肥厚型梗阻性心肌病的介入治療及護理.ppt

1、肥厚型梗阻性心肌病的 介入治療及護理,徐州市中心醫(yī)院 白海燕,定義,肥厚型心肌?。℉CM）是以心肌非對稱性肥 厚，心室腔變小為特征，以左心室血流充盈 受阻，舒張期順應(yīng)下降為基本病態(tài)的心肌病 絕大多數(shù)HCM患者沒有癥狀,部分患者出現(xiàn)左心室流出道（LVOT）梗阻,稱為肥厚型梗阻性心肌?。℉OCM）,流行病學(xué)：,世界范圍發(fā)病率0.2%，心臟彩超檢出率0.5%， 是青少年和運動員猝死的主要原因。多于20 40歲發(fā)病，男性多于女性。,病因?qū)W：基因研究最新進展 1.HCM被認為是常染色體顯性遺傳病，50%的患者有家族史。 2.致病基因：大于11個基因，400個位點被發(fā)現(xiàn)和疾病相關(guān)，常見的突變基因有：-肌球

2、蛋白重鏈，肌球蛋白C，肌鈣蛋白T等較為多見。,病理生理：,大體解剖 心肌重量增加，心室腔變小。左心室最常受累。心房可受累擴張（左室舒張末壓增高或二尖瓣關(guān)閉不全致心房收縮期負荷過重） 部位：可發(fā)生在任何一部分，但發(fā)生在室間隔的占一半以上，其它包括全心室肥厚，間隔中部或下部肥厚，游離壁肥厚，心尖部肥厚,病理生理：,組織學(xué)特點 心肌細胞異常肥大，排列方向紊亂（紊亂排列的心肌超過5%，非HCM1%），結(jié)締組織與異常的細胞間基質(zhì)增多，纖維化增多，甚至可見“瘢痕”樣組織，位于肥厚心肌的冠狀動脈管壁增厚，管腔減小,病理生理：,HCM引起血液動力學(xué)障礙的原因： 室間隔肥厚使左室流出道（LVOT）變窄， 收縮中

3、晚期LVOT血液速度加快，拖曳二尖瓣前葉移向間隔部，即二尖瓣前葉收縮期前向運動（SAM）導(dǎo)致LVOT狹窄加重,病理生理：,HCM引起血液動力學(xué)障礙的原因： 伴有二尖瓣關(guān)閉不全。 LVOT壓差（LVOTPG）不一定存在于所有HCM中，靜息時LVOTPG30mmHg為有意義的梗阻 無論HCM是否存在LVOTPG及無論有無臨床癥狀，均存在心肌舒張功能異常,病理生理：,室間隔增厚，心肌細胞內(nèi)高鈣心室高動力收縮心室負壓二尖瓣前葉前移左室流出道狹窄/二尖瓣關(guān)閉不全最終造成左室流出道壓力差,臨床表現(xiàn)，體征,臨床主要表現(xiàn)為心悸，胸痛，運動呼吸困難，暈厥，心律失常及猝死。 雜音：胸骨左緣第34肋間收縮期噴射樣雜

4、音，運動可增強，下蹲時可減弱。 增強收縮力，減低前、后負荷均可使梗阻加重，雜音增強；反之則可使梗阻減弱，雜音減輕。,輔助檢查：,ECG：50%患者，aVF及V4V6上出現(xiàn)深而窄的Q波，左室肥厚，胸前導(dǎo)聯(lián)可有倒置T波。50%患者可有室性心律失常。 X線：可顯示左心緣突出，肺淤血。 心臟彩超：左心室明顯肥厚，室間隔為主（大于15mm），左室流出道狹窄，二尖瓣前葉收縮期前移靠近室間隔，可有主動脈瓣收縮中期部分性關(guān)閉。,輔助檢查：,CAG：冠脈造影不能作為HCM的診斷依據(jù)，但可了解冠脈痙攣和微循環(huán)的狀況。 心內(nèi)膜下心肌活檢：有助于病理明確診斷。,HCM的自然轉(zhuǎn)歸及預(yù)后,HCM的轉(zhuǎn)歸，預(yù)后不一 可無癥狀

5、，持續(xù)處于穩(wěn)定狀態(tài) 5到10年內(nèi)迅速惡化 部分會有臨床癥狀好轉(zhuǎn) 10%的HCM可發(fā)展至左室擴張、心功能不全 臨床癥狀的程度隨年齡增加而加重，與肥厚程度及LVOTPG不相關(guān) 出現(xiàn)房顫可加重臨床癥狀 對妊娠有較好的耐受性,HCM的自然轉(zhuǎn)歸及預(yù)后,猝死： HCM死亡的最常見原因，約占50%。 猝死可為HCM的首發(fā)表現(xiàn)。猝死也可發(fā)生在疾病平穩(wěn)期 發(fā)生機制 心律失常所致，通常被認為是最常見原因 機械性梗阻所致低心排血量 雖然大部分猝死發(fā)生于青少年，但猝死并不局限于青少年，猝死會持續(xù)在所有年齡組中發(fā)生,HCM的自然轉(zhuǎn)歸及預(yù)后,心力衰竭 HCM死亡的第二原因，占36% 原因多為房顫所致，也可能為廣泛的心肌壞

6、死 中風(fēng) 占HCM死亡病例的13%，多見于老年人及合并慢性或陣發(fā)性房顫的病人，其中女性更常見,ACC與ESC關(guān)于HCM共識中推薦的分型（2003）：,1.梗阻型：安靜時壓力階差大于30mmHg 2.隱匿梗阻型：負荷運動后壓力階差大于30mmHg 3.無梗阻型：安靜時或運動后壓力階差均小于30mmHg,診斷,超聲判斷左室肥厚，確定有彌散性或節(jié)段性心肌肥厚，不伴左室擴張，排除左室高動力腔徑，排除全身性或其它原因的心臟病（高血壓，主動脈瓣狹窄等），輔以前述的特殊體征，心電圖等，則HCM的臨床診斷可成立。 基因診斷：可進行高危人群，家族成員的基因篩選。,治療方法,藥物治療 手術(shù)治療 介入治療,藥物治療

7、（一）,目前尚無特殊進展，受體阻滯劑可緩解心肌對兒茶酚胺的敏感，減低心肌耗氧，減緩胸痛、氣急癥狀。對改善心絞痛、呼吸困難、類昏厥有效。 受體阻滯劑對猝死的預(yù)防作用尚不明確。 小型隨機臨床試驗提示癥狀改善率優(yōu)于安慰劑及鈣拮抗劑，但不能改善活動能力。,藥物治療（二）,CCB：降低左室收縮力和流出道梗阻，改善順應(yīng)性 臨床較多應(yīng)用維拉帕米 對受體阻滯劑治療失敗者通常有效 癥狀改善率2/3，能改善活動能力 不能預(yù)防猝死 后期心室腔增大，收縮功能下降可使用ACEI 抗心律失常藥物的應(yīng)用,藥物治療（三）,對非梗阻型或隱匿梗阻型患者，多給予受體阻滯劑，而硝苯地平類多有擴張血管作用，需慎用 靜息梗阻型患者，藥物

8、遠期效果不佳，不能防止猝死 HCM心衰的治療：主要因左室舒張功能及順應(yīng)性降低所致?？刂普T發(fā)因素，適當(dāng)利尿和使用CCB。不宜使用強心藥。并注意利尿劑過量引起的低血壓和低心排量,手術(shù)治療,間隔心肌切除術(shù)（myocardialmyectomy，MM） 適應(yīng)癥：安靜時或運動后壓力階差大于50mmHg，嚴(yán)重的胸痛，勞力性呼吸困難，心功能34級，青少年明顯的流出道梗阻（階差大于75mmHg）1958，Cleland首次報道 術(shù)后90%病人LVOTG降低，癥狀改善率70% 與藥物治療比較，能改善手術(shù)成功者的預(yù)后 手術(shù)死亡率1.6-10%,手術(shù)治療,手術(shù)并發(fā)癥 束支阻滯，并有達5%的病人因完全性房室傳導(dǎo)阻滯，

9、需安裝永久性心臟起搏器。還有室間隔穿孔，主動脈瓣關(guān)閉不全，心律失常、左室心功能惡化等 需要相當(dāng)熟練的手術(shù)技巧及經(jīng)驗，且創(chuàng)傷較大，病人接受性差。少數(shù)病人可能需再次手術(shù),介入治療,DDD起搏治療機制是右室心尖起搏引起的室間隔的異常運動（收縮期向右移動）減輕了流出道梗阻 ICD是預(yù)防HOCM患者猝死最為有效的措施，使25%的患者致死性心律失常轉(zhuǎn)復(fù)為竇律，在一級、二級預(yù)防中均發(fā)揮作用 PTSMA：經(jīng)皮腔內(nèi)間隔心肌消融術(shù),經(jīng)皮腔內(nèi)間隔心肌消融術(shù)：,經(jīng)皮穿刺腔內(nèi)間隔心肌消融（percutaneous transluminal septal myocardial ablation，PTSMA）其原理是通過導(dǎo)

10、管注入無水酒精，閉塞冠狀動脈的間隔支，使其支配的肥厚室間隔心肌缺血、壞死、變薄、收縮力下降，使心室流出道梗阻消失或減輕，從而改善HOCM患者的臨床癥狀。,經(jīng)皮腔內(nèi)間隔心肌消融術(shù)：,歷史：1994年，Gitetzen無意中發(fā)現(xiàn)暫時阻斷患者左冠前降支第一間隔支可緩解流出道梗阻 1995年，Sigwart首次化學(xué)消融成功 1998年，我國首次報道應(yīng)用PTSMA治療,解剖 室間隔多數(shù)由第一間隔支供血，少數(shù)可由第一或第二間隔支供血。由于靠近房室結(jié)，可引起三度房室傳導(dǎo)阻滯。,適應(yīng)癥,超聲心動圖證實符合HOCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)，室間隔厚度15mm 有明顯的臨床癥狀；藥物治療效果不佳或不能耐受 導(dǎo)管測壓顯示左室流出

11、道壓力階差（LVOTPG）靜息時50mmHg，或LVOTPG靜息時在30-50 mmHg， 應(yīng)激時100mmHg 冠狀動脈造影間隔支動脈適于行PTSMA,非適應(yīng)癥,非梗阻性心肌病 合并需要外科手術(shù)同時解決的其它心臟疾患，例如：瓣膜病，需要搭橋手術(shù)的冠心病 合并嚴(yán)重的二尖瓣病變 不能確定靶間隔支及球囊在間隔支固定不確切,具體過程,臨時起搏導(dǎo)管放入右心室保護， 7F指引導(dǎo)管在升主動脈或左冠口，5F MP導(dǎo)管在左室心尖部，同時測壓評價壓差。導(dǎo)絲進入第一間隔支后球囊擴張壓迫，并注入造影劑，觀察血管的走向，有無側(cè)支循環(huán)，向靶血管注入12ml無水酒精，速度為1ml/min，觀察效果。注射10min后球囊減

12、壓，造影確認目標(biāo)血管閉塞及無LAD損傷。重復(fù)測壓評價效果，壓力階差減小30%為有效，大于50%為顯效。如第一間隔支效果不佳，可消融第二間隔支。,消融的主要并發(fā)癥,高度或IIIAVB 影響因素：是否應(yīng)用心肌聲學(xué)造影方法。酒精的量與速度 RBBB及LBBB 前降支撕裂、冠狀動脈血栓、心室顫動及室速、酒精泄露、室間隔穿孔、急性二尖瓣關(guān)閉不全、右室梗死、左室游離壁梗死等 死亡率在2-4%,預(yù)防AVB及確定靶血管的方法,Seggwiss報告241例，有211例是在心肌聲學(xué)造影（MCE）指導(dǎo)下進行的。其中9例因聲學(xué)造影找不到合適的靶血管而放棄，18例根據(jù)聲學(xué)造影結(jié)果改變了消融的靶血管。在MCE指導(dǎo)下的PT

13、SMA并發(fā)癥顯著低于非聲學(xué)造影組。聲學(xué)造影進一步明確靶血管與消融心肌之間的關(guān)系，避免不必要的損傷。,預(yù)防AVB及確定靶血管的方法,球囊封堵10-15min后，患者心臟聽診雜音明確減輕和導(dǎo)管測壓LVOTG下降，也是確定消融靶血管的一種方法。,關(guān)于PTSMA的總結(jié)：,PTSMA是目前治療HOCM較為有效的方法，能較大幅度降低壓差 PTSMA治療壓差減小略差于外科，但癥狀緩解率相當(dāng) 雖然理論和實際均上存在較多并發(fā)癥，但消融創(chuàng)傷小，壓差易于監(jiān)測，其總體并發(fā)癥人小于外科手術(shù) 近期安全性高于外科，術(shù)后效果與外科無統(tǒng)計學(xué)差異，但缺乏更長期的隨訪資料 適應(yīng)癥的選擇可與外科完全相同,PTSMA護理,1、術(shù)前：

14、心理護理，安慰患者、減輕壓力 講述手術(shù)大致過程，疼痛程度、麻醉方式 清潔皮膚，腹股溝皮膚及會陰部備皮 指導(dǎo)練習(xí)床上大小便 遵醫(yī)囑予碘過敏試驗 術(shù)前晚保證充足睡眠 完善常規(guī)檢查（血常規(guī)、凝血功能、生化、心電圖、心臟彩超、X線等),PTSMA護理,2、術(shù)后： 心電監(jiān)護 術(shù)后入CCU病房，給予持續(xù)心電監(jiān)護，觀察有無傳導(dǎo)阻滯及室性心律失常的發(fā)生，定時行床邊12導(dǎo)心電圖描記，觀察各導(dǎo)聯(lián)STT改變。,PTSMA護理,2、術(shù)后： 生命體征 監(jiān)測血壓、呼吸、心率、心律，記24 h尿量，并作記錄。術(shù)后嚴(yán)密監(jiān)測心肌酶學(xué)變化，注意傾聽患者主訴，檢測血電解質(zhì)變化，及時糾正低鉀、低鎂。,PTSMA護理,2、術(shù)后： 穿刺

15、點護理 嚴(yán)密觀察并記錄右股動脈穿刺點有無滲血，周圍有無淤斑血腫，足背動脈搏動是否良好。右下肢伸直制動，注意皮溫、血運。足背動脈搏動突然減弱，可能為下肢動脈栓塞；肢體腫脹但足背動脈搏動良好，可能為靜脈栓塞，及時報告醫(yī)生配合處理。,PTSMA護理,2、術(shù)后： 鞘管護理 密切觀察股動脈及股靜脈鞘管處有無滲血，防止鞘管的扭曲和斷裂。拔鞘管前、后除注意觀察傷口有無滲血外，還應(yīng)觀察足背動脈搏動情況及雙下肢端皮膚溫度、顏色等下肢血液循環(huán)情況，囑患者平臥24小時，彈性繃帶加壓包扎20小時并保持術(shù)肢伸直位。,PTSMA護理,2、術(shù)后： 嚴(yán)密觀察出血傾向 由于導(dǎo)管術(shù)中應(yīng)用了大量的肝素抗凝，易引起出血、穿刺部位周圍

16、血腫，術(shù)后患者平臥、患肢伸直，密切觀察穿刺口及全身皮膚粘膜有無出血現(xiàn)象，發(fā)現(xiàn)出血及時處理。,PTSMA護理,2、術(shù)后： 臨時起搏器護理 術(shù)后保持臨時起搏器穿刺點干燥清潔。 放置臨時起搏器的一側(cè)肢體制動，起搏器電極固定良好，防止滑脫滲血。 對已發(fā)生度房室傳導(dǎo)阻滯術(shù)后應(yīng)用起搏器的患者，要隨時觀察起搏器功能是否正常，了解起搏頻率，根據(jù)患者情況進行調(diào)節(jié)，同時要觀察度房室傳導(dǎo)阻滯有無恢復(fù)，并做好護理記錄。,PTSMA護理,2、術(shù)后： 術(shù)后預(yù)防感染 術(shù)后即按醫(yī)囑予靜脈點滴抗生素，并予按時測量體溫，腹股溝穿刺點敷料保持清潔干燥。,PTSMA并發(fā)癥的觀察護理,胸痛 患者術(shù)后均出現(xiàn)不同程度的胸痛癥狀，護士應(yīng)向患者解釋疼痛的原因，囑患者深呼吸。 對疼痛難以忍受者可給予嗎啡靜脈緩慢推注。 同時嚴(yán)密觀察心電變化，監(jiān)測心肌酶譜，以便早期發(fā)現(xiàn)異常心肌梗死灶的發(fā)生。,PTSMA并發(fā)癥的觀察護理,傳導(dǎo)阻滯 由于術(shù)中用無水酒