帶血1月餘。手術(shù)病理，右肺下葉類癌，腫瘤侵透支氣管壁達周圍肺鑒別診斷中央型主要與支氣管肺癌鑒別。早期均因腫瘤較小，只表現(xiàn)為肺炎或肺不張。1、TC是低度惡性腫瘤，進展慢，肺炎或肺不張反復出現(xiàn)，常在數(shù)年內(nèi)肺內(nèi)病變多無變化。中央型支氣管肺癌，早期相似，進展快，3-6月可出現(xiàn)肺門區(qū)小腫瘤影。2、支氣管斷層或成像，TC多表現(xiàn)為支氣管腔內(nèi)腫物，而肺癌表現(xiàn)為管壁的不規(guī)則增厚與其他支氣管腔內(nèi)良性腫瘤鑒別困囊，依靠支氣管鏡及活檢。周圍型TC，與其他良性腫瘤鑒別困難，依賴穿刺活檢。男，60歲，刺激性咳嗽2月。右上葉尖端支氣管近端管壁增厚，管腔略狹窄。遠端未見阻塞改變。手術(shù)病理，低分化腺癌。三、肺非典型類癌【病理】AC是不同於TC的一種疾患，①瘤巢中心壞死；②核分裂像多見；③免疫組化NSE及CgA陽性反應(yīng)?！九R床】多發(fā)生於60歲以上老年病人，主要呼吸道癥狀為咳嗽、咳痰、咯血及胸痛等。AC多發(fā)生於肺的周邊部，中央型少見，多數(shù)較小，4cm以下。影像表現(xiàn)參考性診斷意見（李鐵一）

1、病人年齡較大，50-60較為多見；

2、肺實質(zhì)內(nèi)腫塊，多數(shù)較大，以5-6cm多見；

3、腫瘤內(nèi)部壞死多見，周圍阻塞性肺炎明顯。（較小就可壞死，但發(fā)現(xiàn)時病灶多數(shù)較大）

4、肺門及縱膈淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移多見；

5、短期迅速增大，2周內(nèi)瘤體可增一倍以上。男，65歲，咳嗽，咳痰，痰中帶血1月餘，氣促9天。（CT0342416A附一）凍後及凍餘石蠟報告：（左肺）神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，結(jié)合免疫組化考慮非典型類癌，侵及周圍肺組織。支氣管斷端淨。男，66歲，反復咳嗽、咳痰5月，加劇伴氣促10餘天。

肺穿刺活檢病理示：（左上肺腫物穿刺組織）腺癌，結(jié)合免疫組化結(jié)果傾向肺小細胞肺癌。男，48歲，咳嗽、咳痰4月餘。（CT0293922）術(shù)後病理示：（左下肺）非典型類癌，侵及周圍肺組織伴壞死。支氣管斷端淨。關(guān)於AC壞死，很多病例發(fā)現(xiàn)較小球形陰影，CT值20HU，病例證實腫瘤內(nèi)部壞死。倍增問題，一般認為倍增時間>2年或<2周以良性可能性大，在這裏AC例外。鑒別診斷周圍型肺癌中鱗狀細胞癌及大細胞癌鑒別鱗狀細胞癌，腫瘤內(nèi)部常有壞死，但淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移不明顯，病灶周圍炎亦不如AC明顯。大細胞肺癌，腫塊影與AC相似，肺門及縱膈淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移也多見，內(nèi)部壞死不如AC明顯。四、肺小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌因小細胞肺癌中2/3病例中還有NSG，所以SCNEC可以等同於小細胞肺癌。影像學表現(xiàn)相似，無特殊徵象。是肺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤中惡性程度最高的亞型。生長快，早期廣泛轉(zhuǎn)移。也是肺癌中出現(xiàn)伴瘤綜合征最多的一種亞型。伴瘤綜合征，伴瘤內(nèi)分泌綜合征，也稱異位激素綜合征，是指腫瘤產(chǎn)生激素或激素樣多肽引起的內(nèi)分泌功能紊亂。包括源於肺內(nèi)分泌組織的腫瘤產(chǎn)生了某種激素，或源於內(nèi)分泌組織的腫瘤產(chǎn)生了除正常激素外的其他激素。影像學表現(xiàn)多為中心性生長，少見周圍型，腫瘤較大，多為4-5cm左右，邊緣模糊不清，常侵犯縱隔，可壓迫氣管和血管，造成阻塞性改變?？v隔及肺門淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶，形成肺門區(qū)腫塊?？珊蟻愀渭澳I上腺轉(zhuǎn)移。影像學表現(xiàn)與AC相似。病例一男，68歲，間歇性咳嗽、咳痰2個月。（CT0408277）（右下肺）惡性上皮性腫瘤，結(jié)合免疫組化結(jié)果，考慮小細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌伴大片壞死，侵及周圍肺組織及小支氣管，緊鄰肺被膜。病例二男，65歲，門診擬“腰椎間盤突出癥”收入院。常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)。（CT0427040A）（右肺下葉穿刺組織）小細胞惡性腫瘤，結(jié)合免疫組化，符合差分化。神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤（小細胞癌）五、大細胞肺內(nèi)分泌癌Skin報導5例表現(xiàn)為週