2024胸降主動脈瘤診斷和治療中國專家共識要點

2024胸降主動脈瘤診斷和治療中國專家共識要點

胸主動脈疾病是一個重要的公共衛(wèi)生問題。近年來，隨著醫(yī)務(wù)人員對

主動脈疾病認(rèn)識的提高，以及影像學(xué)診斷、手術(shù)技術(shù)和麻醉技術(shù)的進步,

胸降主動脈瘤(descendingthoracicaorticaneurysm,DTAA)的診

出率不斷提高，手術(shù)并發(fā)癥發(fā)生率及死亡率明顯下降。但由于目前國際上

仍缺乏關(guān)于DTAA治療的大規(guī)模前瞻性隨機對照試驗(randomized

研究，業(yè)內(nèi)對于該疾病的診斷和治療仍存在諸多

controlledtrialzRCT)

爭議。

為規(guī)范和指導(dǎo)主動脈疾病的臨床診療，歐洲血管外科學(xué)會(European

SocietyforVascularSurgery,ESVS)于2017年發(fā)布了胸降主動脈

(descendingthoracicaorta,DTA)疾病治療的指南[1-2];美國血

管外科協(xié)會(SocietyforVascularSurgery,SVS)于2020年發(fā)布了

DTAA腔內(nèi)修復(fù)指南對該指南先前的版本進行了較多的更新和修改I3L

上述指南對DTAA的診斷、治療及隨訪作出了相應(yīng)的推薦。目前，我

國DTAA的診療也基本沿用上述指南但國內(nèi)尚無系統(tǒng)的DTAA診療規(guī)范。

鑒于此，依托中華醫(yī)學(xué)會外科學(xué)分會血管外科學(xué)組，學(xué)組組織國內(nèi)部

分專家根據(jù)新臨床研究成果，特別是基于中國患者的臨床研究，參考國際

相關(guān)協(xié)會組織發(fā)布的指南和共識，并結(jié)合我國國情及臨床實踐,對DTAA

的診療制定共識，對其診療原則進行推薦，為醫(yī)療決策提供指導(dǎo)與參考。

一、解剖學(xué)、定義和分型

（-）解剖學(xué)

主動脈可分為11個區(qū)，用于描述主動脈的節(jié)段及在腔內(nèi)修復(fù)過程中

可能被覆蓋或替換的分支。有6個區(qū)位于胸主動脈，其中3?5區(qū)位于DTA

［4L3區(qū)為左鎖骨下動脈開口遠(yuǎn)端至左鎖骨下動脈開口以遠(yuǎn)2cm處，

為近端DTA;4區(qū)為左鎖骨下動脈開口以遠(yuǎn)2cm處至DTA中點（約T6

水平），為DTA直行部分；5區(qū)為DTA中點（約T6水平）至腹腔干開口

近端，為遠(yuǎn)端DTA。

（二）定義

主動脈瘤的定義為主動脈因各種原因?qū)е碌墓?jié)段性擴張，其直徑大于

相鄰正常主動脈的1.5倍［5-7L發(fā)生在DTA區(qū)域的主動脈瘤即DTAA。

鑒于動脈瘤的直徑與DTAA增長速度和破裂風(fēng)險密切相關(guān)，因而動脈瘤的

直徑對DTAA的診斷、治療及預(yù)后有著重要意義［8-9L

（三）分型

目前，尚無公認(rèn)的關(guān)于DTAA的分型方法。可根據(jù)動脈瘤累及的區(qū)域

進行分型也可根據(jù)動脈瘤的形態(tài)將DTAA分為梭形DTAA和囊狀DTAA,

囊狀動脈瘤可能是斑塊出血、主動脈潰瘍或主動脈壁感染的表現(xiàn)［10?11L

二、流行病學(xué)

目前國內(nèi)尚缺乏基于人群的DTAA流行病學(xué)數(shù)據(jù)。有研究結(jié)果顯示,

歐美國家DTAA和胸腹主動脈瘤的年發(fā)病率為6-10/10萬。所有胸主動

脈瘤中,DTAA約占35%,升主動脈瘤約占40%,主動脈弓動脈瘤約占

15%,胸腹主動脈瘤約占10%［12L

近年來，胸主動脈疾病的患病率和發(fā)病率高于先前報道，且持續(xù)上升。

DTAA患病率的上升歸因于諸多方面,包括影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展、人口老齡

化以及患者和醫(yī)生意識的提高等。

DTAA多見于老年人。胸主動脈瘤患者確診時的平均年齡為65歲,

男女比例為1.7：1［13LDTAA明顯與遺傳因素有關(guān),20%以上的患者

受一級親屬動脈瘤疾病的影響［14】

三、病因和危險因素

大部分DTAA屬于退行性病變，與動脈粥樣硬化危險因素相關(guān)。其他

致病因素包括系統(tǒng)性自身免疫疾病、主動脈感染及結(jié)締組織?。ㄈ鏜arfan

綜合征、Loeys-Dietz綜合征和Ehlers-Danlos綜合征）等［F5?16"

1.動脈粥樣硬化：大多數(shù)DTAA是退行性病變，并與動脈粥樣硬化的

危險因素有關(guān)，如吸煙、高血壓和高膽固醇血癥，但尚不明確動脈粥樣硬

化在動脈瘤形成中的作用。高血壓是重要的危險因素，見于60%以上的

DTAA患者。

2.炎癥性疾病多種炎癥性疾病都可導(dǎo)致DTAA，包括巨細(xì)胞動脈炎、

大動脈炎、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎、肉芽腫性多血管炎及反應(yīng)性關(guān)

節(jié)炎。巨細(xì)胞動脈炎是最常導(dǎo)致胸主動脈瘤的炎癥性疾病。多達(dá)11%的巨

細(xì)胞動脈炎患者發(fā)生DTAA或相關(guān)胸主動脈疾?。?21

3.遺傳性結(jié)締組織?。鹤畛Ｒ姷氖荕arfan綜合征、Loeys-Dietz綜

合征和Ehlers-Danlos綜合征。遺傳性結(jié)締組織病主動脈擴張的速度比退

行性動脈瘤更快，需要干預(yù)的可能性也更大。此外，對于存在遺傳性結(jié)締

組織病的患者，若首次主動脈手術(shù)是治療A型主動脈夾層，術(shù)后主動脈遠(yuǎn)

端殘余的慢性夾層進展為主動脈瘤的風(fēng)險極高，術(shù)后必須隨訪。

4.既往主動脈夾層病史：急性主動脈夾層常累及升主和降主動脈。無

需立即手術(shù)的急性主動脈夾層存活患者可出現(xiàn)動脈瘤樣改變，導(dǎo)致主動脈

進行性擴張和遲發(fā)主動脈破裂。

5.創(chuàng)傷：胸部創(chuàng)傷可能因減速力導(dǎo)致主動脈峽部的假性DTAAO

6.感染：導(dǎo)致DTAA的主動脈感染可源于細(xì)菌直接侵襲、菌血癥播種

及鄰近部位感染。螺可削弱動脈壁成分，導(dǎo)致動脈瘤迅速形成。此類動

脈瘤通常伴有穿透主動脈潰瘍，且常為囊狀動脈瘤。

7.解剖變異：一些解剖變異具有高DTAA發(fā)病風(fēng)險，如二葉式主動脈

瓣、主動脈縮窄（嬰幼兒時期行主動脈縮窄手術(shù)）及Kommerell憩室等。

四、診斷

（一）病史

臨床病史可評估DTAA患者的風(fēng)險程度，如高血壓病史及血壓控制情

況、重要藥物使用史、結(jié)締組織病史、血管炎病史、主動脈手術(shù)史和胸部

夕柩史等。此外，應(yīng)詳細(xì)采集家族史及家族性動脈瘤和夾層史。

（二）臨床表現(xiàn)

除非并發(fā)夾層、動脈瘤破裂等出現(xiàn)疼痛,DTAA通常無癥狀,多在體

檢或其他疾病診療中檢出［171DTAA并發(fā)夾層可表現(xiàn)為器官灌注不良

或神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥等。DTAA破裂可有失血性休克的表現(xiàn)，包括神志淡漠

或昏迷、皮膚蒼白、心動過速、呼吸急促、尿少及血壓下降等。DTAA破

裂可進入相鄰的食管或支氣管,造成主動脈-食管瘦或主動脈-支氣管瘦，

表現(xiàn)為嘔血或咯血。巨大DTAA會壓迫食管造成吞咽困難，壓迫左側(cè)喉返

神經(jīng)或左側(cè)迷走神經(jīng)造成聲音嘶啞，壓迫膈神經(jīng)造成單側(cè)膈肌麻痹［18L

如果氣管、支氣管受壓，則會出現(xiàn)哮鳴音、咳嗽、咯血、呼吸困難或肺炎。

中心靜脈或上腔靜脈受壓可導(dǎo)致血栓栓塞或上腔靜脈閉塞引起的上腔靜

脈綜合征（頸部、面部或上肢出現(xiàn)腫脹1DTAA可能侵蝕毗鄰的脊柱從而

導(dǎo)致背痛。

（三）實驗室檢查

DTAA患者的初步實驗室檢查包括血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、出凝

血、D-二聚體和心朋標(biāo)志物。這些實驗室檢查可能有助于指導(dǎo)DTAA患者

的治療。對于有全身性表現(xiàn)（如發(fā)熱、體重減輕）的患者，白細(xì)胞計數(shù)升

高可能提示主動脈蹴或炎癥，D-二聚體升高可能提示瘤體巨大［19-20L

貧血可能提示休克由急性失血所致，乳酸水平升高有助于評估缺血嚴(yán)重程

度。

（四）影像學(xué)檢查

1.胸片：DTAA可改變縱隔的橫徑，使患者的胸片表現(xiàn)為縱隔增寬。

另外DTAA患者的胸片還可表現(xiàn)為主動脈輪廓消失、氣管偏斜、支氣管凹

陷及動脈瘤破裂導(dǎo)致的胸腔積液等［21L但胸片在DTAA診斷中常容易

出現(xiàn)誤診。

2.計算機斷層掃描血管造影（computedtomographyangiography,

CTA):目前，CTA是可疑DTAA患者的優(yōu)選影像學(xué)檢查方法，具有普及

性廣、采集快速、敏感度和特異度高、空間分辨率高及多種后處理方式等

優(yōu)勢。如果計劃行胸主動脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)(thoracicendovascularaortic

，建議使用層厚的對全主動脈進行成像,

repairzTEVAR)40.25mmCTA

采集范圍從胸廓入口至恥骨聯(lián)合水平，上至弓上三分支，下至雙側(cè)股動脈

[221建議采用64排以上心電門控CT掃描，以減少心臟和主動脈搏動

所致的偽影。注意靜脈造影劑的用量和注射速率以減少左頭臂靜脈和上腔

靜脈增強影對主動脈的干擾。多角度多平面三維重建有利于評估主動脈的

形態(tài),基于中心線的直徑測量更為準(zhǔn)確[23-25L

3.MRI:考慮到CTA普及性廣、采集快速及空間分辨率高等優(yōu)勢，

MRI不作為DTAA的常規(guī)檢查。對于碘過敏、甲狀腺功能亢進、腎功能不

全、妊娠期婦女(妊娠早期3個月)或其他CTA相對或絕對禁忌證的患

者,MRI是優(yōu)選的替代檢查手段。MRI對DTAA的診斷效率與CTA相似。

相較于CTA,MRI具有更強的軟組織分辨力,可定性或量化功能參數(shù)。對

于合并血管炎的患者，MRI能夠提供更好的管壁成像。但是，MRI掃描時

間長,不適用于循環(huán)不穩(wěn)定的急癥患者。此外，對于體內(nèi)有生命輔助裝置

或磁性金屬植入物，存在幽閉恐懼癥的患者亦不適用。MRI另一個優(yōu)勢為

可在不接受碘造影劑或輻射的情況下提供主動脈形態(tài)學(xué)和血流參數(shù)。

4.超聲心動圖經(jīng)胸超聲心動圖(transthoracicechocardiography,

TTE)具有較好的便攜性和普及性，可同時評估患者的心功能、主動脈瓣

和主動脈竇的情況。診斷的準(zhǔn)確率低于或此外

TTEDTAACTMRIOJTE

受限于患者的胸壁形態(tài)、肋間隙寬度、肥胖、肺氣腫及機械通氣等，而經(jīng)

食管超聲心動圖(transesophagealechocardiography,TEE)可克服

這些問題，明顯提高診斷的準(zhǔn)確率。但是，作為一種侵入性檢查，TEE對

DTAA患者具有一定的風(fēng)險，不建議在非全身麻醉狀態(tài)下實施。

5.血管腔內(nèi)超聲：可實時、動態(tài)地顯示主動脈腔內(nèi)的三維結(jié)構(gòu)，可作

為胸主動脈病變腔內(nèi)治療的重要輔助手段。血管腔內(nèi)超聲的使用可減少術(shù)

中造影劑的用量和放射線的使用，為DTAA的治療提供重要價值。建議

TEVAR術(shù)中使用血管腔內(nèi)超聲來評估DTAA的遠(yuǎn)端著陸區(qū)，詳細(xì)評估遠(yuǎn)

端著陸區(qū)或重要分支血管起源。

五、治療

(-)圍術(shù)期管理

DTAA患者的圍術(shù)期管理包括控制血壓、調(diào)節(jié)血脂和戒煙。

1.控制血壓：使用降壓藥物是主動脈病變患者的一線治療方案。血壓

控制主要通過降低左心室收縮力和收縮速率來實現(xiàn)，從而減小主動脈壁應(yīng)

力，這對于有癥狀的動脈瘤和急性主動脈綜合征患者尤為重要。治療的目

標(biāo)是在TEVAR圍術(shù)期盡可能將收縮壓降至120mmHg(1mmHg=0.133

kPa）以下，并將心率降至60~80次/min。靜脈注射B受體阻滯劑（或a

/B受體阻滯劑）為控制血壓的一線治療藥物。對于B受體阻滯劑不耐受的

患者，鈣通道阻滯劑和/或血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑/阻滯劑可用作替代療

法或補充劑[261由于高血壓是主動脈瘤發(fā)展的相關(guān)危險因素，且與主

動脈的加速增大和破裂有關(guān)建議按照美國心臟病協(xié)會/美國心臟學(xué)會指南

進行血壓管理[27\

2.調(diào)節(jié)血脂：對于血脂異常的DTAA患者，應(yīng)使用他汀類藥物將低密

度脂蛋白膽固醇水平控制在小于70mg/dl的水平，可能有助于控制動脈

瘤的進展[28\

3.戒煙：建議DTAA患者戒煙及避免二手煙,減少主動脈破裂的風(fēng)險

[29-30L

（二）開放手術(shù)

目前，尚無前瞻性RCT研究來上匕交開放手術(shù)和TEVAR對DTAA治療

的臨床效果。在對胸主動脈瘤的報道中，行開放手術(shù)的圍術(shù)期發(fā)病率和死

亡率的風(fēng)險仍較高。在部分高度專業(yè)化的臨床中心，開放手術(shù)治療破裂胸

主動脈瘤后的死亡鋤近26%[31L相比之下,美國胸主動脈瘤擇期開

放手術(shù)的總體死亡率約為22%[32L另外，部分臨床中心報告了極低的

開放手術(shù)后死亡率和脊髓缺血發(fā)生率，分別為4.8%和4.6%[33]然而，

大量研究一致證明，對于孤立的胸主動脈瘤來說，TEVAR是開放手術(shù)的安

全替代方案，顯著降低患者的并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率，并縮短住院時間

[34-351一項綜述比較了開放手術(shù)和TEVAR在胸主動脈瘤中的應(yīng)用，

結(jié)果顯示TEVAR在技術(shù)上是可行的，通過非隨機研究顯示其早期不良結(jié)

局（如截癱、死亡率和住院時間）有所減少，但仍需高質(zhì)量的RCT研究對

其進一步驗證[36-37L因此,對于開放手術(shù)和TEVAR這兩種方法均適

用的DTAA患者，建議TEVAR作為擇期治療DTAA的優(yōu)選方法,因其降

低了并發(fā)癥發(fā)生率和近期死亡率，并且縮短了治療時間和住院時間。

（三）TEVAR

1.手術(shù)指征：直徑為6.0cm的胸主動脈瘤未經(jīng)治療的5年生存率為

54%,破裂風(fēng)險為3.7%/年，死亡風(fēng)險為12.0%/年[38-391納入超過

1600例胸主動脈瘤和主動脈夾層患者的前瞻性數(shù)據(jù)庫發(fā)現(xiàn),DTAA年平

均增長直徑為0.10cm[401在破裂風(fēng)險較高的囊狀動脈瘤中，TEVAR

可在動脈瘤直徑小于6.0cm時進行。對于主動脈解剖情況良好的〃低風(fēng)險〃

無癥狀DTAA患者，當(dāng)其動脈瘤最大直徑超過5.5cm時，建議行TEVAR

治療。而對于存在死亡、腎功能衰竭及截癱高風(fēng)險的DTAA患者，建議對

TEVAR使用更高的主動脈直徑閾值，因為這些患者的治療收益低于動脈瘤

自然病程帶來的風(fēng)險。對于使用TEVAR來治療感染性主動脈疾病,目前

尚缺乏令人信服的長期數(shù)據(jù)。盡管TEVAR在用于臨時處理破裂的感染性

胸主動脈瘤或合并主動脈-食管瘦/主動脈-支氣管屢時可能是有效的，但該

部分患者的并發(fā)癥發(fā)生率和死亡率都很高。因此，對于有癥狀的感染性

DTAA，建議TEVAR作為臨時的治療措施，但目前尚缺乏長期獲益的數(shù)據(jù)。

2.術(shù)中腎臟保護策略：住院期間或TEVAR術(shù)后發(fā)生的急性腎損傷

(acutekidneyinjury,AKI)是預(yù)測死亡率的最重要風(fēng)險因素之一，尤

其是當(dāng)AKI進展至需要透析時。當(dāng)TEVAR術(shù)后發(fā)生AKX發(fā)生率為10%~

15%),即使不需要透析，死亡率也會增高10倍［41-42L術(shù)后AKI的

危險因素包括高齡、慢性腎功能衰竭、糖尿病、充血性心力衰竭、失血、

大手術(shù)及與腔內(nèi)操作相關(guān)的動脈栓塞。重要的是，造影劑腎病是住院患者

AKI的第三大原因，其發(fā)生率為5%~25%。造影劑腎病的風(fēng)險因素包括

年齡、糖尿病、既往腎臟疾病和過高的造影劑劑量［43-44L因此，建議

在TEVAR術(shù)前進行手術(shù)規(guī)劃，包括支架及支架錨定區(qū)的尺寸,以盡量減

少含碘造影劑的使用。如果可行，應(yīng)在術(shù)中使用CTA導(dǎo)航技術(shù)和腔內(nèi)超聲

技術(shù)，以盡量減少造影劑的使用。建議使用非離子低滲造影劑，特別是對

于造影劑腎病風(fēng)險高的患者。建議在可能的情況下稀釋高壓注射器中的含

碘造影劑(通常稀釋到50%或70%\建議使用數(shù)字減影血管造影設(shè)備術(shù)

中繪圖軟件，如路圖、CT融合或?qū)Ш降燃夹g(shù)，以幫助定位錨定區(qū)，減少

重復(fù)造影。

3.術(shù)中操作策略：高危DTAA患者TEVAR術(shù)中，可在主動脈分支中

預(yù)置導(dǎo)絲、導(dǎo)管或鞘管來標(biāo)記目標(biāo)分支的位置,從而較大限度地減少重復(fù)

造影。為減少動脈斑塊脫落導(dǎo)致的栓塞，建議TEVAR術(shù)中避免對主動脈

弓部及內(nèi)臟動脈區(qū)進行不必要的操作。為避免脊髓缺血和下肢缺血的發(fā)生,

推薦減少經(jīng)股動脈大鞘的留置時間。當(dāng)需要長時間留置時，推薦將大鞘頭

端退至髓外動脈，使得同側(cè)腦內(nèi)動脈可以提供側(cè)支的供血[3L

4.TEVAR的入路：盡管隨著支架輸送系統(tǒng)的潤滑性增加和外徑減小，

TEVAR的入路并發(fā)癥正在不斷減少，但是入路相關(guān)問題仍然是TEVAR術(shù)

后并發(fā)癥的常見來源。一些輔助措施可應(yīng)用于髓動脈管經(jīng)較小的患者入路,

包括使用更近端的動脈及開放手術(shù)等[35,451

（1）股動脈入路：經(jīng)皮股總動脈穿刺是TEVAR常見的入路方式。目

前已有多種可識別股動脈的技術(shù)，例如橫向小切口建立入路和超聲弓導(dǎo)，

成功率為92%?96%[46-47；在大多數(shù)中心，超聲引導(dǎo)已成為經(jīng)皮建立

血管通路的常規(guī)方法，因其有助于操作者識別和避免可能導(dǎo)致血管閉合失

敗的解剖因素，例如穿過腹股溝韌帶或動脈前壁上的鈣化。一項Meta分

析結(jié)果顯示在469次TEVAR經(jīng)皮建立股動脈通路中總體成功率為94%,

腹股溝并發(fā)癥發(fā)生率為3.6%,只有1.6%的患者需要開腹行腹股溝開放修

復(fù)術(shù)。最常見的并發(fā)癥是腹股溝血腫（1.8%），其次是假性動脈瘤（0.7%\

提高經(jīng)皮穿刺成功率的因素包括超聲引導(dǎo)和鞘管尺寸小于20F。其他能提

高經(jīng)皮入路成功率的解剖學(xué)因素包括穿刺處股動脈直徑大于1cm且沒有

前壁鈣化,腹股溝無嚴(yán)重瘢痕，自體動脈通路及入路血管直徑大于5mm

[48L

股動脈切開是另一種TEVAR常見的入路方式,通過在腹股溝韌帶水

平切開、暴露股總動脈并控制股動脈近遠(yuǎn)端。腹股溝橫行或斜行切口，因

切口相關(guān)并發(fā)癥更少而優(yōu)于垂直切口，垂直切口術(shù)后的相關(guān)并發(fā)癥發(fā)生率

高達(dá)18%[49]

因此,如通過股動脈穿刺的方式建立TEVAR入路,建議超聲引導(dǎo)下

穿刺以減少并發(fā)癥的發(fā)生。如股動脈直徑合適且前壁無明顯鈣化，建議使

用穿刺替代切開建立股動脈TEVAR入路。如通過切開的方式建立TEVAR

股動脈入路，建議使用橫行或斜行切口。

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