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兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀3
:兒童FM的治療4
:兒童FM的預(yù)后及康復(fù)2
:
兒
童FM的診斷與鑒別診斷兒
童
暴
發(fā)
性
心
肌
炎
診
治
專
家
建
議
(
2
025)解讀1
:
兒
童FM的定義與病因兒童暴發(fā)性心肌炎是兒童心肌炎最嚴(yán)重的類型,其發(fā)病隱匿,起病急驟,進(jìn)展迅速,病死率高。國外研究顯示兒童FM
發(fā)病率為
0.26/10萬,占兒童心肌炎的30%~40%,
病死率9.1%~48.4%,我國FM
發(fā)病率不詳。兒童FM
早期表現(xiàn)為急性心肌炎的癥狀,在極短時間內(nèi)出現(xiàn)嚴(yán)重的血流動力學(xué)紊亂,表現(xiàn)為心力衰竭、低血壓或心源性休克,嚴(yán)重危及兒童生命。
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀兒童FM
無明顯性別差異,在各年齡段均可發(fā)病,以冬春季多發(fā),部分患兒
以心血管系統(tǒng)以外的癥狀為突出表現(xiàn)。
一旦懷疑FM,應(yīng)高度重視,迅速診斷多
專業(yè)合作,全力救治,早診斷、早治療可
明顯提高搶救存活率。
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀第一部分:兒童FM的定義與病因童FM的定義與病因FM是一種迅速進(jìn)展的心肌炎癥,導(dǎo)致心功能的嚴(yán)重?fù)p傷,形成心源性休克致器官灌注受
損和隨后的多器官衰竭。FM
是急性心肌炎的一種嚴(yán)重類型,應(yīng)高度警惕一些從AM
轉(zhuǎn)變成FM的危險信號,包
括乏力、胸悶、胸痛、呼吸困難等癥狀的
快速發(fā)作以及QRS
波振幅下降、嚴(yán)重的傳
導(dǎo)阻滯、惡性心律失常心功能降低等。
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀兒兒童FM的定義與病因FM
的病因包括感染因素和非感染因素。感染因素包括病毒、真菌、螺旋體等,其中病毒感染是主要病因,隨著特定病毒的流行,引起感染的常見病毒已經(jīng)從腺病毒和腸道病毒轉(zhuǎn)變?yōu)榧?xì)小病毒和人皰疹病毒。新型冠狀病毒大流行期間,兒童中出現(xiàn)了一種新型的伴有心室功能障礙的休克,被稱為兒童多系統(tǒng)炎癥綜合征,在尸檢病例中觀察到心肌炎癥并檢測到病毒核酸。>值得注意的是,心肌組織病毒培養(yǎng)的陽性率極低,雖然PCR
技術(shù)得到了廣泛的應(yīng)用,但在心肌中檢測到特定病毒仍屬不易。
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀兒
童
的定義與病因非感染性因素包括自體免疫、過敏、藥物和毒性反應(yīng)等。自身免疫介導(dǎo)的FM
往往有全身
性炎癥;超敏性FM
心肌活檢顯示嗜酸粒細(xì)胞
浸潤,常與藥物有關(guān),也可與毒性物質(zhì)和惡
性腫瘤有關(guān)。兒童FM的常見病因見表1。病因內(nèi)容感染自身免疫過敏細(xì)小病毒、皰疹病毒(人巨細(xì)胞病毒、EB病毒、人
皰疹病毒6型等)、腺病毒、腸道病毒(如柯薩奇
病毒)、蟲媒病毒、登革熱病毒、??刹《?、丙型
肝炎病毒、人類免疫缺陷病毒、流感病毒、冠狀
病毒、細(xì)菌、真菌、立克次體、螺旋體、原蟲、
蠕蟲嗜酸粒細(xì)胞增多綜合征、川崎病、風(fēng)濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎、皮肌炎等藥物過敏、昆蟲叮咬、疫苗接種、食物過敏、花粉
過敏等藥物毒性反應(yīng)曲妥珠單抗、環(huán)磷酰胺、蒽環(huán)類藥物、兒茶酚胺、
5-氟尿嘧啶、安非他明、可卡因、苯妥英其他酒精、砷、重金屬、輻射表
1
兒童暴發(fā)性心肌炎的常見病因兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀FM第二部分:兒童FM的診斷與鑒別診斷兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀ud兒
童FM的診斷與鑒別診斷美國心臟協(xié)會、歐洲心臟病學(xué)會及日本循環(huán)協(xié)會均將出現(xiàn)心源性休克的AM
定義為FM,但這些指南、共識及科學(xué)聲明均沒有對兒童FM
提出明確的診斷標(biāo)準(zhǔn),且對兒童FM
的治
療沒有系統(tǒng)闡述。在多個兒童FM
的臨床研究中,研究者制訂了各自的病例納入標(biāo)準(zhǔn),都比較全面地總結(jié)了兒童FM的特點。不同于成人FM,
兒
童FM在癥狀表述臨床表現(xiàn)、疾病進(jìn)展及轉(zhuǎn)歸都有其自身特點,國內(nèi)兒童FM亦并不罕見。
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀兒
童
的診斷與鑒別診斷根據(jù)國內(nèi)外的研究以及經(jīng)驗兒童FM的臨床診斷依據(jù)如下:(1)急驟起病進(jìn)展迅速
,起病前數(shù)日或2~4周內(nèi)可
有前驅(qū)感染癥狀、自身免疫性疾病、藥物應(yīng)用或毒
性物質(zhì)接觸。(2)病情危重,突發(fā)心源性休克、心力衰竭、心源
性猝死,需正性肌力治療和(或)機(jī)械循環(huán)支持,可
伴
有多系統(tǒng)衰竭。(3)肌鈣蛋白I或T、高敏肌鈣蛋白I或T、肌酸激酶同
工
酶M
B、B型利鈉肽或N
末
端B型利鈉肽原可出現(xiàn)
異常增高。一次感冒就可能引發(fā)死亡率高達(dá)90%!廣東11歲男孩發(fā)燒后心臟停跳52小時感冒一周后出現(xiàn)這些癥狀要警惕專家表示:暴發(fā)性心肌炎是病毒性心肌炎中最重的一種其特點是起病隱匿,病情進(jìn)展極為迅速數(shù)據(jù)顯示,大約50%以上的病毒性心肌炎患者前期都有感冒病史兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀FM兒
童
的診斷與鑒別診斷(4)心電圖呈現(xiàn)多樣性改變,包括各種類型心律失常、低電壓、T波及ST
段改變。(5)超聲心動圖:室間隔或心室壁稍增厚(心肌水腫所致),彌漫性室壁運動減低或節(jié)段性室壁運動異常,左
心室收縮功能減低。有前驅(qū)癥狀與體征,有低血壓和(或)心源性休克患兒可臨床疑診FM;同時符合以上5條
者,即可臨床診斷FM。心臟磁共振成像可以觀察到心臟室壁運動異常、結(jié)構(gòu)改變及心功能降低,還可以提供近似心肌炎病理變化的影像學(xué)改變,包括心肌水腫、充血、毛細(xì)血管滲出、心肌壞死和纖維化,依據(jù)路易斯湖標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行診斷。
由于該檢查耗時長,需要搬運患兒并脫離重癥監(jiān)護(hù)環(huán)境,在病情急性期難以執(zhí)行,在病情穩(wěn)定后可盡早進(jìn)
行檢查,以期進(jìn)一步提供確診依據(jù)。
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀FM心內(nèi)膜心肌活檢是診斷心肌炎的金標(biāo)準(zhǔn),可以對FM
進(jìn)行病理分類,從而指導(dǎo)臨床治療與預(yù)后,隨著PCR
及免疫組織化學(xué)的
廣泛應(yīng)用,可對病毒基因組進(jìn)行分型,進(jìn)
一步鑒定病理表型。但由于EMB是一種創(chuàng)
傷性檢查,且陰性結(jié)果不能排除心肌炎,通常建議病情穩(wěn)定后進(jìn)行。惡性心律失常、低電壓、
T波及ST段改變左心室彌漫性室壁運動減弱、左心收縮功能降低心肌酶及BNP異常升高心肌水腫、充血、壞死或纖維化兒
童
的診斷與鑒別診斷前驅(qū)感染癥狀和體征惡性心律失常、心源性
休克、心力衰竭注:BNP
為B型利鈉肽;MRI為磁共振成像;“條件允許時進(jìn)行圖
1
兒童暴發(fā)性心肌炎的診斷流程心電圖超聲心動圖實驗室檢查心臟MRI兒童FM的診斷流程見圖1。心內(nèi)膜活檢*心臟尸檢臨床疑診
臨床確診
病理診斷兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀FM兒
童
的診斷與鑒別診斷兒童FM起病急驟,大部分患兒表現(xiàn)為心血管系統(tǒng)癥狀,部分患兒以呼吸系統(tǒng)、消化系統(tǒng)或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀就診,如呼吸急促、腹痛、嘔吐、抽搐等,早期的鑒別診斷主要依靠臨床資料及實驗室檢查等綜合判斷。1.冠狀動脈異常:冠狀動脈起源及走行異常冠狀動脈瘤患兒常在劇烈運動、情緒激動時出現(xiàn)暈厥、休克甚至抽搐,并可有心肌酶顯著增高、心功能不全、心電圖異常而誤診為FM,追問病史往往沒有前驅(qū)感染史,部分患兒可有川崎病病史,超聲心動圖、計算機(jī)斷層掃描血管造影檢查即可鑒別,必要時可行冠狀動脈造影檢查。
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀FM兒
童
的診斷與鑒別診斷2.惡性心律失常:特發(fā)性室性心動過速及遺傳性心律失常性疾病如Brugada
綜合征、
長QT
間期綜合征在急性發(fā)作未有效治療時,可以引起心力衰竭肌鈣蛋白1、肌鈣蛋白T、BNP
或NT-proBNP
顯著增高,但在有效治療心律失常后心功能及血壓可逐漸恢復(fù),CMRI、EMB、電生理檢測、基因檢測可以鑒別。3.心肌?。褐滦穆墒СP孕募〔?、慢性心肌病急性發(fā)作、未明確診斷心肌病患兒因其
他誘因突然出現(xiàn)的心功能衰竭,可以有肌鈣蛋白1、肌鈣蛋白T、BNP
或NT-proBNP顯著增高,如果有前期感染史,易誤診為FM,
但是心肌病患兒常有心臟擴(kuò)大或心肌明顯肥厚,有慢性心力衰竭或急性心律失常發(fā)作史,結(jié)合病史、超聲心動圖、CMRI
及基因
檢測可予以鑒別。
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀FM兒
童
的診斷與鑒別診斷4.膿毒性休克:嚴(yán)重的感染性休克時,在毒素和免疫損傷的疊加作用下,可出現(xiàn)心肌受損,心臟收縮功能顯著下降,血壓降低,心電圖可顯示QRS
波振幅降低,疑似FM,
但這類患兒細(xì)菌感染時白細(xì)胞可異常增高,有明確的感染灶,血培養(yǎng)或分泌物培養(yǎng)陽性,其他病原感染時CMRI、EMB檢查沒有心肌炎表現(xiàn)。另外,因為部分患兒以心外癥狀就診,兒童FM易被誤診為中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、支氣管肺炎、消化系統(tǒng)疾病,診療過程中,要注意血壓監(jiān)測、心臟聽診(有無心動過速、心動過緩、心律失常、心音低鈍、心臟雜音等),并及時進(jìn)行心電圖、超聲
心動圖、肌鈣蛋白1、肌鈣蛋白T、BNP及NT-proBNP
檢查。
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀FM第三部分:兒童FM的治療兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀ud建
立FM
救治快速反應(yīng)多學(xué)科綜合治療協(xié)作組團(tuán)隊以備急需包括院前急救、心兒科、兒童重癥科、心血管外科、超聲影像科。院前急救團(tuán)隊負(fù)責(zé)第一時間緊急救治患兒、
啟
動MDT
團(tuán)隊、轉(zhuǎn)運患兒;>心兒科團(tuán)隊負(fù)責(zé)FM
的診斷病情評估、救治方案的制訂和康復(fù)隨訪管理,并全面協(xié)調(diào)救治工作;重癥團(tuán)隊負(fù)責(zé)重癥監(jiān)護(hù)、機(jī)械輔助支持的實施與管理;心血管外科團(tuán)隊負(fù)責(zé)置管與撤機(jī),難以恢復(fù)的患兒轉(zhuǎn)送至心血管外科置人心室輔助裝置或心臟移植;超聲團(tuán)隊負(fù)責(zé)心功能動態(tài)監(jiān)測及康復(fù)隨訪管理中的心功能評估;放射影像團(tuán)隊負(fù)責(zé)在需要時快速安排CMRI
檢查并對心肌炎進(jìn)行診斷與鑒別診斷。FM
的救治依靠MDT
團(tuán)隊的密切協(xié)作,以生命支持治療為中心的綜合救治方案。
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀:兒童FM的治療FM
患兒應(yīng)臥床休息、防止躁動或劇烈哭吵,必要時用鎮(zhèn)靜劑,采用臥位或半臥位以減輕心臟負(fù)擔(dān)。供給濕化氧,當(dāng)患兒呼吸急促、呼吸困難不易糾正時應(yīng)及早給予呼吸
支持,可以采用持續(xù)氣道正壓通氣或有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣??刂埔后w出人量糾正電
解質(zhì)紊亂及酸中毒。心肌能量代謝藥物用于改善心肌細(xì)胞能量代謝,常選用1,6-二
磷酸果糖、輔酶Q10
、
左卡尼汀、磷酸肌酸鈉等,見表2。表2
兒童暴發(fā)性心肌炎改善心肌能量代謝藥物的用法及劑量藥物
用法用量1,6-二磷酸果糖靜脈滴注:每次50~150mg/kg,1次/d;口服:0.5~1.0g/次,2~3次/d輔酶Q10左卡尼汀磷酸肌酸鈉口服:1~2mg/(kg·
d)口服或靜脈滴注:50~100mg/(kg
·
d)
靜脈滴注:每次50~150mg/kg,1次/d;口服:0.5~1.0g/次,2~3次/d
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀一般支持治療重癥監(jiān)護(hù)FM
患兒應(yīng)轉(zhuǎn)運至有呼吸循環(huán)監(jiān)護(hù)和支持治療條件的重癥監(jiān)護(hù)病房密切監(jiān)護(hù)。監(jiān)護(hù)內(nèi)容主要包括:1.心電、血壓、氧飽和度和出人量監(jiān)測:FM
患兒多有血流動力學(xué)障礙、心律失常、呼吸衰竭等危重情況,所
以需要嚴(yán)密監(jiān)測生命體征和每日出人量,評估癥狀和體征變化。心電監(jiān)測可以及時發(fā)現(xiàn)FM
患兒的心律失常及心電圖異常變化;血壓監(jiān)測包括無創(chuàng)血壓和有創(chuàng)血壓監(jiān)測,有助于判斷休克情況和指導(dǎo)血管活性藥物使用;
血氧飽和度可以通過經(jīng)皮血氧飽和度和動脈血氣分析來監(jiān)測。2.主要血液學(xué)指標(biāo)監(jiān)測:(1)心肌損傷標(biāo)志物動態(tài)監(jiān)測:大部分FM患兒超敏肌鈣蛋白I或肌鈣蛋白顯著升高,其升高水平及動態(tài)變化與疾病治療及預(yù)后密切相關(guān),判斷心肌損傷的敏感性和特異性均高于肌酸激酶及其
同工酶、乳酸脫氫酶、天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶等。
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀少數(shù)以高度或者三度房室傳導(dǎo)陽滯為突出臨床表現(xiàn)的FM
患兒,多為嗜傳導(dǎo)系統(tǒng)細(xì)胞的病毒感染所致,肌鈣蛋白升高可能不顯著。(2)心功能狀態(tài)動態(tài)監(jiān)測:BNP
或NT-proBNP
是判斷FM
患兒心功能狀態(tài)的敏感指標(biāo),F(xiàn)M
患兒血漿BNP
或NT-
proBNP
水平通常顯著升高,
NT-proBNP
水平顯著升高是FM
患兒出現(xiàn)心源性
死亡和需心臟移植等不良預(yù)后的預(yù)測指標(biāo),有效治療可使其迅速下降,其血漿水平動態(tài)變化是預(yù)測治療效果和判斷預(yù)后的重要參考。血漿乳酸水平也是反映心源性休克、外周灌注不良嚴(yán)重性的一個指標(biāo),與多器官功能衰竭密切相關(guān),連續(xù)監(jiān)測乳酸可以評價治療反應(yīng)。(3)肝腎功能、電解質(zhì)、酸堿平衡動態(tài)監(jiān)測:FM
患兒早期可能以心肌嚴(yán)重?fù)p傷為主,可伴天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶和丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶輕度升高,如心功能不全及外周低灌注狀態(tài)未能及時糾正,
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀重癥監(jiān)護(hù)或長時間大劑量使用去甲腎上腺素等血管活性藥物,可出現(xiàn)嚴(yán)重肝、腎損傷。肝腎功能不全的嚴(yán)重程度,尤其是繼發(fā)性損傷對FM
患兒的預(yù)后有重要的影響,需常規(guī)動態(tài)監(jiān)測肝腎功能。(4)凝血功能動態(tài)監(jiān)測:FM
患兒
常伴凝血功能障礙、凝血因子消耗,可能進(jìn)展為彌散性血管內(nèi)凝血,及時發(fā)現(xiàn)和糾正DIC
對于患兒的預(yù)后極為重要。對于連續(xù)血液凈化、體外膜氧合、主動脈內(nèi)球囊反搏或者置人VAD
的患兒,需常規(guī)監(jiān)測凝血功能。3.超聲心動圖動態(tài)監(jiān)測:超聲心動圖可以對心臟結(jié)構(gòu)、功能和血流狀態(tài)進(jìn)行全面評估,包括評估心室收縮及舒張功能、心腔大小及室壁運動狀態(tài)心肌水腫及運動狀態(tài)、腔靜脈直徑及其吸氣時變化率、瓣膜反流、心包積液等及其動態(tài)變化。超聲心動圖動態(tài)監(jiān)測對FM
患兒病情嚴(yán)重程度評估、治療方案調(diào)整、療效及預(yù)后評估、隨訪均有重要意義。
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀重癥監(jiān)護(hù)4.有創(chuàng)血流動力學(xué)監(jiān)測:可行有創(chuàng)動脈血壓和(或)中心靜脈壓監(jiān)測;血流動力學(xué)不穩(wěn)定或者經(jīng)初步治療未能改善者,需監(jiān)測右心房、右心室、肺動脈以及肺毛細(xì)血管楔
壓或脈搏指數(shù)連續(xù)心搏量,作為判斷病情及治療反應(yīng)的指標(biāo)。兒童FM
重癥監(jiān)測流
程見圖2。兒童FM重癥監(jiān)測指標(biāo)(1)血液學(xué)指標(biāo):cTnI
、NT-proBNP
、血氣分析、肝腎功能、凝血功能;(2)無創(chuàng)指標(biāo):心電圖、超聲心動圖、胸X線片;(3)有創(chuàng)血流動力學(xué)監(jiān)測;(4)必要時心臟CT、CMRI、心內(nèi)膜活檢等常規(guī)治療(支持治療+免疫調(diào)節(jié))機(jī)械通氣不改善
ECMO
輔
助
支
持注:FM為暴發(fā)性心肌炎;cTnI為肌鈣蛋白1;NT-proBNP為N末端B型利鈉肽原;CMRI為
心臟磁共振成像;ECMO為體外膜氧合;CBP為連續(xù)血液凈化圖
2
兒童FM重癥監(jiān)測流程循環(huán)不穩(wěn)定、乳酸持續(xù)升高ECMO
輔助
支持動態(tài)監(jiān)測指標(biāo)(血清學(xué)+無創(chuàng)+有創(chuàng)指標(biāo))腎功能衰竭CBP二動態(tài)監(jiān)測指標(biāo)
(血清學(xué)+無創(chuàng)
+有創(chuàng)指標(biāo))呼吸衰竭機(jī)械通氣動態(tài)監(jiān)測指標(biāo)
(血清學(xué)+無創(chuàng)
+有創(chuàng)指標(biāo))血流動力學(xué)穩(wěn)定動態(tài)監(jiān)測指標(biāo)(血清學(xué)+無創(chuàng)指標(biāo))兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀心源性休克治療1.液體治療:FM所致休克主要是由于心肌收縮功能障礙而導(dǎo)致的心源性休克。因此,在抗休克治療中,正性肌力藥物起至關(guān)重要作用。液體治療以限制液體量為主,應(yīng)避免盲目擴(kuò)容而誘發(fā)或加重急性左心衰竭和肺
水腫,液體輸注速度宜緩慢勻速,避免短時快速輸注液體,尤其是輸注膠體液時更應(yīng)嚴(yán)格限制液體輸注速
度。精準(zhǔn)的循環(huán)監(jiān)測對指導(dǎo)FM
患兒液體治療非常重要,在制訂補(bǔ)液計劃及補(bǔ)液過程中,應(yīng)動態(tài)監(jiān)測血壓、中心靜脈壓、下腔靜脈內(nèi)徑、生化指標(biāo)、血氣分析等,并根據(jù)其變化及時調(diào)整輸液計劃。超聲心動圖可評估心源
性休克的容量負(fù)荷狀態(tài),下腔靜脈內(nèi)徑與變異度也可判斷心臟容量負(fù)荷的狀態(tài)及容量反應(yīng)情況。當(dāng)明確有
容量負(fù)荷不足時,應(yīng)立即進(jìn)行液體復(fù)蘇,可選擇生理鹽水或2:1等張液(有酸中毒者)5~10ml/kg
在30或60min
內(nèi)輸人,并觀察血壓及末梢循環(huán)的變化,不建議大量快速擴(kuò)容治療。伴有酸中毒的患兒,應(yīng)根據(jù)擴(kuò)容后的血氣分析來決定是否繼續(xù)給予5%碳酸氫鈉溶液。
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀2.心肺復(fù)蘇術(shù):對心率、血壓顯著下降者,應(yīng)行有效的心肺復(fù)蘇術(shù),為機(jī)械輔助治
療爭取時間。心肺復(fù)蘇時要確保高質(zhì)量胸外按壓以維持充分的組織灌注。3.血管活性藥物:合理應(yīng)用兒茶酚胺類藥物,磷酸二酯酶抑制劑和鈣增敏劑等正
性肌力藥物有助于快速改善FM
患兒的血流動力學(xué)狀態(tài),也是機(jī)械循環(huán)支持治療
前的過渡治療措施,但大劑量長時間使用會增加心肌耗氧量,誘發(fā)心律失常,強(qiáng)烈
的外周血管收縮作用也可導(dǎo)致腎臟、肝臟和胃腸道等器官損傷。
一旦血流動力
學(xué)趨于穩(wěn)定,即應(yīng)逐漸減量并停用。
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀心源性休克治療藥物劑量和用藥途徑不良反應(yīng)腎上腺素
心臟停搏:靜脈推注每次0.01mg/kg,3~5min后可重復(fù)使用低心輸出量:持續(xù)靜脈滴注0.01~1.00
μeg/(kg
·min)去甲腎上腺素靜脈持續(xù)滴注:0.01~2.00
μg/(kg
·min)多巴酚丁胺靜脈持續(xù)滴注:2~10μg/(kgmin),持續(xù)用藥時間不超過7d心動過速、高血壓、頭痛、惡心、嘔吐、腎血流量減少心律失常、高血壓、心絞痛、頭痛、嘔吐、呼吸困難室性心律失常、心動過速、高
血壓、心悸、頭痛、心絞痛多巴胺
靜脈持續(xù)滴注:<5μg/(kg
·min),激動多巴胺受體,擴(kuò)張腎血管;5~10μg/(kg
·min),激動心臟心動過速、早搏、高血壓、頭β1受體,正性肌力作用;>10μg/(kg
·min),激動心臟β1受體和外周血管α受體;最大劑量為痛、惡心20
μg/(kg
min)(1)兒茶酚胺類藥物:起效快,作用時間短,當(dāng)FM
合并心源性休克,血壓無法維持時,可以選用這類藥物(表3),表
3
兒童暴發(fā)性心肌炎常用兒茶酚胺類藥物的用法及不良反應(yīng)以增強(qiáng)心肌收縮力,增加心輸出量,升高血壓,改善組織低灌注。由于這類藥物易增加心肌氧耗和誘發(fā)心律失常,應(yīng)在血壓穩(wěn)定和組織灌注恢復(fù)后盡早減量停用。
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀心源性休克治療磷酸二酯酶抑制劑米力農(nóng)
靜脈負(fù)荷量:25~75
μgkg,靜脈注射時間>10min;繼以0.25~心律失常、頭痛、低血壓、嘔吐1.00
μg/(kg
·min)靜脈持續(xù)滴注;一般用藥時間為7~10d奧普力農(nóng)
10μg/kg靜脈緩慢注射,時間控制在5min;繼以0.1~心律失常、低血壓、腎功能損傷、頭疼、嘔吐、血小板減0.3μg/(kg
·min)靜脈維持少、貧血、白細(xì)胞增多、尿量減少、皮疹、低氧血癥
鈣增敏劑左西孟旦
·
靜脈負(fù)荷量:6~12
μg/kg,靜脈注射時間>10min;繼以0.05~惡心、頭痛、低血壓、心律失常0.20
μg/(kg
·min)靜脈滴注維持24h;低血壓時慎用負(fù)荷量注:“18歲以下兒童用藥的安全性和有效性尚不明確(2)磷酸二酯酶抑制劑和鈣增敏劑:磷酸二酯酶抑制劑兼有正性肌力和擴(kuò)張血管平滑
肌的作用,在FM急性期循環(huán)不穩(wěn)定時需謹(jǐn)慎使用,臨床常用米力農(nóng)、奧普力農(nóng)。鈣
增敏劑左西孟旦與心肌肌鈣蛋白C結(jié)合產(chǎn)生正性肌力作用,且不影響心室舒張功能,
可用于對傳統(tǒng)正性肌力藥無效的急性心力衰竭患兒(表4)。表4兒童暴發(fā)性心肌炎常用磷酸二酯酶抑制劑和鈣增敏劑的用法及不良反應(yīng)
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀心源性休克治療藥物
劑量和用藥途徑
不良反應(yīng)在循環(huán)血容量充足和血壓穩(wěn)定的前提下,有心力衰竭的FM患兒可根據(jù)情況選用洋地黃類藥物、血管擴(kuò)張劑和利尿劑。1.洋地黃類藥物:兒童FM急性期不使用洋地黃類藥物,在FM恢復(fù)期,有心肌收縮功能障礙時可酌情使用。FM
患兒心肌對洋地黃類藥物的敏感性增加,使用時
需謹(jǐn)慎。常用口服藥物為地高辛,
FM
并發(fā)心力衰竭時不建議使用快速飽和的
方法,可以直接應(yīng)用維持量,
一般用到常規(guī)劑量的1/2,以免出現(xiàn)地高辛中毒。
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀心
力衰竭的治療藥物及年齡洋地黃化量維持量地高辛早產(chǎn)兒5~101.25~2.50足月新生兒10~152.50~3.7529日齡~2歲15~203.75~5.00>2歲10~152.50~3.75西地蘭<2歲15~203.00~4.00≥2歲10~152.00~3.00嚴(yán)重心力衰竭或者不能口服藥物的患兒可使用西地蘭緩慢靜脈推注,首劑給予洋地黃化量的1/3~1/2,余量分2~3次,每次間隔6~8h,維持量通常為洋地黃化量的1/5(表5)。表5
兒童暴發(fā)性心肌炎常用洋地黃制劑用量[μg/(kg
·d)]
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀合并有三度房室傳導(dǎo)阻滯、竇性心動過緩或室性心律失常者,禁止使用洋地黃類藥物。心
力衰竭的治療心
力衰竭的治療2.血管擴(kuò)張劑:由于FM
患兒心臟泵功能嚴(yán)重受損,常伴有心源性休克、低血壓,循環(huán)狀態(tài)多不穩(wěn)定,此時不建議使用血管擴(kuò)張劑,但在ECMO
等生命支持
應(yīng)用期間合并有高血壓、急性肺水腫或有充血性心力衰竭時可考慮應(yīng)用血
管擴(kuò)張劑,宜從小劑量開始,逐漸調(diào)整劑量,注意監(jiān)測血壓(表6)。表6
兒童暴發(fā)性心肌炎常用的血管擴(kuò)張劑用法及不良反應(yīng)藥物劑量和用藥途徑不良反應(yīng)硝普鈉靜脈持續(xù)滴注,從小劑量0.5ue/kgmin)開始,常用2.0-4.0peglkgmin),低血壓、代謝性酸中毒、精神不振、頭痛惡心、出汗、顱最大劑量8.0μg/(kg
·min)
內(nèi)壓增高、甲狀腺功能減退、氰化物中毒硝酸甘油靜脈持續(xù)滴注.從小劑量0.05ne/(kg-min)開始。常用0.25-5.00ne/(kgmim)潮紅、頭痛、低血壓、心動過速、惡心、出汗、顱內(nèi)壓增高
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀藥物
劑量和用藥途徑不良反應(yīng)呋塞米口服或靜脈推注:每次0.5~2.0mg/kg,每6~24小時1次,最大劑量脫水、低血鉀、低血氯、低血鈣、低氯性酸中毒、高尿酸血癥、氮6.0
mg/(kg
·d);質(zhì)血癥等靜脈持續(xù)滴注:0.05-0.40mg/(kg
·h)托拉塞米
口服:0.2~0.8mg/(kg·d),1次/d頭痛、眩暈、疲乏、食欲減退、肌肉痙攣、惡心嘔吐、高血糖、高靜脈推注:每次1~2mg/kg,單次最大劑量不超過20mg尿酸血癥、便秘和腹瀉;大量使用可能發(fā)生電解質(zhì)平衡失調(diào)氫氯噻嗪
口服:6月齡至2歲:1~2mg/(kg
·d),1~2次/d,最大劑量為惡心、嘔吐、腹部不適、低血鉀、低血氯、代謝性酸中毒等37.5mg/d;>2歲:1~2mg/(kg
·d),1~2次/d,最大劑量為100
mg/d螺內(nèi)酯口服:1~3mg/(kg
·d),2~4次/d,最大劑量為4-6mg/(kg
·d),總劑胃腸道反應(yīng)、高血鉀、皮疹、男性乳房發(fā)育等量不超過100mg/d布美他尼*口服、肌內(nèi)注射或靜脈注射:每次0.01~0.02mg/kg,1~2次/d,最大低鹽綜合征、低氯血癥、低鉀血癥、高尿酸血癥和高血糖等
劑量5mg/d心
力衰竭的治療3.利尿劑:利尿劑能有效改善水鈉潴留,減輕心臟前負(fù)荷和改善臟器充血癥狀,可用于急性左心衰竭合并肺水腫(表7)。心源性休克時慎重使用。表7
兒童暴發(fā)性心肌炎常用利尿劑的用法及不良反應(yīng)
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀注:6月齡以下嬰兒避免使用,兒童慎用,盡量選擇口服藥心律失常治療1.三度房室傳導(dǎo)阻滯:在應(yīng)用靜脈注射免疫球蛋白及甲潑尼龍的同時,需緊急安裝心臟臨時起搏器。在準(zhǔn)備
臨時起搏器期間,應(yīng)用異丙腎上腺素等藥物提高心室率,其劑量為0.05~2.00μg/(kg·min)靜脈滴注,起
始量為0.05μg/(kg·min),每5~10分鐘酌情增量1次,直至療效滿意。部分患兒可能出現(xiàn)心室顫動、心室撲動及心臟停搏等嚴(yán)重心律失常,故用藥時需密切觀察心律變化。若三度房室傳導(dǎo)阻滯不能恢復(fù),可以考慮植入永久起搏器。2.持續(xù)室性心動過速:可選擇靜脈給予利多卡因或胺碘酮。利多卡因1.0~1.5mg/kg
稀釋后緩慢靜脈注射,
每10~15分鐘可重復(fù)使用,
1h內(nèi)最大負(fù)荷量不超過4.5mg/kg,
室性心動過速控制后以20~50μg/(kg·min)
靜脈滴注維持。
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀心律失常治療利多卡因可作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng),引起嗜睡、感覺異常、肌肉震顫、驚厥、昏迷或呼吸抑制,同時可引起低血壓、心動過緩、房室傳導(dǎo)阻滯,應(yīng)用時需注意避免藥物過量。胺碘酮負(fù)荷量2.5~5.0mg/kg,
首次劑量不超過150mg,
稀釋后緩慢靜脈注射(>30min),
如未轉(zhuǎn)復(fù),繼續(xù)給予胺碘酮維持量5~10μg/(kg·min)維持48~72h,同時可口服胺碘酮片每次5mg/kg,
每12小時1次口服,并酌情逐漸減量。因胺碘酮可引起肺纖維化、引發(fā)甲狀腺功能異常、延長QT間期造成心動過緩等不良反應(yīng),故不推薦長期應(yīng)用。3.室上性心動過速:可給予胺碘酮治療,用藥期間監(jiān)測心電圖、血壓,若出現(xiàn)QT
間期明顯延長、血壓下降或顯著竇性心動過緩需減量或停藥。
Ic、Ⅱ、IV
類抗心律失常藥及洋地黃類藥慎用。
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀4.其他:若三度房室傳導(dǎo)阻滯合并快速型心律失常交替出現(xiàn),建議在安裝臨時起搏器的基礎(chǔ)上應(yīng)用上述抗心律失常藥物,
并把握恰當(dāng)時機(jī)啟動ECMO
救治??剐穆墒СK幬锸褂孟?/p>
仍出現(xiàn)致命性心律失常,如尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動過速或心室顫動等復(fù)雜心律失常時,應(yīng)立即電復(fù)律,若效果不滿意,在持續(xù)有效地心外按壓的同時,盡早準(zhǔn)備建立ECMO。
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀心律失常治療機(jī)械循環(huán)輔助治療生命支持治療是FM治療的中心環(huán)節(jié),可以明顯改善預(yù)后。1.ECMO:是一種持續(xù)體外生命支持療法,可較長時間替代心肺功能,保證機(jī)體有充分的氧供與循環(huán)灌注,使心肺獲得充分休息,為病情恢復(fù)或行心臟移植爭取時間。FM
患兒出現(xiàn)急性嚴(yán)重心功能不全、組織低灌注,經(jīng)積
極藥物治療仍無法維持有效循環(huán)時需快速建立靜脈-動脈ECMO;
但對于合并嚴(yán)重的、不可逆的腦功能損傷
和(或)嚴(yán)重多臟器衰竭的FM患兒不推薦ECMO
治療,其適應(yīng)證如下:(1)心臟指數(shù)<2.0L/(min·m),左心室
射血分?jǐn)?shù)<40%,左心室短軸縮短率<26%。(2)持續(xù)性組織低灌注,包括神志改變、心率加快、四肢濕冷、代謝性酸中毒:pH<7.15、
堿剩余<-5mmol/L、
血乳酸>4.0mmol/L
且進(jìn)行性加重,尿量<0.5ml/(kg
·h),毛細(xì)血管再充盈時間>3s,中心靜脈氧飽和度<0.50。
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀機(jī)械循環(huán)輔助治療(3)持續(xù)性低血壓:平均動脈壓低于同年齡、同身高兒童血壓的2倍標(biāo)準(zhǔn)差,嬰幼兒<60mmHg(1mmHg=0.133kPa),>3歲兒童<70mmHg
。(4)使用2種或2
種以上正性肌力和(或)血管活性藥物,且在大劑量維持下仍存在低血壓,如腎
上腺素>0.4μg/(kg·min)
、
多巴胺>10μg/(kg·min),或2次及以上血管活性
藥物評分≥20分且進(jìn)行性升高。以上4條中任意1條不能穩(wěn)定持續(xù)3h,需快速啟
動ECMO。(5)
出現(xiàn)或反復(fù)出現(xiàn)心室顫動、心搏停止或無脈電活動、短陣室性心
動過速、三度房室傳導(dǎo)阻滯等嚴(yán)重心律失常,經(jīng)抗心律失常藥、正性肌力藥或
臨時心臟起搏器等治療后仍不能維持有效循環(huán)者。(6)心臟停搏經(jīng)常規(guī)心肺復(fù)蘇
15min
仍不能維持自主循環(huán)者。
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀推薦的ECMO
撤機(jī)時機(jī)如下:(1)左心室射血分?jǐn)?shù)>40%,脈壓恢復(fù)正常,混合靜脈血氧飽和度超過0.70。(2)有并發(fā)癥者,在發(fā)展為嚴(yán)重并發(fā)癥或致死性并發(fā)癥前,撤機(jī)或更換器械。(3)輔助時間超過12.5d,需關(guān)注器械及患兒本身并發(fā)癥,同時
決定是否需要更換器械或更換為VAD
或行心臟移植。
ECMO
的并發(fā)癥包括神經(jīng)
系統(tǒng)功能障礙、需要透析的腎功能衰竭、下肢缺血、膿毒癥、出血、溶血、插
管部位出血和感染、多器官功能衰竭等。ECMO
上機(jī)及撤機(jī)時機(jī)的把握、預(yù)防
并降低并發(fā)癥的出現(xiàn)是ECMO治療FM
患兒成功的關(guān)鍵。2.IABP:可用于5歲以上且僅有左心室射血功能不良的FM
患兒。3.VAD:
即心室泵血裝置,可選擇單心室或雙心室輔助,基于其可長期輔助特性,目
前推薦用于長期ECMO
撤機(jī)困難或等待心臟移植的FM
患兒。
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀機(jī)械循環(huán)輔助治療血液凈化及連續(xù)腎臟替代治療CBP
是一項重要的體外生命支持技術(shù),在兒童危重癥救治中得到越來越多的應(yīng)用。
FM一旦確診,有條件者應(yīng)給予CBP治療,可有效去除小分子毒素和炎性介質(zhì),減輕繼發(fā)性免疫損傷,調(diào)節(jié)液體容量、電解質(zhì)及酸堿平衡,恢復(fù)血管對血管活性藥物的反應(yīng)性等。CBP在兒童FM的應(yīng)用還需積累更多的循證證據(jù)。危及生命或常規(guī)治療無效的內(nèi)環(huán)境紊亂是FM患兒應(yīng)用CBP的適應(yīng)證,包括嚴(yán)重高血鉀(血清鉀>6.5mmol/L)
、
嚴(yán)重高血鈉或低血鈉(血清鈉>160mmol/L或<115mmol/L);難以糾正的酸中毒(血pH<7.1
或碳酸氫根<12mmol/L)
以及嚴(yán)重液體超負(fù)荷;合并急性腎損傷、血尿素氮>30mmol/L;
合并急性肝衰竭及藥物治療無效
的肺水腫、頑固性心力衰竭等均應(yīng)快速啟動CBP。
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀血液凈化及連續(xù)腎臟替代治療應(yīng)用CBP
時需根據(jù)FM
患兒的年齡、體重、血管條件選擇合適的置人導(dǎo)管及置管位置,同時為ECMO安裝預(yù)留置管血管。根據(jù)內(nèi)環(huán)境及疾病狀態(tài)選擇合適的CBP模式、置
換液或透析液,體重低或循環(huán)不穩(wěn)定的FM
患兒起始血流速度應(yīng)緩慢。當(dāng)CBP
管路和濾
器容量超過血容量10%時,需全血、血漿或膠體液預(yù)充,并根據(jù)FM患兒內(nèi)環(huán)境狀態(tài)、血壓和尿量等情況調(diào)節(jié)CBP
參數(shù)。ECMO
聯(lián)合CBP
者常選用體內(nèi)肝素抗凝,CBP
獨立
運行者可根據(jù)患兒出血情況選擇體內(nèi)肝素或體外枸櫞酸鈉抗凝,同時進(jìn)行出、凝血功
能監(jiān)測。CBP可加快FM
患兒所用血管活性藥物的清除,需根據(jù)血流動力學(xué)情況調(diào)節(jié)藥
物劑量和速度。
CBP
需專業(yè)技術(shù)團(tuán)隊管理,不規(guī)范的操作可能引發(fā)危及生命的并發(fā)癥,常見并發(fā)癥為出血、栓塞及感染等。
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀1.免疫調(diào)節(jié)治療:IVIG
主要通過封閉免疫球蛋白FC
段受體,調(diào)節(jié)細(xì)胞因子分泌與淋巴細(xì)胞增殖產(chǎn)生特異性抗體或增強(qiáng)自身抗體活性,從而起免疫調(diào)節(jié)功能。用法:總劑量為2g/kg,1g/(kg·d)連用2d;
對于嚴(yán)重心功能不
全者,400或500mg/(kg·d)
連用4或5d。2.免疫抑制治療:糖皮質(zhì)激素具有強(qiáng)效的抗休克、抗心肌炎癥和減輕水腫的作用。GC
誘導(dǎo)的免疫抑制有導(dǎo)致病毒感染擴(kuò)散和惡化的可能,但更多的研究顯示GC
可以通過刺激干擾素分泌來降低病毒滴度。在應(yīng)用
抗CD-3
聯(lián)合GC
和IVIG
治療兒童AM
和FM
的研究中,盡管使用了強(qiáng)效免疫抑制劑,仍未觀察到感染并發(fā)癥。由于過度免疫和炎癥風(fēng)暴是發(fā)生FM
的重要因素,因此建議早期、足量使用GC。沖擊治療可采用甲潑尼龍10~30mg/(kg·d)連續(xù)應(yīng)用3~5d
后減量至2mg/(kg·d),病情初步穩(wěn)定后改為潑尼松口服1.0~2.0mg/(kg·d),療程2~4周,之后逐漸減量,依據(jù)患兒癥狀、炎癥因子水平、心肌酶、心功能指標(biāo),
1~3個月停藥。
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀FM
絕大多數(shù)由病毒感染后誘發(fā),因此病毒是主要的病原,發(fā)生FM
時,抗病毒治療是治療措施之一,然而目前尚無明確有效的抗病毒治療方法。對于皰疹病毒感染的心肌炎可考慮使用阿昔洛韋、更昔洛韋或伐昔洛韋,但療效仍不確切。甲型及乙型流感病毒感染導(dǎo)致的心肌炎可早期使用神經(jīng)氨酸酶抑制劑(磷酸奧司他韋或帕拉米韋)。干擾素β和干擾素α可以抑制柯薩奇病毒B3
的復(fù)制,預(yù)防心肌細(xì)胞的進(jìn)一步損傷,干擾素B
療效優(yōu)于干擾素α,尤其對腸道病毒及腺病毒引起者有較好的療效,但干擾素β對微小病毒B19引起的心肌炎療效欠佳。FM
患兒如果明確病原體是細(xì)菌、支原體、真菌等,可有針對性地給予抗生素控制細(xì)菌、支原體感染,或者給予抗真菌藥物治療。
兒童暴發(fā)性心肌炎診治專家建議(2025)解讀疑似FX重癥監(jiān)護(hù)
維持生命體征穩(wěn)定
CTnT、cTnI、CK-MB、BNP
或NT-proBNP、
血常規(guī)、生化、凝血功能、炎癥因子、血氣分析、病原學(xué)檢查、心電圖、超聲心動圖、床旁胸X線片
、CMRI
、EMB確診PX免疫治療:免疫球蛋白、糖皮質(zhì)激素(4)嚴(yán)重液體超負(fù)荷;(5)血尿素氮>30
mnol/L;(7)藥物治療無效的肺水腫、頑固性心力衰竭藥物治療無法維持有效循環(huán)單純左心室射血功能不良CBPECMO
IABP長
期ECMO
撤機(jī)困難、等待心臟移植(5)變有化創(chuàng):血流動力學(xué)
VAD監(jiān)
測心臟移植對藥物及機(jī)械輔助治療后心肌功能不能恢復(fù)者,心臟移植是最后的選擇方法。兒童FM
急性期治療流程見圖3。注
:FM為暴發(fā)性心肌炎;eTnT為心肌肌鈣蛋白T;cTnI
為心肌肌鈣蛋白1;CK-MB為肌酸激酶同工酶MB;BNP
為B
型利鈉肽,NT-proBNP為
N末端B型利鈉肽原;CMRI為心臟磁共振成像;EMB為心
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