上瞼下垂病因診斷及鑒別診斷

上瞼下垂的病因、診斷和鑒別診斷第一頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。上瞼下垂(blepharoptosis,ptosis)是神經(jīng)科常見臨床體現(xiàn),為上眼瞼部分或完全不能抬起,致瞼緣蓋角膜上緣過多,使受累眼的眼裂較正常小。引起上瞼下垂的原因諸多,包括先天性、外傷、顱內(nèi)占位、血管病、炎癥、脫髓鞘、變性病、代謝和營養(yǎng)障礙等。此文僅從神經(jīng)內(nèi)科角度對以上瞼下垂為重要體現(xiàn)的疾病做一簡要概述。第二頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。上眼瞼運(yùn)動的解剖基礎(chǔ)

上眼瞼的構(gòu)造由外向內(nèi)分五層:皮膚、皮下組織、眼瞼肌(眼輪匝肌、提上瞼肌Müller瞼板肌)、瞼板和瞼結(jié)膜。眼裂是指在睜眼時上下瞼之間的裂隙。成人瞼裂長度為20~30mm,寬度(最寬處)為10~15mm。正常成人角膜與上瞼或下瞼之間不能看到鞏膜,只有在其兩側(cè)才能看見鞏膜第三頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。上瞼下垂的病因及其特點(diǎn)

引起上瞼下垂的原因諸多,根據(jù)眼肌運(yùn)動za礙的機(jī)制可分為：神經(jīng)源性肌源性腱膜性機(jī)械性假性上瞼下垂第四頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。神經(jīng)源性上瞼下垂(neurogenicptosis)

神經(jīng)源性上瞼下垂是指多種原因引起支配提上瞼肌或Müller瞼板肌的神經(jīng)受累及導(dǎo)致上瞼下垂。動眼神經(jīng)麻痹Horner綜合征Marcus-Gunn綜合征第五頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。動眼神經(jīng)麻痹

動眼神經(jīng)支配提上瞼肌,作用是使眼裂開大.引起動眼神經(jīng)麻痹的原因：腦血管病、顱內(nèi)腫瘤、動脈瘤、基底腦膜炎、外傷、海綿竇疾病和動眼神經(jīng)炎癥等由于動眼神經(jīng)核受雙側(cè)大腦半球支配,故單側(cè)核上性病變不會導(dǎo)致上瞼下垂。而動眼神經(jīng)核及其軸突走行中的病變均可致神經(jīng)源性上瞼下垂。第六頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。動眼神經(jīng)麻痹核性病變:動眼神經(jīng)核綜合征重要體現(xiàn)為同側(cè)不完全性動眼神經(jīng)麻痹伴或不伴對側(cè)提上瞼肌和上直肌無力?；讋用}及其分支血栓形成是引起動眼神經(jīng)核性損壞的最常見原因,其他還包括轉(zhuǎn)移瘤、出血以及膿腫等第七頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。動眼神經(jīng)麻痹核下性周圍神經(jīng)病變:動眼神經(jīng)在進(jìn)入眼眶前的病損導(dǎo)致單側(cè)動眼神經(jīng)完全性麻痹;眼眶內(nèi)病變引起的動眼神經(jīng)麻痹為單眼不完全性麻痹。常見綜合征包括:動眼神經(jīng)傳導(dǎo)束綜合征、顱內(nèi)動脈瘤壓迫綜合征、海綿竇綜合征、眶上裂綜合征、眶內(nèi)綜合征、糖尿病眼肌麻痹、Fisher綜合征第八頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。動眼神經(jīng)麻痹—核下性周圍神經(jīng)病變動眼神經(jīng)傳導(dǎo)束綜合征：病變常與腦干病變有關(guān)黑質(zhì)區(qū)病變：引起同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹和對側(cè)不自主運(yùn)動(Benedikt綜合征);紅核區(qū)病變：引起同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹和對側(cè)共濟(jì)失調(diào)(Claude綜合征);中腦基底部病變：引起同側(cè)動眼神經(jīng)麻痹和對側(cè)偏癱(Weber綜合征)與核性病變同樣,動眼神經(jīng)傳導(dǎo)束綜合征重要由缺血性腦血管病引起,其他原因還包括脫髓鞘疾病、炎癥和腫瘤等第九頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。動眼神經(jīng)麻痹—核下性周圍神經(jīng)病變顱內(nèi)動脈瘤壓迫綜合征：重要由于后交通動脈和頸內(nèi)動脈等Willis環(huán)附近動脈瘤壓迫動眼神經(jīng)所致。特點(diǎn)是發(fā)病較快,多為單側(cè)完全性動眼神經(jīng)麻痹,約90%出現(xiàn)瞳孔變化,常伴有同側(cè)頭部、尤其是局限于內(nèi)眥部的劇烈疼痛。MRA、DSA陰性者也不能完全排除動脈瘤,也許因動脈瘤破裂,瘤體變小、閉塞而導(dǎo)致。單側(cè)動眼神經(jīng)麻痹發(fā)作忽然、反復(fù)發(fā)作,伴內(nèi)眥部疼痛且初期就出現(xiàn)瞳孔散大應(yīng)高度懷疑顱內(nèi)動脈瘤。第十頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。動眼神經(jīng)麻痹—核下性周圍神經(jīng)病變海綿竇綜合征:常有特性性的突眼和結(jié)膜水腫，動眼、滑車、外展及三叉神經(jīng)眼支穿過海綿竇外側(cè)壁,因此這些神經(jīng)均可受累,出現(xiàn)眼瞼下垂、眼球固定、瞳孔散大、對光反射消失、三叉神經(jīng)眼支分布區(qū)感覺障礙等海綿竇血栓形成：繼發(fā)于局部或鼻竇感染,急性起病,有明顯感染癥狀,同步由于眶內(nèi)靜脈回流受阻出現(xiàn)眼球突出,眼瞼、眶周及結(jié)膜水腫明顯。海綿竇動靜脈瘺:由自發(fā)性或外傷引起,在眼部聽診可聞及明顯血流聲,壓迫同側(cè)頸動脈時血流聲消失,壓迫對側(cè)頸動脈時血流聲加大或無變化。痛性眼肌麻痹綜合征(又稱為Tolosa-Hunt綜合征):以單側(cè)眼部及眼球后部疼痛并伴有眼外肌麻痹為特性，開始體現(xiàn)為眶上和眶內(nèi)頑固性劇烈疼痛,數(shù)后來出現(xiàn)單側(cè)眼肌麻痹,動眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、外展神經(jīng)以及三叉神經(jīng)第一支均可受累,瞳孔一般無任何變化,數(shù)周后可自行緩和，?？蓮?fù)發(fā),糖皮質(zhì)激素治療可加速癥狀緩和。第十一頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。動眼神經(jīng)麻痹—核下性周圍神經(jīng)病變眶上裂綜合征:外傷或腫瘤累及眶上裂引起的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅴ1對腦神經(jīng)受累。體現(xiàn)為所有眼外肌麻痹,眼球突出并固定于正中位,瞳孔散大,光反射和調(diào)整反射消失;眶以上額部皮膚和角膜感覺缺失,可伴神經(jīng)麻痹性角膜炎、淚腺分泌障礙、Horner征等體現(xiàn)第十二頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。動眼神經(jīng)麻痹—核下性周圍神經(jīng)病變動眼神經(jīng)進(jìn)入眶內(nèi)后分為上支和下支。眶內(nèi)腫瘤和炎癥常影響上支,僅導(dǎo)致上瞼下垂和/或上直肌麻痹。其他提醒眶內(nèi)病變的體現(xiàn)包括突眼、眼球運(yùn)動疼痛和繼發(fā)于視神經(jīng)受壓的視力下降。第十三頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。動眼神經(jīng)麻痹—核下性周圍神經(jīng)病變糖尿病眼肌麻痹：為急性起病的眼外肌麻痹,常體現(xiàn)為一側(cè)較重的眼瞼下垂,多可大部分甚至所有遮蓋角膜,同步眼球活動受限,其特性：不伴或僅有輕微瞳孔變化。在上瞼下垂之前常有前額、眶上區(qū)疼痛,亦可有外展神經(jīng)、滑車神經(jīng)麻痹等體現(xiàn)?？稍趲字軆?nèi)恢復(fù),常反復(fù)發(fā)作。第十四頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。動眼神經(jīng)麻痹—核下性周圍神經(jīng)病變眼肌麻痹性偏頭痛:多見于青少年和中年人,患者多有一般偏頭痛發(fā)作史。在一次偏頭痛發(fā)作1~2d后頭痛漸行減退之際,發(fā)生頭痛側(cè)的眼肌麻痹。持續(xù)數(shù)日至數(shù)周后恢復(fù),可反復(fù)發(fā)作,大多數(shù)在同側(cè)。第十五頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。動眼神經(jīng)麻痹—核下性周圍神經(jīng)病變Fisher綜合征:系吉蘭-巴雷綜合征的一種特殊類型。第十六頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。動眼神經(jīng)麻痹—Horner綜合征

由于支配眼肌的交感神經(jīng)通路毀壞所致臨床體現(xiàn)為同側(cè)上瞼下垂、瞳孔縮小、輕度眼球內(nèi)陷等,但這種上瞼下垂較輕,用力睜眼時仍可抬起。第十七頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。動眼神經(jīng)麻痹—

Marcus-Gunn綜合征(下頜瞬目綜合征)

Marcus-Gunn綜合征(下頜瞬目綜合征)：是發(fā)生于嬰幼兒的先天性上瞼下垂,多為一側(cè),有家族遺傳傾向。經(jīng)典特點(diǎn)是當(dāng)患者張口時,下頜偏向健側(cè)(或向前),下垂之上瞼忽然自動抬起,瞼裂開大,出現(xiàn)比健側(cè)位置還高的奇特現(xiàn)象,但這種眼裂開大是臨時性的不能持久;囑患者伸舌時亦可出現(xiàn)下垂的眼瞼上提等現(xiàn)象,囑患者下頜向患側(cè)運(yùn)動時則上瞼下垂加劇,患者用餐時眼瞼伴隨咀嚼而出現(xiàn)不停的瞬目現(xiàn)象。也許由于發(fā)育過程中動眼神經(jīng)核與三叉神經(jīng)核外翼部分或下行神經(jīng)纖維之間發(fā)生聯(lián)絡(luò)所致第十八頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。肌源性上瞼下垂(myogenicptosis)

肌源性上瞼下垂：是指提上瞼肌和Müller瞼板肌缺損引起的上瞼下垂,重要由遺傳或免疫學(xué)異常引起。第十九頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。重癥肌無力(myastheniagravis,MG)

MG：累及神經(jīng)-肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體的自身免疫性疾病,隱匿起病,慢性進(jìn)展,出現(xiàn)上瞼下垂、復(fù)視、四肢近端無力等癥狀。以病態(tài)疲勞性、每日波動性為臨床特點(diǎn),藥理學(xué)顯示新斯的明試驗(yàn)陽性,免疫學(xué)檢查可發(fā)現(xiàn)85%患者血清乙酰膽堿受體抗體陽性,電生理可發(fā)現(xiàn)低頻反復(fù)電刺激呈波幅遞減而高頻反復(fù)電刺激波幅無明顯遞增,神經(jīng)-肌肉病理學(xué)發(fā)現(xiàn)神經(jīng)-肌肉接頭處突觸后膜皺襞減少,胸腺影像學(xué)和胸腺病理學(xué)發(fā)現(xiàn)15%患者有胸腺瘤和約60%患者有胸腺增生。第二十頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。甲亢性眼肌病(又稱Graves病)

Graves病：突眼性甲狀腺腫,是一種復(fù)雜的免疫介導(dǎo)的疾病。重要臨床體現(xiàn)包括毒性甲狀腺腫(怕熱、出汗、心悸、體重減輕、神經(jīng)質(zhì)等)、眼病和偶見(<1%)的皮膚病。眼病一般隱匿起病,緩慢進(jìn)展,出現(xiàn)雙眼不對稱的眼外肌麻痹;下直肌和內(nèi)直肌最輕易受到累及并出現(xiàn)復(fù)視,之后逐漸出現(xiàn)上瞼下垂以及其他眼外肌麻痹,同步伴有突眼、球結(jié)膜水腫、角膜潰瘍、視力視野障礙等。第二十一頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。線粒體肌病

線粒體肌?。阂陨喜€下垂為重要體現(xiàn)的線粒體肌病重要是慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹(chronicprogressiveexternalophthalmoplegia,CPEO)和Kearns-Sayer綜合征(Kearns-Sayersyndrome,KSS)。CPEO多首先出現(xiàn)雙上瞼下垂,病情緩慢進(jìn)展,數(shù)年后出現(xiàn)其他眼外肌麻痹,但復(fù)視并不多見,病情發(fā)展中尚可出現(xiàn)面肌和四肢近端肌肉無力。KSS除了有雙側(cè)對稱性眼外肌麻痹外,還伴有視網(wǎng)膜色素變性和/或心臟傳導(dǎo)阻滯、小腦性共濟(jì)失調(diào)、發(fā)育緩慢等,腦脊液蛋白含量多>1g/L,肌電圖60%~70%呈肌源性損害,血乳酸、丙酮酸最小運(yùn)動量試驗(yàn)約80%以上出現(xiàn)陽性,血清肌酶30%出現(xiàn)CK和/或LDH增高,肌肉活檢可見肌細(xì)胞內(nèi)線粒體堆積(類似破碎紅纖維)第二十二頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。眼肌型肌營養(yǎng)不良

眼肌型肌營養(yǎng)不良：又稱為慢性進(jìn)行性核性眼肌麻痹、進(jìn)行性眼肌麻痹等,部分學(xué)者認(rèn)為應(yīng)歸屬于線粒體肌病的眼型體現(xiàn)。臨床體現(xiàn)為眼瞼和眼外肌呈進(jìn)行性癱瘓,部分患者出現(xiàn)雙側(cè)面癱和咬肌無力、上肢肌肉受累等,但出現(xiàn)較晚。血清CPK測定可有輕度升高。肌電圖出現(xiàn)短時限、低波幅電位,多相電位增長,大力收縮時呈干擾相,但也有部分患者肌電圖正常。第二十三頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。眼咽型肌營養(yǎng)不良(oculopharygealmus-

culardystrophy,OPMD)

OPMD：屬常染色體顯性遺傳,也有散發(fā)病例。重要特點(diǎn)是:多在40歲后來發(fā)病且進(jìn)行性加重,癥狀以雙側(cè)上瞼下垂及吞咽困難為主。約2/3患者首發(fā)癥狀為上瞼下垂,雙側(cè)對稱,隨即漸出現(xiàn)吞咽困難和構(gòu)音不清,大概十幾年后出現(xiàn)其他眼外肌無力、輕度面肌力弱、咬肌無力和萎縮、近端肢體無力等。血清CK水平輕度增高或正常,肌電圖既可出現(xiàn)肌源性損害也可出現(xiàn)神經(jīng)源性損害,肌肉病理檢查可見肌纖維變性。第二十四頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。眼咽-肢體遠(yuǎn)端型肌病(oculopharygodistal

myopathy,ODM)

ODM：為常染色體顯性遺傳病,多于40歲后來發(fā)病。首發(fā)癥狀為上瞼下垂,病情呈進(jìn)行性加重,數(shù)年內(nèi)出現(xiàn)吞咽困難、飲水嗆咳以及四肢遠(yuǎn)端無力等癥狀。第二十五頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。強(qiáng)直性肌營養(yǎng)不良(myotonicdystrophy,

MD)

MD:為常染色體顯性遺傳病,是成年人最為常見的肌營養(yǎng)不良類型,并有后裔加重并提前出現(xiàn)現(xiàn)象,由父親遺傳的癥狀要比由母親遺傳更嚴(yán)重,患病率約為1/8000。眼部癥狀包括雙側(cè)上瞼下垂、眼輪匝肌無力、不一樣程度的眼肌麻痹以及圣誕樹樣白內(nèi)障(christmastreecataract,出現(xiàn)率靠近100%);此外還包括多組肌群(重要為肢體遠(yuǎn)端、面部、頸部等)萎縮和肌強(qiáng)直,伴有身體其他多系統(tǒng)受累,出現(xiàn)心臟傳導(dǎo)阻滯、智能低下、生殖系統(tǒng)退化、禿頂?shù)?。肌電圖呈特性性肌強(qiáng)直放電。第二十六頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。先天性單純性上瞼下垂

多數(shù)是常染色體顯性遺傳,少數(shù)為散發(fā)病例。是嬰幼兒最常見的上瞼下垂原因,由提上瞼肌發(fā)育不良所致。除上瞼下垂,患者在下視時會出現(xiàn)眼瞼退縮,即讓患者追隨視標(biāo)向下注視時眼瞼運(yùn)動相對滯后于眼球運(yùn)動。第二十七頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。上瞼下垂的鑒別診斷

對于患有上瞼下垂的患者,要根據(jù)患者年齡、詳細(xì)病史、仔細(xì)查體和必要的輔助檢查來確定病因。病史應(yīng)包括既往有無外傷史、手術(shù)史、近期感染史等;現(xiàn)病史應(yīng)重視于也許的原因、誘因、首發(fā)癥狀、特點(diǎn)、持續(xù)時間、病情變化、治療狀況等第二十八頁，編輯于星期日：二十一點(diǎn)五十七分。上瞼下垂的鑒別診斷首先應(yīng)判斷與否是上瞼下垂,以排除假性上瞼下垂。觀測患者雙側(cè)眼裂的大小與否一致。在重度以上的上瞼下垂患者中可見到:由于患側(cè)額肌代償性收縮導(dǎo)致額紋增深,健側(cè)瞼裂代償性增大,眉毛上抬,頭后仰。3種檢查，必須兩側(cè)對比:1)囑患者做眼的閉啟運(yùn)動,如有上瞼下垂,則可見在睜眼狀況下患側(cè)較健側(cè)眼裂變小,并通過兩側(cè)上瞼瞼緣遮蓋角膜程度來確定。2)患者睜眼時,檢查者觸患者眉毛上方,試其有無額肌代償性收縮。3)令