膝關(guān)節(jié)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎講解材料

膝關(guān)節(jié)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎(pigmentedvillonodularsynovitis,PVNS)是一種病因不明的良性滑膜增生病變。PVNS是一種較少見的關(guān)節(jié)內(nèi)滑膜增生性病變,其病理改變以關(guān)節(jié)滑膜過度增生形成絨毛結(jié)節(jié)及含鐵血黃素沉著為特征。好發(fā)于青壯年,30～40歲為發(fā)病高峰期,男女間發(fā)病率無明顯差異。可發(fā)生于任何滑膜關(guān)節(jié),通常為單關(guān)節(jié)發(fā)病,雙側(cè)或多關(guān)節(jié)受累者極少見。膝關(guān)節(jié)最易受累,約占80%,髖關(guān)節(jié)、踝關(guān)節(jié)次之,亦可見于肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)。病人典型臨床表現(xiàn)為受累關(guān)節(jié)腫脹、僵硬和進(jìn)行性疼痛,伴功能受限。浮髕實驗可陽性,關(guān)節(jié)穿刺可抽出血性或咖啡色液體,內(nèi)含大量膽固醇。部分患側(cè)關(guān)節(jié)周圍可捫及大小不等的腫塊。臨床主要表現(xiàn)為患側(cè)關(guān)節(jié)腫脹、僵硬,功能受限,進(jìn)行性疼痛。關(guān)節(jié)周圍可捫及大小不等結(jié)節(jié)狀腫塊。浮髕試驗陽性,穿刺活檢抽出液體常為血性，顏色為咖啡色。膝關(guān)節(jié)色素沉著絨毛結(jié)節(jié)性滑膜炎的MRI表現(xiàn)二軟骨或骨受侵,表現(xiàn)為不規(guī)則凹陷狀缺損,缺損區(qū)信號與增厚滑膜一致,周圍有低信號硬化邊,相鄰骨髓腔內(nèi)可見程度不等的水腫信號。部分病例可見增強(qiáng)掃描顯示增厚的滑膜、絨毛結(jié)節(jié)及骨內(nèi)病變均呈不均勻明顯強(qiáng)化局限型PVNS表現(xiàn)為單發(fā)結(jié)節(jié)狀軟組織腫塊,伴關(guān)節(jié)積液。腫塊位于髕下囊,在T1WI和T2WI上均呈低信號,邊界清楚,無鄰近骨的破壞手術(shù)及病理所見彌漫型PVNS均可見滑膜廣泛增厚,呈結(jié)節(jié)狀或絨毛狀突起,絨毛結(jié)節(jié)大小不等,呈紅褐色或黃棕色,部分侵入關(guān)節(jié)軟骨或骨端關(guān)節(jié)面下。關(guān)節(jié)腔積液呈淡黃色或咖啡色。局限型PVNS術(shù)中見關(guān)節(jié)滑膜充血水腫,髕下囊內(nèi)見黃褐色腫塊。鏡下主要表現(xiàn)為滑膜增生呈絨毛狀或結(jié)節(jié)狀,內(nèi)見大量含鐵血黃素沉著。其病理分型為彌漫型和局限型。局限型PVNS大體病理表現(xiàn)為邊界清晰的局限性結(jié)節(jié),單個多見,帶蒂或無蒂,顏呈黃色或棕黃色。彌漫型PVNS表現(xiàn)為滑膜表面呈絨毛狀,顏色呈黃色、紅棕色等。病變范圍廣泛,可累及關(guān)節(jié)囊和周圍軟組織內(nèi)的血管和神經(jīng)。鏡下所見兩者相似:表現(xiàn)為滑膜細(xì)胞增生,滑膜下有多核巨細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和成纖維細(xì)胞,各種細(xì)胞內(nèi)外均有含鐵血黃沉著。結(jié)節(jié)病灶由多個纖維化的絨毛聚集而成。MRI分型與病理分型一致彌漫型表現(xiàn)為滑膜廣泛不規(guī)則增厚,沿關(guān)節(jié)囊及腱鞘浸潤生長,髕上囊、髁間窩、蟈窩均受累。增厚滑膜在T1WI上部分為低信號,部分呈等信,T2WI均為低信號;關(guān)節(jié)囊內(nèi)積液在T2WI上呈明顯高信號,部分病例髕上囊高T2信號積液內(nèi)見低信號結(jié)節(jié),結(jié)合本病的病理特點,認(rèn)為該征象是富含含鐵血黃素的絨毛相互融合成粗短結(jié)節(jié)漂浮在液體中所致,增生的結(jié)節(jié)也可脫落形成關(guān)節(jié)內(nèi)游離體。彌漫型PVNS由于大量滑膜組織的增生,導(dǎo)致關(guān)節(jié)內(nèi)壓力增高,增生的滑膜組織對關(guān)節(jié)軟骨及骨皮質(zhì)直接壓迫造成骨侵蝕性凹陷形缺損,其內(nèi)被滑膜組織充填。增生的滑膜亦可沿滋養(yǎng)血管徑路深入骨內(nèi),造成壓迫性骨萎縮,而出現(xiàn)囊腫樣破壞區(qū)骨組織侵犯多見于髖、踝關(guān)節(jié),膝關(guān)節(jié)因關(guān)節(jié)囊腔寬大,骨組織不易受壓,骨破壞較為少見。不同程度的軟骨或骨破壞,破壞區(qū)信號與滑膜的信號一致,大部分病灶邊緣繞以低信號環(huán)。髕下脂肪墊受累主要表現(xiàn)為髕下脂肪墊變形、變小、缺損、移位。髕下脂肪墊為脂肪組織,在T1WI上受累脂肪墊內(nèi)絨毛結(jié)節(jié)顯示最佳,呈明顯低信號影,多呈欠規(guī)則類圓形;交叉韌帶表面由于有滑膜覆蓋也易受到侵及。前、后交叉韌帶表面有不規(guī)則增厚的低信號滑膜覆蓋。鑒別診斷①滑膜軟骨瘤病:無相鄰關(guān)節(jié)面的骨質(zhì)破壞,滑膜增厚一般不明顯,關(guān)節(jié)內(nèi)外可見游離體伴鈣化,無特征性的含鐵血黃素低T2信號;②滑膜炎:滑膜增厚較均勻,僅僅局限在關(guān)節(jié)腔內(nèi),與PVNS的特點不同;③類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎:好發(fā)于手足小關(guān)節(jié),女性多見,具有明確的病史,類風(fēng)濕因子陽性,骨質(zhì)普遍疏松,關(guān)節(jié)內(nèi)無軟組織腫塊及含鐵血黃素沉著;④血友病性關(guān)節(jié)病:是一組與性別有關(guān)的凝血障礙性疾病。關(guān)節(jié)內(nèi)出血可刺激滑膜引起炎性反應(yīng),但非結(jié)節(jié)性改變,可見含鐵血黃素均勻地沉著于關(guān)節(jié)囊滑膜內(nèi)壁。結(jié)合血液實驗室檢查、全身多