TIMAAMM 004-2024 盈血病的蒙醫(yī)診療指南

00ICS 01.040.11CCS C00/09團(tuán)體標(biāo)準(zhǔn)T/IMAAMM 004-2024盈血病的蒙醫(yī)診療指南GuidelinesforthediagnosisandtreatmentinMongolianMedicineofHemocytosis2024-12-20發(fā)布 2025-01-01實(shí)施_ 內(nèi)蒙古自治區(qū)蒙醫(yī)藥學(xué)會(huì)發(fā)布目 錄前言……………引言……………1.范圍……………2.規(guī)范性引用文件………………3.術(shù)語(yǔ)與定義………………4.概念……………………5.病因病機(jī)與臨床分型…………6.7.8.診斷與鑒別診斷………………9.治療…………………………10.預(yù)防與調(diào)攝………………….11PAGEPAGE1前言GB/T1.1-20201寫(xiě)。本指南為內(nèi)蒙古自治區(qū)衛(wèi)生健康委員會(huì)蒙醫(yī)藥標(biāo)準(zhǔn)化研究項(xiàng)目。本指南隸屬內(nèi)蒙古自治區(qū)中醫(yī)藥管理局。本文件由內(nèi)蒙古自治區(qū)國(guó)際蒙醫(yī)醫(yī)院起草。本文件主要起草人：王玉紅、陳沙娜、國(guó)慶、齊明玉、鮑金花、包娜日那、童格樂(lè)格、白領(lǐng)柱、布仁、呼亞格圖、曹林娟、李琪等。引言GB/T1.1-20201寫(xiě)。卷調(diào)查，專(zhuān)家委員會(huì)論證總結(jié)修訂。專(zhuān)家共識(shí)的使用情況2療指南》。指南的評(píng)議和咨詢過(guò)程213導(dǎo)論證，對(duì)盈血病的蒙醫(yī)病名進(jìn)行了統(tǒng)一化、規(guī)范化，提出了建設(shè)性意見(jiàn)及達(dá)成共識(shí)。4.課題資金來(lái)源于內(nèi)蒙古自治區(qū)蒙醫(yī)藥標(biāo)準(zhǔn)化辦公室，課題組成員不存在利益關(guān)系。盈血病的蒙醫(yī)診療指南范圍容，適用于盈血病的診斷與應(yīng)用蒙醫(yī)治療。規(guī)范性引用文件2021NCCN紅細(xì)胞增多癥及原發(fā)性血小板增多癥的共識(shí)》。術(shù)語(yǔ)與定義琪素病：是指蒙醫(yī)學(xué)六種基本病之一琪素病。血?。褐哥魉夭　８拍钤摬≈饕蚴芡饩壌碳な谷蓙y、血體素升華障礙，影響血清濁分離，惡血偏盛,在熱勢(shì)作用下惡血盛發(fā)而引起，是以惡血增多，血偏盛所致顏面、皮膚赤紅、發(fā)熱、刺痛、乏力、血小板增多癥屬該病范疇。病因病機(jī)及臨床分型本病因用辛酸味、銳熱性飲食、腐爛變質(zhì)食物等,使飲食失調(diào),或氣候反常、著裝過(guò)厚,長(zhǎng)期在高溫環(huán)境工作,用力過(guò)猛劇烈活動(dòng)、震蕩受傷等,使三根紊亂,琪素、希拉偏盛，消化三能拉偏盛型、赫依琪素偏盛型、巴達(dá)干赫依偏盛型、粘合并型。臨床表現(xiàn)琪素希拉偏盛型：粗、緊、數(shù)；舌：舌質(zhì)紅或紫紅，苔黃、干，尿：色赤黃、味嗆，蒸汽多等。赫依琪素偏盛型薩病癥狀等。脈：粗、空虛、數(shù)；舌：紅、干、粗，苔干，尿：清、氣、味少等。巴達(dá)干赫依偏盛型粘合并型輔助檢查：外周血細(xì)胞計(jì)數(shù)；骨髓穿刺涂片和外周血涂片分類(lèi)計(jì)數(shù)；骨髓活檢活組織切片病理細(xì)胞學(xué)分析，鐵染色和網(wǎng)狀纖維（嗜銀）染色；血液生化；JAK2、V617FJAK2exon12（骨髓或外周血）；CT（或EPORVHLEGLN1/PHD2EPAS1/HIF2αHGBB、HGBABPGM診斷與鑒別診斷診斷要點(diǎn)瘙癢等，遷延不愈，病勢(shì)加重時(shí)可出現(xiàn)意識(shí)不清或出現(xiàn)黑脈病、薩病癥狀等。血小板增多癥：連續(xù)檢測(cè)血小板＞600×109/L，成增多、50%-70%JACK2/V617F6-10×1012/L、HGB170-240g/L,為紅系明顯活躍、粒紅比例下降，90-95%JACK2/V617F鑒別診斷無(wú)顏面潮紅、肌肉腫脹等癥狀與盈血病相區(qū)別。可出現(xiàn)消化不良、腹瀉等與之鑒別。治療：治療原則證治療。方藥主方：查格得日輔方：胡日查-6、古日古木-13、額爾敦-烏日勒。辨證用劑：根據(jù)實(shí)際病情辯證選用敖必德森-古日古木、給旺-9、給旺-13、烏蘭-10、13-7，額勒根湯;胃熱根據(jù)病情選用伊赫-哈日-12啊如-5;影響白脈給予嘎日迪-13。治法琪素希拉偏盛型：早：伊赫-哈日-12味3g，早餐前用三子湯3g引服；3g，或選胡日查-6-133g，引服；晚：額爾敦-烏日勒，晚睡前3g,用伊赫-烏蘭13湯3g引服；情可結(jié)合冷敷、拔罐放血。赫依琪素偏盛型：早：阿拉坦-5味丸3g,早餐前用阿嘎如-15味散湯引服；中：胡日查-6味丸或古日古木-13味丸3g，午餐后溫開(kāi)水送服；晚：阿敏-額日敦或額爾敦-烏日勒3g，晚睡前用阿嘎如-35散湯引服；根據(jù)病情可結(jié)合油療。巴達(dá)干赫依偏盛型-53g,用嘎古拉-4-10-5餐前用嘎古拉-4-33g-63g-33g晚：阿敏-額日敦或嘎古拉-193g，晚睡前用阿嘎如-8散湯服；特色療法：根據(jù)病情可結(jié)合熱敷療法。粘合并型早：宏格爾珠拉-123g，早餐前溫開(kāi)水送服服；中：查格得日或胡日查-6味丸或古日古木-13味丸3g,午餐后溫開(kāi)水送服；晚：巴特日-7-93g晚睡前溫開(kāi)水送服；或選蒿苯-29腫-93g晚睡前溫開(kāi)水送服。特色療法：血熱癥狀明顯，根據(jù)癥狀可適當(dāng)予冷敷、放血療法，殺粘不予特殊療法治療。西藥15-20mg.kg.d,880%40300U/d300U/qw。飲食起居調(diào)護(hù)化的食物。動(dòng)及過(guò)度勞累。情志平衡：保持穩(wěn)定心態(tài)，緩解內(nèi)心恐懼及壓力，避免動(dòng)怒，心浮氣躁。參考文獻(xiàn)[M].內(nèi)蒙古人民出版社,2022,02白清云.中國(guó)醫(yī)學(xué)百科全書(shū)蒙醫(yī)學(xué)［M］.內(nèi)蒙古科技出版社，1987[3]烏蘭等