《視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病相關(guān)性視神經(jīng)炎診斷與治療規(guī)范》

T/CRHAXXX—202X視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病相關(guān)性視神經(jīng)炎診斷與治療規(guī)范范圍本文件規(guī)定了視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病相關(guān)性視神經(jīng)炎的定義、診斷與治療的要求。本文件適用于各級(jí)醫(yī)療機(jī)構(gòu)對(duì)視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病相關(guān)性視神經(jīng)炎的診斷與治療。規(guī)范性引用文件本文件沒(méi)有規(guī)范性引用文件。術(shù)語(yǔ)及定義下列術(shù)語(yǔ)及定義適用于本文件。視神經(jīng)炎o(hù)pticneuritis,ON視神經(jīng)炎(opticneuritis,ON)特指視神經(jīng)的急性炎性脫髓鞘性病變，需除外感染、外傷、壓迫、腫瘤、遺傳等明確病因?？梢元?dú)立發(fā)病，也可與多種中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病、自身免疫性疾病相關(guān)。視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病neuromyelitisopticaspectrumdisorders視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitisoptica，NMO）是一種體液免疫介導(dǎo)的以視神經(jīng)和脊髓受累為主的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病，亞洲人群高發(fā)，常以中、青年起病，女性居多。臨床上有一組不完全符合NMO診斷標(biāo)準(zhǔn)的局限性脫髓鞘疾病，伴或不伴血清AQP4-Ab陽(yáng)性，它們的臨床癥狀和影像學(xué)表現(xiàn)與NMO相似，其中部分會(huì)最終演變成NMO，將其統(tǒng)一命名為視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOspectrumdisorders，NMOSD）。2015年將AQP4-Ab納入最新的NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)，可分為AQP4-Ab陽(yáng)性的NMOSD和AQP4-Ab陰性的NMOSD。視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病相關(guān)性視神經(jīng)炎NMOSDrelatedopticneuritis將血清AQP4-Ab陽(yáng)性的ON以及AQP4-Ab陰性的NMOSD中發(fā)生的ON定義為NMOSD相關(guān)性視神經(jīng)炎（NMOSD-ON）。NMOSD-ON在亞洲人群中高發(fā)，較其他類(lèi)型脫髓鞘性O(shè)N表現(xiàn)為更重的視力損害及更大的復(fù)發(fā)傾向。縮略語(yǔ)下列縮略語(yǔ)適用于本文件。ON——視神經(jīng)炎(opticneuritis)NMOSD——視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病（neuromyelitisopticaspectrumdisorders）RAPD——相對(duì)性傳入性瞳孔功能障礙（relativeafferentpupillarydefect）AQP4-Ab——水通道蛋白4抗體（aquaporin4antibody）MOG-Ab——髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體（myelinoligodendrocyteglycoproteinantibodyantibody）MRI——核磁共振成像（magneticresonanceimaging）MS——多發(fā)性硬化（multiplesclerosis）OCT——光學(xué)相干斷層掃描（opticalcoherencetomography） pRNFL——視盤(pán)周?chē)暰W(wǎng)膜神經(jīng)纖維層（peripapillaryretinalnervefiberlayer）診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)視神經(jīng)炎（ON）診斷標(biāo)準(zhǔn)：急性視力下降，伴或不伴眼痛及視盤(pán)水腫；視神經(jīng)損害相關(guān)性視野異常；存在相對(duì)性傳入性瞳孔功能障礙、VEP異常２項(xiàng)中至少１項(xiàng)；除外其他視神經(jīng)疾?。喝缛毖浴浩刃约敖?rùn)性、外傷性、中毒性及營(yíng)養(yǎng)代謝性、遺傳性視神經(jīng)病等；除外視交叉及交叉后的視路和視中樞病變；除外其他眼科疾?。喝缪矍肮?jié)病變、視網(wǎng)膜病變、黃斑病變、屈光不正、青光眼等；除外非器質(zhì)性視力下降。視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病相關(guān)性視神經(jīng)炎（NMOSD-ON）診斷標(biāo)準(zhǔn)：符合的上述ON診斷條件；除外感染性視神經(jīng)炎或自身免疫性視神經(jīng)?。籓N伴有AQP4抗體陽(yáng)性或符合AQP4抗體陰性NMOSD（應(yīng)按照附錄A的標(biāo)準(zhǔn)來(lái)診斷NMOSD）診斷的ON。臨床特征視力下降：常表現(xiàn)為單眼或雙眼急性視力下降，持續(xù)數(shù)小時(shí)到數(shù)天將至谷值，視力下降的程度可從無(wú)光感至接近正常。色覺(jué)異常：往往出現(xiàn)較早，表現(xiàn)為色覺(jué)飽和度下降，且與視力下降嚴(yán)重程度不符。推薦Farnsworth-Munsell100-huetest（FM-100）檢查或FarnsworthpanelD15檢查。對(duì)比敏感度下降：采用CSV-1000對(duì)比度測(cè)試儀記錄，低對(duì)比敏感度視力表對(duì)視神經(jīng)炎造成的視力損傷更加敏感。視野缺損：視神經(jīng)炎依據(jù)視神經(jīng)受累部位可以出現(xiàn)多種視野缺損形態(tài)，包括彌漫性視野缺損，中心暗點(diǎn)，旁中心暗點(diǎn)，水平視野缺損，弓形視野缺損，鼻側(cè)階梯，鼻側(cè)/顳側(cè)偏盲。疼痛：視神經(jīng)炎引起的疼痛包括球周疼痛，眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛，眼眶疼痛等，部分患者伴有頭痛。疼痛可以發(fā)生在視力下降前或與視力下降同時(shí)發(fā)生。視盤(pán)水腫：約1/3視神經(jīng)炎患者發(fā)病時(shí)伴有彌漫性視盤(pán)水腫。輔助檢查一般眼科檢查：包括最佳矯正視力、彩色眼底照相、視野、VEP、OCT等檢查。對(duì)于不明原因視盤(pán)水腫、需要和視網(wǎng)膜疾病鑒別時(shí)需進(jìn)行眼底熒光血管造影和自發(fā)熒光檢查。相對(duì)性傳入性瞳孔功能障礙（relativeafferentpupillarydefect,RAPD）：用手電筒照射一眼瞳孔3秒以上，快速移動(dòng)到另外一只眼，照射3秒以上再移動(dòng)到第一只眼，雙眼交替進(jìn)行，如一眼瞳孔縮小一眼瞳孔擴(kuò)大，則瞳孔擴(kuò)大眼為RAPD陽(yáng)性。單側(cè)視神經(jīng)炎或者雙側(cè)病變程度不對(duì)等的視神經(jīng)炎R(shí)APD陽(yáng)性，但是雙側(cè)視神經(jīng)炎（當(dāng)雙眼嚴(yán)重程度對(duì)等時(shí)）可能RAPD陰性。眼眶/視神經(jīng)磁共振（MRI）：眼眶/視神經(jīng)MRI檢查可以排除其它顱內(nèi)病變導(dǎo)致的視力下降，并且可以直觀的看到視神經(jīng)病變部位。急性期視神經(jīng)炎在T2加權(quán)（壓脂）像上顯示視神經(jīng)高信號(hào)，可伴受累視神經(jīng)節(jié)段增粗，部分患者可出現(xiàn)長(zhǎng)節(jié)段視神經(jīng)受累，視交叉或視放射受累，以及視神經(jīng)鞘及其周?chē)M織受累；超過(guò)94%急性期視神經(jīng)炎在T1增強(qiáng)掃描像上顯示強(qiáng)化。光相干斷層掃描（OCT）：在急性期視盤(pán)水腫患者會(huì)出現(xiàn)視盤(pán)周?chē)窠?jīng)纖維層（pRNFL）增厚；發(fā)病3個(gè)月后pRNFL、黃斑區(qū)視網(wǎng)膜厚度以及GCIPL/GCC逐漸變薄。目前主流觀點(diǎn)認(rèn)為相較其它分型視神經(jīng)炎，NMOSD-ON患者pRNFL、GCIPL/GCC薄變最顯著。需要注意的是OCT可以協(xié)助早期發(fā)現(xiàn)視神經(jīng)或視網(wǎng)膜異常，但尚不能實(shí)現(xiàn)視神經(jīng)疾病的鑒別診斷或不同視神經(jīng)炎的分型的鑒別診斷。視覺(jué)電生理檢查：視神經(jīng)炎患者的視覺(jué)誘發(fā)電位（VEP）表現(xiàn)為以峰時(shí)后延為主，同時(shí)伴有振幅下降。對(duì)于不明原因的視力下降，則應(yīng)聯(lián)合閃光視網(wǎng)膜電圖（F-ERG）和圖形視網(wǎng)膜電圖（P-ERG）聯(lián)合判斷。需要強(qiáng)調(diào)的是單純視覺(jué)電生理檢查診斷視神經(jīng)炎的能力較差，因此需要聯(lián)合患者的臨床癥狀、體征做綜合判斷。實(shí)驗(yàn)室檢查：包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘抗體檢測(cè)（常規(guī)推薦AQP4-Ab和MOG-Ab），系統(tǒng)性自身免疫抗體檢測(cè)，以及感染相關(guān)抗原抗體檢測(cè)。鑒別診斷水通道蛋白4抗體陽(yáng)性O(shè)N(AQP4-ON)需要與多發(fā)性硬化相關(guān)性視神經(jīng)炎（MS-ON）、髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體陽(yáng)性視神經(jīng)炎（MOG-ON）(應(yīng)按照附錄B的要求來(lái)鑒別)、其它類(lèi)型的視神經(jīng)炎、非動(dòng)脈炎性缺血性視神經(jīng)病變、遺傳性視神經(jīng)病變等可能引起視神經(jīng)病變的疾病相鑒別。非動(dòng)脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變本病中老年人居多，可伴有小視杯、小視盤(pán)，全身危險(xiǎn)因素包括：高血壓、糖尿病、動(dòng)脈硬化等。視力下降程度不等，多不伴隨眼球或眼眶區(qū)疼痛。視盤(pán)水腫多為非充血性，F(xiàn)FA可見(jiàn)視盤(pán)熒光充盈不均勻或充盈缺損。視野常表現(xiàn)為與生理盲點(diǎn)相連的繞過(guò)中央注視點(diǎn)的扇形、水平半盲或象限性缺損，并以下方缺損多見(jiàn)。急性期MRI視神經(jīng)無(wú)異常信號(hào)。激素治療后視功能無(wú)明顯改善。Leber遺傳性視神經(jīng)病變常見(jiàn)于青春期男性，可伴有母系家族發(fā)病史。雙眼先后急性視力下降，不伴眼球疼痛。病初視盤(pán)正?；蛴谐溲[脹，盤(pán)周毛細(xì)血管擴(kuò)張迂曲；FFA無(wú)熒光滲漏；視野有較大的中心或旁中心暗點(diǎn)。對(duì)懷疑本病者，無(wú)論是否有陽(yáng)性家族史，應(yīng)盡早做線(xiàn)粒體DNA基因檢測(cè)，以確診本病。視乳頭水腫多為雙眼受累，中心視力早期正常。視盤(pán)充血水腫，隆起度可超過(guò)3D，伴隨盤(pán)周出血、滲出，視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴(kuò)張，靜脈搏動(dòng)消失。視野生理盲點(diǎn)擴(kuò)大或有偏盲或象限性缺損。腰椎穿刺測(cè)量顱內(nèi)壓增高。影像學(xué)檢查可顯示顱內(nèi)病變或顱內(nèi)靜脈竇血栓形成。假性視乳頭水腫多為遠(yuǎn)視或近視散光，視力可驗(yàn)光矯正，眼底視盤(pán)色澤紅，邊界欠清，血管未被遮蔽，視野正常。懷疑有視盤(pán)埋藏玻璃疣時(shí)可做自發(fā)熒光、OCT、眼部B超或眼眶CT明確診斷。急性區(qū)域性隱匿性外層視網(wǎng)膜病變多為青年女性，因急性視野遮擋就診。部分患者有閃光感、無(wú)明顯轉(zhuǎn)眼痛、RAPD可陽(yáng)性、視盤(pán)周?chē)s色素弧。視野檢查出現(xiàn)顳側(cè)缺損或生理盲點(diǎn)擴(kuò)大。OCT檢查中可發(fā)現(xiàn)外層視網(wǎng)膜感光細(xì)胞層結(jié)構(gòu)破壞。皮質(zhì)盲成人多有中毒、外傷、腦梗塞、腦部手術(shù)等造成枕葉皮層缺氧病史，小兒持續(xù)高熱抽搐或嬰幼兒腦積水等均可發(fā)生皮質(zhì)盲。表現(xiàn)為雙眼失明，但瞳孔對(duì)光反射及集合運(yùn)動(dòng)反應(yīng)均正常，眼底正常。視交叉區(qū)病變多為腫物或頸內(nèi)動(dòng)脈-后交通動(dòng)脈的動(dòng)脈瘤累及Willis血管環(huán)時(shí)使視神經(jīng)和視交叉的連接處受壓迫，產(chǎn)生同側(cè)眼的中心暗點(diǎn)和對(duì)側(cè)眼的顳上象限部分視野缺損。因此，對(duì)一眼出現(xiàn)中心或旁中心暗點(diǎn)，尤其治療無(wú)效時(shí)，應(yīng)仔細(xì)檢查對(duì)側(cè)眼視野，特別是顳上周邊區(qū)域有否缺損，并做MRI等影像學(xué)檢查，以除外視交叉區(qū)病變。癔病多有情緒強(qiáng)烈波動(dòng)史或由精神刺激誘發(fā)。視力雖差，甚至“失明”，但患者行動(dòng)能力與視力障礙不成比例。瞳孔對(duì)光反應(yīng)及眼底均正常。視野可變動(dòng)不定，成星狀、管狀或螺旋狀縮小，暗示療法有效。必要時(shí)可行VEP及顱腦CT等協(xié)助診斷。弱視多為單眼，瞳孔反應(yīng)及眼底正常，常有高度屈光不正或屈光參差。偽盲或偽弱視詳問(wèn)病史常有矛盾或不合理之處；在不同距離查視野、視力，結(jié)果常無(wú)法正常解釋。眼部全面檢查無(wú)可供解釋的視力下降或失明病因。經(jīng)偽盲試驗(yàn)可提供有價(jià)值的提示。治療治療原則NMOSD-ON治療分為急性期治療和緩解期治療。急性期治療的目的是最大程度挽救視功能，同時(shí)防止或減輕、延緩進(jìn)一步發(fā)生神經(jīng)系統(tǒng)損害；緩解期治療主要是降低復(fù)發(fā)率，減輕患者致盲、致殘的嚴(yán)重程度。急性期治療糖皮質(zhì)激素（以下簡(jiǎn)稱(chēng)激素）①激素治療是NMOSD-ON急性發(fā)作期首選治療方法。治療原則是：大劑量沖擊，緩慢階梯減量，小劑量長(zhǎng)期維持。②建議采用以下治療方案：首選甲強(qiáng)龍（通用名：甲基潑尼松龍）靜脈滴注1000mg/d，連續(xù)3d，然后口服潑尼松片每日１mg/kg（或同等劑量甲潑尼龍片），并逐漸減量，口服維持時(shí)間4～6個(gè)月；假如視功能損害嚴(yán)重且合并AQP4-Ab陽(yáng)性，或者反復(fù)發(fā)作、激素依賴(lài)，可予甲強(qiáng)龍靜脈滴注1g/d、3～5d，其后酌情將劑量階梯依次減半，每個(gè)劑量2～3d，至120mg以下，改為口服潑尼松片每日1mg/kg體重，并逐漸緩慢減量，維持總療程不少于6～12個(gè)月。血漿置換（plasmaexchange，PE）PE可作為部分對(duì)激素療效不佳或重癥NMOSD-ON患者的另一種選擇方案，PE可以聯(lián)合激素治療。部分重癥NMOSD-ON或老年患者對(duì)大劑量激素沖擊療法反應(yīng)差或不能耐受的，用PE治療可能有效；對(duì)AQP4-Ab陽(yáng)性或抗體陰性NMOSD-ON患者均有一定療效，特別是早期應(yīng)用。一般推薦置換3～5次，每次用置換血漿1～2L。靜脈注射大劑量免疫球蛋白（Intravenousimmunoglobulin，IVIG）急性期可選用IVIG治療。臨床上IVIG常和激素聯(lián)合應(yīng)用。其作用機(jī)制是中和血液中的抗體、補(bǔ)體、細(xì)胞因子，進(jìn)而發(fā)揮免疫增強(qiáng)作用。一般推薦免疫球蛋白用量為0.4g/（kg?d），靜脈滴注，連續(xù)5d為１個(gè)療程。緩解期治療緩解期預(yù)防復(fù)發(fā)的一線(xiàn)藥物包括激素、硫唑嘌呤、嗎替麥考酚酯、利妥昔單抗、薩特麗珠單抗、伊奈麗珠單抗等。適應(yīng)癥：對(duì)于AQP4-Ab陽(yáng)性的NMOSD-ON以及AQP4-Ab陰性的復(fù)發(fā)型NMOSD-ON應(yīng)早期預(yù)防治療。小劑量口服激素應(yīng)權(quán)宜利弊個(gè)體化治療，多推薦與其他免疫抑制劑（AZA、環(huán)磷酰胺、MMF等）聯(lián)合使用，以防止復(fù)發(fā)。常用劑量和方法為口服潑尼松5～30mg，1次/d。硫唑嘌呤推薦用法：按體重2～3mg/（kg?d）單用或聯(lián)合口服潑尼松，通常在硫唑嘌呤起效以后（3～6個(gè)月）將潑尼松漸減量至小劑量長(zhǎng)期維持。嗎替麥考酚酯推薦用法：750～3000mg/d，口服。利妥昔單抗利妥昔單抗是一種針對(duì)B細(xì)胞表面CD20的單克隆抗體，臨床試驗(yàn)結(jié)果顯示B細(xì)胞消減治療能減少NMOSD的復(fù)發(fā)和減緩神經(jīng)功能障礙進(jìn)展，具有顯著療效。國(guó)際上推薦用法：按體表面積按375mg/m2，靜脈滴注，每周1次，連用4周；或1000mg靜脈滴注，共用2次（間隔2周）。國(guó)內(nèi)臨床研究表明，中等或小劑量應(yīng)用對(duì)預(yù)防NMOSD仍有效，且副反應(yīng)小，花費(fèi)相對(duì)較少。用法為：?jiǎn)未?00mg靜脈滴注；或100mg靜脈滴注，1次/周，連用4周；每個(gè)月復(fù)查B臨床細(xì)胞亞群，高于1%時(shí)，可重復(fù)注射，或6個(gè)月后重復(fù)應(yīng)用。緩解期預(yù)防復(fù)發(fā)治療的二線(xiàn)藥物包括環(huán)磷酰胺、甲氨喋呤、米托蒽醌、他克莫司、環(huán)孢素A等。NMOSD患者對(duì)疾病修正治療無(wú)效，且其可能對(duì)NMOSD患者有害，這類(lèi)藥物包括：芬戈莫德、那他珠單抗、阿倫單抗、β干擾素。最新上市的免疫靶向藥物近年來(lái)在NMOSD-ON的預(yù)防方面有重大進(jìn)展，國(guó)際上共有3種單克隆抗體獲批應(yīng)用于治療水通道蛋白4（AQP4）抗體陽(yáng)性的NMOSD，包括依庫(kù)珠單抗（eculizumab）、伊奈利珠單抗（inebilizumab）和薩特利珠單抗（satralizumab）。其中，伊奈利珠單抗和薩特麗珠單抗在我國(guó)已獲得批準(zhǔn)用于治療AQP4-IgG陽(yáng)性的NMOSD，且前者已列入醫(yī)保，為更多患者臨床獲益提供政策性保障。伊奈利珠單抗（inebilizumab）：靜脈輸注伊奈利珠單抗，稀釋后使用，初始劑量：第1天靜脈輸注300mg，第15天再次靜脈輸注100-300mg；后續(xù)劑量：自首次用藥開(kāi)始，每個(gè)月檢測(cè)B淋巴細(xì)胞，＞1%時(shí)需再次輸注300mg，或每6個(gè)月靜脈輸注300mg?？筛鶕?jù)患者B淋巴細(xì)胞抑制程度和維持時(shí)間個(gè)體化調(diào)整伊奈利珠單抗用藥劑量。薩特麗珠單抗（satralizumab）：皮下注射薩特麗珠單抗，推薦第0、2和4周進(jìn)行前三次皮下注射給藥，每次120mg，之后每4周給予一次120mg維持劑量。

附錄A（規(guī)范性）2015年國(guó)際NMO診斷小組制定的NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)A.1AQP-4IgG陽(yáng)性的NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)：1）至少１項(xiàng)下述的核心臨床特征2）用可靠的方法檢測(cè)AQP-4IgG陽(yáng)性（推薦CBA法）3）排除其他診斷A.2AQP-4IgG陰性或AQP-4IgG未知狀態(tài)的NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)：1）在１次或多次臨床發(fā)作中，至少2項(xiàng)下述的核心臨床特征并滿(mǎn)足下列全部條件：1）至少１項(xiàng)臨床核心特征為ON、急性LETM或延髓最后區(qū)綜合征；2）空間多發(fā)（2個(gè)或以上不同的臨床核心特征）；3）滿(mǎn)足MRI附加條件2）用可靠的方法檢測(cè)AQP-4IgG陰性或未檢測(cè)3）排除其他診斷A.3MRI附加條件1）急性O(shè)N：需腦MRI有下列之一表現(xiàn)：1）腦MRI正?；騼H有非特異性白質(zhì)病變；2）視神經(jīng)長(zhǎng)T2信號(hào)或T1增強(qiáng)信號(hào)>1/2視神經(jīng)長(zhǎng)度，或病變累及視交叉2）急性脊髓炎：長(zhǎng)脊髓病變>3個(gè)連續(xù)椎體節(jié)段，或有脊髓炎病史的患者相應(yīng)脊髓萎縮>3個(gè)連續(xù)椎體節(jié)段3）最后區(qū)綜合征：延髓背側(cè)／最后區(qū)病變4）急性腦干綜合征：腦干室管膜周?chē)∽冃碌臉?biāo)準(zhǔn)將NMO納入NMOSD統(tǒng)一命名，以AQP-4IgG作為分層，分為AQP-4IgG陽(yáng)性與陰性組，列舉了６大核心臨床特征性表現(xiàn)，其中ON、急性脊髓炎及延髓最后區(qū)綜合征最具特征性。對(duì)AQP-4IgG陰性NMOSD提出了更加嚴(yán)格的MRI附加條件，強(qiáng)調(diào)臨床特征與影像學(xué)特征的一致性。此外，伴隨自身免疫疾病或自身免疫抗體陽(yáng)性患者，CSF細(xì)胞數(shù)輕度升高及視神經(jīng)軸索損害等證據(jù)亦提示支持NMOSD診斷，最后強(qiáng)調(diào)了除外其他可能疾病。需要指出的是，2015年新的NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)著重強(qiáng)調(diào)了AQP-4IgG的診斷特異性，但是任何一項(xiàng)化驗(yàn)檢查均存在一定的假陽(yáng)性及假陰性率，所以推薦在患者疾病不同階段對(duì)該抗體進(jìn)行多種方法重復(fù)驗(yàn)證。附錄B（規(guī)范性）NMOSD-ONMOG-ONMS-ON鑒別要點(diǎn)其它類(lèi)型的視神經(jīng)炎應(yīng)按照表B.1規(guī)定的要點(diǎn)來(lái)鑒別。表B.1NMOSD-ONMOG-ONMS-ON鑒別要點(diǎn)鑒別要點(diǎn)MS-ONNMOSD-ONMOG-ON標(biāo)志物CSF寡克隆區(qū)帶OCBAQP4-IgG,CBAMOG-IgG，CBA中位年齡20s30-40s30s+兒童性別女＞男女＞＞男女≈男視盤(pán)水腫輕度~中度不一定中度~重度雙眼發(fā)病有時(shí)較常見(jiàn)很常見(jiàn)最差視力不太嚴(yán)重嚴(yán)重嚴(yán)重視力恢復(fù)良好很差良好激素依賴(lài)極少有時(shí)常見(jiàn)復(fù)發(fā)有時(shí)常見(jiàn)常見(jiàn)ADEM罕見(jiàn)罕見(jiàn)常見(jiàn)極后區(qū)綜合征罕見(jiàn)常見(jiàn)少見(jiàn)長(zhǎng)階段脊髓炎少見(jiàn)常見(jiàn)常見(jiàn)視神經(jīng)MRI短節(jié)段受累長(zhǎng)節(jié)段、視交叉受累長(zhǎng)節(jié)段、視神經(jīng)周?chē)芾?/p>

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