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1、顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形,概 述,顱內(nèi)動(dòng)靜脈畸形(arteriovenous malformation , AVM)是一種腦血管的先天性發(fā)育畸形, 由動(dòng)脈、靜脈及動(dòng)脈化的靜脈(動(dòng)靜脈瘺組成),其間無(wú)毛細(xì)血管。,病理特點(diǎn),病變間有腦組織,其周?chē)X組織可因缺血而萎縮,呈膠質(zhì)增生帶。,臨 床 表 現(xiàn),由于血管壁結(jié)構(gòu)缺陷以及大量盜取周?chē)Q?臨 床 表 現(xiàn),常為就診原因,是腦AVM最重要的致殘、致死原因之一,有頭痛、嘔吐、意識(shí)障礙等癥狀; 出血部位依次為:腦實(shí)質(zhì)-蛛網(wǎng)膜下腔-腦室; 出血的危險(xiǎn)與腦AVM大小呈反相關(guān),與引流靜脈數(shù)的多少密切相關(guān); 再出血率及出血后死亡率都低于顱內(nèi)動(dòng)脈瘤,原因是出血源多為病理循
2、環(huán)的靜脈,壓力低于腦動(dòng)脈壓。,臨 床 表 現(xiàn),年齡越小出現(xiàn)的幾率越高,1/3發(fā)生在30歲之前; 體積大的腦皮層AVM比小而深在的AVM容易引起癲癇; 癲癇與腦缺血、病變周?chē)z質(zhì)增生,以及出血后的含鐵血黃素刺激大腦皮層有關(guān)。,臨 床 表 現(xiàn),多為顱內(nèi)出血的結(jié)果,有些病人在出血前有持續(xù)性或反復(fù)發(fā)作性頭痛。 可能與供血?jiǎng)用}、引流靜脈以及竇的擴(kuò)張有關(guān),或因AVM出血引起。,臨 床 表 現(xiàn),腦內(nèi)血腫可致急性偏癱; AVM增大的團(tuán)塊效應(yīng)可出現(xiàn)進(jìn)行性神經(jīng)功能缺損:運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、視野以及語(yǔ)言功能障礙。,如何診斷AVM?,診 斷,臨床依據(jù): AVM腦出血常有頭痛或癲癇史而無(wú)高血壓史; 有顱內(nèi)高壓但癥狀發(fā)展較高血壓
3、出血慢; 好發(fā)于年輕患者且部位為非典型的高血壓腦出血 部位。,高血壓好發(fā)出血部位,診 斷,C T:,平掃呈等密度,不易發(fā)現(xiàn),可見(jiàn)部分病變鈣化,高密度影。,診 斷,CTA:可清晰顯示血管畸形影像,引流血管,供血?jiǎng)用}以及畸形血管團(tuán),CTA示:右顳頂動(dòng)靜脈畸形,CTA,CTA示:左巖上竇上方區(qū)域迂曲血管影,考慮血管畸形,診 斷,MRI及MRA:畸形血管團(tuán) 呈簇狀流空信 號(hào),MRA可顯 示供應(yīng)動(dòng)脈, 及引流靜脈增 粗。,MRI,左顳枕葉AVM,MRI,右枕動(dòng)靜脈畸形,診 斷,DSA:診斷AVM的金標(biāo)準(zhǔn),靜脈顯影早,可見(jiàn)畸形血管團(tuán),供應(yīng)動(dòng)脈增粗,引流靜脈早期出現(xiàn),還能反映其血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn),如高流量動(dòng)靜脈
4、瘺、腦盜血及病灶內(nèi)或其他部位可能合并的動(dòng)脈瘤等。,額葉后部AVM,右頂枕AVM,DSA,右頂部小AVM,DSA,左頂葉動(dòng)靜脈畸形并出血,治療前如何來(lái)評(píng)估病變風(fēng)險(xiǎn)?,一般使用Spetzler-Martin分級(jí)法,Spetzler-Martin 分級(jí)法,三項(xiàng)得分相加的結(jié)果數(shù)定級(jí),級(jí)別越高手術(shù)難度越大,預(yù)后越差。,治療方法,治療方法,1、開(kāi)顱手術(shù)(顯微手術(shù)):適用于表淺的非功能區(qū)病變 ,不適用于深部的、功能區(qū)的、結(jié)構(gòu)復(fù)雜的血管畸形,術(shù)中注意主要引流靜脈的保護(hù),術(shù)后提防正常灌注壓突破,可采用控制性低血壓。,顯微手術(shù)的優(yōu)點(diǎn),顯微外科手術(shù)是動(dòng)靜脈畸形主要的治療方法。,治療方法,2、介入治療:適應(yīng)證是大型高血流量的AVM,部位深,重要功能區(qū),供血?jiǎng)用}伴有動(dòng)脈瘤,引流靜脈細(xì)小屈曲,引流不暢,有出血可能者,患者不愿開(kāi)顱手術(shù)者,特點(diǎn):創(chuàng)傷小,術(shù)后恢復(fù)快。,右枕頂動(dòng)靜脈畸形栓塞前后,額葉后部腦動(dòng)靜脈畸形治療前后,右枕葉動(dòng)靜脈畸形栓塞術(shù)前后,治療方法,3、立體定向放射治療(r刀):放射治療可使AVM的病變區(qū)形成血栓,相對(duì)風(fēng)險(xiǎn)較小,但僅適用于小于3cm的病變
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