狼瘡腦病相關課件

狼瘡腦病（神經精神狼瘡）NPSLE神經內科3病區(qū)系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是一種可累及全身多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，其中狼瘡腦病是病情危重的一個標志，死亡率極高，主要表現為癲癇、昏迷、精神異常等。

概述臨床診斷臨床表現不特異，表現為癲癇，腦血管病，顱神經麻痹，意識障礙或幻覺，妄想等精神癥狀。臨床上可根據患者的精神神經癥狀，腦脊液檢查（顱壓、白細胞記數及蛋白定量），腦電圖，頭顱CT及核磁共振（MRI）等項檢查確診為狼瘡腦病1.顴部紅斑(Malarrash)2.盤狀紅斑(Discoidrash)3.光過敏(Photosensitivity)4.口腔潰瘍(Oralulcers)5.關節(jié)炎(Arthritis)6.漿膜炎(Serositis)7.腎病變(Renaldisorder)8.神經系統(tǒng)病變(Neurologicdisorder)9.血液系統(tǒng)異常(Hematologicdisorder)10.免疫學異常(Immunologicdisorder)(與1982年診斷標準的區(qū)別是此項中將狼瘡細胞陽性改為APL陽性)11.抗核抗體陽性(Positiveantinuclearantibodies)如果11項中有≥4項陽性者，在除外感染、腫瘤和其他結締組織病后，可診斷為SLE。其特異性為85％，敏感性為95%

SLE分類標準(美國風濕學會1997年修訂）輔助檢查目前還沒有確定狼瘡腦病的診斷試驗腦部MRI：EEG：彌漫性慢波，或癇樣放電波有實驗表明，腦脊液中高水平的IL-6與中樞神經系統(tǒng)狼瘡的活動性相關。DNA抗體和CSF－C3、C4↓等對確認狼瘡性腦病并無多大幫助。首次就診(2008-8-11)簡要病史:

面部紅斑、丘疹4月；無關節(jié)疼痛、口腔潰瘍、無雷諾現象，有輕度脫發(fā)，光照后皮損加重?？撇轶w：鼻背、右側面頰部可見少許紅斑化驗檢查：RBC:4.02X1012/LHGB:112g/L血沉、尿常規(guī)正常自身抗體：抗RNP/Sm型+，SS-A+++，SS-B++病理治療情況給予：家計強的松龍、硫酸羥氯喹、康力寶、美能、艾洛松、維生素E乳膏治療2月后，患者面部紅斑漸消退，脫發(fā)減少。第二次就診(2008-11-17)臨床表現收入院后檢查血沉、尿常規(guī)正常，補體下降血常規(guī)：WBC2.03X109/L，RBC3.56X1012/L，PLT29X109/LHGB108g/L，中性粒細胞絕對值0.21X109/L肝功：丙氨酸氨基轉移酶224IU/L天門冬氨酸轉氨酶338IU/L心肌酶譜：乳酸脫氫酶897IU/L，乳酸脫氫酶同功酶1224IU/Lα-羥丁酸脫氫酶661IU/L，肌酸激酶364IU/L自身抗體：核顆粒型+，SS-A+++，SS-B++核磁共振核磁共振腦電圖：各區(qū)低功率慢波分布，廣泛輕度異常腦電圖磁共振：雙側基底節(jié)區(qū)（尾狀核頭、豆狀核）及雙側背側丘腦異常信號，考慮變性。

檢查SLE極易復發(fā)，需長期堅持服藥，避免勞累、嚴防感冒、穩(wěn)定情緒、合理飲食，戶外活動注意防護，避免陽光暴曬和紫外線直接照射，避免使用堿性過強的肥皂、化妝品等。

SLE指導用藥護理不可隨意增減劑量或停藥，病情平穩(wěn)后，也要遵醫(yī)囑逐漸減至維持量治療用藥避免使用青霉胺、普魯卡因酰胺、氯丙嗪、肼苯達嗪育齡期婦女不宜用避孕藥及含雌激素的藥物，以防誘發(fā)SLE活動或使病情加重大劑量激素沖擊治療時要注意輸液速度，使用免疫抑制劑如環(huán)磷酰胺時，宜多飲水防止出血性膀胱炎、肝功能損害等要避免使用對腎臟有毒性的藥物治療注意事項臨床上當患者出現精神障礙伴有神經病變或腦脊液異常時多考慮為SLE本身所致