臨床血栓性微血管病（TMA）病因、關(guān)鍵診斷特征、病理三鏡、鑒別診斷及病理圖譜

臨床血栓性微血管?。═MA）病因、關(guān)鍵診斷特征、病理三鏡、鑒別診斷及病理圖譜血栓性微血管病（TMA）具有多種病因，通常表現(xiàn)為微血管病性溶血性貧血、血小板減少和急性腎損傷三聯(lián)征。溶血尿毒綜合征（HUS）和血栓性血小板減少性紫癜（TTP）均屬于

TMA，HUS還常伴有血性腹瀉、發(fā)熱和高血壓，TTP則常出現(xiàn)發(fā)熱、高血壓、輕度蛋白尿和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。TMA可發(fā)生于任何年齡，但由大腸桿菌引起的HUS在兒童中更為常見(jiàn)。關(guān)鍵診斷特征：急性期有血管內(nèi)纖維蛋白血栓伴黏液樣變；慢性期有腎小球基底膜（GBM）雙層輪廓，伴有不同程度的毛細(xì)血管內(nèi)細(xì)胞增多，且無(wú)免疫復(fù)合物；慢性期有小動(dòng)脈內(nèi)膜增生。病理三鏡1.光鏡在HUS中，腎小球內(nèi)、內(nèi)皮下區(qū)域和系膜區(qū)可見(jiàn)纖維蛋白血栓（常伴有破碎紅細(xì)胞），同時(shí)伴有系膜溶解、內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、GBM皺褶，未受累的腎小球節(jié)段呈無(wú)血外觀。對(duì)于非HUS原因的TMA，小動(dòng)脈和動(dòng)脈更常受累，可出現(xiàn)內(nèi)膜增生伴黏液樣變和紅細(xì)胞碎片滯留，或明顯壞死和/或纖維蛋白血栓，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)皮質(zhì)壞死。慢性改變包括

GBM雙層化形成類似膜增生性模式，以及局灶節(jié)段性和全球性腎小球硬化伴相應(yīng)的腎小管間質(zhì)纖維化，小動(dòng)脈/

小葉間動(dòng)脈內(nèi)膜增生和纖維化可導(dǎo)致管腔狹窄，形成所謂的洋蔥皮樣病變，還可能存在再通的血栓。2.免疫熒光血栓對(duì)纖維蛋白原染色呈陽(yáng)性，腎小球中可能存在IgM的非特異性染色，C3和IgG染色較少見(jiàn)。3.電鏡可見(jiàn)腎小球內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、窗孔消失、內(nèi)皮下間隙擴(kuò)大、系膜溶解，以及伴有血小板和破碎紅細(xì)胞的纖維蛋白原微絲。慢性病變包括插入細(xì)胞和新的GBM基質(zhì)材料沉積。鑒別診斷TMA無(wú)論病因如何，形態(tài)學(xué)表現(xiàn)相似，但HUS/TTP主要影響腎小球，而硬皮病和惡性高血壓主要影響小動(dòng)脈和小葉間動(dòng)脈。慢性抗體介導(dǎo)的排斥反應(yīng)中的移植腎小球病有GBM雙層輪廓，常伴有供體特異性抗體和腎小管周圍毛細(xì)血管C4d陽(yáng)性。膜增生性腎小球腎炎在免疫熒光和電子顯微鏡下有疾病特異性染色和沉積物。病理圖譜圖