蠶豆病的護(hù)理查房課件

1、蠶、兒、小、豆、病，2016-9-13，病史介紹，現(xiàn)病史患兒：徐宏濤，男，3歲1.0月，以“發(fā)熱、嘔吐3天，醬油色排尿1次”入院。 患兒2天前曾食用少量蠶豆，昨天父母發(fā)現(xiàn)小便如濃茶，精神欠佳，全身皮膚及鞏膜輕度黃染，全身淋巴結(jié)腫脹，腹軟，無壓痛及反跳痛，現(xiàn)就診我科，擬入院“蠶豆病”。 病程中患兒精神一般，無呼吸困難，無青紫，可睡眠。 無既往史，入院診斷蠶豆病診斷依據(jù)1，患兒：徐宏濤，男，3歲1.0月，因“伴發(fā)熱、嘔吐3天，醬油色排尿1次”入院。 2、體格檢查：神志不清，神志不清，面色蒼白，甲床蒼白，呼吸平穩(wěn)，全身皮膚彈性，看不到皮疹和出血點，全身皮膚鞏膜無黃染，嘴唇蒼白，咽紅，雙肺呼吸音粗，聽

2、不到羅音，hr:128 3、輔助檢查：血液標(biāo)準(zhǔn)白細(xì)胞： 11.29109 l，血紅細(xì)胞壓積28.90，血色素92g/l，血小板127l，淋巴細(xì)胞27.6%，中性細(xì)胞球67.9%。 電解質(zhì)為鈣元素1.25mmol/l、氯元素95mmol/l、鉀元素3.66mml/l、納豆金屬釷133.2mmol/l尿常規(guī)：尿潛血1cell/ul、蠶豆病是什么？ 蠶豆病是由6-磷酸葡萄糖黃素脫氫酶(g-6-pd )的缺乏引起的疾病，如果是遺傳性葡萄糖-6-磷酸黃素脫氫酶(g-6-pd )的缺陷，則表現(xiàn)為食用新鮮蠶豆后突然地發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。 多見于小盆友，男性患者約占90%以上。 (1)、(2)、(3)、(4

3、)、(5)蠶豆病好，每年35月蠶豆成熟的季節(jié)。 40%患者有家族史，男性多于女性，成人發(fā)病率在患兒食用新鮮蠶豆后數(shù)小時(最短2小時)至數(shù)天(一般12天，最長1.5 )突然地發(fā)作，呈急性血管內(nèi)溶血的臨床表現(xiàn)及實驗室檢查結(jié)果。 其嚴(yán)重程度與蠶豆的量無關(guān)，從發(fā)作到尿隱血，溶血停止約7天，溶血呈自限性。疾病相關(guān)知識(二)、蠶豆病的發(fā)病機(jī)制：血紅細(xì)胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(g6pd )有遺傳缺陷者可食用新鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉可發(fā)生急性溶血性貧血的蠶豆病，發(fā)病機(jī)制尚不清楚。 已知有遺傳缺陷的敏感血紅細(xì)胞在遇到蠶豆的某些因子后，紅胞質(zhì)膜被氧化，誘發(fā)溶血反應(yīng)，這是因為g6pd缺陷不能提供一盞茶的還原型輔助酶催

4、化劑來維持還原型谷胱甘肽(gsh )的還原性(抗酸化作用)。 g-6-pd具有保護(hù)正常血紅細(xì)胞免受氧化破壞的作用，新鮮蠶豆為強(qiáng)氟化劑，缺乏g-6-pd可破壞血紅細(xì)胞而得病。疾病相關(guān)知識(三)、臨床表現(xiàn)多為蠶豆進(jìn)食后1天至2天發(fā)病，初發(fā)癥狀有厭食、疲勞、畏寒、低熱、惡心、不定性腹痛，繼而溶血產(chǎn)生眼角黃染和全身黃疸，血色素尿、尿呈醬油色和貧血癥狀。 嚴(yán)重時有尿團(tuán)、休克、心功能和腎功能不全，嚴(yán)重缺氧時可見雙眼固定性偏差。 之后體溫上升，倦怠感變強(qiáng)，持續(xù)3天左右。 出現(xiàn)溶血性貧血時，云同步會出現(xiàn)嘔吐、拉肚子、腹痛加重，肝腫大，肝功能異常，約50%的患者脾大。 重癥病例出現(xiàn)昏迷、痙攣、急性腎功能衰竭，急

5、診延遲時，1.2內(nèi)領(lǐng)便當(dāng)。 護(hù)理診斷：體溫過高3360、感染引起的發(fā)熱相關(guān)組織灌產(chǎn)水量不足：溶血引起的急性貧血相關(guān)營養(yǎng)不良：低，身體需要量和疾病引起的食欲減退相關(guān)皮膚完全性受損危險： 溶血引起的黃疸相關(guān)的看護(hù)者不安：與患兒的健康不安和療效擔(dān)心有關(guān)體溫過高：與感染引起的發(fā)熱有關(guān)，1、物理降溫法：1)放松衣服，飲用熱水，盡早更換出汗的衣服，使皮膚清潔干燥。2 )溫水浴：水溫比患兒的體溫約低3.4度，入浴每次為510分鐘。 很多監(jiān)護(hù)者都認(rèn)為寶寶發(fā)燒不能洗澡，其實相反，給寶寶澆溫水，可以讓寶寶變冷。 2、必要時使用藥物降低溫度(慎重使用)。 (1)保持病房清潔安靜。 減少會面，讓患兒臥床，保溫引留心的

6、感冒病，避免二次感染。 (2)嚴(yán)格觀察尿的顏色和量，大量溶血時，尿呈深茶色或醬油色，每次排尿放入無色透明的小瓶中按排尿順序排列，排尿顏色越濃則溶血持續(xù)。 建立尿量記錄，指出如果尿少或尿閉合，可能發(fā)生溶血性尿毒癥，按照醫(yī)生的指示進(jìn)行尿堿化等處理，防止酸性血色素堵塞腎小管。 (3)給予吸氧可糾正低氧血癥，加速血色素和毒物分離，吸氧時確保呼吸道暢通，留心保溫。 一般護(hù)理為蠶豆病患者缺乏g-6-pd，抗氧化物顯著降低，蠶豆所含物質(zhì)進(jìn)入體內(nèi)，血液中氧化物增多，血紅細(xì)胞氧化溶血。 及時補(bǔ)充血紅細(xì)胞，有助于阻止溶血的發(fā)生，補(bǔ)充血液容量，糾正貧血。 組織注入量低于：與溶血引起的急性貧血有關(guān)，營養(yǎng)不良：低與疾病

7、引起的食欲減退有關(guān)，與高蛋白、低脂肪、高碳水化合物營養(yǎng)豐富，易消化飲食，少量飲食，需要時補(bǔ)充靜脈營養(yǎng)。 禁食食品：應(yīng)禁食珍珠末、金銀花、川蓮、牛黃、梅花、熊膽、珍珠末、保養(yǎng)丹、蠶豆、金銀花、蠶豆加工品。有皮膚完全性受損危險，與溶解黃疸有關(guān)，1、衣服寬松、柔軟，衣服清潔。 2 .保持床鋪平整，清潔干燥的渣滓。 3 .保持皮膚清潔，觀察電極片周圍的皮膚。 4、高燒時禁用酒精擦拭浴。看護(hù)者焦慮：與患兒健康焦慮及療效擔(dān)憂有關(guān)，有家庭和患兒心理護(hù)理，耐心細(xì)致地回答病情，對監(jiān)護(hù)者蠶豆病危害嚴(yán)重，但現(xiàn)代醫(yī)學(xué)能預(yù)防該病，疾病預(yù)后也好。 得到理解，減少恐懼，得到最佳合作。 做健康教育，防止蠶豆病的發(fā)生： (1)蠶豆病的發(fā)生與遺傳密切相關(guān)，帶該病的哺乳期婦女不論是否發(fā)病，最好不要吃蠶豆及其制品。 (2)對g-6-pd缺陷多發(fā)地區(qū)進(jìn)行了小組g-6-pd不足調(diào)查。 (3)過去有蠶豆病經(jīng)驗的人和已知g-6-pd不足的人，必須終生不吃蠶豆及其制品，每年3.5不要接觸蠶豆花粉。 盡量不要穿樟腦油丸的衣服，絕對不要使用氨基磺酸類和解熱鎮(zhèn)痛藥。 (4)禁止使用日用品：樟腦油、臭丸、冬青油、顏料、檸檬薄荷膏、無上師膏、平安膏、跌打酒是牛黃、紫藥(龍膽紫)、莊生涼液(有