慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

1、慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì) 功能減退癥 (Chronic primary adrenal insufficiency),腎上腺解剖,概 述,下丘腦垂體腎上腺軸,概 述,腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類(lèi),急性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 又稱(chēng)腎上腺危象 慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,按起病快慢分類(lèi),概 述,腎上腺皮質(zhì)功能減退癥分類(lèi),按病變部位分類(lèi),概 述,原發(fā)性：腎上腺疾病所致 Addison病 繼發(fā)性：下丘腦分泌CRH不足 或腺垂體分泌ACTH不足,慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥,又稱(chēng) Addison ?。ò⒌疑喜。?各種原因致雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)大部分破壞， 腎上腺皮質(zhì)激素不足所致 主要臨床表現(xiàn)： 疲乏、軟弱、皮膚粘膜色

2、素沉著、低血壓、 小心臟、水鹽代謝失常、胃腸功能紊亂,概 述,Addison 病病名,1855年，英國(guó)蓋伊醫(yī)院 Thomas Addison 在尸解中發(fā)現(xiàn)11例表現(xiàn)為貧血、全身疲乏無(wú)力、小心臟、胃腸功能紊亂、皮膚色素沉著的患者腎上腺有破壞性變化 世界醫(yī)學(xué)文獻(xiàn)中仍以他的名字命名此?。?Addisons disease 即 慢性原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 首次將臨床表現(xiàn)與內(nèi)分泌腺體解剖聯(lián)系在一起，開(kāi)辟了臨床內(nèi)分泌學(xué)研究的里程碑,Thomas Addison (1793-1860) 以2病聞名于世 Addison病 Addison貧血,概 述,感 染,腎上腺結(jié)核 既往占80%，系血行播散所致，常先有

3、其他部位結(jié)核 腎上腺為干酪樣壞死病變。腎上腺鈣化常見(jiàn) 腎上腺真菌感染 與結(jié)核相似。也見(jiàn)于艾滋病后期 巨細(xì)胞病毒感染 艾滋病后期。AIDS已成為一常見(jiàn)原因 5%病人常有機(jī)會(huì)性感染,病因與發(fā)病機(jī)理,自身免疫性腎上腺炎,雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)破壞，伴淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、單核細(xì)胞浸潤(rùn)，髓質(zhì)不被破壞 約75%血中可檢出抗腎上腺自身抗體 近半數(shù)伴其他器官自身免疫性疾病，稱(chēng)自身免 疫性多內(nèi)分泌腺病綜合征（APS） 白種人HLA B8、DW3頻率較高,病因與發(fā)病機(jī)理,其他少見(jiàn)原因,惡性腫瘤轉(zhuǎn)移 白血病浸潤(rùn) 淋巴瘤 淀粉樣變性 血管栓塞 先天性腎上腺發(fā)育不良 腎上腺腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良癥,雙側(cè)腎上腺切除 放射治療破壞 腎上腺酶

4、系抑制藥 酮康唑、美替拉酮、氨魯米特 細(xì)胞毒性藥物 雙氯苯二氯乙烷(o.p-DDD),病因與發(fā)病機(jī)理,皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn),皮膚粘膜色素沉著 部位：全身色素加深，以下部位尤為明顯 暴露部位 摩擦部位 粘膜 疤痕 顏色：棕褐色,多系統(tǒng)表現(xiàn),臨床表現(xiàn),Addison病皮膚粘膜色素沉著 與正常人對(duì)比,色 素 沉 著,臨床表現(xiàn),與正常人對(duì)比,色 素 沉 著,臨床表現(xiàn),皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn),皮膚粘膜色素沉著 原因：對(duì)垂體負(fù)反饋減弱 垂體ACTH 黑素細(xì)胞刺激素（MSH） 促脂素（LPH）,多系統(tǒng)表現(xiàn),臨床表現(xiàn),消化系統(tǒng)：食欲減退，嗜咸食，惡心、嘔吐、 腹瀉、腹脹 心血管系統(tǒng)：血壓降低、心臟縮小、心音低 鈍、直立性低

5、血壓 代謝障礙：空腹低血糖,多系統(tǒng)表現(xiàn),皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn),臨床表現(xiàn),神經(jīng)精神系統(tǒng) :乏力、淡漠、嗜睡等 腎：排水能力減低，大量飲水易致稀釋性低鈉 血癥 生殖系統(tǒng)：毛、發(fā)脫落、月經(jīng)失調(diào) 免疫系統(tǒng)：對(duì)感染、外傷等應(yīng)激抵抗力減弱,多系統(tǒng)表現(xiàn),皮質(zhì)醇缺乏表現(xiàn),臨床表現(xiàn),醛固酮缺乏表現(xiàn),潴鈉排鉀功能減退 乏力 虛弱、消瘦 直立性低血壓 暈厥 休克,臨床表現(xiàn),其他表現(xiàn),其他自身免疫性疾病的臨床表現(xiàn) 結(jié)核的臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn),血生化：低血鈉、高血鉀，脫水明顯時(shí) 有氮質(zhì)血癥、空腹低血糖 血常規(guī)：正細(xì)胞正色素性貧血 影像學(xué)檢查： 胸部X片 心臟縮小，垂位心 腎上腺X片、CT 結(jié)核者增大、鈣化 自身免疫性 縮小,輔

6、助檢查,實(shí)驗(yàn)室檢查,激素檢查 血、尿皮質(zhì)醇、尿17-羥皮質(zhì)類(lèi)固醇(17-OHCS) ACTH興奮實(shí)驗(yàn)：腎上腺皮質(zhì)儲(chǔ)備功能 低下 方法：每日靜滴 ACTH 25g，共3日 觀察尿17-OHCS 或皮質(zhì)醇變化 結(jié)果判斷：每日較對(duì)照遞增12倍 血漿ACTH測(cè)定：,輔助檢查,實(shí)驗(yàn)室檢查,典型癥狀 體征 實(shí)驗(yàn)室檢查,診 斷,鑒別診斷,慢性消耗性疾病,診斷和鑒別診斷,健康教育 糖皮質(zhì)激素替代治療：終身 長(zhǎng)期的生理劑量替代治療 氫化可的松 20mg清晨醒時(shí)服、10mg 下午4點(diǎn) 強(qiáng)的松 5mg清晨醒時(shí)服、2.5mg下午4點(diǎn) 短期的應(yīng)激替代治療： 發(fā)生并發(fā)癥或施行手術(shù)等應(yīng)激狀態(tài)時(shí)，劑量增加 35倍,治 療,基

7、礎(chǔ)治療,鹽皮質(zhì)激素、 食鹽 食鹽：8-10g/日 9 a-氟氫可的松,治 療,基礎(chǔ)治療,病因治療,抗癆 抗真菌 抗病毒等,治 療,腎上腺危象,誘 因,感染 應(yīng)激：創(chuàng)傷 、手術(shù)、 分娩、 過(guò)勞 嘔吐、腹瀉 突然中斷腎上腺皮質(zhì)激素治療,腎上腺危象,臨 床 表 現(xiàn),原有慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥狀加重 消化系統(tǒng)：惡心、嘔吐、腹瀉、嚴(yán)重脫水 心血管系統(tǒng)：血壓降低、心率快、脈細(xì)微 神經(jīng)精神系統(tǒng)：精神失常 高熱 低血糖癥 低血鈉癥 血鉀：可低可高 易休克、昏迷、死亡,治 療,補(bǔ)充鹽水 2000ml-3000ml/日 補(bǔ)充葡萄糖液，避免低血糖 糖皮質(zhì)激素 當(dāng)日氫化可的松 100mg ivgtt q6h 次日，減至 300mg/日， 以后 漸減(3-5天) 直至改為口服，終生替代 治療感染，去除誘因,腎上腺危象,內(nèi)