病理學泌尿系統(tǒng)疾病課件

1、泌尿系統(tǒng)疾病，1。學習和交流PPT，解剖生理學：泌尿系統(tǒng)由腎、輸尿管、膀胱和尿道組成。腎臟冠狀切面，2，研究和交流PPT，1。腎單位由腎小球及其相連的腎小管組成。2.腎小球由血管球和腎球組成。腎小球，3，學習交流PPT，3。濾膜：內皮細胞基底膜上皮，4。學習交流PPT，第一節(jié)腎小球腎炎，概念：它是一組主要由腎小球損傷引起的過敏性疾病。分類1。原發(fā)性腎小球腎炎是一種起源于腎臟的獨立疾病，主要累及腎小球。2.繼發(fā)性腎小球腎炎包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病和結節(jié)性多動脈炎。3.遺傳性腎小球腎炎是指以腎小球改變?yōu)橹饕蛩氐囊唤M遺傳性家族性腎臟疾病。5，學會交流PPT，1，病因和發(fā)病機制免疫復合物是引起腎小

2、球損傷的主要機制1。循環(huán)免疫復合物沉積非腎小球自身抗原或外源性抗原，復合物的沉積位置取決于：大小和電荷，6，學會交換PPT，2。原位免疫復合物形成GBM結構改變GBM交叉反應(線性熒光)。海曼腎炎GBM抗原植入(顆粒熒光)。7.學會交換PPT。3.抗腎小球細胞抗體。4.細胞免疫(后兩者沒有免疫復合物)損傷機制。補體激活后，產生趨化因子如C5a，引起中性粒細胞和單核細胞浸潤。釋放蛋白酶、氧自由基和花生四烯酸代謝物。蛋白酶降解腎小球基底膜，氧自由基導致細胞損傷，花生四烯酸代謝物降低腎小球濾過率。補體替代途徑的激活個別類型腎炎的發(fā)生主要由補體替代途徑的激活引起，其可能不伴有免疫復合物沉積。8、研究和

3、交流PPT，2、基本病理變化1。腎小球系膜細胞、內皮細胞和上皮細胞增生，中性粒細胞、單核細胞和淋巴細胞浸潤，腎小球體積增大。2.基底膜增厚和系膜基質增多改變了間質細胞沉積基底膜的理化性質，增加了通透性，降低了代謝轉化率，可能導致血管袢或球囊硬化。9，學會交流PPT，3。炎性滲出和炎性細胞和纖維素的滲出如壞死的中性粒細胞、纖維素樣壞死可發(fā)生在毛細血管壁上，并可伴有血栓形成。4.玻璃化和硬化沉積的血漿蛋白、增厚的基底膜和增加的系膜基質導致玻璃體變性。10，學習和交流PPT，5。腎小管和間質的變化腎小管上皮細胞可以變性。由蛋白質、細胞或細胞碎片聚集形成的管狀出現在管腔中。腎間質可出現出血和水腫，少量

4、炎性細胞可浸潤。當腎小球為透明或硬化時，腎小管可收縮并消失。間質纖維化。11，學會溝通PPT，3，臨床表現，腎小球腎炎引起的不同臨床表現和體征，包括尿量的變化(少尿、無尿、多尿或夜尿)、尿液性質的變化(血尿、蛋白尿和管狀尿)、水腫和高血壓。主要臨床表現如下：1 .急性腎病綜合征具有急性發(fā)作，通常以明顯的血尿、輕至中度蛋白尿、水腫和高血壓為特征。在嚴重的情況下，會出現雞蛋蛋白血癥。12，學習和交流PPT，2?？焖龠M行性腎炎綜合征發(fā)病迅速，進展迅速。水腫、血尿和蛋白尿、少尿或無尿后，伴有氮質血癥，發(fā)展為急性腎功能衰竭。3.腎病綜合征有三高一低：(1)大量蛋白尿，3.5g/d；(2)明顯水腫；(3)

5、低白蛋白血癥；(4)高脂血癥和脂尿癥。13，學會交流PPT，4。無癥狀性血尿或蛋白尿，肉眼或顯微鏡下持續(xù)或復發(fā)性血尿，或輕度蛋白尿，或兩者兼有。5.慢性腎病綜合征的最后階段：多尿、夜尿、低比重尿、高血壓、貧血、氮質血癥和尿毒癥。氮質血癥：腎小球疾病降低腎小球濾過率，增加血尿素氮和血漿肌酐水平。這種生化變化被稱為氮質血癥。尿毒癥：發(fā)生在急性或慢性腎衰竭的晚期。除了氮質血癥，它還有一系列自我中毒的癥狀和體征。14，學會溝通PPT，4，腎小球腎炎的病理類型廣泛累及腎小球(50%以上)；焦點參與(不到50%)；球形：所有或大部分毛細血管環(huán)；節(jié)段性：部分毛細血管環(huán)(不超過腎小球截面的50%)。(1)急性

6、彌漫性增生性腎小球腎炎主要由系膜細胞和毛細血管叢中的內皮細胞組成，a組最常見的感染是溶血性鏈球菌B，通常發(fā)生在感染后1-4周。這在5-14歲的兒童中更常見。主要臨床表現為急性腎炎綜合征。15、學會溝通PPT的病因和發(fā)病機制：病原微生物感染是疾病的主要原因。最常見的病原體是甲型和乙型溶血性鏈球菌中引起腎炎的菌株(12型、4型和1型)。腎炎通常發(fā)生在感染后1-4周，這一時間間隔與抗體形成時間一致。急性增生性腎小球腎炎是由免疫復合物引起的，但確切的抗原組成尚未明確。16，學會交流PPT，肉眼病變：紅腎或跳蚤咬腎。17，研究和交換PPT，電子顯微鏡：基底膜和內臟上皮細胞之間存在駝峰狀致密沉積物。免疫熒

7、光：顆粒狀。18，學會溝通PPT，顯微鏡下：腎小球腎小管間質，19，學會溝通PPT，臨床病理聯系：急性腎炎綜合征少尿，蛋白尿，血尿，水腫和高血壓等。結果：(1)大部分治愈；(2)少數轉為慢性；(3)很少患者會發(fā)展為新月體腎炎。20，學習和交流PPT。(2)快速進行性腎小球腎炎，也稱為新月體腎炎，其特征是腎小球壁上皮細胞增生和新月體形成。21。學習交流PPT，分類，病因和發(fā)病機制免疫學和病理學CrGN可分為以下三種類型：型：抗GBM腎炎。基底膜中IgG和C3的線性沉積，好牧場綜合征型：免疫復合物腎炎，在中國更常見。免疫熒光檢查顯示顆粒熒光。第三類：免疫反應缺陷型。免疫熒光和電鏡都不能檢測到腎組織

8、中的抗基底膜抗體或抗原抗體復合物。22，學會交流PPT，肉眼可見的病理變化：雙側腎臟體積增大，顏色蒼白，皮質表面有點出血。皮質部分增厚。23，學習溝通PPT，顯微鏡下：新月體腎小球腎炎，24，學習溝通PPT，電子顯微鏡下：基底膜缺損和骨折發(fā)現在所有類型。免疫熒光：型為線性熒光，型為顆粒狀熒光，型為陰性。25，研究和交換PPT，臨床病理聯系：快速進行性腎炎綜合征首先出現血尿，快速少尿，無尿和氮質血癥，以及晚期腎衰竭。結果：預后與新月體形成的數量有關；(1)小于50%的患者預后較好；(2) 50.80%可以維持或緩解；(3)腎功能超過80%不能恢復。26，研究和交換PPT，(3)腎病綜合征和相關腎

9、小球腎炎型腎小球毛細血管壁損傷血漿蛋白濾過增加大量蛋白尿和低蛋白血癥血漿膠體滲透壓降低間質液增加，血容量減少，腎小球濾過減少，醛固酮和抗利尿激素分泌增加，導致水和鈉潴留水腫加重。高脂血癥的機制尚不清楚：低白蛋白血癥刺激肝臟脂蛋白的合成，這可能與脂質顆粒在血液循環(huán)中的轉運和外周脂蛋白的分解有關。27.學會用PPT交流。1.膜性腎小球腎炎也稱為膜性腎病。它在30-50歲的人更常見，并且病變的特征是在皮膚下沉積電子致密沉積物，這導致彌漫性毛細血管壁增厚。發(fā)病機制：認為抗體與內源性或植入性腎小球抗原原位反應。自身抗體與腎小球上皮細胞膜抗原反應，在上皮細胞和基底膜之間形成免疫復合物。，28歲，研究和交流

10、PPT，病理變化肉眼可見：“大白腎”雙側腎臟對稱增大且呈蒼白色。光鏡：早期腎小球基本正常，晚期基底膜彌漫性增厚。29，學會交換PPT，銀染：1。早期基底膜外側有許多延伸到沉積物中的黑色尖峰。2.尖刺被擴大并融合，沉積物被嵌入GBM中，這使得它們更厚，沉積物逐漸溶解，形成“蠕蟲狀”空隙?？障吨饾u被基底膜樣物質填充。30，研究和交換PPT，電子顯微鏡：上皮細胞腫脹，足突消失，大量電子致密物質沉積在上部皮膚下。免疫熒光：IgG和補體沉積在腎小球基底膜上，這是典型的顆粒熒光。31，研究和交換PPT，臨床病理聯系：腎病綜合征：由于腎小球基底膜嚴重受損，通透性明顯增加，大小蛋白均可被過濾，表現為非選擇性蛋

11、白尿。結果：少數患者預后良好，大部分病變進展緩慢，最終演變?yōu)橛不阅I小球腎炎。32，學習和交流PPT，2。微小病變腎小球腎炎也稱為脂肪性腎病。這在26歲的孩子中更常見。病理特征是：彌漫性上皮細胞足突消失。腎小球基本正常，腎小管上皮細胞有脂質沉積。發(fā)病機制：其發(fā)生與T細胞功能異常有關。T細胞產生的細胞因子或細胞因子樣物質作用于上皮細胞，導致足突消失和蛋白尿的形成。nephrin基因突變可導致先天性腎病綜合征，并伴有輕微的病理改變。33，研究和交換PPT，病理變化：肉眼：腎臟腫脹、蒼白，腎皮質出現黃白色條紋。光學顯微鏡：1。腎小球基本正常。2.近曲小管上皮細胞內出現大量脂滴，這是由于其重吸收脂蛋白

12、所致。34，研究和交換PPT，電子顯微鏡：腎小球內無致密沉積物，內臟上皮細胞的足突消失。皮質類固醇治療后足細胞的變化可恢復正常。35，研究和交換PPT，臨床病理聯系：腎病綜合征患兒有高選擇性蛋白尿，蛋白尿的成分主要是小分子白蛋白。高脂血癥、高水腫和低蛋白血癥。結果：預后良好。36，學習和交流PPT，3。局灶節(jié)段性腎小球硬化(fsg)的病理特征：一些腎小球的小葉或毛細血管環(huán)硬化。發(fā)病機制：不清楚。37，學會交流PPT，免疫熒光：IgG和補體沉積在病變處。電鏡：彌漫性內臟上皮細胞足突消失，腎小球基底膜上皮細胞明顯脫落。臨床病理關系：多為腎病綜合征，少數為蛋白尿。這是兒童腎病綜合征的常見原因。鑒別微

13、小病變腎小球腎炎非常重要。本病特點：血尿和高血壓比例高，腎小球濾過率常降低；蛋白尿通常是非選擇性的；對皮質類固醇治療不敏感；免疫熒光顯示IgM和C3沉積在硬化的腎小球段。結果：大多數患者發(fā)展為慢性腎炎。兒童的預后比成人好。38，學習和交流PPT，4。膜增生性腎小球腎炎也常被稱為系膜毛細血管性腎小球腎炎。病理特征為腎小球基底膜增厚、系膜細胞增生和系膜基質增多。這種疾病可以是原發(fā)性的，也可以是繼發(fā)性的。原發(fā)性膜性增生性腎小球腎炎分為型和型。發(fā)病機制：型通常由循環(huán)免疫復合物沉積引起，并涉及補體。補體替代途徑在型糖尿病患者中常被激活，50%-60%的患者血清C3值明顯降低，血清中可能存在C3腎炎因子。

14、39，研究和交換PPT，病理變化：型和型病變在光鏡下相似。腎小球體積增大，細胞增多。它主要是系膜細胞，在某些情況下可能涉及浸潤白細胞和內臟上皮細胞。因為細胞的增殖和免疫熒光：C3顆粒沉積可見于型，早期補體成分如IgG、C1q和C4可被發(fā)現。第二型顯示C3沉積，通常沒有IgG，C1q和C4。臨床病理聯系：主要發(fā)生在兒童和青少年，多數表現為腎病綜合征，也有血尿或蛋白尿。結果：預后不良。型比型預后差.41，學習和交流PPT，5。系膜增生性腎小球腎炎的特征是彌漫性系膜細胞增生和系膜基質增加。這在中國和亞太地區(qū)很常見。病因和發(fā)病機制尚不清楚。臨床病理聯系：在青少年中更常見，男性多于女性。臨床表現可以是腎

15、病綜合征、無癥狀蛋白尿和/或血尿或慢性腎炎綜合征。結果取決于病變的嚴重程度。42，研究和交流PPT，系膜增生性腎小球腎炎，43，研究和交流PPT，(4) IgA腎病(Berger)最早描述于1968年，也稱為Berger病。這種疾病是顯微鏡下或肉眼下血尿復發(fā)的最常見原因。發(fā)病機制：不清楚。許多證據表明這種疾病與IgA的異常產生和清除有關。病理變化：組織學變化很大。最常見的系膜增生性改變；也可表現為局灶節(jié)段性增生或硬化性改變；偶爾會形成新月體。IgA腎病診斷的必要依據：免疫熒光檢查顯示IgA或IgA基免疫球蛋白沉積于系膜區(qū)，常伴有C3和丙哌丁，但也有少量的IgG和IgM。44，研究和交流PPT的臨床和病理聯系：它們大多發(fā)生在兒童和青少年中，并且在疾病發(fā)作前經常有上呼吸道感染、消化道或泌尿道感染。超過50%的患者出現肉眼血尿，30%-50%的患者僅出現鏡下血尿，可能伴有輕度蛋白尿。血尿通常在幾天后消失，每幾個月復發(fā)一次。少數患者表現為急性腎炎綜合征或腎病綜合征。結束。發(fā)病年齡較大、大量蛋白尿、高血壓、血管硬化或腎活檢期間新月體形成的患者預后較差。45，研究和交流PPT，(5)慢性腎小球腎炎是各種類型腎炎發(fā)展到晚期的共同結果。病變的特征是玻璃體變性和大量腎小球硬化，也稱為慢性硬化性腎小球腎炎