病例討論教學案例

病例討論病例特點46歲的中年女性，反復發(fā)作性視物模糊、黑朦2年，加重1月。既往有“支氣管哮喘”10多年，間斷服用“氨茶堿”和“麻黃素”治療。曾于2011-11-02至2011-11-22因“反復頭痛1年余，再發(fā)加重半月”在本科室住院，診斷有“靜脈竇血栓形成”、“左側腎上腺結合部增粗”、“紅細胞增多癥”。病例特點體查：神志語利，滿月臉，肥胖，雙側瞳孔等大等園，對光反射存在，口唇發(fā)紺，雙肺可聞及哮鳴音。輔助檢查：血常規(guī)：RBC5.66*1012/L，HB160g/L,紅細胞壓積52.5%。腦脊液：壓力＞400梅毒、HIV、免疫全套、腫瘤標志物陰性病例特點心電圖：竇性心動過速，P波改變，考慮右室擴大。胸片：雙肺水腫及心影改變，提示心功能不全。頸部血管彩超：右側椎動脈內徑均勻性細窄。心臟彩超：左房、右心擴大，三尖瓣返流，估測肺動脈壓68mmHg，肺動脈返流。頭部MRI:雙側額葉缺血灶。初步診斷腦靜脈竇血栓形成(CVT)支氣管哮喘紅細胞增多征慢性肺原性心臟病左側腎上腺結合部增生？進一步檢查復查腦脊液完善17－KS、17－OH等化驗定期復查腎上腺CT肺功能檢查腦外科會診鑒別診斷◆良性顱內壓增高◆顱內炎癥性病變◆顱內占位性病變◆動脈性腦梗塞◆引起眼部癥狀的病癥CVT病因診斷●感染性原因：◆局限性：頭面部的化膿性感染，如面部危險三角區(qū)的皮膚感染、中耳炎、乳突炎、鼻竇炎、齒槽感染、顱骨骨髓炎、腦膜炎等?！羧硇裕簲⊙Y等各種血行感染?！穹歉腥拘栽颍骸羧硇裕骸鲖D產(chǎn)科：妊娠、產(chǎn)后、口服避孕藥；△外科：任何類型手術后；△內科：嚴重脫水、休克、消耗性疾?。◥阂嘿|、晚期癌癥）、心肺功能不全、某些血液病（溶血性貧血、鐮狀細胞病、紅細胞增多癥、白血病、凝血酶III缺乏等）、自身免疫性疾病、抗磷脂抗體綜合征、蛋白Ｓ和蛋白Ｃ缺乏癥等?！艟窒扌裕侯^外傷、腦腫瘤、腦外科手術后等。病因診斷CVT隊列研究顯示口服避孕藥(54.3%)血栓前狀態(tài)(34.1%)：抗凝血酶III缺乏、蛋白Ｓ和蛋白Ｃ缺乏、Ⅴ因子Leiden突變、凝血酶原G20210A突變、高同型半胱氨酸血癥、抗磷脂抗體綜合征妊娠和產(chǎn)褥期(21%)感染性因素(12.3%)：耳部、乳突炎、腦膜炎、腦膿腫及全身感染等其他血液學異常(12%):缺鐵性貧血、紅細胞增多癥、腎病綜合征等其他藥物（7.5%）：雄激素、免疫球蛋白、維生素A等腫瘤相關（7.4%）系統(tǒng)性疾病（7.2%）：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、Wegener’s肉芽腫、甲狀腺疾病等病因未明：約12.5%上矢狀竇血栓（SSST）●多種病因可引起SSST，其中非感染性原因更為多見。●臨床表現(xiàn)主要是顱內壓增高、不同程度的意識障礙、癲癇發(fā)作、運動障礙以及括約肌功能障礙。橫竇和乙狀竇血栓●橫竇和乙狀竇統(tǒng)稱為側竇?！癫∫颍阂远蛉橥坏募甭愿腥咀顬槌Ｒ?。其感染途徑為：直接途徑：如中耳炎或乳突炎化膿破壞薄的骨質，而后膿腫壓迫橫竇，使竇內血流淤滯并伴有炎性改變。間接途徑：乳突炎或中耳炎使通向乙狀竇的小靜脈發(fā)生血栓，而后血栓擴展到乙狀竇，開始為附壁血栓，后漸擴大為靜脈竇血栓。橫竇和乙狀竇血栓

●臨床表現(xiàn)◆一側橫竇閉塞時可無癥狀。◆當對側橫竇或竇匯先天異常，顱內靜脈僅依賴一側橫竇回流易導致顱內壓增高?！鰴M竇血栓向下擴展至巖下竇時，造成外展神經(jīng)麻痹?！?/p>

擴展至頸靜脈時，可影響到IX、X、XI顱神經(jīng)?！?/p>

血栓向前擴展至巖上竇時，壓迫三叉神經(jīng)節(jié)或三叉神經(jīng)第一支?！鲅ń?jīng)竇匯或下吻合靜脈擴展到上矢狀竇時，會產(chǎn)生嚴重的顱內壓增高、昏迷、癲癇、偏癱或截癱?！鲎髠葯M竇血栓累及到皮層時，可出現(xiàn)失語。巖上竇及巖下竇血栓●巖上竇前起于海綿竇的后端，中止于橫竇。此竇內含三叉神經(jīng)節(jié)或三叉神經(jīng)第一支。血栓波及此竇，可出現(xiàn)同側面部疼痛或感覺減退?！駧r下竇前起于海綿竇后緣，行至頸靜脈起始部。此竇血栓可侵及外展神經(jīng)，同時可影響半月神經(jīng)節(jié)而產(chǎn)生顳骨巖尖綜合征。直竇血栓◆起始于大腦大靜脈與下矢狀竇匯合處，直行向后與上矢狀竇相連。◆單純直竇血栓少見，常合并其他部位血栓。◆如累及到大腦大靜脈時，導致急驟顱壓增高，昏迷。海綿竇血栓●病因◆炎性原因：■病原菌：主要是金黃色葡萄球菌、肺炎雙球菌、鏈球菌■分類：急性：多由頭面部感染所致慢性：多由蝶竇、篩竇炎及中耳炎逆流引起?！龈腥驹矗簽橐韵戮植扛腥驹睿?、鼻腔、口腔、眼部及面部化膿性病變進入血液，通過眼動脈入海綿竇。2、蝶竇、篩竇通過篩靜脈或直接接觸感染，侵入蝶竇壁而入海綿竇。3、耳部感染如中耳炎、乳突炎引起乙狀竇血栓，沿巖竇擴及海綿竇?！舴茄仔栽颍菏中g、頭部外傷、慢性消耗性疾病、高凝狀態(tài)等海綿竇血栓●臨床表現(xiàn)■主要是III、IV、V1、V2、VI顱神經(jīng)受損征象以及眼眶內外靜脈回流障礙所造成的眼瞼、結合膜水腫及眼球突出?！癯Ｒ姷牟l(fā)癥：腦膜炎、腦膿腫、腦外膿腫、頸內動脈病變、腦垂體病變CVT治療1.病因治療:感染性:控制感染，處理原發(fā)灶非感染性：治療原發(fā)病，增加血容量，降低血粘度2.對癥治療：脫水降顱壓，抗癇等3.特殊治療:抗凝，溶栓1.病因治療:◆對于心肺功能不全者，及時改善心肺功能?！魧Π橛凶陨砻庖咝约膊∪缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、潰瘍性結腸炎、結節(jié)性紅斑、白塞氏病等者可給予激素治療?！魧ρ合到y(tǒng)疾病應予相應的治療，如對真性紅細胞增多癥可進行放血療法、放射性核素治療及烷化劑治療?！魧τ谥T多病因如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、蛋白C和蛋白S缺乏癥、口服避孕藥、手術等導致的高凝狀態(tài)，應進行抗凝療法。◆對于血小板增多癥，需使用抗血小板治療?！魧τ谘扯仍龈哒撸刹捎媒档脱扯?，改善血循環(huán)的藥物?！魧Ω腥拘圆∫?，應積極進行抗感染治療。2.高顱壓的治療◆高滲性脫水劑：甘露醇、山梨醇、甘油、甘油果糖、高滲鹽水◆利尿劑：利尿酸鈉、呋喃苯胺酸、醋氮酰胺、雙氫克尿塞CVT患者顱內壓增高時，密切觀察視力，若視力下降，應緊急處理高顱壓（Ⅰ級推薦，C級證據(jù)）。CVT顱內壓增高者，可用乙酰唑胺。若視力進行性下降，其他治療如腰穿、視神經(jīng)減壓或腹腔分流術也是有效的（Ⅱa級推薦，C級證據(jù)）。嚴重占位效應導致的神經(jīng)系統(tǒng)惡化者，或顱內出血導致難治性顱內高壓者，可考慮去骨瓣減壓術（Ⅱb級推薦，C級證據(jù)）。美國心臟協(xié)會（AHA）/美國腦卒中協(xié)會（ASA）腦靜脈血栓形成診斷和管理指南3.癲癇的處理CVT患者合并癲癇發(fā)作（有責任腦實質損害病灶），推薦盡早給予抗癲癇藥物，并維持一定時間，預防癲癇發(fā)作（Ⅰ級推薦，B級證據(jù)）。CVT患者合并癲癇但無腦實質損害者，也應盡早給予抗癲癇治療（Ⅱa級推薦，C級證據(jù)）。不合并癲癇CVT患者，不推薦常規(guī)使用抗癲癇藥物（Ⅲ級推薦，C級證據(jù)）。4.抗凝治療CVT患者無論是否伴有顱內出血，均應立即使用抗凝藥物，可選用肝素（調整劑量）或低分子肝素（根據(jù)體重確定劑量），之后用維生素K拮抗劑抗凝（Ⅱa級推薦，B級證據(jù)）。低分子肝素能夠抑制凝血過程中的中心環(huán)節(jié)Xa因子活性，對體內外動靜脈血栓形成均有抑制作用，不需監(jiān)測APTT，出血并發(fā)癥發(fā)生率極低。推薦劑量為4000U，2次/天，一般用7-10天，而后改為華法林維持治療。4.抗凝治療繼發(fā)性CVT患者（與短暫性危險因素有關），維生素K拮抗劑可持續(xù)應用3～6個月，INR目標值為2.0～3.0（Ⅱb級推薦，C級證據(jù)）。非繼發(fā)性CVT患者，維生素K拮抗劑可持續(xù)應用6～12個月，INR目標值為2.0～3.0（Ⅱb級推薦，C級證據(jù)）。復發(fā)性CVT及CVT后靜脈血栓栓塞者或初發(fā)CVT患者但伴有嚴重血栓形成傾向者可以考慮無限期抗凝，INR目標值為2.0～3.0（Ⅱb級推薦，C級證據(jù)）。5.血管內介入治療在充分抗凝治療下病情仍惡化者，可以考慮血管內介入治療（Ⅱb級推薦，C級證據(jù)）。溶栓治療時間窗：無嚴格的時間窗。但應遵循愈早愈好的原則介入治療方法◆經(jīng)皮股靜脈穿刺溶栓法◆經(jīng)頸靜脈穿刺溶栓法◆經(jīng)顱骨靜脈竇插管溶栓法◆經(jīng)前囟穿刺溶栓法◆微套圈輔助的直接溶栓法◆頸動脈穿刺溶栓法◆微球囊經(jīng)皮腔內血管成形術6.其他內科治療抗感染CVT患者懷疑細菌感染時應接受合理的抗生素治療，必要時對膿腫進行手術引流（Ⅰ級推薦，C級證據(jù)）?？寡“逯委煙o效普通血流變學治療未得到臨床驗證類固醇藥物CVT患者既使CT/MRI提示腦實質損害，也不推薦使用類固醇藥物，除非存在其他潛在疾病需要類固醇藥物治療（Ⅲ級推薦，B級證據(jù)）。7.外科治療●1.腦室引流、血腫清除減壓術、去骨片減壓術?！?.◆靜脈竇切開血栓清除術◆靜脈竇內插管溶栓