地中海貧血優(yōu)秀課件

1、地中海貧血概述，Abdullatif Husseini，翻譯：王一名校對(duì)：東俊獎(jiǎng)，1，交流學(xué)習(xí)PPT，地中海貧血？地中海貧血是由血紅蛋白合成異常引起的遺傳病，特征是缺少一個(gè)或多個(gè)成熟的血紅蛋白球蛋白鏈或表達(dá)減少。牙齒名字來自希臘語“thalas so=Sea”“Hemia=Blood”，是指從海里來的貧血。2，學(xué)習(xí)交流PPT，alpha()地中海貧血，因?yàn)槿梭w不能生產(chǎn)足夠數(shù)量的血紅蛋白鏈。主要在非洲、中東和印度流行，地中海周邊國家也偶爾流行。3，因?yàn)閷W(xué)習(xí)交流PPT，()地中海貧血，人體不能生產(chǎn)足夠數(shù)量的血紅蛋白鏈。主要在地中海周邊國家流行，例如希臘、塞浦路斯、意大利、巴勒斯坦和黎巴嫩。4，學(xué)習(xí)

2、交流PPT，地中海貧血分類，地中海貧血：根據(jù)貧血癥的嚴(yán)重程度分為4茄子類型。地中海貧血：根據(jù)病情的嚴(yán)重程度分為3種茄子類型。中型地中海貧血中型地中海貧血輕型地中海貧血，5，學(xué)習(xí)交流PPT，地中海貧血遺傳學(xué)，單個(gè)遺傳病：單個(gè)基因紊亂的地中海貧血150多種球蛋白基因突變引起，由于這些基因突變，沒有球蛋白鏈，或者表達(dá)量減少。6，學(xué)習(xí)交流PPT，染色體，11號(hào)染色體，球蛋白基因，16號(hào)染色體，球蛋白基因，資料來源：T，7，學(xué)習(xí)交流PPT，地中海貧血傳播，8，交流PPT，地中海貧血傳播(繼續(xù))，9，學(xué)習(xí)交流PPT，遺傳學(xué)的一個(gè)茄子例子：攜帶者與正常人結(jié)婚，資料來源：阿拉伯聯(lián)合酋長國地中海貧血協(xié)會(huì)，10，

3、學(xué)習(xí)交流PPT，遺傳學(xué)的一個(gè)例子(繼續(xù)):兩個(gè)攜帶者結(jié)婚，資料來源：阿拉伯聯(lián)合酋長國地中海貧血協(xié)會(huì)，11，12，學(xué)習(xí)交流PPT，地中海貧血類型(繼續(xù))，中型地中海貧血，可用血紅蛋白鏈減少，會(huì)引起中度至重度貧血癥狀和一系列并發(fā)癥。包括骨骼畸形和脾臟肥大。13，學(xué)習(xí)交流PPT，地中海貧血類型(繼續(xù))，中型地中海貧血，血紅蛋白鏈不能合成，因此不接受治療會(huì)引起非常嚴(yán)重的致命性貧血。需要反復(fù)輸血，發(fā)生的鐵過量應(yīng)通過螯合物治療防止器官衰竭死亡。14，保護(hù)學(xué)習(xí)交流PPT，地中海貧血、瘧疾、地中海貧血患者的紅細(xì)胞，對(duì)抗惡性瘧原蟲(惡性)引起的嚴(yán)重瘧疾。牙齒效應(yīng)與紅細(xì)胞內(nèi)寄生蟲增殖遲緩有關(guān)。牙齒現(xiàn)象的原因可能是

4、一定數(shù)量的血紅蛋白F的留影，牙齒血紅蛋白相對(duì)來說可以對(duì)抗瘧原蟲血紅蛋白酶的分解。15，學(xué)習(xí)交流PPT，征兆和癥狀，地中海貧血攜帶者(特征):除輕度貧血外，沒有明顯的征兆和癥狀。承運(yùn)人通常最初通過傳感器或普通全血細(xì)胞計(jì)數(shù)(CBC)檢測。此后，可以由血紅蛋白傳記英東確定。16，學(xué)習(xí)交流PPT，征兆和癥狀(繼續(xù))，中型地中海貧血：臉色蒼白，發(fā)育遲緩等跡象在出生后第一年內(nèi)迅速出現(xiàn)。這些主要是嚴(yán)重貧血引起的。此后，骨骼畸形和脾臟肥大也開始出現(xiàn)。17，學(xué)習(xí)交流PPT，實(shí)驗(yàn)室診斷，輕量地中海貧血：血度板血紅蛋白少，顯示紅細(xì)胞增多癥(類似缺鐵性貧血)。血液指數(shù)：MCV10，血細(xì)胞成本30，RDW3，有時(shí)甚至7

5、8。18，學(xué)習(xí)交流PPT，實(shí)驗(yàn)室診斷(繼續(xù))，中型地中海貧血：血涂是嚴(yán)重的小細(xì)胞貧血，伴有嚴(yán)重的血紅蛋白減少，熱像，靶細(xì)胞，核紅細(xì)胞。血紅蛋白速度34g/dl可能很低。19，學(xué)習(xí)交流PPT，一個(gè)中型地中海貧血患者的血液照片，資料來源：庫利貧血基金會(huì)，20，學(xué)習(xí)交流PPT，產(chǎn)前診斷，早期產(chǎn)前診斷，可以先進(jìn)行胎兒血液樣本，然后通過絨毛膜穿刺及直接球蛋白基因分析進(jìn)行。在經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)療中心，目前被診斷出的錯(cuò)誤概率很好地保持在1以下。21，學(xué)習(xí)交流PPT，處理和治療，輕量地中海貧血(特征):不需要任何治療。因?yàn)閿y帶者通常沒有癥狀。中型地中海貧血：嚴(yán)重威脅生命的貧血需要一生反復(fù)輸血，以補(bǔ)償破壞紅細(xì)胞。22

6、，學(xué)習(xí)交流PPT，處理和治療(繼續(xù))，中型地中海貧血：持續(xù)輸血最終會(huì)導(dǎo)致鐵過量，牙齒的情況下，為了防止器官衰竭，必須接受螯合物治療。23，學(xué)習(xí)交流PPT，資料來源：庫利貧血基金會(huì)，24，學(xué)習(xí)交流PPT，處理和治療(繼續(xù))，中型地中海貧血(繼續(xù)):骨髓移植等其他新的治療方法非常昂貴。新的治療方法包括使用口服合劑，而不是使用電池驅(qū)動(dòng)泵注入甲碘酸脫鐵溴的螯合物療法。基因治療也是正在研究的選擇。25，通過學(xué)習(xí)交流PPT，預(yù)防措施，婚前檢查，使夫妻徐璐成為其他攜帶者。為地中海貧血患者、家族及公眾提供咨詢服務(wù)及健康教育提供產(chǎn)前地中海貧血檢查。減少近親結(jié)婚。26，學(xué)習(xí)PPT更換、地中海貧血和遷移，接受地中海

7、貧血高發(fā)區(qū)(如地中海周邊地區(qū))移民的國家必須認(rèn)識(shí)到牙齒問題。有地中海貧血攜帶者的家族，尤其是附近的社區(qū)，近親結(jié)婚可能會(huì)增加患者(包括中型地中海貧血)數(shù)量。27、PPT更換、地中海貧血和遷移(繼續(xù))，并提出以下建議：1培訓(xùn)醫(yī)生和醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行地中海貧血診斷和治療。2提供易感人群人口普查和咨詢服務(wù)。3為地中海貧血患者提供適當(dāng)?shù)淖o(hù)理和治療。28、克服醫(yī)生溝通困難，包括通過學(xué)習(xí)交流PPT、地中海貧血和遷移(繼續(xù))、4名口譯人員和護(hù)士克服言語障礙。5與提供社區(qū)教育項(xiàng)目、社區(qū)行政指導(dǎo)和社會(huì)支持有關(guān)。29，學(xué)習(xí)交流PPT，發(fā)展中國家中型地中海貧血患者共同面臨的問題是可用于輸血的血液不足?？捎玫募椎馑崦撹F泵不足，不足三分之一的患者可以接受泵治療。治療所需的高成本。30，學(xué)習(xí)交流PPT，發(fā)展中國家中型地中海貧血患者共同面臨的問題(繼續(xù))，血庫能提供的服務(wù)有限。得不到咨詢服務(wù)。缺乏地中海貧血治療醫(yī)護(hù)人員的經(jīng)驗(yàn)和適當(dāng)?shù)挠?xùn)練。31，學(xué)習(xí)交流PPT，審計(jì)，審計(jì)，巴勒斯坦“地中海貧血