內(nèi)分泌疾病患兒的護(hù)理#專業(yè)醫(yī)療

1、,兒科內(nèi)分泌疾病護(hù)理,1,薈萃醫(yī)學(xué),概 述,內(nèi)分泌系統(tǒng)是由各內(nèi)分泌腺及散布全身的內(nèi)分泌細(xì)胞共同構(gòu)成的信息傳遞系統(tǒng)，通過釋放具有生物活性的化學(xué)物質(zhì)-激素來調(diào)節(jié)靶細(xì)胞（或者靶組織、靶器官）的活動。激素對靶細(xì)胞作用所產(chǎn)生的效應(yīng)往往又可反饋地影響內(nèi)分泌細(xì)胞的活動。,2,薈萃醫(yī)學(xué),概 述,內(nèi)分泌系統(tǒng)： 丘腦下部、腦垂體、松果體、甲狀腺、甲狀旁腺、胸腺、腎上腺、性腺，胰腺的胰島、消化道的內(nèi)分泌細(xì)胞、腎小球旁器細(xì)胞。 神經(jīng)系統(tǒng)通過下丘腦調(diào)節(jié)內(nèi)分泌腺。,3,薈萃醫(yī)學(xué),內(nèi)分泌系統(tǒng)的作用,維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)態(tài)； 調(diào)節(jié)新陳代謝； 促進(jìn)組織細(xì)胞分化成熟，保證各器官的正常生長發(fā)育和功能活動； 調(diào)控生殖器官的生長、發(fā)育成熟和

2、生殖話動。,4,薈萃醫(yī)學(xué),先天性甲狀腺功能減低癥,Congenital hypothyroidism,5,薈萃醫(yī)學(xué),概 述,先天性甲狀腺功能減低癥-簡稱甲低，是由于各種不同的疾病累及下丘腦-垂體-甲狀腺軸功能，以致甲狀腺素缺乏；或是由于甲狀腺素受體缺陷所造成的臨床綜合征。 按病變涉及的位置分為：原發(fā)性甲低、繼發(fā)性甲低。 兒科多數(shù)為原發(fā)性甲低.又分為先天性和獲得性. 甲低是兒童時期最常見的內(nèi)分泌疾病。,6,薈萃醫(yī)學(xué),下丘腦,TRH,垂 體,TSH,甲狀腺,T4、T3,(),血循環(huán),靶器官,7,薈萃醫(yī)學(xué),甲狀腺激素的主要作用,(1)產(chǎn)熱：甲狀腺素能增加體內(nèi)細(xì)胞的氧化速率，從而釋放熱能。 (2)促進(jìn)

3、生長發(fā)育及組織分化：甲狀腺素能細(xì)胞組織的生長發(fā)育和成熟；促進(jìn)鈣、磷在骨質(zhì)中的合成代謝和骨、軟骨的生長。 (3)對代謝的影響：促進(jìn)糖的吸收、糖原分解和組織對糖的利用；促進(jìn)脂肪分 解和利用；促進(jìn)蛋白質(zhì)的合成。,8,薈萃醫(yī)學(xué),甲狀腺激素的主要作用,(4)對中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影響：甲狀腺素對神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育和功能調(diào)節(jié)十分重要。特別在胎兒和嬰兒期，甲狀腺素不足會嚴(yán)重影響腦的發(fā)育、分化和成熟，且不可逆轉(zhuǎn)。 (5)對維生素代謝的作用：甲狀腺素參與各種代謝，是維生素B1、B2、B3、C的需要量增加。同時促進(jìn)胡蘿卜素轉(zhuǎn)變?yōu)閂itA及VitA生成視黃醇。,9,薈萃醫(yī)學(xué),甲狀腺激素的主要作用,(6)對消化系統(tǒng)的影響：甲狀

4、腺素分泌過多時，食欲亢進(jìn)，腸蠕動增加，大便次數(shù)多，但性狀正常。分泌不足時，常有食欲不振，腹脹、便秘等。 (7) 對肌肉的影響：甲狀腺素分泌過多時，?？沙霈F(xiàn)肌肉神經(jīng)應(yīng)激性增高，出現(xiàn)震顫。 (8)對血液循環(huán)系統(tǒng)影響：甲狀腺素能增強(qiáng)-腎上腺素能受體對兒茶酚胺的敏感性，故甲亢患者出現(xiàn)心率增快、心排出量增加等。,10,薈萃醫(yī)學(xué),病 因 etiology,散發(fā)性先天性甲狀腺功能減低癥 先天性甲狀腺發(fā)育不全、不發(fā)育或異位。 甲狀腺激素合成障礙常染色體隱性遺傳病 促甲狀腺激素釋放激素（TRH）、促甲狀腺激素（TSH）缺陷 甲狀腺或靶器官反應(yīng)底下 母親因素 地方性甲狀腺功能減低癥 多因孕婦飲食缺碘，致使胎兒在胚

5、胎時期即因碘缺乏而導(dǎo)致甲狀腺功能低下。,11,薈萃醫(yī)學(xué),先天性無甲狀腺或酶缺陷：在新生兒期、嬰兒早期出現(xiàn)癥狀。 甲狀腺發(fā)育不良：常在生后3-6月時出現(xiàn)癥狀。 甲狀腺異位: 生后數(shù)年后出現(xiàn)癥狀。 主要臨床特征包括智能落后、 生長發(fā)育遲緩和生理功能低下。,臨床表現(xiàn) Symptoms and signs,12,薈萃醫(yī)學(xué),新生兒期癥狀,患兒常為過期產(chǎn)，出生體重常大于第90百分位，身長和頭圍可正常，前后囟大；胎便排除延遲，生后常有腹脹、便秘、臍疝，易被誤診為先天性巨結(jié)腸；生理性黃疸期延長；患兒常處于睡眠狀態(tài)，對外界反應(yīng)低下，肌張力低，吃奶差，呼吸慢，哭聲低且少，體溫低（常35），四肢冷，末梢循環(huán)差，皮膚

6、出現(xiàn)斑紋或有硬腫現(xiàn)象等。以上癥狀和體征均無特異性，極易被誤診為其他疾病。,13,薈萃醫(yī)學(xué),新生兒期癥狀,新生兒甲低：生后2周可有身體狀況改變,三超 過期產(chǎn)、巨大兒、生理性黃疸延遲 三少 少吃、少哭、少動 五低 體溫低、血壓低、哭聲低、肌張力 低、反應(yīng)低,注意黃疸、腹脹便秘,14,薈萃醫(yī)學(xué),15,薈萃醫(yī)學(xué),典型癥狀,多數(shù)先天性甲低患兒常在出生半年后出現(xiàn)典型癥狀。 一、特殊面容和體態(tài) 頭大、頸短，皮膚粗燥、面色蒼黃，毛發(fā)稀疏、無光澤，眼距寬、鼻梁低平；唇厚、舌大而寬厚，常伸出口外；面部粘液水腫，眼瞼浮腫；身材矮小，軀干長而四肢短小，上部量/下部量1.5，腹部膨隆，常有臍疝。,16,薈萃醫(yī)學(xué),特殊面

7、容,頭大、頸短，皮膚粗燥、面色蒼黃，毛發(fā)稀疏、無光澤，眼距寬、鼻梁低平；唇厚、舌大而寬厚，常伸出口外；面部粘液水腫，眼瞼浮腫。,17,薈萃醫(yī)學(xué),身材矮小，軀干長而四肢短小，上部量/下部量1.5，腹部膨隆，常有臍疝。,特殊體態(tài),18,薈萃醫(yī)學(xué),神經(jīng)系統(tǒng)癥狀： 體格發(fā)育和智力發(fā)育障礙(就診主訴) 智能低下，表情呆板、淡漠，對外界反應(yīng)遲鈍。運(yùn)動發(fā)育及語言發(fā)育落后于正常同齡兒，如翻身、坐、立、走的時間都延遲。,典型癥狀,19,薈萃醫(yī)學(xué),典 型 癥 狀,生理功能低下： 四少-少吃、少哭、少動、少汗。 五慢-呼吸慢、脈搏慢、反應(yīng)慢、生長慢、腸動慢。 六低-體溫低、血壓低、肌張力低、哭聲低、心音低、心電壓低

8、。,20,薈萃醫(yī)學(xué),1.因在胎兒期缺乏碘而不能合成足量甲狀腺激素，影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育。 2.臨床表現(xiàn)有兩種類型： 以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主：共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓、聾啞和智力低下，但身材正常，甲狀腺功能正常或輕度減低。 以黏液性水腫為主：有顯著的生長發(fā)育和性發(fā) 育落后、粘液水腫、智力低下等。T4，TSH。,地方性甲狀腺功能減低癥,21,薈萃醫(yī)學(xué),新生兒篩查-早期確診、避免神經(jīng)精神發(fā)育缺陷 血清蛋白結(jié)合碘，血清T3、T4，TSH。血清T4、TSH明顯增高可確診。 骨齡落后：手腕部X線檢查。 TRH刺激試驗(yàn) 甲狀腺彩超 甲狀腺碘吸收率測定和放射性核素檢查。,實(shí)驗(yàn)室檢查 Laboratory findin

9、gs,22,薈萃醫(yī)學(xué),新生兒篩查,生后23天,干血滴紙片,結(jié)果判斷：可疑:TSH20mIU/L 確診:血清T4,TSH,23,薈萃醫(yī)學(xué),本病新生兒期不易確診，故新生兒的篩查顯得十分重要。 在出現(xiàn)典型的臨床癥狀時往往已造成不同程度的智能障礙，故早期診斷十分重要。 實(shí)驗(yàn)室檢查是本病確診的依據(jù)，光憑臨床不易確診。,診 斷 diagnosis,24,薈萃醫(yī)學(xué),治療原則,早期、足量、終身服甲狀腺制劑。 除新生兒暫時性甲低外，不論何種原因造成的甲低都需甲狀腺制劑終生治療，以維持正常生理功能。 出生后1至2月即開始治療者不致遺留神經(jīng)系統(tǒng)損害，故治療開始時間愈早愈好。,25,薈萃醫(yī)學(xué),治療,常用的甲狀腺制劑有

10、兩種： 1.優(yōu)甲樂即L-甲狀腺素鈉） 2.甲狀腺片 兩種制劑均需從小劑量開始,漸加量,至T4,TSH正常。 隨訪：每2-3個月復(fù)查血T4,TSH。,26,薈萃醫(yī)學(xué),護(hù)理診斷,體溫過低 營養(yǎng)失調(diào) 便秘 生長發(fā)育遲緩 知識缺乏,27,薈萃醫(yī)學(xué),護(hù)理措施,保暖：避免受涼，防止感染。 保證營養(yǎng)供應(yīng) ：向家長介紹病情，指導(dǎo)喂養(yǎng)方法。 保持大便通腸： 加強(qiáng)訓(xùn)練，提高自理能力：促進(jìn)生長發(fā)育，做好日常護(hù)理。,28,薈萃醫(yī)學(xué),堅(jiān)持終生服藥，注意觀察藥物反應(yīng) 甲狀腺制劑作用緩慢，1周方達(dá)最佳效果。 劑量隨小兒年齡增長而增加 藥量過小-療效不佳、身高、骨骼生長遲緩 藥量過大-煩躁、多汗、消瘦、腹痛、腹瀉 副作用-發(fā)

11、熱、多汗、體重減輕、神經(jīng)興奮增高 嘔吐、腹瀉、脫水、高熱、痙攣及心力衰竭,29,薈萃醫(yī)學(xué),健康教育,宣傳新生兒篩查的重要性： 遺傳、代謝性疾病中發(fā)病率最高 早期診斷至為重要 生后1-2個月即開始治療者，可避免嚴(yán)重神經(jīng)系統(tǒng)損害,30,薈萃醫(yī)學(xué),新生兒篩查,計劃生育一個娃，早治甲低能防傻， 遲生超重吃奶差，多睡少哭不踢踏， 嘔吐腹脹肚臍大，便秘肢冷皮膚花， 呼吸淺表囟門大，生理黃疸難退下， 以上癥狀若有三，快把甲低去檢查。,歌 謠,31,薈萃醫(yī)學(xué),生長激素缺乏癥,Growth Hormone Deficiency，GHD,32,薈萃醫(yī)學(xué),19歲高考生謝利英身高僅1.23米,33,薈萃醫(yī)學(xué),34,薈

12、萃醫(yī)學(xué),生長激素缺乏癥又稱垂體性侏儒癥，是由于腺垂體合成和分泌生長激素部分或完全缺乏，或由于GH分子結(jié)構(gòu)異常、受體缺陷等所致的生長發(fā)育障礙性疾病。患兒身高處于同年齡、同性別正常健康兒童生長曲線第三百分位數(shù)以下，或低于平均數(shù)減去兩個標(biāo)準(zhǔn)差。,生長激素缺乏癥,35,薈萃醫(yī)學(xué),生長激素和下丘腦-GH-IGF軸,高級神經(jīng)中樞,下丘腦,垂體前葉,生長激素,IGFs (亦稱生長介素),直接作用,甲狀腺,性腺,GHRH(+) 生長激素釋放激素,SRIF(-) 生長激素釋放抑制因子,36,薈萃醫(yī)學(xué),（1）促生長效應(yīng)：促進(jìn)人體各種組織細(xì)胞增大和增殖，使骨骼、肌肉和各系統(tǒng)器官生長發(fā)育，骨骼的增長即導(dǎo)致身體長高。

13、（2）促代謝效應(yīng)：GH促生長作用的基礎(chǔ)是促進(jìn)合成代謝，可促進(jìn)蛋白質(zhì)的合成和氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)和攝??；促進(jìn)肝糖原分解，減少對葡萄糖的利用，使血糖升高；促進(jìn)脂肪分解，促進(jìn)骨骺軟骨細(xì)胞增殖。,生長激素的基本功能,37,薈萃醫(yī)學(xué),病 因,原發(fā)性 （1）下丘腦-垂體功能障礙 （2）遺傳性生長激素缺乏,38,薈萃醫(yī)學(xué),病 因,繼發(fā)性 腫瘤 顱內(nèi)感染 放射性損傷 頭部外傷 產(chǎn)傷是國內(nèi)最主要病因,39,薈萃醫(yī)學(xué),原發(fā)性生長激素缺乏癥多見于男孩，男：女為3:1?；純涸诔錾鷷r的身高和體重都正常，多數(shù)在1歲以后呈現(xiàn)生長速度減慢，身高落后比體重低下更為顯著，身高落后于同齡、同性別正常兒童生長曲線第三百分位數(shù)以下（或低于平均

14、數(shù)減去兩個標(biāo)準(zhǔn)差），身高年增長速率5cm，智能發(fā)育正常。隨著年齡增長，其外觀明顯小于實(shí)際年齡，患兒頭顱呈圓形，面容幼稚，臉圓胖，皮膚細(xì)膩，頭發(fā)纖細(xì)柔軟，牙齒萌出延遲且排列不整齊，囟門閉合延遲 。多數(shù)青春期發(fā)育延遲。,臨床表現(xiàn),40,薈萃醫(yī)學(xué),繼發(fā)性生長激素缺乏癥可發(fā)生于任何年齡，幼年即出現(xiàn)生長遲緩，且常伴有尿崩癥狀。顱內(nèi)腫瘤則多有頭痛、嘔吐、視野缺損等顱內(nèi)壓增高和視神經(jīng)受壓迫的癥狀和體征。,臨床表現(xiàn),41,薈萃醫(yī)學(xué),實(shí)驗(yàn)室檢查,（1）生長激素刺激試驗(yàn) 生理性刺激試驗(yàn)：運(yùn)動試驗(yàn)和睡眠試驗(yàn) 藥物刺激試驗(yàn) （2）血GH的24h分泌譜測定 （3）胰島素樣生長因子（IGF-1）和IGFBP-3的測定,4

15、2,薈萃醫(yī)學(xué),輔助檢查,（1）X線檢查：常用左手腕、掌、指骨正位片評定骨齡。GHD患兒骨齡落后實(shí)際年齡2歲或2歲以上。 （2）CT或MRI檢查：已確診GHD的患兒，根據(jù)需要選擇CT或MRI檢查，以了解下丘腦-垂體有無器質(zhì)性病變，尤其對檢測腫瘤有重要意義。 （3）其他內(nèi)分泌檢查。 （4）染色體檢查：排除染色體疾病或Turner綜合征等。,43,薈萃醫(yī)學(xué),診斷依據(jù),勻稱性身材矮小，身高落后于同齡、同性別正常兒童生長曲線第三百分位數(shù)以下（或低于平均數(shù)減去兩個標(biāo)準(zhǔn)差）； 生長緩慢，生長速率5cm/年； 骨齡落后于實(shí)際年齡2歲以上 兩種藥物激發(fā)試驗(yàn)結(jié)果均示：GH峰值低下； 智能正常，與年齡相稱； 排除其他影響生長的疾病。,44,薈萃醫(yī)學(xué),治 療,一、GH替代療法 基因重組人生長激素（rhGH）已被廣泛用于本病的治療。治療應(yīng)持續(xù)至骨骺閉合為止，治療年齡越小，效果越好。在用rhGH治療過程中可能出現(xiàn)甲狀腺素缺乏，故需檢測甲狀腺功能。 二、同時伴有性腺軸功能障礙的生長激素缺乏癥患兒骨齡達(dá)12歲時可開始用性激素治療。,45,薈萃醫(yī)學(xué),護(hù)理診斷,1.成