黃色肉芽腫性膽囊炎病理表現(xiàn)、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、超聲表現(xiàn)、鑒別診斷及臨床處理

黃色肉芽腫性膽囊炎病理表現(xiàn)、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、超聲表現(xiàn)、鑒別診斷及臨床處理黃色肉芽腫性膽囊炎（XanthogranulomatousCholecystitis,XGC）是一種較為罕見的特殊類型的膽囊慢性炎癥。1976年由日本學(xué)家Takahashi首次報道，其發(fā)病率占所有膽囊炎的0.7%～13.2%。這種疾病在臨床上常常與膽囊癌等惡性腫瘤的表現(xiàn)相似，給診斷帶來了不小的挑戰(zhàn)。超聲檢查作為一種無創(chuàng)、便捷的影像學(xué)手段，在XGC的診斷中發(fā)揮著重要作用。病理表現(xiàn)首先我們先來了解一個解剖結(jié)構(gòu)：羅-阿氏竇（Rokitansky-Aschoff竇），羅-阿氏竇是膽囊壁內(nèi)的一種特殊結(jié)構(gòu)。膽囊壁比胃腸道的肌壁要薄，且有具有像網(wǎng)篩一樣的結(jié)構(gòu)，當(dāng)膽囊腔內(nèi)壓力增高到一定程度時，膽囊黏膜上皮層陷入或穿過肌層形成壁內(nèi)疝或憩室樣結(jié)構(gòu)，壁內(nèi)疝或憩室樣結(jié)構(gòu)進(jìn)一步擴(kuò)張、增多后可形成羅-阿氏竇，膽汁可在其內(nèi)淤積形成結(jié)石。病理特征XGC的病理特征表現(xiàn)為膽囊壁的局灶性或彌漫性破壞，伴有富脂質(zhì)巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、多核白細(xì)胞、纖維母細(xì)胞和異體巨細(xì)胞等炎癥細(xì)胞的浸潤。大體觀上膽囊壁內(nèi)形成許多淡黃色結(jié)節(jié)，為黃色肉芽腫、膿腫或壞死。組織學(xué)特點明顯的增殖性纖維化以及巨噬細(xì)胞和泡沫細(xì)胞的浸潤。發(fā)病機(jī)制黃色肉芽腫性膽囊炎的發(fā)病機(jī)制尚不完全明確，但目前認(rèn)為可能與以下因素有關(guān)：膽汁外滲：膽囊結(jié)石等因素引起膽囊壁黏膜潰瘍，或膽汁從羅-阿氏竇破裂處外滲進(jìn)入膽囊壁，刺激間質(zhì)組織發(fā)生炎癥反應(yīng)。泡沫細(xì)胞形成：外滲的膽汁中的膽固醇和磷脂等脂質(zhì)，被成纖維細(xì)胞和巨噬細(xì)胞吞噬，形成富含脂質(zhì)的泡沫細(xì)胞，即黃瘤細(xì)胞。炎癥細(xì)胞浸潤與纖維組織增生：炎癥反應(yīng)促使慢性炎癥細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤及纖維母細(xì)胞增生，逐漸形成炎性肉芽腫，進(jìn)而導(dǎo)致膽囊壁出現(xiàn)局灶或彌漫性增厚。反復(fù)炎癥刺激：膽囊結(jié)石等引發(fā)慢性炎癥，反復(fù)刺激膽囊壁及黏膜，形成局灶微小膿腫，進(jìn)一步加重炎癥反應(yīng)和肉芽腫形成。臨床表現(xiàn)XGC多見于60-70歲的中老年女性，但也存在男性多于女性的報道。其臨床表現(xiàn)無明顯特異性，常見的癥狀包括上腹痛、腹脹不適，伴有乏力、發(fā)熱、惡心嘔吐等。當(dāng)膽囊壁肉芽腫壓迫膽總管時，患者還可能出現(xiàn)阻塞性黃疸，這可能提示預(yù)后更差。超聲表現(xiàn)XGC的主要超聲表現(xiàn)為膽囊壁不同程度的增厚，可以是彌漫性增厚，也可以是局部增厚或結(jié)節(jié)樣病灶。增厚的膽囊壁內(nèi)可能出現(xiàn)低回聲條帶或代表膿腫灶的結(jié)節(jié)。此外，黏膜線中斷、膽囊周圍積液、膽囊結(jié)石和肝內(nèi)膽管擴(kuò)張等也是常見的超聲表現(xiàn)。超聲造影檢查顯示，XGC的病變顯影稍晚于正常膽囊壁，且顯影強度低于肝組織。鑒別診斷XGC在影像學(xué)上與膽囊癌等疾病相似，鑒別診斷較為困難。超聲造影檢查在膽囊癌與XGC的鑒別診斷中具有較高的準(zhǔn)確性，其診斷準(zhǔn)確率顯著高于常規(guī)超聲檢查。注意：XGC造影條件下，可以更加清晰的顯示完整的黏膜面——與膽囊癌鑒別的重要征象。此外，CA19-9水平、膽囊壁局灶性增厚、早期強化、淋巴結(jié)腫大等特征在XGC與膽囊癌的鑒別中也具有一定的參考價值。臨床處理XGC的治療通常以手術(shù)切除膽囊為主。在某些選定的病例中，腹腔鏡膽囊切除術(shù)可以作為首選。對于伴有并發(fā)癥或懷疑有惡性轉(zhuǎn)化的患者，可能需要更廣泛的手術(shù)切除。術(shù)前的超聲檢查和超聲造影對于評估病情和制定手術(shù)方案具有重要意義。膽囊