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認(rèn)證信息

認(rèn)證類型：個人認(rèn)證

認(rèn)證主體：趙**（實名認(rèn)證）

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IP屬地：河南 上傳時間：2025-07-13 格式：DOCX 頁數(shù)：8 大小：442.43KB 積分：20 舉報 版權(quán)申訴

醫(yī)學(xué)影像科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師高職稱病例分析專題報告極后區(qū)綜合征起病的NMO譜系疾病病例分析患者1女，52歲。主因“惡心、呃逆40天，頭暈20天，右眼視力下降7天”于2018年7月27日入院?；颊?0天前出現(xiàn)惡心、嘔吐，伴呃逆，行胃鏡檢查，可見胃體黏膜隆起，抑酸治療后好轉(zhuǎn)；20天前出現(xiàn)頭暈，行冠脈造影，未見明顯異常，排除心源性因素；7天前右眼視力模糊，伴視力下降。神經(jīng)系統(tǒng)查體：陰性。既往糖尿病3年。實驗室檢查：腦脊液：糖4.61（正常值：2.5～4.5mmol/L），蛋白53.07（正常值：15～45mg/dL），白蛋白0.37（正常值0～0.15mg/ml），IgG0.053（正常值0～0.019mg/ml），腦脊液抗NMO抗體IgG陽性；腦脊液神經(jīng)系統(tǒng)感染病毒抗體檢測：巨細(xì)胞病毒抗體IgG（+），風(fēng)疹病毒抗體IgG（+）。頭顱MRI（2018.07.23）示：延髓背側(cè)導(dǎo)水管周圍可見小片狀T1WI低信號T2WI高信號影，邊界不清，呈DWI高信號ADC等信號，增強(qiáng)掃描未見明顯強(qiáng)化；頸椎MRI示：延髓極后區(qū)及延髓頸髓交界區(qū)可見多發(fā)條片狀T1WI等信號T2WI高信號影，邊界不清，6個頸髓節(jié)段內(nèi)可見連續(xù)線狀T1WI等信號T2WI稍高信號影，部分頸髓病灶橫軸位呈對稱性的H型或蝶翼狀，增強(qiáng)掃描延髓病灶下方可見不規(guī)則強(qiáng)化（圖1）。

圖1頭顱MRI：圖1AT2WI。圖1BT1WI。圖1C增強(qiáng)；延髓背側(cè)導(dǎo)水管周圍可見小片狀T1WI低信號T2WI高信號影，邊界不清，增強(qiáng)掃描未見明顯強(qiáng)化。頸椎MRI。圖1DT2WI。圖1E增強(qiáng)。圖1F軸位T2WI；延髓極后區(qū)及延髓頸髓交界區(qū)可見多發(fā)條片狀T2WI高信號影，邊界不清，增強(qiáng)掃描延髓病灶下方可見不規(guī)則強(qiáng)化；6個頸髓節(jié)段內(nèi)可見連續(xù)線狀T2WI稍高信號影，部分頸髓病灶橫軸位呈H型診斷：視神經(jīng)脊髓炎譜系疾??；2型糖尿病。入院后給予甲潑尼龍1000mg/天沖擊治療5天后序貫減量治療，同時給予阿昔洛韋1.5g/天抗病毒治療，及營養(yǎng)神經(jīng)、抑酸、降糖、補(bǔ)鈣等對癥治療，后口服硫唑嘌呤片75mgbid免疫抑制治療以預(yù)防復(fù)發(fā)?；颊呶丛俅螄I吐、呃逆，頭暈緩解，右眼視力好轉(zhuǎn)。出院后口服潑尼松片60mgqd（每周減5mg）及硫唑嘌呤片75mgbid維持治療。患者2女，22歲。主因“頭暈、惡心、嘔吐17天，頭痛、右側(cè)半身麻木9天“于2019年3月8日入院?；颊?7天前出現(xiàn)頭暈，伴惡心、嘔吐、耳鳴、聽力異常；14天前出現(xiàn)呃逆；行眼心電圖檢查，考慮耳石癥可能，苯海拉明治療后病情減輕；9天前出現(xiàn)頭痛及右側(cè)面部、上下肢麻木，偶有飲水嗆咳、走路不穩(wěn)。既往體健，2年前行肛周膿腫手術(shù)。神經(jīng)系統(tǒng)查體：構(gòu)音障礙；左側(cè)鼻唇溝淺，示齒右偏；粗測右耳聽力減弱；雙側(cè)咽反射遲鈍；右側(cè)跟膝脛反射欠穩(wěn)準(zhǔn)；右側(cè)面部及右側(cè)肢體針刺覺減退。實驗室檢查：腦脊液：單核細(xì)胞98%，白蛋白0.26（正常值0～0.15mg/ml），IgG0.035（正常值0～0.019mg/ml），腦脊液抗NMO抗體IgG陰性；腦脊液神經(jīng)系統(tǒng)感染病毒抗體檢測：巨細(xì)胞病毒抗體IgG（+）；甲狀腺功能：甲狀腺過氧化物酶抗體TPO-Ab66.09（正常值0～9IU/ml），甲狀腺球蛋白抗體TG-Ab60.24（正常值0～4IU/ml）；自身抗體譜：抗SS-A抗體（+），抗AMA-M2（+），抗RO-52（+）。頭顱MRI示：延髓背外側(cè)、橋腦、右側(cè)橋臂可見小片狀T1WI低信號T2WI/FLAIR高信號影，邊界不清，右側(cè)橋臂病灶內(nèi)可見點狀DWI高信號ADC低信號影，增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)可見多發(fā)小環(huán)狀強(qiáng)化；頸椎MRI（2019.03.15）示：橋腦、延髓及全部頸髓節(jié)段內(nèi)可見線狀T1WI稍低信號T2WI高信號影，部分頸髓病灶橫軸位呈對稱蝶翼狀，增強(qiáng)掃描延髓病灶可見環(huán)形強(qiáng)化（圖2）。診斷：視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病可能性大。入院后給予甲潑尼龍500mg/天沖擊治療5天后序貫減量治療，及營養(yǎng)神經(jīng)、抑酸、補(bǔ)鈣等對癥治療?；颊哳^痛、頭暈未出現(xiàn)，右手及右足輕度麻木。出院后口服潑尼松片60mgqd（每周減5mg）。圖2頭顱MRI：圖2AT2WI。圖2BFLAIR。圖2C增強(qiáng)。圖2DFLAIR。圖2EDWI。圖2FADC。圖2G矢狀位增強(qiáng)；延髓背外側(cè)可見小片狀T2WI/FLAIR高信號影，邊界不清；橋腦、右側(cè)橋臂可見點狀及片狀FLAIR高信號影，邊界不清，其內(nèi)可見點狀DWI高信號ADC低信號影；增強(qiáng)掃描病灶內(nèi)可見多發(fā)小環(huán)形強(qiáng)化。頸椎MRI：圖2H矢狀位T2WI。圖2I軸位T2WI；橋腦、延髓及全部頸髓節(jié)段內(nèi)可見線狀T2WI高信號影，部分頸髓病灶橫軸位近似呈蝶翼狀討論視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病是一種免疫介導(dǎo)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病，女性多見。作為NMOSD的核心特征之一，極后區(qū)綜合征（area

postrema

syndrome，APS）主要表現(xiàn)為其他原因無法解釋的頑固性呃逆、惡心、嘔吐（intractable

nausea

or

vomiting

and

hiccups，INH）?；颊咄ǔＪ自\于消化內(nèi)科，因而容易誤診漏診，現(xiàn)報告2例APS起病的視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病。視神經(jīng)脊髓炎（NMO）由EggeneDevic于1894年首次提出，表現(xiàn)為雙側(cè)視神經(jīng)炎和急性脊髓炎同時或在短時間內(nèi)相繼發(fā)生的單時相疾病，是多發(fā)性硬化（MS）的一種亞型。隨著2004年水通道蛋白4特異性抗體（AQP4-IgG）的發(fā)現(xiàn)確認(rèn)了NMO是一種不同于MS的獨立疾病。2007年，Wingerchuk等提出“視神經(jīng)脊髓炎譜系疾病”的概念。研究證明，NMOSD的發(fā)病機(jī)制可能是AQP4受體激活后，導(dǎo)致補(bǔ)體介導(dǎo)和細(xì)胞介導(dǎo)的星形膠質(zhì)細(xì)胞損傷及功能喪失，失去對少突膠質(zhì)細(xì)胞和神經(jīng)元的支持作用，粒細(xì)胞浸潤，少突膠質(zhì)細(xì)胞損傷，神經(jīng)纖維脫髓鞘。然而，NMOSD的AQP4-IgG陽性率約75%，AQP4-IgG陰性的NMOSD并不存在星形膠質(zhì)細(xì)胞損傷，其可能具有獨特而未知的發(fā)病機(jī)制。2015年，國際視神經(jīng)脊髓炎診斷小組制定了最新的NMOSD診斷標(biāo)準(zhǔn)，將本病分為AQP4-IgG陽性與陰性或未知兩組，同時提出六大核心癥狀：視神經(jīng)炎、急性脊髓炎、極后區(qū)綜合征、急性腦干綜合征、急性間腦綜合征和大腦綜合征，AQP4-IgG陽性者存在1項核心癥狀可診斷為NMOSD，AQP4-IgG陰性或未知者至少有2項核心癥狀，且其中至少1項是視神經(jīng)炎、急性脊髓炎或極后區(qū)綜合征，同時滿足MRI附加條件，方可診斷為NMOSD。由此可以看出，APS在NMOSD診斷中的重要價值。極后區(qū)為GustavRetzius于1896年首次描述，位于延髓背側(cè)、第四腦室兩側(cè)、閂上方，是嘔吐呃逆神經(jīng)反射通路中一個敏感的化學(xué)感受器。由于極后區(qū)的血腦屏障較為疏松，且其中的星形膠質(zhì)細(xì)胞高表達(dá)AQP4，因而易受到攻擊，而表現(xiàn)為APS，即呃逆、惡心、嘔吐。NMOSD患者極后區(qū)病變的典型影像表現(xiàn)是延髓背側(cè)矢狀位T2WI/FLAIR線狀或細(xì)條狀高信號，可向下延伸與上頸髓病灶相連，也可累及橋腦、橋臂、小腦腳、第四腦室底部等。Misu等提出“線樣延髓損害”，即矢狀位T2WI高信號病灶沿延髓中央導(dǎo)水管周圍呈線樣分布，軸位T2WI高信號病灶呈圓點狀對稱分布。急性期NMOSD病灶及軟腦膜可見強(qiáng)化，緩解期無強(qiáng)化。急性期NMOSD治療以大劑量激素沖擊為主，AQP4-IgG陽性患者第一次發(fā)病后需要長期的免疫抑制治療。本組2例女性患者均以APS起病，其中病例1合并視神經(jīng)炎，腦脊液NMO-IgG陽性；病例2合并腦干綜合征，腦脊液NMO-IgG陰性，但多種免疫指標(biāo)（甲狀腺抗體及自身抗體）陽性。MRI檢查均可見延髓及頸髓T2WI高信號病灶，且延髓（病灶或病灶旁）均有不同程度強(qiáng)化，其中病例2病灶累及橋腦、右側(cè)橋臂，且右側(cè)橋臂病灶內(nèi)可見點狀DWI高信號ADC低信號影，可能由于局部細(xì)胞毒性水腫較重。本組2例均未見占位效應(yīng)及瘤周水腫，病例1病灶下方不規(guī)則強(qiáng)化，病例2局部病灶呈環(huán)形強(qiáng)化，不符合腫瘤診斷；2例患者自起病至行頭部MRI檢查均已超過3天，但MRI未見T1WI高信號影或T2WI低信號環(huán)，可排除出血