內(nèi)科學(xué)筆記-肝硬化

肝硬化

（Hepaticcirrhosis）

一、定義：

肝硬化（hepaticcirrhosis）:是一種。肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結(jié)節(jié)形成為特征的慢性

肝病。以肝功能損害和門靜脈高壓為主要表即，晚期常出現(xiàn)消化道出血、肝性腦病、繼發(fā)感染等嚴重并發(fā)

癥。

二、病因：

1.病毒性肝炎：乙型丙型丁型重疊感染

2.酒精中毒：長期大量飲酒（每日攝入乙醇80g達10年以上）。

3.膽汁淤積：引起原發(fā)性或繼發(fā)性膽汁性肝硬化。

4.循環(huán)障礙：

慢性心衰、縮窄性心包炎、Budd-ChiariSyndrome等f肝淤血、缺氧f肝細胞壞死、纖維化

—??淤血性肝硬化

5.代謝紊亂：肝豆狀核變性（銅代謝異常）、血色?。ㄨF質(zhì)沉著）。

6.工業(yè)毒物或藥物：中毒性肝病。

7.營養(yǎng)障礙：吸收不良和營養(yǎng)失調(diào)、肝細胞脂肪變性和壞死，降低了肝臟對其他致病因素的抵抗力。

8.免疫紊亂：自身免疫性肝炎。

9.血吸蟲?。貉x病性肝纖維化。

10.原因不明：隱源性肝硬化。

三、發(fā)病機理：

多種病因

1、泛肝細胞變性壞死、肝小葉纖維支架塌陷（破壞）：

2、殘存肝細胞不沿原支架排列再生，形成不規(guī)則結(jié)節(jié)狀肝細胞團（再生結(jié)節(jié)）；

3、來自匯管區(qū)和肝包膜纖維結(jié)締組織增生形成纖維束，形成匯管一匯管、匯管一中央靜脈纖維間隔，

這些纖維間隔重新分割包繞再生結(jié)節(jié)和殘存肝細胞形成假小葉（典型的肝硬化改變）。

4、肝內(nèi)血管床縮小、閉塞或扭曲一血管受擠壓，門V、肝V、肝A關(guān)系失常。

肝細胞變性壞死增生、形成結(jié)節(jié)；維結(jié)締組織增生、假小葉形成。再生結(jié)節(jié)擠壓血管床縮小、閉塞、扭曲，

門靜脈，靜脈，動脈支關(guān)系失常，通吻合支形成。門脈高壓形成。四、病理：

1.小結(jié)節(jié)性肝硬化：直徑多在3-5加，不超過1cm,最常見。

2.大結(jié)節(jié)性肝硬化：直徑l-3cm,最大可達5cm。

3.大小結(jié)節(jié)混合性：

4.血吸蟲病性肝纖維化：

五、臨床表現(xiàn)

（一）、代償期：

乏力、納差、腹脹、惡心、上腹隱痛、肝、脾輕度腫大，肝功能基本正常。

（二）、失代償期：主要為肝功能減退和門靜脈高壓癥兩大類表現(xiàn)。

1、肝功能減退表現(xiàn)：

（1）,全身癥狀：

肝病面容，營養(yǎng)狀況差，消瘦乏力，嚴重者衰弱而臥床不起，可有不規(guī)則低熱，夜盲及浮腫。

⑵、消化道癥狀：

厭食，進食后感I:腹部飽脹不適、惡心，對脂肪和蛋白質(zhì)飲食耐受性差，易引起腹瀉。因腹水和胃腸

積氣終日腹脹。

癥狀的產(chǎn)生與門脈高壓胃腸道淤血水腫、消化吸收障礙和腸道菌叢失調(diào)等有關(guān)。

黃疸提示肝細胞有進行性或廣泛壞死。

⑶、出血傾向和貧血：

與肝合成凝血因子減少、脾功能亢進和毛細血管脆性增加有關(guān)。常有不同程度的貧血。

⑷、內(nèi)分泌紊亂：

主要有雌激素增多，雄激素減少。有時糖皮質(zhì)激素減少。

男性患者常有性欲減退、睪丸萎縮、毛發(fā)脫落及乳房發(fā)育等；

女性有月經(jīng)失調(diào)、閉經(jīng)、不孕等。

上腔靜脈引流區(qū)域出現(xiàn)蜘蛛痣、或毛細血管擴張、肝掌，均與雌激素增多有關(guān)。

繼發(fā)性醛固酮增多和抗利尿激素增多，對腹水的形成和加重有重要的促進作用。

腎上腺皮質(zhì)功能減退，皮膚暴露部位可見皮膚色素沉著。

2、門脈壓增高的表現(xiàn)：

⑴、脾大：

脾因長期淤血而大，晚期常伴有白細胞、血小板和紅細胞計數(shù)減少，稱脾功能亢進。

⑵、側(cè)支循環(huán)的建立和開放：

①、食管和胃底靜脈曲張。

②、腹壁靜脈曲張

③、痔靜脈獷張。

⑶、腹水：

是肝硬化最突出的臨床表現(xiàn)：機制為鈉、水潴留。

3、肝觸診：

肝大小與肝內(nèi)脂肪浸潤、再生結(jié)節(jié)和纖維化的程度有關(guān)。

(三)并發(fā)癥：

1、上消化道出血：

為最常見的并發(fā)癥，病因除食管、胃底靜脈曲張破裂外，部分為急性胃黏膜糜爛或消化性潰瘍所致。

2、肝性腦?。?/p>

是最嚴重的、最常見的死亡原因。

3、感染：

肝硬化患者抵抗力下降，常并發(fā)細菌感染。

自發(fā)性腹膜炎的致病菌多為革蘭陰性桿菌。

4、肝腎綜合癥：

乂稱功能性腎衰，特征：自發(fā)性少尿或無尿、氮質(zhì)血癥、稀釋性低鈉血癥和低尿鈉，腎臟無重要病理

改變。

(1),交感神經(jīng)興奮性增高。

⑵、腎素-血管緊張素系統(tǒng)活動增強。

(3)、腎前列腺素(PGs)合成減少,血栓素Az(TXAz)增加。

⑷、失代償期肝硬化常有內(nèi)毒素血癥。

⑸、白三烯增加。

5、肝肺綜合征：

嚴重肝病、肺血管擴張、低氧血癥組成的三聯(lián)征。

6、原發(fā)性肝癌：

多在大結(jié)節(jié)性或大小結(jié)節(jié)混合性肝硬化基礎(chǔ)上發(fā)生。

7、電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂：

（1）,低鈉血癥。

⑵、低鉀低氯血癥與代謝性堿中毒。

六、輔助檢查：

血常規(guī)肝功能免疫功能腹水檢查

代償期：

叁正常多正常或輕度異常

失代償期：

不同程度貧血ALT|ASTf細胞免疫I漏出液

牌功能亢進時：膽固醇廉J體液免球自發(fā)性腹膜炎

白細胞1A|A/G倒置工四］為著結(jié)核性：淋巴細胞t

血小板ITBILfDBItf非特異性自身抗體（+）血性：癌變結(jié)核

PT延長I、in、IV型膠原f肝炎病毒標記，+）

B超：可顯示肝脾大小、形態(tài)、PV、SV內(nèi)徑、腹水暗區(qū)

X-Ray:蟲蝕樣、蚯蚓狀充盈缺損一?食道靜脈曲張

CT:顯示左右肝比例、肝脾表面狀況、腹水

內(nèi)鏡：直接窺見靜脈曲張的部位、范圍、程度、有無糜爛、出血等，對判斷出血部位、病因有重要意

義，并可行內(nèi)鏡下治療。

肝穿刺：活組織送檢，可以明確診斷

腹腔鏡：可觀察硬化肝臟的大體形態(tài)。

內(nèi)鏡腹腔鏡X-Ray

七、診斷：

（一）、依據(jù)：

1、乙肝、丙肝、酗酒病史

2、肝功能下降，門脈壓升高表現(xiàn)

3、肝質(zhì)地堅硬，結(jié)節(jié)感

4、肝功能試驗常有異常

5、病檢：假小葉形成

（二）、包括：

病因診斷如：乙型病毒性肝炎后肝硬化

病理診斷（失代償期）

病理生理診斷（功能診斷）

并發(fā)癥診斷肝性腦病上消化道出血

八、鑒別診斷：

（一）、肝腫大的鑒別：

慢性肝炎、肝癌、肝包蟲病、華氏睪吸蟲病、慢粒、淀粉樣變性

（二）、腹水的鑒別:

肝硬化結(jié)核性腹膜炎縮窄性心包炎卵巢囊腫

病史肝病史結(jié)核病史結(jié)核病史婦科病病史

體征蜘蛛疲腹部揉面感頊靜脈怒張鼓音區(qū)在腹部兩側(cè)

肝掌、脾大心率t

移動性濁音（+）奇脈脈壓（

B超肝縮小、脾大腹膜增厚粘連心包噌厚鈣化、巨大褰腫

門靜脈增寬、腹水腹水（少）心包積液

腹水漏出液滲出液漏出液囊腫液

（三）、并發(fā)癥的鑒別：

上消化道出血：與Pepticulcer、急性胃粘膜病變、胃癌鑒別

肝性腦?。号c低血糖、糖尿病酮癥酸中毒、尿毒癥、中毒、腦血管意外鑒別

肝腎綜合癥：與慢性腎炎、慢性腎孟腎炎、急性腎衰鑒別

九、治療：

（-）,原則及目的：

代償期：針對病因，加強一般治療，緩解病情，延長代償期.

失代償期：對癥治療，改善肝功能，搶救并發(fā)癥.

（二）、一般治療

1、休息，高維生素、高熱量、高蛋白、低鹽飲食。

2、支持治療、注意水電解質(zhì)平衡。

（三）、藥物治療：

維生素、多酶片、水飛薊素、秋水仙堿。

（四）、腹水的治療：

1、限制水、鈉的攝入：

鈉鹽：氯化鈉L2g-2g/日

水：1000ml/日顯著低鈉血癥500ml/0

2、利尿劑：

安體舒通：速尿

最大劑量：400mg/d：160mg/d

原則：小劑量開始，速度宜緩，防止低鉀及誘發(fā)并發(fā)癥，體重下降〈0.5kg/天

3、抽腹水+輸注白蛋白：

適應(yīng)癥：大量腹水，需放液減壓，同時輸注白蛋白40g/次

4、提高血漿滲透壓：定期、小量、多次輸注鮮血，白蛋白等

5、腹水濃縮回輸：

禁忌癥：感染性或癌性腹水

并發(fā)癥：發(fā)熱、感染、電解質(zhì)紊亂

6、腹腔一頸靜脈引流：

7、經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)一上腔靜脈（TIPS）

能有效降低門靜脈壓力，適用于食道靜脈曲張破裂大出血、難治性腹水，但易誘發(fā)肝性腦病.

8、門脈高壓的手術(shù)治療：

目的：降低門脈壓力，消除脾功能亢進

方法：分流術(shù)、斷流術(shù)、脾切除術(shù)

禁忌癥：黃疸、腹水、肝損嚴重、有并發(fā)癥者。

9、并發(fā)癥的治療

(1)、上消化道出血

①、護理及監(jiān)測

②、補充血容量，糾正休克.

③、止血措施：

a、藥物止血：垂體后葉素，生長抑素、凝血酶，奧美拉哇

b、氣囊壓迫止血。

C、內(nèi)鏡治療：硬化劑注射、靜脈套扎術(shù)、噴灑或注射藥物止血

④、手術(shù)治療

(2)、自發(fā)性腹膜炎

抗生素使用