醫(yī)院培訓(xùn)課件：《再生障礙性貧血教學(xué)查房》

再生障礙性貧血教學(xué)查房

目

錄一、概

念再生障礙性貧血（AA）:是一種可能有不同病因和機(jī)制引起的骨髓造血功能衰竭癥。臨床主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下，可見進(jìn)行性貧血、感染、出血和全血細(xì)胞減少。發(fā)病情況：以青壯年居多，男性多于女性。歐美發(fā)病率：4.7~13.7/100萬人口日本發(fā)病率：14.7~24.0/100萬人口我國發(fā)病率：7.4/100萬人口二、病因(2)物理因素：各種電離輻射。(3)生物因素：風(fēng)疹病毒、流感病毒、肝炎病毒及各種嚴(yán)重感染，EB病毒等(4)遺傳因素(5)其他因素：長期未經(jīng)治療的貧血、慢性腎衰竭等。(1)化學(xué)因素：包括各類可以引起骨髓抑制的藥物（如：磺胺類藥物等）和工業(yè)用化學(xué)物品三、分類按病因分三、分類按病程分三、分類按病情、血象、骨髓象及預(yù)后分四、發(fā)病機(jī)制造血干細(xì)胞缺乏（“種子”學(xué)說）包括量的減少和質(zhì)的異常，二者共同導(dǎo)致再生障礙性貧血患者骨髓總體集落形成能力降低。（骨髓移植可恢復(fù)其造血功能）造血微環(huán)境受損（“土壤”學(xué)說）致骨髓造血干細(xì)胞再生、分化的能力減弱或消失，骨髓各造血細(xì)胞明顯減少，引起外周血液全血細(xì)胞減少。免疫異常（“蟲子”學(xué)說）與細(xì)胞及體液免疫調(diào)節(jié)異常有關(guān)。T淋巴細(xì)胞及其分泌的某些造血負(fù)調(diào)控因子可導(dǎo)致造血干細(xì)胞增殖和分化損傷。近年來多數(shù)學(xué)者認(rèn)為免疫異常是主要發(fā)病機(jī)制，造血微環(huán)境與造型干細(xì)胞量的改變是異常免疫損傷所致的結(jié)果。五、臨床表現(xiàn)主要為進(jìn)行性貧血、出血、感染，但多無肝、脾、淋巴結(jié)腫大。起病急，進(jìn)展快，早期表現(xiàn)為感染和出血隨病程延長出現(xiàn)進(jìn)行性貧血。AFBDEC伴明顯的乏力、頭暈、心悸等。出血部位廣泛，常有深部出血。死亡率高，主要死亡原因是腦出血和嚴(yán)重感染。嚴(yán)重者可發(fā)生敗血癥。呼吸道感染最常見，其次是消化道、泌尿生殖道、皮膚、黏膜感染等。重型再障SAA五、臨床表現(xiàn)主要為進(jìn)行性貧血、出血、感染，但多無肝、脾、淋巴結(jié)腫大。起病及進(jìn)展較慢。ADBC貧血是首發(fā)及主要表現(xiàn)。出血較輕，以皮膚粘膜為主，除女性有子宮出血外，很少有內(nèi)臟出血。感染以呼吸道感染多見，合并嚴(yán)重感染者少，少數(shù)惡變?yōu)榧毙栽僬?。非重型再障NSAA五、臨床表現(xiàn)判斷指標(biāo)重型再障（SAA）非重型再障（NSAA）首發(fā)癥狀感染、出血貧血為主，偶有出血起病與病情進(jìn)展起病急，進(jìn)展快，病情重起病緩，進(jìn)展慢，病情較輕血象變化及標(biāo)準(zhǔn)中性粒細(xì)胞絕對值<0.5×109/L>0.5×109/L血小板<20×109/L>20×109/L網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值<15×109/L>15×109/L骨髓多部位增生極度低下增生減低或活躍，可有增生灶預(yù)后不良，多于6~12個月內(nèi)死亡較好，經(jīng)治療多數(shù)可長期存活少數(shù)死亡*重型再障與非重型再障的鑒別六、實驗室檢查血象：全血細(xì)胞減少，呈四少一多，貧血呈正細(xì)胞正色素性。骨髓象：為確診再障的主要依據(jù)。SAA：骨髓增生低下或極度低下。粒、紅細(xì)胞均無明顯減少，常無巨核細(xì)胞；淋巴細(xì)胞以及造血干細(xì)胞比例明顯增多。NSAA:骨髓增生減低或有灶性增生，三系細(xì)胞均有不同程度減少，但巨核細(xì)胞明顯增多。骨髓活檢七、治療原則去除病因支持治療：抗感染、止血、輸血促進(jìn)造血：雄激素（慢性首選）、造血生長因子（重組人促紅細(xì)胞生成素）、骨髓移植免疫抑制劑：抗淋巴球蛋白(ALG)、抗胸腺細(xì)胞球蛋白(ATG)、環(huán)孢素（CsA）胎肝細(xì)胞輸注其他：脾切除八、護(hù)理問題/護(hù)理診斷612345有感染的危險：與粒細(xì)胞減少有關(guān)潛在并發(fā)癥：腦出血悲傷：與治療效果差、反復(fù)住院有關(guān)活動無耐力：與貧血所致機(jī)體組織的缺氧有關(guān)有受傷的危險：出血與血小板減少有關(guān)自我形象紊亂：與雄激素的不良反應(yīng)有關(guān)九、護(hù)理措施有感染的危險：與粒細(xì)胞減少有關(guān)病情監(jiān)測：密切觀察患者體溫預(yù)防感染呼吸道：保持病室空氣清新，限制探視人數(shù)，避免到人群聚集的地方口腔：加強(qiáng)口腔護(hù)理，勤漱口皮膚：保持皮膚清潔干燥，勤沐浴、更衣肛周：睡前便后用1：5000高錳酸鉀溶液坐浴，保持大便通暢血源性：穿刺時，嚴(yán)格執(zhí)行無菌操作加強(qiáng)營養(yǎng)支持：鼓勵病人多進(jìn)食高蛋白、高熱量、富含維生素的清淡食物3.治療配合與護(hù)理：輸注濃縮粒細(xì)胞懸液，增強(qiáng)機(jī)體抗感染能力九、護(hù)理措施活動無耐力：與貧血所致機(jī)體組織的缺氧有關(guān)休息與運(yùn)動：指導(dǎo)病人合理休息與活動，減少機(jī)體耗氧量給氧：嚴(yán)重貧血者應(yīng)給予常規(guī)氧氣吸入，改善組織缺氧有受傷的危險：出血與血小板減少有關(guān)病情觀察：觀察有無新的出血部位預(yù)防皮膚出血：保持床單平整，避免皮膚摩擦機(jī)體受壓。避免人為創(chuàng)傷，注射部位與穿刺部位交替更換，防止血腫。預(yù)防鼻出血：保持鼻腔濕潤，如有少量出血，用棉球填塞，無效時用0.1%去甲腎上腺素棉球填塞，局部冷敷。大量出血用凡士林紗布條做鼻孔填塞術(shù)九、護(hù)理措施有受傷的危險：出血與血小板減少有關(guān)4.口腔牙齦出血：指導(dǎo)病人是用軟毛牙刷，忌用牙簽剔牙，進(jìn)食軟食。5.關(guān)節(jié)腔出血或深部組織出血的預(yù)防護(hù)理：減少活動量避免過度負(fù)重，創(chuàng)傷性運(yùn)動。一旦出血，立即制動，臥床抬高患肢，固定于功能位。給與冰袋冷敷，或采取繃帶壓迫止血。6.內(nèi)臟出血：小量出血可進(jìn)溫涼食物，大量出血禁食，建立靜脈輸液通道，做好輸血準(zhǔn)備。7.眼底及顱內(nèi)出血：去枕平臥，頭偏向一側(cè)，保持呼吸道通暢，吸氧，靜滴甘露醇，觀察生命體征。遵醫(yī)囑輸新鮮全血、血小板、新鮮血漿等，觀察有無輸血反應(yīng)。九、護(hù)理措施自我形象紊亂：與雄激素的不良反應(yīng)有關(guān)與病人及家屬建立相互信任的良好關(guān)系注意觀察病人情緒反應(yīng)及行為表現(xiàn)向病人及家屬解釋雄激素類藥物應(yīng)用的目的、主要不良反應(yīng)幫助病人認(rèn)識不良心理狀態(tài)對疾病康復(fù)的不利影響適當(dāng)進(jìn)行戶外活動，增強(qiáng)對外界的適應(yīng)能力鼓勵病人與親人、病友多交談，增強(qiáng)康復(fù)信心九、護(hù)理措施悲傷：與治療效果差、反復(fù)住院有關(guān)心理支持：加強(qiáng)溝通，耐心解釋與疏導(dǎo)。善于觀察，耐心傾聽，加強(qiáng)與病人及家屬的溝通，及時了解病人及家屬的需求與憂慮，并能給予并要的解釋與疏通。增加安全感：在關(guān)心和同情病人的同時，注意營造良好的住院環(huán)境；建立良好、互信的護(hù)患關(guān)系，促進(jìn)病友與家屬的相互支持與幫助，避免不良刺激的影響。九、護(hù)理措施潛在并發(fā)癥：腦出血觀察有無腦出血的先兆，如有頭痛、惡心嘔吐、精神煩躁不安勸慰患者保持安靜，囑患者多臥床休息，頭部少活動迅速通知醫(yī)生給予處理，如遵醫(yī)囑給予止痛鎮(zhèn)靜藥，備好急救車。若一旦發(fā)生顱內(nèi)出血，患者常進(jìn)入昏迷體位：平臥位，頭偏向一側(cè)，