淋巴瘤骨髓瘤

淋巴瘤

Lymphoma1精選ppt淋巴瘤之殤2精選ppt病案

患者男性，11歲；于2016年4月發(fā)現(xiàn)左耳后無痛性包塊，呈進(jìn)行性增大。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“淋巴結(jié)炎”，予以抗炎治療后無縮小。前7天出現(xiàn)反復(fù)高熱、面頸腫脹。查體：左頸部、鎖骨上可觸及多個(gè)蠶豆大小淋巴結(jié)，質(zhì)硬、活動(dòng)度差、無明顯壓痛、光滑。瞼結(jié)膜充血。左面頸、上肢、上胸部腫脹，淺表靜脈擴(kuò)張、充盈。3精選ppt問題

患者可能的疾病有哪些？需要做哪些檢查來確診？該病的臨床特點(diǎn)？診斷標(biāo)準(zhǔn)和處理？4精選ppt一、定義

淋巴瘤是一組起源于淋巴結(jié)和淋巴組織的免疫系統(tǒng)惡性腫瘤。臨床表現(xiàn)具有多樣性，常見無痛性進(jìn)行性淋巴結(jié)腫大，伴有肝脾腫大，晚期有惡病質(zhì)、發(fā)熱及貧血。

組織病理學(xué)分類：

霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HL）非霍奇金淋巴瘤（nonHodgkinlymphoma,NHL）5精選ppt發(fā)病率

我國(guó)男性1.39/10萬，女性0.84/10萬

NHL占90%美國(guó)男性3.6/10萬，女性2.6/10萬

HL占25%死亡率我國(guó)1.5/10萬，占惡性腫瘤11-13位

美國(guó)2.5/10萬，占惡性腫瘤7位6精選ppt淋巴瘤現(xiàn)狀據(jù)世界衛(wèi)生組織統(tǒng)計(jì)，目前全球平均每2分鐘就有1名新發(fā)病人，每年死亡人數(shù)超過20萬。而在我國(guó)，每年新增患者約2.5萬人。在過去20年，淋巴瘤發(fā)病率增加了75%，在發(fā)病率增長(zhǎng)最快的腫瘤中位居第3位。7精選ppt二、病因和發(fā)病機(jī)制EB病毒HIV病毒HHV-8

逆轉(zhuǎn)錄病毒（HTLV-I,HTLV-II）幽門螺桿菌免疫功能低下遺傳因素環(huán)境因素8精選ppt三、病理和分型1、霍奇金淋巴瘤

里斯（Reed-sternberg,R-S）細(xì)胞：巨大雙核和多核細(xì)胞

細(xì)胞多樣化

毛細(xì)血管增生

纖維化9精選pptHL組織分型（WHO2001）

R-S臨床特點(diǎn)病情預(yù)后

結(jié)節(jié)性淋巴細(xì)胞為主型

爆米花樣病變局限輕較好經(jīng)典霍奇金淋巴瘤（95%）富于淋巴細(xì)胞

多男性多見輕較好結(jié)節(jié)硬化多年輕、早期↓↓

混合細(xì)胞大量播散傾向↓↓

淋巴細(xì)胞消減型不等老年、晚期重極差

10精選ppt三、病理和分型2、非霍奇金淋巴瘤

細(xì)胞比較單一

易早期發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移

病理類型多，異質(zhì)性強(qiáng)11精選ppt1、彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)臨床最常見的侵襲性NHL，約占40%，CD20陽性12精選ppt2、邊緣帶淋巴瘤(MZL)B-cell

CD5+t(11;18)幽門螺桿菌淋巴結(jié)邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤脾邊緣區(qū)細(xì)胞淋巴瘤結(jié)外粘膜相關(guān)性邊緣區(qū)B細(xì)胞淋巴瘤13精選ppt3.濾泡性淋巴瘤(FL)B-cell

CD20(+)

CD10(+)BCL-2(+)t(14;18)14精選ppt4、套細(xì)胞淋巴瘤(MCL)B-cellCD5(+)t(11;14)15精選ppt5、Burkitt淋巴瘤(BL)B-cellCD20(+)CD22(+)

CD5(-)

t(8;14)myc(+)16精選ppt6、血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤(AITCL)T-cellCD4(+)比CD8(+)常見，常伴Coombs實(shí)驗(yàn)陽性和高免疫球蛋白血癥17精選ppt7、間變性大細(xì)胞型淋巴瘤(ALCL)TorNKcellCD30(+)t(2;5)NPM-ALK融合基因18精選ppt8、周圍T細(xì)胞淋巴瘤(PTCL)與HTLV-1病毒感染有關(guān)T-cellCD4(+)orCD8(+)19精選ppt9、蕈樣肉芽腫/賽塞里綜合征(MF/SS)腫瘤性T細(xì)胞增生侵潤(rùn)表皮形成蕈樣肉芽腫，侵犯到末梢血稱為SST-cellCD3(+)

CD4(+)CD8(-)20精選pptWHO淋巴組織腫瘤分類(2008)B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，NOSB淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有重現(xiàn)性細(xì)胞遺傳學(xué)異常B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有t(9;22)(q34;q11.2);BCR-ABL1B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有t(v;11q23);MLL重排B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有t(12;21)(p13;q22);TEL-AML1(ETV6-RUNX1)B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有超二倍體B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有亞二倍體(亞二倍體ALL)B淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有t(5;14)(q31;q32);IL3-IGHB淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤，具有t(1;19)(q23;p13.3);E2A-PBX1;(TCF3-PBX1)T淋巴母細(xì)胞白血病/淋巴瘤慢性淋巴細(xì)胞白血病/小淋巴細(xì)胞淋巴瘤前B細(xì)胞白血病脾邊緣區(qū)淋巴瘤毛細(xì)胞白血病脾淋巴瘤/白血病，未分類*脾彌漫紅髓的小B細(xì)胞淋巴瘤毛細(xì)胞白血病-變異型淋巴漿細(xì)胞淋巴瘤華氏巨球蛋白血癥重鏈病Alpha重鏈病Gamma重鏈病Mu重鏈病漿細(xì)胞瘤骨的孤立性漿細(xì)胞瘤髓外漿細(xì)胞瘤粘膜相關(guān)淋巴組織結(jié)外邊緣區(qū)淋巴瘤(MALT淋巴瘤)結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤

兒童結(jié)內(nèi)邊緣區(qū)淋巴瘤

濾泡性淋巴瘤兒童濾泡性淋巴瘤原發(fā)于皮膚的濾泡中心淋巴瘤套細(xì)胞淋巴瘤彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤(DLBCL)，NOS富含T/組織細(xì)胞的大B細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的DLBCL原發(fā)于皮膚的DLBCL，腿型老年性EB病毒陽性的DLBCL

與慢性炎癥相關(guān)的DLBCL淋巴樣肉芽腫病原發(fā)于縱隔（胸腺）的大B細(xì)胞淋巴瘤血管內(nèi)大B細(xì)胞淋巴瘤ALK陽性的大B細(xì)胞淋巴瘤漿母細(xì)胞性淋巴瘤HHV8相關(guān)的大B細(xì)胞淋巴瘤多中心Castleman病原發(fā)性滲出性淋巴瘤伯基特淋巴瘤B細(xì)胞淋巴瘤，不能分類型,，具有介于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤與伯基特淋巴瘤之間的特征B細(xì)胞淋巴瘤，不能分類型，具有介于彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤與典型霍奇金病之間的特征前T細(xì)胞白血病大顆粒T淋巴細(xì)胞白血病NK細(xì)胞性慢性淋巴細(xì)胞增殖性疾病

侵襲性NK細(xì)胞白血病兒童系統(tǒng)性EB病毒陽性的T細(xì)胞淋巴增殖性疾病類水痘樣淋巴瘤成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤結(jié)外NK/T細(xì)胞淋巴瘤，鼻型腸道病相關(guān)性T細(xì)胞淋巴瘤肝脾T細(xì)胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細(xì)胞淋巴瘤蕈樣真菌病Sézary綜合征原發(fā)于皮膚的CD30陽性的T細(xì)胞增殖性疾病淋巴瘤樣丘疹病原發(fā)于皮膚的間變性大細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)于皮膚的γδT細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)于皮膚的CD8陽性侵襲性嗜表皮的細(xì)胞毒性T細(xì)胞淋巴瘤原發(fā)于皮膚的CD4陽性小/中間T細(xì)胞淋巴瘤外周T細(xì)胞淋巴瘤，NOS血管免疫母細(xì)胞性T細(xì)胞淋巴瘤間變性大細(xì)胞性淋巴瘤，ALK陽性間變性大細(xì)胞性淋巴瘤，ALK陰性霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)淋巴細(xì)胞為主型霍奇金淋巴瘤典型霍奇金淋巴瘤結(jié)節(jié)硬化型典型霍奇金淋巴瘤富含淋巴細(xì)胞的典型霍奇金淋巴瘤混合細(xì)胞性典型霍奇金淋巴瘤淋巴細(xì)胞消減型典型霍奇金淋巴瘤移植后淋巴細(xì)胞增殖性疾病(PTLD)早期損傷漿細(xì)胞增生感染性單核細(xì)胞增多樣PTLD多形性PTLD單一形態(tài)的PTLD(B-及T/NK-細(xì)胞型)#典型霍奇金淋巴瘤型PTLD#前體細(xì)胞侵襲性B細(xì)胞成熟T/NK細(xì)胞HL和PTLD惰性B細(xì)胞21精選ppt四、臨床表現(xiàn)

淺表淋巴結(jié)腫大深部淋巴結(jié)腫大結(jié)外病變及浸潤(rùn)全身癥狀22精選ppt23精選ppt24精選ppt25精選ppt26精選ppt

發(fā)熱消瘦盜汗皮膚瘙癢27精選pptHL與NHL臨床表現(xiàn)的不同點(diǎn)

HLNHL1．發(fā)病年齡：年青人多50歲以上多

2．起病部位：頸、鎖骨上淋巴結(jié)結(jié)外病變

3．全身癥狀：多見少、多為晚期

4．播散方式：?jiǎn)沃行钠鹪措x心、多中心沿淋巴管向鄰近跳越28精選ppt四、實(shí)驗(yàn)室檢查

（一）血象和骨髓

HL：貧血、嗜酸粒細(xì)胞增高、晚期血細(xì)胞減少。骨髓可找到R-S細(xì)胞,有診斷價(jià)值。

NHL：淋巴細(xì)胞增多，晚期易并發(fā)急性淋巴細(xì)胞白血病。29精選ppt（二）化驗(yàn)檢查血沉塊，LDH↑—進(jìn)展。

AKP，Ca++↑—累及骨骼

B-cellNHL：體液免疫異常：?jiǎn)慰寺g，Coomb’s(+)

30精選ppt（三）影像學(xué)檢查幾其他

1、淺表淋巴結(jié)：體檢和B超

2、縱隔和肺：X線和CT3、腹腔、盆腔：B超、CT和MRI4、骨髓活檢、涂片5、胃鏡和腸鏡檢查

6、淋巴管造影、核素顯像

7、PET/CT31精選pptPET-CT32精選ppt3、病理學(xué)檢查

淋巴結(jié)活檢、印片免疫組化：CD分化抗原（細(xì)胞來源，成熟度）遺傳學(xué)檢查：染色體、基因重排33精選ppt34精選ppt五、診斷和鑒別診斷

對(duì)慢性、進(jìn)行性、無痛性淋巴結(jié)腫大要考慮本病的可能性，診斷靠影像學(xué)和病理學(xué)檢查，確診靠組織病理學(xué)。

35精選ppt

臨床分期和分組AnnArbor臨床分期法

Ⅰ期：一個(gè)LN區(qū)（I）或單一器官（IE）Ⅱ期：橫膈同側(cè)兩個(gè)或更多LN（Ⅱ）、

器官（ⅡE）Ⅲ期：膈上下（Ⅲ）、伴脾（ⅢS）、器官（ⅢE）、脾＋器官（ⅢSE）Ⅳ期：一個(gè)或多個(gè)器官組織彌漫性受累、播散性受累（如肝、骨髓）分組

A組：無全身癥狀

B組：發(fā)熱（38℃以上×3天）體重減輕（6個(gè)月內(nèi)下降10%

以上）盜汗36精選ppt鑒別診斷

1、長(zhǎng)期不明原因發(fā)熱：風(fēng)濕、結(jié)核、敗血癥、結(jié)締組織病

2、淺表淋巴結(jié)腫大：炎癥、結(jié)核、白血病、鼻咽癌，轉(zhuǎn)移癌

3、深部縱隔、結(jié)外病變肺癌、胃癌、腸癌37精選ppt38精選ppt淋巴瘤|考量我們的勇氣和智慧：

如何破除成規(guī)，趕走“腫瘤君”？39精選ppt七、治療1、霍奇金病臨床分期主要治療ⅠA，ⅡA

擴(kuò)大照射：膈上斗篷式，膈下倒“Y”式ⅠB,ⅡB,ⅢA,ⅢB,Ⅳ聯(lián)合化療＋局部照射40精選ppt2、非霍杰金淋巴瘤治療方案（1）惰性淋巴瘤推遲化療，密切觀察有癥狀者：?jiǎn)嗡幹委煟ū蕉∷岬妗h(huán)磷酰胺、氟達(dá)拉濱）進(jìn)展期：COP或CF方案41精選pptCHOP環(huán)磷酰胺阿霉素（米托蒽醌）長(zhǎng)春新堿潑尼松2周或3周一療程EPOCH依托泊苷阿霉素長(zhǎng)春新堿潑尼松環(huán)磷酰胺3周一療程R-HyperCVAD利妥昔單抗環(huán)磷酰胺阿霉素長(zhǎng)春新堿地塞米松甲氨蝶呤阿糖胞苷6周一療程ESHAP依托泊苷甲潑尼龍順鉑阿糖胞苷3周一療程用于復(fù)發(fā)淋巴瘤（2）侵襲性淋巴瘤42精選ppt①

單克隆抗體抗CD20（利妥昔單抗）針對(duì)B細(xì)胞有效率50％惰性淋巴瘤單用、

R-CHOP

、造血干細(xì)胞移植后病人應(yīng)用3、生物免疫治療43精選ppt②干擾素

抗增殖及生長(zhǎng)調(diào)節(jié)作用

蕈樣肉芽腫和濾泡性小裂細(xì)胞型淋巴瘤

③抗幽門螺桿菌

胃黏膜相關(guān)淋巴樣組織淋巴瘤

44精選ppt4、造血干細(xì)胞移植

適應(yīng)癥：<55歲，重要器官功能無異常，緩解期短，難治易復(fù)發(fā)

方式：自體骨髓移植自體外周血干細(xì)胞移植自身骨髓體外凈化異基因骨髓移植45精選ppt46精選ppt5、手術(shù)

僅用于活檢、脾原位淋巴瘤、脾亢47精選ppt八、預(yù)后

HL是可治愈的腫瘤之一，其預(yù)后與組織類型及臨床分期密切相關(guān)。

NHL的預(yù)后與病理類型密切相關(guān)，臨床出現(xiàn)B組癥狀，腫塊最大徑＞10cm，LDH＞500U／L，結(jié)外病變部位在2處以上時(shí)，均提示預(yù)后不良。48精選pptNHL的預(yù)后（Shipp1993）預(yù)后IPICR率2年生存%5年生存%低危0-1878473低中危2676650高中危3555443高危4-5443426不良IPI：＞60歲，Ⅲ、Ⅳ期，結(jié)外病變>1，臥床，LDH49精選ppt十、小結(jié)

病因：病毒、幽門螺桿菌、免疫；

病理分型：霍奇金淋巴瘤（HL）、非霍奇金淋巴瘤（NHL)；

臨床表現(xiàn)：HL與NHL的區(qū)別、淺部淋巴結(jié)、深部淋巴結(jié)、結(jié)外病變、全身癥狀；

實(shí)驗(yàn)室檢查：血象、骨髓象、生化、影像、病理；

診斷與鑒別診斷：慢性、進(jìn)行性、無痛性淋巴結(jié)腫大考慮本病，確定診斷靠影像學(xué)和病理；臨床分期:4期2組；治療：放療、化療、骨髓移植、生物治療、手術(shù)

預(yù)后：IPI

指數(shù)50精選ppt問題1該患者可能的疾病有哪些？1、炎癥2、結(jié)核3、白血病4、鼻咽癌5、轉(zhuǎn)移癌51精選ppt問題2該患者需要做哪些檢查來確診？1、病理檢查和免疫組化2、血常規(guī)3、化驗(yàn)檢查：LDH4、影像學(xué)檢查：B超、CT和MRI5、骨髓活檢、涂片6、有條件做PET/CT52精選ppt病案

診斷

1、霍奇金淋巴瘤混合細(xì)胞型(Ⅱ期B)2、上腔靜脈壓迫綜合征53精選ppt問題3該患者的治療原則是什么？1、聯(lián)合化療：ABVD方案2、局部放療3、支持對(duì)癥治療54精選ppt第四節(jié)慢性淋巴細(xì)胞白血病慢性淋巴細(xì)胞白血?。–LL)是單克隆型小淋巴細(xì)胞惡性增殖型疾病。主要見于老年人，早期癥狀不明顯，突出體征為全身淺表淋巴結(jié)進(jìn)行性腫大。常合并感染，是其常見死因。病程相對(duì)較長(zhǎng)，不同病人差異明顯。55精選pptCLL是西方國(guó)家最常見的白血病,占白血病的30%;中國(guó)約占4.6%(北京協(xié)和醫(yī)院資料)美國(guó)10,000新病例/年*；國(guó)內(nèi)發(fā)病率約為0.04/10萬人。發(fā)病率隨年齡增加呈上升趨勢(shì)，男女比例為2:1多發(fā)于老年人(平均年齡66歲)免疫學(xué)特征：CD5,CD19,CD52,CD20,CD23,HLA-DR,sIgdim

抗原表達(dá)生存期個(gè)體差異很大（數(shù)月到十余年）*AmJHematol.1987Jul;25(3):349-5456精選pptRai分期及預(yù)后分期特征預(yù)后中位存活期

0淋巴細(xì)胞增多好>10年

Ⅰ0期伴淋巴結(jié)腫大中危9年

Ⅱ0-Ⅰ期伴脾/肝或二者均腫大中危7年

Ⅲ0-Ⅱ期伴Hb<11.0g/d1或血壓積<33%

高危

5年

Ⅳ0-Ⅲ期伴血小板<100,000/

l高危5年57精選pptBinet分期及預(yù)后分期特征中位存活期

A

少于3個(gè)受累區(qū)域>10年

B3個(gè)或3個(gè)以上受累區(qū)域7年

C伴有貧血和/或血小板減少5年58精選ppt[臨床表現(xiàn)]

90%的病人在50歲以上發(fā)病，起病十分緩慢，早期癥狀有乏力、疲倦，淋巴結(jié)腫大常首先引起病人注意，以頸部、腋部、腹股溝等處淋巴結(jié)腫大為主。50%-70%病人有輕至中度脾腫大。晚期病人可出現(xiàn)貧血、血小板減少。59精選ppt[實(shí)驗(yàn)室檢查]

一、血象：持續(xù)性淋巴細(xì)胞增多，白細(xì)胞大于10×109，淋巴細(xì)胞比例50%以上，絕對(duì)值大于5×109(持續(xù)四周以上)，以小淋巴細(xì)胞增多為主。二、骨髓涂片：淋巴細(xì)胞>40％三、免疫學(xué)檢查：慢淋白血病細(xì)胞表面標(biāo)志具有單克隆性。四、細(xì)胞遺傳學(xué)：50%~80%伴有遺傳學(xué)異常五、基因突變：IgVH（預(yù)后好）、P53（預(yù)后及差）60精選ppt[診斷和鑒別診斷]

結(jié)合臨床表現(xiàn)，血片及骨髓涂片中小淋巴細(xì)胞持續(xù)增多，細(xì)胞具有單克隆性，并有特異性免疫學(xué)表面標(biāo)志，骨髓活檢有淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，可以肯定診斷。鑒別診斷：①病毒感染也引起淋巴增多；②淋巴瘤轉(zhuǎn)化為淋巴瘤細(xì)胞白血病；③幼淋巴細(xì)胞白血??；④毛細(xì)胞白血病。61精選ppt[治療]

一、化學(xué)治療：

Rai0-II期或BinetA期病人無需治療，符合治療指證給予治療。

最常用的藥物為苯丁酸氮芥、氟達(dá)拉濱和激素。二、免疫治療和免疫化學(xué)治療：

CD20和CD52單抗；FCR方案三、并發(fā)癥治療

四、造血干細(xì)胞移植62精選ppt[小結(jié)]

本次課講授是白血病的病因，臨床表現(xiàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查，診斷與鑒別診斷，治療原則及預(yù)后。重點(diǎn)是臨床表現(xiàn)，診斷標(biāo)準(zhǔn)，鑒別診斷及治療原則。難點(diǎn)是各項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查，尤其是骨髓檢查。63精選ppt多發(fā)性骨髓瘤

(MultipleMyeloma)

64精選pptSarahNewbury，女，39歲，1840年起乏力、骨痛，肱骨、股骨骨折1844年死亡，尸檢：骨破壞明顯多發(fā)性骨髓瘤最早的病例報(bào)道

65精選ppt定義

多發(fā)性骨髓瘤是一種漿細(xì)胞的惡性腫瘤.

骨髓瘤細(xì)胞在骨髓內(nèi)克隆性增殖,引起溶骨性骨骼破壞,瘤細(xì)胞分泌大量單克隆免疫球蛋白,導(dǎo)致正常免疫球蛋白合成受抑、貧血、腎功能衰竭等一系列臨床表現(xiàn)。66精選ppt流行病學(xué)發(fā)病率

我國(guó)約1/10萬西方國(guó)家4/10萬發(fā)病年齡約為50～65歲男女比約3:267精選ppt病因和發(fā)病機(jī)制IL-6HHV-8c-myc理化因素長(zhǎng)期抗原刺激遺傳傾向病毒感染（HHV-8）68精選ppt臨床表現(xiàn)1.骨骼破壞全身骨骼可受累，骨痛為常見癥狀，最常累及骨髓中造血最活躍的部位，導(dǎo)致貧血，易合并骨折，常見部位按順序?yàn)榧棺?、肋骨、顱骨、骨盆、鎖骨、肩胛骨。2.髓外浸潤(rùn)器官腫大，多發(fā)性周圍神經(jīng)病變，骨硬化性骨髓瘤（POEMS綜合征），髓外骨髓瘤，漿細(xì)胞白血病。POEMS綜合征：多發(fā)性神經(jīng)病變、器官腫大、內(nèi)分泌病、單克隆免疫球蛋白血癥和皮膚改變。一骨髓瘤細(xì)胞對(duì)骨骼和其它組織器官的浸潤(rùn)與破壞

69精選ppt感染：正常多克隆免疫球蛋白產(chǎn)生受抑及中性粒細(xì)胞減少，常見肺炎、

尿路感染、帶狀皰疹。貧血：90%患者出現(xiàn)，骨髓侵犯和腎功能不全。高鈣血癥：骨破壞和和腎功能不全。腎功能不全：輕鏈沉積、高鈣血癥和尿酸增多。高粘滯綜合征：血清M蛋白增多，血液粘滯性過高，血流緩慢、組

織淤血和缺氧，頭昏、眼花、胸悶、四肢麻木，心衰。出血傾向：M蛋白結(jié)合血小板、纖維蛋白單體及損傷血管壁。淀粉樣變性和雷諾現(xiàn)象：

IgD型多見，不明原因的器官腫大和器

官功能不全.二骨髓瘤細(xì)胞分泌

單克隆免疫球蛋白引起的全身紊亂70精選ppt病理生理與臨床表現(xiàn)腎功能損害淀粉樣變性高粘滯血癥M蛋白易感染髓外浸潤(rùn)多發(fā)性骨髓瘤骨髓浸潤(rùn)

貧血細(xì)胞因子

骨質(zhì)破壞骨痛高鈣血癥IL-6IL-6出血髓外骨髓瘤漿細(xì)胞白血病71精選ppt1、血象貧血可為首發(fā)癥狀，血涂片見緡錢狀疊迭，血沉快，晚期骨髓瘤細(xì)胞在血中大量出現(xiàn)，形成漿細(xì)胞白血病。2、骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)異常漿細(xì)胞>10%，并伴有質(zhì)的改變。細(xì)胞免疫學(xué)表型為CD38+CD56+CD138+，單一輕鏈

細(xì)胞遺傳學(xué)染色體-13，t（4；14），t（14；16）,17p-分子生物學(xué)80%的骨髓瘤患者IgH基因重排陽性實(shí)驗(yàn)室檢查72精選ppt漿細(xì)胞形態(tài)MyelomacellC骨髓瘤細(xì)胞：核漿比例增大核染色質(zhì)疏松，凝集成大塊不呈車輪狀排列，易見核仁胞漿灰藍(lán)色，核旁淡染區(qū)消失正常漿細(xì)胞：核漿比例小，核偏位染色質(zhì)呈車輪狀或鐘面狀沒有核仁漿豐富，染色深，核旁淡染區(qū)73精選ppt3、組織病理學(xué)

骨髓及髓外漿細(xì)胞可以呈散在、成片、結(jié)節(jié)或肉瘤樣增生。4、生化檢查單克隆免疫球蛋白血癥血清蛋白電泳固定免疫電泳免疫球蛋白定量高血鈣,晚期腎衰可高血磷β2-微球蛋白和血清白蛋白CRP和LDHIL-6與腫瘤活動(dòng)