小兒免疫特點課件

泡泡男孩他在塑料泡泡里度過了12年的光陰，他渴望親人深情地擁抱，卻在臨死那一刻，第一次觸摸到媽媽手。

1971年9月21日，他出生在美國。從出生那一刻起，他就生活在一個無菌透明的塑料隔離罩中，因為他患有一種及其罕見的基因缺陷疾病―“重癥聯合免疫缺陷病（簡稱SCID）”。1小兒免疫特點2/5/2025他的體內沒有任何免疫系統(tǒng)，沒有任何抵御細菌、病毒的能力。對他來說，泡泡外面的世界充滿著致命的威脅.1983年底，新任主治醫(yī)生為“泡泡男孩”移植了姐姐凱瑟琳的骨髓干細胞，手術后，凱瑟琳骨髓內潛伏的致命病毒就侵入了他的身體，并大量繁殖，醫(yī)生竭盡全力為他搶救也無濟于事。最終，醫(yī)生放棄了治療，把“泡泡男孩”從禁錮了他12年的泡泡里抱了出來。

2小兒免疫特點2/5/2025

1984年2月22日，與病魔和孤獨斗爭了12年半的“泡泡男孩”，靜靜地離開了人世。

3小兒免疫特點2/5/2025一、概述1.概念免疫（immunity）是機體的一種生理性保護機制。其本質是識別自身，排除異己。4小兒免疫特點2/5/2025免疫基礎理論52.免疫的本質：識別自身，排除異己

抗感染防御清除衰老、死亡和損傷細胞維持自身穩(wěn)定識別、清除突變細胞免疫監(jiān)視功能5小兒免疫特點2/5/20253.免疫功能失調（或紊亂）可以發(fā)生異常反應。（1）過高：各種變態(tài)反應或自身免疫反應疾病。（2）過低：免疫缺陷病，生理功能紊亂，惡性腫瘤等。6小兒免疫特點2/5/2025二、免疫系統(tǒng)的組成免疫器官免疫細胞免疫活性物質淋巴細胞（位于淋巴液、血液和淋巴結中）吞噬細胞：抗體、淋巴因子、溶菌酶等（發(fā)揮免疫作用的細胞）T細胞B細胞（由免疫細胞或其他細胞產生的發(fā)揮免疫作用的物質）（免疫細胞生成、成熟或集中分布的場所）7小兒免疫特點2/5/2025免疫器官和組織：中樞免疫器官：骨髓和胸腺T、B淋巴細胞分化成熟的場所外周免疫器官：淋巴結、成熟T、B淋巴細胞定居、免疫應答的場所

免疫基礎理論8小兒免疫特點2/5/2025

免疫分類

1.非特異性免疫：是機體在長期的種族進化過程中不斷與各種病原體相互斗爭而建立起來的一種防衛(wèi)功能，是先天性免疫力，可以遺傳給后代，是生來具有的。并不專門針對某一種抗原性異物。

2.特異性免疫：是個體發(fā)育過程中受到抗原性物質的刺激而產生的。是后天免疫，不能遺傳給后代。具有很強的針對性，只對機體接觸過的抗原物質才能發(fā)揮作用。9小兒免疫特點2/5/2025第一道防線人體的三道防線第二道防線第三道防線特異性免疫非特異性免疫10小兒免疫特點2/5/2025人體的防衛(wèi)機制（第一道防線）皮膚的保護作用人體的皮膚和黏膜等組成人體的第一道防線.11小兒免疫特點2/5/2025人體的防衛(wèi)機制（第一道防線）人體的皮膚和黏膜等組成人體的第一道防線.呼吸道黏膜上纖毛的清掃作用12小兒免疫特點2/5/2025人體的防衛(wèi)機制（第一道防線）人體的皮膚和黏膜等組成人體的第一道防線.皮膚分泌物的殺菌作用13小兒免疫特點2/5/2025人體的防衛(wèi)機制（第二道防線）體液中的殺菌物質和吞噬細胞組成人體的第二道防線溶菌酶的作用14小兒免疫特點2/5/2025人體的防衛(wèi)機制（第二道防線）體液中的殺菌物質和吞噬細胞組成人體的第二道防線吞噬細胞吞噬病原體15小兒免疫特點2/5/2025人體的防衛(wèi)機制（第三道防線）主要由免疫系統(tǒng)和免疫細胞組成病原體突破前兩道防線后,人體就會啟動第三道防線，產生特異性免疫。16小兒免疫特點2/5/2025引起人體產生抗體的物質叫做抗原。抗原和抗體例如：病毒、細菌等病原體表面的蛋白質等物質特異性免疫17小兒免疫特點2/5/2025抗體的概念：

產生專門抗擊這種病原體的蛋白質抗體的形成：B細胞漿細胞抗體抗原合成分泌18小兒免疫特點2/5/2025抗原進入人體被體液中由B細胞產生的抗體消滅T細胞靠直接接觸靶細胞體液免疫細胞免疫19小兒免疫特點2/5/2025體液免疫抗原吞噬細胞(識別和處理)T細胞B細胞(識別)呈遞抗原暴露出這種病原體所特有的抗原刺激分泌淋巴因子20小兒免疫特點2/5/2025體液免疫記憶細胞B細胞增殖和分化受抗原刺激漿細胞可以在抗原消失后的很長時間內保持對這種抗原的記憶。當同一種抗原再次進入機體，記憶細胞會迅速增殖、分化，形成漿細胞，快速產生大量的抗體，從而產生更強的特異性免疫反應。21小兒免疫特點2/5/2025體液免疫+抗原漿細胞合成和分泌抗體特異性免疫反應抗體與病原體結合，抑制其繁殖或對人體細胞的黏附抗體與抗原結合，使其形成沉淀或細胞集團，進而被吞噬細胞吞噬消化22小兒免疫特點2/5/2025抗原吞噬細胞(識別和處理)T細胞B細胞(識別)呈遞抗原刺激記憶細胞增殖和分化漿細胞+抗原合成和分泌抗體特異性免疫反應抗原再次入侵分泌淋巴因子23小兒免疫特點2/5/2025抗原吞噬細胞(識別和處理)T細胞記憶細胞增殖和分化效應T細胞抗原再次入侵與靶細胞密切接觸(細胞裂解死亡)抗原釋放細胞免疫24小兒免疫特點2/5/2025體液免疫與細胞免疫的關系項目體液免疫細胞免疫作用對象產生效應細胞作用方式相互關系抗原靶細胞漿細胞效應T細胞漿細胞產生抗體與抗原結合效應T細胞與靶細胞接觸，使靶細胞破裂，使病原體失去寄生的基礎相互配合，共同發(fā)揮作用25小兒免疫特點2/5/2025問題探討：

前面討論的主要是免疫系統(tǒng)的防衛(wèi)功能，人們通過這種防衛(wèi)功能，使機體能有效地防御病原體，則免疫系統(tǒng)的防衛(wèi)功能是不是越強越好呢26小兒免疫特點2/5/2025自身免疫病

自身免疫?。?/p>

由于免疫系統(tǒng)異常敏感，反應過度，“敵我不分”地將自身物質當作外來異物進行攻擊而引起的，就稱為自身免疫病。27小兒免疫特點2/5/2025常見的自身免疫?。侯愶L濕性關節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡28小兒免疫特點2/5/2025過敏原：能引起過敏反應的抗原物質，如花粉、室內塵土、魚、蝦、牛奶、蛋類、青霉素、磺胺、奎寧等過敏反應29小兒免疫特點2/5/2025

小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育的特點

小兒免疫狀況與成人明顯不同，導致兒童疾病特殊性。傳統(tǒng)認為，小兒時期免疫系統(tǒng)不成熟，實際上，出生時免疫器官和免疫細胞均已相當成熟，免疫功能低下可能為未接觸抗原，尚未建立免疫記憶有關。

30小兒免疫特點2/5/2025小兒免疫系統(tǒng)發(fā)育特點31小兒免疫特點2/5/2025非特異性免疫及特點

32小兒免疫特點2/5/2025

非特異性免疫及特點

屏障作用：皮膚、血腦屏障、血液-胎盤屏障吞噬細胞的吞噬作用：單核巨噬細胞、中性粒細胞補體和其他免疫分子：補體、干擾素、其他免疫分子如血漿纖連蛋白、甘露糖結合血凝素等33小兒免疫特點2/5/2025

血液-胎盤屏障：能阻止母體內病原微生物的通過，特別是在妊娠3個月內，該屏障不完善，故妊娠早期，感染、藥等因素可以導致胎兒畸形、流產或死產。

屏障作用34小兒免疫特點2/5/2025

屏障作用

皮膚和粘膜的屏障作用：年齡越小屏障功能越差35小兒免疫特點2/5/2025血腦屏障功能：保護中樞神經系統(tǒng)。小兒血腦屏障發(fā)育尚未完善，容易發(fā)生顱內感染，尤其是新生兒，新生兒還可以發(fā)生核黃疸。

屏障作用36小兒免疫特點2/5/2025非特異性免疫及特點

吞噬細胞的吞噬作用單核巨噬細胞：新生兒單核細胞發(fā)育已完善，但因缺乏輔助因子，其趨化、吞噬、氧化殺菌產生G-CSF、IL8、IL6、IFN-r、IL12和抗原提呈能力比成人差，接觸的抗原類型和劑量不同，影響到單核巨噬細胞，尤其是DC(樹突狀細胞)的免疫調節(jié)功能，從而影響新生兒的免疫狀態(tài)。37小兒免疫特點2/5/2025

中性粒細胞：受分娩刺激，剛出生后12h數量最多，72h后下降，4-6歲后逐漸上升為成人水平，由于儲藏庫空虛，嚴重感染可致中性粒細胞減少。新生兒期其趨化和粘附分子和FC受體表達不足，尤其是早產兒，生后2周才能達成人水平。中性粒細胞數量偏少，功能暫時性低下，易患化膿性感染。38非特異性免疫及特點

38小兒免疫特點2/5/2025

39非特異性免疫及特點

補體系統(tǒng)及其他免疫成分補體：新生兒各補體成分和溶血活性低于成人，是成人的50-60%，到3-6個月其水平和活性方能達成人水平。早產兒低于成熟兒。39小兒免疫特點2/5/202540非特異性免疫及特點

其他免疫分子：新生兒血漿纖連蛋白濃度僅為成人的1/3-1/2，未成熟兒更低。未成熟兒甘露糖結合血凝素較成人低，生后10-20周達到足月新生兒水平。40小兒免疫特點2/5/2025特異性免疫功能及其特點

41小兒免疫特點2/5/2025特異性免疫功能及其特點

T淋巴細胞及細胞因子

T細胞是在胸腺微環(huán)境和胸腺素的作用下，分化和成熟的。所以胸腺：是T細胞分化成熟的場所。胸腺缺乏可導致細胞免疫缺陷。4242小兒免疫特點2/5/2025T淋巴細胞及細胞因子

成熟T細胞占外周血淋巴細胞的80%，因此外周血淋巴細胞可反映T細胞數量，出生時淋巴細胞數目較少，6-7月時超過中性粒細胞的百分率，6-7歲兩者相當；此后隨年齡增長，逐漸降至老年水平。43小兒免疫特點2/5/2025T淋巴細胞及細胞因子

細胞因子：新生兒T細胞產生TNF和GM-CSF僅為成人的50%，IFN-r、IL-10和IL-4為10-20%。隨抗原反復刺激，各種細胞因子水平逐漸增高。IFN-r一般在生后175天可達成人水平。T細胞出生時數量已達成人水平，也已經有免疫應答能力：Th2細胞較Th1細胞占優(yōu)勢。44小兒免疫特點2/5/2025B淋巴細胞及Ig特異性體液免疫（B細胞免疫）骨髓：是B細胞分化成熟的場所B細胞在抗原刺激和細胞因子誘導分化為漿細胞產生免疫球蛋白（Ig）4545小兒免疫特點2/5/2025B細胞的表型及功能：胎兒和新生兒有產生IgM的B細胞，無產生IgG和IgA的B細胞。產生IgG的B細胞于2歲時達成人水平，產生IgA的B細胞于5歲時達成人水平。B淋巴細胞及Ig46小兒免疫特點2/5/2025特異性體液免疫（B細胞免疫）免疫球蛋白（Ig）是B細胞分化為漿細胞的產物分為IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五類4747小兒免疫特點2/5/2025

特異性體液免疫——免疫球蛋白IgG唯一能通過胎盤的Ig，分為4個亞類大量IgG通過胎盤發(fā)生在妊娠后期。胎齡小于32周的早產兒血清IgG濃度低于400mg/dl，足月新生兒高于母體5-10%。生后3個月IgG降至最低，1歲時為成人的60%，6～7歲達成人水平。IgG亞類隨年齡增長而逐漸上升，IgG2代表細菌多糖的抗體，上升速度在2歲內很慢，此年齡易患莢膜細菌感染。4848小兒免疫特點2/5/20251412108642g/L0.61356ms2481012yrsMaternalIgG

TotalIgG

BabyIgG

生后血清免疫球蛋白IgG的濃度變化49小兒免疫特點2/5/202550小兒免疫特點2/5/2025

IgM：不能通過胎盤胚胎第12周即能合成，個體發(fā)育最早的Ig臍血含量極低，新生兒臍血IgM過高提示宮內感染（IgM>0.2～0.3g/L)3～4月為成人的50%，1歲時為75%，于6～8歲達成人水平，男孩，3歲，女孩6歲達成人水平。IgM是抗G-桿菌的主要抗體，新生兒易患革蘭氏陰性桿菌感染。51

特異性體液免疫——免疫球蛋白51小兒免疫特點2/5/2025

IgA：不能通過胎盤個體發(fā)育最晚的Ig新生兒含量極低，增高亦提示宮內感染可從母乳中獲得分泌型IgA。4～6個月后，血中可出現IgA，2-4歲達成人水平分泌型IgA具有黏膜局部抗感染作用，呼吸道分泌液中SigA含量的高低直接影響呼吸道粘膜對病原體的